الانفصال الجبهي لعلاج التشوه الخفيف للتطور القشري مع تضخم قلة التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) في الفص الجبهي

Summary

هنا ، نقدم بروتوكولا لوصف نتائج الصرع ومضاعفات 8 مرضى يعانون من تشوه خفيف في التطور القشري مع تضخم قليل التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) في الفص الجبهي بعد الانفصال الجبهي. يتميز الإجراء ببساطته وسهولة استخدامه ومضاعفات أقل بعد العملية الجراحية.

Abstract

تشوه النمو القشري هو سبب مهم للصرع المقاوم للأدوية عند الأطفال الصغار. تمت إضافة تشوه خفيف في التطور القشري مع تضخم قليل التغصن الدبقي في الصرع (MOGHE) إلى آخر تصنيف لخلل التنسج القشري البؤري (FCD) وعادة ما يشمل الفص الجبهي. السيميولوجيا في بداية الصرع يهيمن عليها تشنج طفولي غير جانبي. عادة ما يكون من الصعب تحديد حدود التشوه عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) ، وغالبا ما تكون نتائج تخطيط كهربية الدماغ (EEG) منتشرة على نطاق واسع. لذلك ، من الصعب تنفيذ المفهوم والاستراتيجية التقليديين للتقييم قبل الجراحة لتحديد مدى منطقة الصرع عن طريق الطرق التشريحية الكهروسريرية الشاملة.

الانفصال الأمامي هو طريقة جراحية فعالة لعلاج الصرع ، ولكن هناك عدد قليل من التقارير ذات الصلة. تمت دراسة ما مجموعه 8 أطفال مع MOGHE مؤكد نسيجيا بأثر رجعي. كان MOGHE موجودا في الفص الجبهي في جميع المرضى ، وتم إجراء فصل أمامي. تم استخدام النهج حول الجزيرة في الإجراءات الانفصالية ، مقسمة إلى عدة خطوات جراحية: استئصال التلفيف الجبهي السفلي الجزئي ، والانفصال الجبهي والجبهي ، وبضع الجسم الثفني الأمامي.

قدم أحد المرضى اضطرابا في الكلام بعد العملية الجراحية على المدى القصير ، بينما أظهر مريض آخر ضعفا عابرا في الأطراف بعد العملية الجراحية. لم يلاحظ أي مضاعفات طويلة الأجل بعد العملية الجراحية. في 2 سنوات بعد الجراحة ، كان 75 ٪ من المرضى خالية من النوبات ، مع تحسن إدراكي في نصفهم. تشير هذه النتيجة إلى أن الانفصال الجبهي هو إجراء جراحي فعال وآمن لعلاج MOGHE بدلا من الاستئصال الشامل في الفص الجبهي.

Introduction

يعد تشوه النمو القشري (MCD) سببا مهما للصرع المقاوم للأدوية وتأخر النمو لدى الأطفال الصغار. هناك العديد من أنواع MCD ، من بينها FCD هو النوع¹ الأكثر شيوعا. وفقا لآخر تصنيف FCD محدث في عام 2022 ، تم وصف MOGHE وتصنيفه على أنه آفة المادة البيضاء في الغالب على عكس^{FCD 2} الموضعي القشري المتجاور الذي تم وصفه في المقام الأول بأنه تضخم أوليغوديني تكاثري مع الصرع (POGHE) في عام 2013³ واقترح لأول مرة في عام 2017⁴. يتم تعريف MOGHE من خلال زيادة الخلايا العصبية غير المتجانسة في المادة البيضاء والطبقات القشرية العميقة فوق 2200 خلية Olig2 المناعية / مم² في العينة

Protocol

تمت الموافقة على الدراسة من قبل IRB في مستشفى جامعة بكين الأول ، وتم الحصول على موافقة خطية مستنيرة من جميع المشاركين.

ملاحظة: تم تضمين وتحليل جميع الأطفال المصابين بالصرع المستعصي الذين خضعوا للفصل الأمامي في مركز الصرع للأطفال في المستشفى الأول بجامعة بكين من 1 يناير 2017 إلى 1 مارس 2022. تم تضمين أولئك الذين استوفوا المعايير السريرية والإشعاعية ل MOGHE والذين اقترح التصوير بالرنين المغناطيسي أن آفة الصرع كانت محصورة في الفص الجبهي. تم وصف معايير التشخيص النسيجية المرضية ل MOGHE سابقا⁶. تم إجراء السيميولوجيا ، تخطيط كهربية الدماغ (EEG) ، التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني الفلور....

النتائج

وفقا لمعايير الإدراج ، تم تضمين ما مجموعه 8 مرضى مؤهلين في التحليل. تألفت المجموعة من 8 أولاد. كان عمر البداية 4-28 شهرا (متوسط 6 أشهر) ، وتراوح عمر الجراحة بين 17-135 شهرا (المتوسط 38 شهرا). تراوحت مدة الصرع من 13 إلى 121 شهرا (متوسط 32 شهرا). كانت سيميولوجيا 4 مرضى عبارة عن تشنجات صرعية ، و 3 نوبات بؤرية ، ?.......

Discussion

MOGHE هو كيان جديد للمادة البيضاء في الغالب عند حدود GM / WM ولكنه لا يظهر أي خلل في الطبقة القشرية كما هو معتاد في FCDs². تجعل السيميولوجيا غير النمطية وتخطيط كهربية الدماغ الواسع من الصعب للغاية تحديد موقع منطقة الصرع باستخدام الطرق التقليدية للتقييم التشريحي الكهروسريري ، مما يخل?.......

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction