Frontale Diskonnexion zur Behandlung von leichten Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) im Frontallappen

Zusammenfassung

In dieser Arbeit stellen wir ein Protokoll zur Beschreibung des Epilepsie-Outcomes und der Komplikationen von 8 Patienten mit leichter Fehlbildung der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) im Frontallappen nach frontaler Diskonnexion vor. Das Verfahren zeichnet sich durch seine Einfachheit, Benutzerfreundlichkeit und weniger postoperative Komplikationen aus.

Zusammenfassung

Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung sind eine wichtige Ursache für arzneimittelresistente Epilepsie bei Kleinkindern. Eine leichte Fehlbildung der kortikalen Entwicklung mit oligodendroglialer Hyperplasie bei Epilepsie (MOGHE) wurde der letzten Klassifikation der fokalen kortikalen Dysplasie (FCD) hinzugefügt und betrifft häufig den Frontallappen. Die Semiologie zu Beginn der Epilepsie wird vom nicht-lateralisierenden infantilen Spasmus dominiert; Die Grenzen der Fehlbildung sind mit Magnetresonanztomographie (MRT) und Positronen-Emissions-Tomographie (PET) meist schwer zu bestimmen, und Befunde der Elektroenzephalographie (EEG) sind oft weit verbreitet. Daher sind das traditionelle Konzept und die Strategie der präoperativen Evaluation zur Bestimmung des Ausmaßes der epileptogenen Zone mit umfassenden anatomisch-elektroklinischen Methoden schwer umsetzbar.

Die frontale Diskonnexion ist eine wirksame chirurgische Methode zur Behandlung von Epilepsie, aber es gibt nur wenige diesbezügliche Berichte. Insgesamt wurden 8 Kinder mit histopathologisch bestätigtem MOGHE retrospektiv untersucht. MOGHE befand sich bei allen Patienten im Frontallappen, und es wurde eine frontale Diskonnexion durchgeführt. Bei den diskonnektiven Eingriffen wurde der periinsuläre Zugang angewendet, der in mehrere chirurgische Schritte unterteilt war: die partielle Resektion des inferioren frontalen Gyrus, die frontobasale und intrafrontale Diskonnexion und die Callosotomie des vorderen Corpus.

Ein Patient stellte sich mit einer kurzfristigen postoperativen Sprachstörung vor, während ein anderer Patient eine vorübergehende postoperative Schwäche der Gliedmaßen aufwies. Es wurden keine langfristigen postoperativen Komplikationen beobachtet. 2 Jahre nach der Operation waren 75 % der Patienten anfallsfrei, wobei bei der Hälfte von ihnen eine kognitive Verbesserung zu verzeichnen war. Dieser Befund deutet darauf hin, dass die frontale Diskonnexion ein wirksames und sicheres chirurgisches Verfahren zur Behandlung von MOGHE ist, anstatt eine umfangreiche Resektion im Frontallappen durchzuführen.

Einleitung

Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung (MCD) sind eine wichtige Ursache für arzneimittelresistente Epilepsie und Entwicklungsverzögerungen bei Kleinkindern. Es gibt viele Arten von MCD, von denen FCD der häufigste Typ¹ ist. Nach der letzten aktualisierten FCD-Klassifikation aus dem Jahr 2022 wird die MOGHE als überwiegend Läsion der weißen Substanz beschrieben und klassifiziert, im Gegensatz zur juxta-kortikal lokalisierten FCD², die 2013 primär als proliferative oligodendrogliale Hyperplasie mit Epilepsie (POGHE) beschrieben wurde³ und erstmals 2017^{vorgeschlagen wurde 4}.....

Protokoll

Die Studie wurde vom IRB des Ersten Krankenhauses der Universität Peking genehmigt und von allen Teilnehmern eine schriftliche Einverständniserklärung eingeholt.

HINWEIS: Alle Kinder mit hartnäckiger Epilepsie, die sich vom 1. Januar 2017 bis zum 1. März 2022 im Pädiatrischen Epilepsiezentrum des Ersten Krankenhauses der Peking University einer frontalen Trennung unterzogen haben, wurden eingeschlossen und analysiert. Eingeschlossen wurden diejenigen, die die klinischen und radiologischen Kriterien der MOGHE erfüllten und deren MRT darauf hindeutete, dass die epileptogene Läsion auf den Frontallappen beschränkt war. Die histopathologischen ....

Diskussion

MOGHE ist eine neue Entität der weißen Substanz, die überwiegend an der GM/WM-Grenze liegt, aber keine Desorganisation der kortikalen Schicht zeigt, wie es für FCDs² typisch ist. Die untypische Semiologie und das umfangreiche EEG machen es sehr schwierig, die Lokalisation der epileptogenen Zone mit traditionellen Methoden der anatomisch-elektroklinischen Bewertung zu bestimmen, was zu Schwierigkeiten bei der chirurgischen Entscheidungsfindung führt. Frühere Studien berichteten, dass Patiente.......

Materialien

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction