20.1 : Hipertensión pulmonar: clasificación y patogenia

La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad grave en la que la presión arterial pulmonar media aumenta hasta 25 mmHg o más, incluso cuando el cuerpo está en reposo. Esta presión elevada en los vasos sanguíneos que transportan sangre desde el corazón hasta los pulmones puede provocar diversos síntomas, como dificultad para respirar, puede provocar insuficiencia cardíaca derecha y afectar significativamente la calidad de vida general.

Existen diversas clasificaciones de la HP, cada una relacionada con diferentes causas subyacentes y también basadas en diferentes enfoques de tratamiento y pronósticos. La HP se divide en cinco grupos principales, que incluyen la HP debida a enfermedad cardíaca izquierda, la HP resultante de enfermedades pulmonares o hipoxia, la HP tromboembólica crónica (causada por coágulos de sangre en los pulmones), la HP con mecanismos poco claros o multifactoriales y la hipertensión arterial pulmonar (HAP).

La HAP, en particular, es una forma rara pero mortal de HP. Produce cambios vasculares en las arterias pequeñas y arteriolas, lo que aumenta la presión arterial pulmonar y la resistencia vascular. Los mecanismos clave que intervienen en la HAP incluyen cambios estructurales en los vasos sanguíneos pulmonares, estrechamiento de los vasos sanguíneos o vasoconstricción pulmonar, trombosis in situ (coagulación dentro de los vasos sanguíneos) y endurecimiento de la pared vascular pulmonar.

Diversas sustancias corporales conocidas como mediadores vasoactivos desempeñan un papel en estos procesos. Por ejemplo, el óxido nítrico (NO) y la prostaciclina ayudan a promover la vasodilatación pulmonar (ensanchamiento de los vasos sanguíneos), lo que puede aliviar la HAP. Por otro lado, los vasoconstrictores como la endotelina-1 (ET-1) contribuyen a la vasoconstricción y la proliferación de células musculares lisas, lo que puede empeorar la HAP.

Los síntomas de la HAP pueden variar, pero por lo general incluyen disnea (dificultad para respirar), fatiga, dolor en el pecho y síncope (desmayos o episodios de casi desmayo). Estos síntomas a menudo empeoran con el tiempo, lo que limita la capacidad del paciente para realizar actividades rutinarias.

A pesar de la gravedad de la HAP, existen posibles opciones terapéuticas disponibles. Los tratamientos tienen como objetivo reducir la presión en las arterias pulmonares y evitar mayores daños. Entre ellos se encuentran los estimuladores de la señalización de GMPc, el óxido nítrico, los antagonistas y agonistas de los receptores de membrana y los inhibidores de los canales iónicos. Sin embargo, la elección del tratamiento depende del tipo de HP, su gravedad y la salud general del paciente.