Frontale Diskonnexion zur Behandlung von leichten Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) im Frontallappen

Zusammenfassung

In dieser Arbeit stellen wir ein Protokoll zur Beschreibung des Epilepsie-Outcomes und der Komplikationen von 8 Patienten mit leichter Fehlbildung der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) im Frontallappen nach frontaler Diskonnexion vor. Das Verfahren zeichnet sich durch seine Einfachheit, Benutzerfreundlichkeit und weniger postoperative Komplikationen aus.

Zusammenfassung

Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung sind eine wichtige Ursache für arzneimittelresistente Epilepsie bei Kleinkindern. Eine leichte Fehlbildung der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) wurde der letzten Klassifikation der fokalen kortikalen Dysplasie (FCD) hinzugefügt und betrifft häufig den Frontallappen. Die Semiologie zu Beginn der Epilepsie wird vom nicht-lateralisierenden infantilen Spasmus dominiert; Die Grenzen der Fehlbildung sind mit Magnetresonanztomographie (MRT) und Positronen-Emissions-Tomographie (PET) meist schwer zu bestimmen, und Befunde der Elektroenzephalographie (EEG) sind oft weit verbreitet. Daher sind das traditionelle Konzept und die Strategie der präoperativen Evaluation zur Bestimmung des Ausmaßes der epileptogenen Zone mit umfassenden anatomisch-elektroklinischen Methoden schwer umsetzbar.

Die frontale Diskonnexion ist eine wirksame chirurgische Methode zur Behandlung von Epilepsie, aber es gibt nur wenige diesbezügliche Berichte. Insgesamt wurden 8 Kinder mit histopathologisch bestätigtem MOGHE retrospektiv untersucht. MOGHE befand sich bei allen Patienten im Frontallappen, und es wurde eine frontale Diskonnexion durchgeführt. Bei den diskonnektiven Eingriffen wurde der periinsuläre Zugang angewendet, der in mehrere chirurgische Schritte unterteilt war: die partielle Resektion des inferioren frontalen Gyrus, die frontobasale und intrafrontale Diskonnexion und die Callosotomie des vorderen Corpus.

Ein Patient stellte sich mit einer kurzfristigen postoperativen Sprachstörung vor, während ein anderer Patient eine vorübergehende postoperative Schwäche der Gliedmaßen aufwies. Es wurden keine langfristigen postoperativen Komplikationen beobachtet. 2 Jahre nach der Operation waren 75 % der Patienten anfallsfrei, wobei bei der Hälfte von ihnen eine kognitive Verbesserung zu verzeichnen war. Dieser Befund deutet darauf hin, dass die frontale Diskonnexion ein wirksames und sicheres chirurgisches Verfahren zur Behandlung von MOGHE ist, anstatt eine umfangreiche Resektion im Frontallappen durchzuführen.

Einleitung

Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung (MCD) sind eine wichtige Ursache für arzneimittelresistente Epilepsie und Entwicklungsverzögerungen bei Kleinkindern. Es gibt viele Arten von MCD, von denen FCD der häufigste Typ¹ ist. Nach der letzten aktualisierten FCD-Klassifikation aus dem Jahr 2022 wird die MOGHE als überwiegend Läsion der weißen Substanz beschrieben und klassifiziert, im Gegensatz zur juxta-kortikal lokalisierten FCD², die 2013 primär als proliferative oligodendrogliale Hyperplasie mit Epilepsie (POGHE) beschrieben wurde³ und erstmals 2017^{vorgeschlagen wurde 4}. MOGHE ist definiert durch eine Zunahme heterotoper Neuronen in der weißen Substanz und tiefen kortikalen Schichten über 2200 Olig2-immunreaktive Zellen/mm² in Probe ^2,4,5.

Klinisch wird MOGHE am häufigsten im Frontallappen beobachtet, und epileptische Krämpfe sind der häufigste anfängliche Anfall Typ⁶. Das interiktale EEG-Muster war bei Kleinkindern in der Regel multifokal oder weit verbreitet⁶. Bei jüngeren Kindern zeigte die MRT ein erhöhtes laminares Signal an der Verbindung zwischen grauer und weißer Substanz. Bei älteren Kindern wurden reduzierte subkortikale T2/FLAIR-Signale und Unschärfen am Übergang zwischen grauer und weißer Substanz beobachtet⁷. Eine genaue Abgrenzung von MOGHE ist in der klinischen Praxis sehr schwierig. Daher ist das traditionelle Konzept und die Strategie der präoperativen Evaluation zur Bestimmung des Ausmaßes der epileptogenen Zone durch eine umfassende anatomisch-elektroklinische Bewertung schwer umsetzbar. In dieser Arbeit wurde eine pädiatrische Kohorte mit MOGHE im Frontallappen analysiert, um das Wissen über die chirurgische Behandlung von MOGHE zu erweitern.

Protokoll

Die Studie wurde vom IRB des Ersten Krankenhauses der Universität Peking genehmigt und von allen Teilnehmern eine schriftliche Einverständniserklärung eingeholt.

HINWEIS: Alle Kinder mit hartnäckiger Epilepsie, die sich vom 1. Januar 2017 bis zum 1. März 2022 im Pädiatrischen Epilepsiezentrum des Ersten Krankenhauses der Peking University einer frontalen Trennung unterzogen haben, wurden eingeschlossen und analysiert. Eingeschlossen wurden diejenigen, die die klinischen und radiologischen Kriterien der MOGHE erfüllten und deren MRT darauf hindeutete, dass die epileptogene Läsion auf den Frontallappen beschränkt war. Die histopathologischen Diagnosekriterien für MOGHE wurden bereits beschrieben⁶. Zur präoperativen Beurteilung wurden Semiologie, iktale und interiktale Elektroenzephalographie (EEG), Magnetresonanztomographie (MRT), interiktale 18-Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomographie (PET) und Entwicklungsbeurteilung durchgeführt. Kinder über 7 Jahre wurden nach der Wechsler Intelligence Scale-IV bewertet, und Kinder unter 7 Jahren wurden nach der Griffith Developmental Assessment Scale bewertet. Das Outcome der Epilepsie wurde anhand der ILAE-Klassifikation bewertet, und Patienten mit einem ILAE 1 galten als anfallsfrei⁸. Die Semiologie wurde in 3 Gruppen unterteilt (fokal, Spasmus/generalisierter Anfall und gemischter Typ). Das interiktale EEG wurde unterteilt in fokale (regionale Entladungen), multifokale (mehrere einseitige hemisphärische regionale Entladungen) und diffuse (kontralateral beteiligt). Das iktale EEG wurde unterteilt in fokales (regionaler Beginn), diffuses (einseitiger hemisphärischer Beginn oder nichtlokalisierendes EEG) und fokal/diffus (Koexistenz von 2 Mustern)⁹. Basierend auf der Typisierung von MOGHE durch Hartlieb et ^al.7 wurden auch die MRT-Befunde der 8 Patienten als Typ 1 (Abbildung 1A, B) oder Typ 2 klassifiziert. Abbildung 1 zeigt repräsentative intraoperative Fotos und prä- und postoperative Bilder der frontalen Diskonnexion bei Patient 8.

1. Positionierung

1. Verabreichen Sie dem Patienten eine Vollnarkose mit Standardtechniken.
2. Lokalisieren Sie die Sylvian-Fissur, die koronale Naht und den zentralen Sulcus anhand der anatomischen Orientierungspunkte als Referenz für das Zeichnen chirurgischer Schnittlinien. Machen Sie einen "7"-förmigen Hautschnitt 1,0 cm von der Mittellinie und 2-3 cm vor der Kronennaht. Stellen Sie sicher, dass der hintere Rand des Schnitts den präzentralen Gyrus umfasst und sich bis in die Pterygoideusregion erstreckt (Abbildung 1D)
3. Legen Sie den Patienten in Rückenlage und drehen Sie den Kopf zur gegenüberliegenden Seite. Lege ein Schulterpolster unter die Schulter, um den Kopf zu drehen.
4. Halten Sie während des gesamten Eingriffs sterile Bedingungen aufrecht, indem Sie die Haut steril vorbereiten und den Operationsbereich drapieren.

2. Öffnen

1. Kopfhaut und Muskeln einschneiden. Achte darauf, die Muskeln in Schichten zu schneiden.
2. Trennen Sie Kopfhaut und Knochenhaut mit einem Skalpell.
   HINWEIS: Die Erhaltung des Periosts reduziert den postoperativen subkutanen Hydrops.
3. Bohren Sie mit einem Hochgeschwindigkeitsbohrer von 1 cm Durchmesser drei 1 cm große Löcher und fräsen Sie die Knochenklappe mit einem 1 mm breiten Fräser nach unten.
   HINWEIS: Eine ausreichende Freilegung des Keilbeinkamms ist erforderlich, um eine spätere Trennung der Frontbasis zu erleichtern.
4. Verwende Knochenwachs, Gelatineschwamm und bipolaren Kauter, um eine Blutstillung zu erreichen.
5. Bohren Sie 4-5 1 mm Löcher in den Knochenrand und hängen Sie die Dura auf, um ein epidurales Hämatom zu vermeiden.
6. Schneiden Sie die Dura 0,5 cm vom Knochenrand entfernt auf. Legen Sie den Gyrus präcentralis, den hinteren Teil des Gyrus frontalis inferior und den Beginn der Fissur lateralis frei. (Abbildung 1E)

3. Verfahren zur frontalen Trennung

1. Nutzen Sie die stereotaktische Systemsoftware für die OP-Planung vor der Operation. Importieren Sie die 3D-T1-, Flair-gewichteten Bilder und PET-Daten in die Software zur Registrierung und 3D-Rekonstruktion¹⁰.
   HINWEIS: Der präzentrale Sulcus wurde durch eine 3D-Koregistrierung abgegrenzt. Eine intraoperative Kartierung des Gyrus centralis wurde nicht durchgeführt (Abbildung 1C).
2. Wählen Sie den Bereich mit der schwersten Anomalie in der präoperativen Bildgebung für die histologische Untersuchung aus.
3. Der hintere Teil des Gyrus frontalis inferior wird neu geschnitten, um den 1. und 2. kurzen Gyrus der Insula vollständig freizulegen.
   HINWEIS: Bei Kindern unter 5 Jahren mit Verdacht auf frontale MOGHE wird die Erhaltung des Sprachbereichs nicht in Betracht gezogen, um das Ausmaß der Trennung der epileptogenen Zone zu maximieren.
4. Trennen Sie die Basis des Frontallappens und die Fasern entlang der vorderen Insula zum Keilbeinkamm und dann zur Mittellinie.
   HINWEIS: Die vordere Hirnarterie und das olfaktorische Dreieck sind Orientierungspunkte der hinteren Grenze der Trennung. Der Gyrus rectus befindet sich medial des Riechnervs, und die Trennung der Basis des Frontallappens muss die Mittellinien-Pia erreichen. Das kontralaterale Hirngewebe muss gut erhalten bleiben.
5. Präparieren Sie die graue und weiße Substanz entlang des präzentralen Sulcus. Die Grenze der Trennung an der Mittellinie ist der zerebrale Falx, und bis zum Gyrus cinguli trennen Sie ihn entsprechend.
   1. Wenn Sie eine intrafrontale Trennung entlang des präzentralen Sulcus durchführen, trennen Sie die weiße Substanz unter der Unterseite des Sulcus leicht nach vorne, um die Pyramidenbahn intakt zu halten.
   2. Auf der anderen Seite, da es sich bei MOGHE um eine Läsion der weißen Substanz mit verschwommenen Grenzen zwischen grauer und weißer Substanz handelt, führen Sie eine ausreichend tiefe Resektion/Trennung durch, um die höchste Chance auf Anfallsfreiheit zu erreichen.
6. Schneiden Sie das Corpus callosum ein, um die ipsilateralen Ventrikel zu öffnen, präparieren Sie die bogenförmigen Fasern vollständig entlang der Oberseite der Ventrikel bis zum Vorderhorn und treffen Sie dann auf die Trennlinie der frontalen Basis.
   HINWEIS: Der gesamte vordere Seitenventrikel ist bisher vollständig offen.
7. Trennen Sie den vorderen Corpus callosum von der vorderen Kommissur innerhalb der lateralen Ventrikel, wo der hintere Teil der frontobasalen Diskonnektion die Höhe der Callosaldisjunktion erreicht.
8. Legen Sie die vordere Hirnarterie frei, die ein anatomischer Orientierungspunkt bei der Trennung des Corpus callosum sein kann. Zum Schluss resezieren Sie den Gyrus paraterminalis und den Gyrus rectus posterior hinter der Arteria cerebraralis anterior mit Absaugung.
   HINWEIS: Die frontobasale Disverbindung sollte vollständig sein, einschließlich des Gyrus paraterminalis und des Gyrus rectus posterior; Andernfalls wird das Ergebnis des Anfalls stark beeinflusst. Die frontale Diskonnexion geht häufig mit einer Resektion der 1 oder/und 2 insularen kurzen Windungen gemäß der präoperativen Bewertung einher, wodurch eine umfassendere Exzision der epileptogenen Zone ermöglicht wird. Die Fotos nach der Trennung und der postoperativen MRT sind in Abbildung 1 dargestellt. Eine Resektion der kurzen insularen Windungen 1 und 2 sollte aktiv in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn die präoperative MRT und PET auf Anomalien hindeuten.

4. Verschluss

1. Vernähen Sie die Dura mit 4-0 resorbierbaren Nähten, um einen festen Verschluss zu erzielen.
2. Legen Sie eine Epiduraldrainage für 2 Tage an.
3. Fixieren Sie den Knochen mit 3 resorbierbaren Schädelknochenschlössern.
4. Verschließen Sie die Unterhautschicht mit 4-0 Unterhautnähten.
5. Naht die Haut mit einem Tacker.

Ergebnisse

Gemäß den Einschlusskriterien wurden insgesamt 8 geeignete Patienten in die Analyse eingeschlossen. Die Gruppe bestand aus 8 Jungen. Das Erkrankungsalter betrug 4-28 Monate (Median 6 Monate) und das Alter der Operation lag zwischen 17 und 135 Monaten (Median 38 Monate). Die Dauer der Epilepsie lag zwischen 13 und 121 Monaten (Median 32 Monate). Die Semiologie von 4 Patienten waren epileptische Krämpfe, 3 hatten fokale Anfälle und 1 hatte gemischte Anfälle. Das interiktale EEG zeigte bei 3 Patienten fokal, bei 3 Pati...

Diskussion

MOGHE ist eine neue Entität der weißen Substanz, die überwiegend an der GM/WM-Grenze liegt, aber keine Desorganisation der kortikalen Schicht zeigt, wie es für FCDs² typisch ist. Die untypische Semiologie und das umfangreiche EEG machen es sehr schwierig, die Lokalisation der epileptogenen Zone mit traditionellen Methoden der anatomisch-elektroklinischen Bewertung zu bestimmen, was zu Schwierigkeiten bei der chirurgischen Entscheidungsfindung führt. Frühere Studien berichteten, dass Patiente...

Materialien

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction