Desconexión frontal para el tratamiento de la malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) en el lóbulo frontal

Resumen

En este trabajo presentamos un protocolo para describir el resultado y las complicaciones de la epilepsia de 8 pacientes con malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) en el lóbulo frontal tras la desconexión frontal. El procedimiento se caracteriza por su simplicidad, facilidad de uso y menos complicaciones postoperatorias.

Resumen

La malformación del desarrollo cortical es una causa importante de epilepsia resistente a los medicamentos en niños pequeños. La malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) se ha añadido a la última clasificación de displasia cortical focal (FCD) y suele afectar al lóbulo frontal. La semiología al inicio de la epilepsia está dominada por el espasmo infantil no lateralizante; los límites de la malformación suelen ser difíciles de determinar mediante resonancia magnética (RM) y tomografía por emisión de positrones (PET), y los hallazgos de electroencefalografía (EEG) suelen estar muy extendidos. Por lo tanto, el concepto y la estrategia tradicionales de evaluación preoperatoria para determinar la extensión de la zona epileptógena mediante métodos anatomo-electro-clínicos integrales son difíciles de implementar.

La desconexión frontal es un método quirúrgico eficaz para el tratamiento de la epilepsia, pero hay pocos informes relacionados. Se estudiaron retrospectivamente un total de 8 niños con MOGHE confirmado histopatológicamente. En todos los pacientes se localizó MOGHE en el lóbulo frontal y se realizó desconexión frontal. En los procedimientos de desconexión se utilizó el abordaje periinsular, dividido en varias etapas quirúrgicas: la resección parcial de la circunvolución frontal inferior, la desconexión frontobasal e intrafrontal y la callosotomía del cuerpo anterior.

Un paciente presentó un trastorno del habla postoperatorio a corto plazo, mientras que otro paciente presentó debilidad postoperatoria transitoria de las extremidades. No se observaron complicaciones postoperatorias a largo plazo. A los 2 años después de la cirugía, el 75% de los pacientes estaban libres de convulsiones, con mejoría cognitiva en la mitad de ellos. Este hallazgo sugiere que la desconexión frontal es un procedimiento quirúrgico eficaz y seguro para el tratamiento de la MOGHE en lugar de la resección extensa en el lóbulo frontal.

Introducción

La malformación del desarrollo cortical (MCD, por sus siglas en inglés) es una causa importante de epilepsia resistente a los medicamentos y retraso en el desarrollo en niños pequeños. Hay muchos tipos de MCD, entre los cuales la FCD es el tipo¹ más común. De acuerdo con la última clasificación actualizada de la FCD en 2022, la MOGHE se describe y clasifica como una lesión predominantemente de sustancia blanca en contraste con la FCD² localizada en yuxtacortical, que se describió principalmente como hiperplasia oligodendroglial proliferativa con epilepsia (POGHE) en 2013³ y se propuso por primera ....

Protocolo

El estudio fue aprobado por el IRB del Primer Hospital Universitario de Pekín y se obtuvo el consentimiento informado por escrito de todos los participantes.

NOTA: Se incluyeron y analizaron todos los niños con epilepsia intratable que se sometieron a desconexión frontal en el Centro de Epilepsia Pediátrica del Primer Hospital Universitario de Pekín entre el 1 de enero de 2017 y el 1 de marzo de 2022. Se incluyeron aquellos que cumplían los criterios clínicos y radiológicos de MOGHE y cuya resonancia magnética sugería que la lesión epileptógena estaba confinada al lóbulo frontal. Los criterios diagnósticos histopatológicos para el MOGHE han....

Discusión

MOGHE es una nueva entidad de sustancia blanca predominantemente en los límites GM/WM, pero no muestra desorganización de la capa cortical como es típico para los FCD². La semiología atípica y el EEG extenso hacen que sea muy difícil determinar la ubicación de la zona epileptógena utilizando métodos tradicionales de evaluación anatomo-electro-clínica, lo que crea dificultades en la toma de decisiones quirúrgicas. Estudios previos informaron que los pacientes con MOGHE lograron buenos r.......

Materiales

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction