Directa reimplantación de la arteria coronaria izquierda en la aorta en adultos con origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar (ALCAPA)

Resumen

La corrección quirúrgica de la arteria coronaria izquierda anómala es muy recomendable, sin importar la edad o el grado de colateralización intercoronaria. Este protocolo presenta una técnica para la re-implantación directa de tipo adulto ALCAPA en la aorta para restablecer la perfusión de doble coronaria. Siempre que sea posible, re-implantación directa se prefiere a otras técnicas de corrección quirúrgica.

Resumen

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar (ALCAPA) es una anomalía congénita rara que es una de las principales causas de isquemia e infarto de miocardio en los niños. Si no se trata, se traduce en una tasa de mortalidad del 90% en el primer año de vida. En los pacientes que sobreviven a la edad adulta, el fenómeno de robo coronario y el flujo coronario en el lado izquierdo retrógrada proporcionan un sustrato para la isquemia subendocárdica crónica, que puede conducir a la disfunción ventricular izquierda, insuficiencia mitral isquémica, arritmias ventriculares malignas y muerte súbita cardiaca. La edad media de presentación en peligro la vida es de 33 años y de la muerte súbita cardíaca de 31 años. Por lo tanto, la corrección quirúrgica es muy recomendable, tan pronto como se hace el diagnóstico, independientemente de su edad. En ALCAPA de tipo adulto se origina a partir del seno derecho del frente de la arteria pulmonar, directa re-implantación de la ALCAPA en la aorta es el más fisiológicamente sonido técnica de reparación to restablecer el sistema dual-perfusión coronaria y se recomienda. Este protocolo describe la técnica de re-implantación directa de tipo adulto ALCAPA en la aorta.

Introducción

Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar (ALCAPA) es una anomalía congénita rara generalmente visto como una lesión aislada ^1. La incidencia de ALCAPA se estima en 1 en 300.000 nacimientos vivos, que comprende entre 0,24% y 0,46% de las enfermedades cardiacas congénitas ^{2, 3.} Es una de las causas más comunes de isquemia e infarto de miocardio en los niños y, si no se trata, se traduce en una tasa de mortalidad del 90% en el primer año de vida ^4. Sólo el 10 - 15% de los bebés de sobrevivir hasta la edad adulta, debido al rápido desarrollo de una gran arteria coronaria derecha dominante (RCA) con amplias garantías intercoronaria ^4. Durante el período neonatal, alta resistencia vascular pulmonar y las presiones resultantes de la arteria pulmonar (AP) asegurar que el flujo anterógrado se mantiene desde el PA en la arteria coronaria izquierda anómala. A medida que la pulmonarla resistencia vascular y disminuye gradualmente, el flujo anterógrado a la arteria coronaria izquierda se reduce. Esto a la larga conduce a la inversión del flujo, y de izquierda a derecha derivación en el PA, lo que resulta en un "robo coronario ^5". Por lo tanto, del ventrículo izquierdo (LV) de perfusión miocárdica depende de colaterales intercoronaria de una RCA ^{5, 6.}

El robo coronario fenómeno y el flujo coronario en el lado izquierdo retrógrada proporcionan un sustrato para la isquemia subendocárdica crónica, que puede conducir a la disfunción ventricular izquierda, la insuficiencia mitral isquémica, y las arritmias ventriculares malignas precipitados por isquemia miocárdica aguda ^7. En un subgrupo de pacientes adultos, la edad media de presentación es de 41 años, con un cambio en la distribución de sexo hacia pacientes de sexo femenino (de mujer a varón relación: 2: 1) ^8. En esta población de pacientes, el 14% son asintomáticos; 66% presente consíntomas de la angina de pecho, disnea, palpitaciones, o fatiga; y el 17% se presentan con síntomas que amenazan la vida, incluyendo arritmias ventriculares, síncope y muerte súbita cardíaca ^8. La edad media de presentación en peligro la vida es de 33 años y de muerte súbita cardíaca 31 años ^8. Por lo tanto, la corrección quirúrgica es muy recomendable, tan pronto como se hace el diagnóstico, independientemente de la edad o el grado de colateralización intercoronaria ^{1, 9.}

Dependiendo del origen de la arteria coronaria izquierda anómala, directa re-implantación de la ALCAPA en la aorta es la técnica de reparación más fisiológicamente sonido para restablecer el sistema dual-coronaria perfusión. Más comúnmente, ALCAPA despega desde el seno de la derecha pulmonar (seno 1 de la PA), que se enfrenta el seno aórtico donde la arteria coronaria izquierda principal se origina generalmente (seno 2 de la aorta) ^{10 <}/ Sup>. Esta anatomía coronaria es más adaptado a la técnica de reimplantación directa. El objetivo de este informe es describir, en detalle, la técnica para la reimplantación directa de la arteria coronaria izquierda en la arteria coronaria izquierda anómala en pacientes adultos. La razón de ser de la reimplantación directa es la ventaja fisiológica el restablecimiento de la perfusión coronaria de doble-que ofrece sobre la ligadura de la coronaria izquierda anómala combinada con cirugía de revascularización miocárdica ^{11, 12, 13.}

Protocolo

El protocolo sigue las directrices institucionales del comité de ética de investigación humana de la Universidad de Zurich.

1. Preparación para la cirugía

1. Limpiar y preparar la suite quirúrgica de una manera típica. Para facilitar la comunicación entre el cirujano y el perfusionista, coloque la máquina de corazón-pulmón a la izquierda de la paciente, opuesto al cirujano.
2. Pre-medicar al paciente por la administración oral de 5 mg de midazolam, 30 - 60 min antes de la inducción de la anestesia.
3. Deje que el paciente puede controlar de acuerdo con las directrices estándar, con arterial directa y acceso a la presión venosa central por los anestesistas. Inducir la anestesia mediante una inyección intravenosa inicial de 0,5 - 1,5 mg / kg de propofol, 1 - 2 g / kg de fentanilo, y 0,6 mg / kg de rocuronio.
4. Realizar la intubación traqueal y mantener la anestesia a través de la infusión intravenosa de 100 a 150 g / kg / min propofol, 0,015-0,0381; g / kg / min de fentanilo, y 0,6 a 1,2 g / kg / min de rocuronio según sea necesario.
5. Instalar el paciente en posición supina y la caída a él / ella de una manera aséptica, dejando el pecho, el abdomen y la ingle libre en el campo operatorio.

2. Cirugía

1. Para reducir al mínimo la aglomeración del campo operatorio por cánulas, establecer el acceso de bypass cardio-pulmonar fuera del tórax.
   1. Realizar una incisión de 6 cm de longitud 2 cm por debajo y paralela a la clavícula derecha. Preparar la arteria subclavia derecha, liberándola del tejido circundante. Dar 300 UI de heparina / kg a través de la línea IV.
   2. Side-abrazadera de la arteria subclavia derecha con una abrazadera de Cooley Derra. Realizar un 10 mm de largo arteriotomía del recipiente en paralelo a su eje.
   3. Coser un extremo a extremo-8-mm injerto de Dacron a la arteriotomía usando una sutura 6/0 de monofilamento de polipropileno (por ejemplo, Prolene). Canular el injerto con una alargada cánula arterial de una sola pieza 24 Fr para unarterial devolver al paciente.
   4. Bajo la dirección ecocardiográfico transesofágico, canular la vena femoral derecha por vía percutánea sobre un alambre guía para el drenaje venoso.
2. Acceder al corazón a través de una esternotomía media.
   1. Incisión en la piel longitudinalmente más de 15 cm, a partir de 1 cm por debajo de la horquilla esternal. Tener cuidado para permanecer en el centro de la anchura del esternón.
   2. Vio el esternón con una sierra oscilante. Tener cuidado para permanecer en el centro de la anchura del esternón.
   3. Incisión en el pericardio sobre la aorta para descubrir la arteria coronaria derecha masivamente dilatada y tortuosa.
      1. Coge el pericardio con unas pinzas de disección Carpentier. Cortar el pericardio con tijeras Metzenbaum. Continuar el corte del pericardio hasta su línea de reflexión sobre la aorta ascendente con electrocauterio.
   4. Iniciar la circulación extracorpórea y la disección de la aorta circunferencialmente, liberándola del tejido circundante, including la arteria pulmonar, teniendo cuidado de no lesionar la arteria coronaria izquierda anómala.
      1. Empuje suavemente la aorta ascendente a la izquierda usando un retractor de pulmón. Agarrar el tejido blando detrás de la aorta ascendente con unas pinzas de disección Carpentier.
      2. Se separa la pared posterior de la aorta ascendente del tejido circundante utilizando electrocauterio. Continuar en dirección caudal detrás de la aorta ascendente. Asegúrese de no lesionar la arteria pulmonar derecha detrás de la aorta ascendente.
      3. Coge la arteria pulmonar principal con unas pinzas de disección Carpentier y empuje suavemente hacia el lado izquierdo. Separar la pared lateral izquierda de la aorta ascendente de la arteria pulmonar principal usando electrocauterización.
   5. Diseccionar la arteria pulmonar principal libre del tejido circundante.
      1. Tirar de la aorta ascendente hacia el lado derecho usando una gasa de maní montado en una abrazadera Allis.
      2. Sin rodeos diseccionar la pared posterior de la arteria pulmonar principalcon una segunda gasa de maní montado en una abrazadera Allis. Asegúrese de no lesionar la arteria coronaria principal izquierda detrás de la arteria pulmonar principal.
      3. Pasar un disector de debajo de la arteria pulmonar principal. abrir suavemente el disector para preparar un túnel para el paso del bucle recipiente.
      4. Derribar un bucle recipiente montado sobre fórceps de disección Carpentier y colocarlo entre las mordazas abiertas del disector. Cerrar las mordazas del disector de agarrar el asa vascular.
      5. Coge la adventicia de la aorta ascendente y tire del bucle recipiente sostenido por el disector para rodear la arteria pulmonar principal.
   6. Colocar un respiradero del ventrículo izquierdo.
      1. Coloque una bolsa de tabaco en la vena pulmonar superior derecha con una sutura monofilamento de polipropileno 4/0.
      2. Empuje suavemente la vena cava superior hacia el lado izquierdo.
      3. Hacer un pequeño corte en el medio de la bolsa de tabaco en la vena pulmonar superior derecha con un cuchillo de 18 cuchillas (ver el Lis Materialest).
      4. dilatar suavemente la abertura con una pinza hemostática Leriche.
      5. Inserte un orificio de ventilación a través de la vena pulmonar superior derecha y la válvula mitral hacia el ventrículo izquierdo para descargar el corazón izquierdo. Fijarla con una trenzada de poliéster 2/0 ligadura con revestimiento de polibutileno.
   7. Colocar una cánula cardioplejía retrógrada a través del seno coronario. Fijarla con una trenzada de poliéster 2/0 ligadura con un recubrimiento de polibutileno.
   8. Instalar la raíz cardioplejía anterógrada.
      1. Colocar una bolsa de tabaco en la arteria pulmonar principal con una sutura de monofilamento de 4/0 de polipropileno.
      2. Hacer un pequeño corte en el medio de la bolsa de tabaco en la principal arteria pulmonar con un cuchillo de 18 cuchillas (véase la Lista de Materiales).
      3. dilatar suavemente la abertura con una pinza hemostática Leriche. Insertar una cánula cardiopléjica anterógrado en la arteria pulmonar principal. Fijarla con una trenzada de poliéster 2/0 ligadura con revestimiento de polibutileno.
      4. Coloque un purse-cadena en la aorta ascendente con una sutura de monofilamento de 4/0 de polipropileno.
      5. Hacer un pequeño corte en el medio de la bolsa de tabaco en la aorta ascendente con un cuchillo de 18 cuchillas.
      6. dilatar suavemente la abertura con una pinza hemostática Leriche.
      7. Insertar una cánula cardiopléjica anterógrado en la aorta ascendente. Fijarla con una trenzada de poliéster 2/0 ligadura con revestimiento de polibutileno. Cortar la ligadura con tijeras Metzenbaum. Verificar la correcta colocación de las cánulas cardioplégicas anterógrado en la principal arteria aorta y ascendente pulmonar.
3. Preparar para abrir la aorta.
   1. Cross-sujetar la aorta como distalmente como sea posible. Entregar la anterógrada cardioplegia sangre fría simultáneamente a través de la aorta y la arteria pulmonar.
   2. Retire las cánulas de la aorta y la arteria pulmonar y repetir la cardioplegia sangre fría retrógradamente cada 20 min.
   3. Seccionar la aorta.
      1. Como agarrar elcending aorta con pinzas de disección Carpentier en cada lado de la abertura a la izquierda siguiendo la retirada de la cánula cardiopléjica. Agrandar la abertura con un cuchillo de 18 cuchillas.
      2. Terminar la transección de la aorta con tijeras Metzenbaum. Verificar la ausencia del ostium coronario izquierdo dentro de la aorta en el seno de Valsalva izquierdo.
   4. Seccionar la arteria pulmonar principal.
      1. Coge la arteria pulmonar principal con unas pinzas de disección Carpentier en cada lado de la abertura a la izquierda siguiendo la retirada de la cánula cardiopléjica. Agrandar la abertura con un cuchillo de 18 cuchillas.
      2. Terminar la transección de la arteria pulmonar principal con tijeras Metzenbaum. Confirmar la presencia del ostium coronario izquierdo, se origina a partir del seno hacia la derecha 1 ¹⁰ de la arteria pulmonar.
   5. Separar el ostium coronario izquierdo del seno hacia la derecha 1 de la arteria pulmonar.
      1. Coge la ar pulmonar principal proximalTery con unas pinzas de disección Carpentier. Usando tijeras Metzenbaum, separar el ostium coronario izquierdo del seno hacia la derecha 1 de la arteria pulmonar con un parche alrededores generosa de la pared de la raíz pulmonar, teniendo cuidado de no dañar la válvula pulmonar.
      2. Movilizar a la principal arteria coronaria izquierda hasta su bifurcación.
4. Prepárese para la reimplantación del ostium coronario izquierdo.
   1. Coge la aorta ascendente proximal con pinzas de disección Carpentier.
   2. Use una hoja recta para crear un neo-orificio en el seno izquierdo 2 de la aorta. Deja un margen de 10 mm de la pared de la raíz aórtica alrededor de la neo-ostium hacia la comisura entre el seno izquierdo 2 y el seno coronario derecho de la aorta, así como hacia el anillo aórtico.
   3. Conectar el ostium coronario izquierdo de extremo a extremo-principal a la neo-ostium en el seno izquierda 2 de la aorta usando un funcionamiento 6/0 de monofilamento de polipropileno de sutura. Comenzar la anastomosis en el deepest punto de la principal ostium coronario izquierdo y deje que se van a plantear en el lado derecho de la anastomosis. Completar la anastomosis mediante la ejecución del lado izquierdo de la sutura para cumplir con el otro extremo.
   4. Para aliviar la tensión en el tejido cuando se tira de las suturas, llevar la aorta y la principal ostium coronario izquierdo en conjunto cada vez.
5. Reparar el defecto en la raíz de la arteria pulmonar.
   1. Use un parche de pericardio autólogo no tratado.
   2. Conectar el parche de pericardio autólogo en el punto del seno derecho frente 1 de la arteria pulmonar usando un funcionamiento 6/0 de monofilamento de polipropileno de sutura más profundo.
   3. En primer lugar ejecutar hasta la izquierda y luego el extremo derecho de la sutura a media altura del defecto en el seno hacia la derecha 1 de la arteria pulmonar. Dejar los dos extremos de la sutura bajo tensión.
6. Restablecer la continuidad de los grandes vasos.
   1. Vuelva a conectar la parte proximal de la aorta para su parte distalcon una anastomosis de extremo a extremo utilizando un funcionamiento 5/0 de monofilamento de polipropileno de sutura. Comenzar la anastomosis en el punto más profundo, lo que le permite llegar en el lado derecho de la anastomosis. Completar la anastomosis mediante la ejecución del lado izquierdo de la sutura para cumplir con el otro extremo.
   2. De-aire de la aorta. Retire el pinzamiento aórtico. Iniciar el recalentamiento del paciente.
   3. Para acortar el tiempo de isquemia, realice la reconexión de los extremos proximal y partes distales de la arteria pulmonar en el corazón que late. Poner el lechón de la bomba en la arteria pulmonar distal para mejorar la visión del campo operatorio.
   4. Continuar en una manera de ejecutar el extremo izquierdo de la sutura de polipropileno 6/0 que había sido detenido a media altura del defecto en el seno hacia la derecha 1 de la arteria pulmonar para completar la posterior y aspectos izquierdo de la anastomosis.
   5. Continuar de una manera de ejecutar el extremo derecho de la sutura 6/0 de polipropileno que se había detenido a media altura de ladefecto en el seno derecho con orientación 1 de la arteria pulmonar para completar la posterior y aspectos derecho de la anastomosis. Ate los dos extremos de la sutura para terminar la conexión.

Resultados

Presentación

La paciente era una mujer de 48 años que presenta con la reciente aparición de la angina de pecho graduado de la Sociedad Cardiovascular Canadiense (CCS) III y palpitaciones ocasionales. Informó de tres embarazos sin complicaciones. fumar moderada fue el principal factor de riesgo cardiovascular. ecocardiografía Trans-torácica mostró un deterioro moderado (45%) del ventrículo izquierdo y la fracción de...

Discusión

Este protocolo describe una técnica detallada para la re-implantación directa de la ALCAPA en la aorta en un paciente adulto con el origen de la arteria coronaria izquierda principal del seno hacia la derecha de la arteria pulmonar según la clasificación de Dodge-Khatami ^10. La estrategia de protección miocárdica y la reconstrucción de la arteria pulmonar se demuestran claramente. El paso crítico importante de esta técnica está representado por la generosa movilización de la arteria co...

Materiales

Name	Company	Catalog Number	Comments
Heart surgery infrastructure
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Sutures
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Drugs
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Instruments
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555