Desconexión frontal para el tratamiento de la malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) en el lóbulo frontal

Resumen

En este trabajo presentamos un protocolo para describir el resultado y las complicaciones de la epilepsia de 8 pacientes con malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) en el lóbulo frontal tras la desconexión frontal. El procedimiento se caracteriza por su simplicidad, facilidad de uso y menos complicaciones postoperatorias.

Resumen

La malformación del desarrollo cortical es una causa importante de epilepsia resistente a los medicamentos en niños pequeños. La malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) se ha añadido a la última clasificación de displasia cortical focal (FCD) y suele afectar al lóbulo frontal. La semiología al inicio de la epilepsia está dominada por el espasmo infantil no lateralizante; los límites de la malformación suelen ser difíciles de determinar mediante resonancia magnética (RM) y tomografía por emisión de positrones (PET), y los hallazgos de electroencefalografía (EEG) suelen estar muy extendidos. Por lo tanto, el concepto y la estrategia tradicionales de evaluación preoperatoria para determinar la extensión de la zona epileptógena mediante métodos anatomo-electro-clínicos integrales son difíciles de implementar.

La desconexión frontal es un método quirúrgico eficaz para el tratamiento de la epilepsia, pero hay pocos informes relacionados. Se estudiaron retrospectivamente un total de 8 niños con MOGHE confirmado histopatológicamente. En todos los pacientes se localizó MOGHE en el lóbulo frontal y se realizó desconexión frontal. En los procedimientos de desconexión se utilizó el abordaje periinsular, dividido en varias etapas quirúrgicas: la resección parcial de la circunvolución frontal inferior, la desconexión frontobasal e intrafrontal y la callosotomía del cuerpo anterior.

Un paciente presentó un trastorno del habla postoperatorio a corto plazo, mientras que otro paciente presentó debilidad postoperatoria transitoria de las extremidades. No se observaron complicaciones postoperatorias a largo plazo. A los 2 años después de la cirugía, el 75% de los pacientes estaban libres de convulsiones, con mejoría cognitiva en la mitad de ellos. Este hallazgo sugiere que la desconexión frontal es un procedimiento quirúrgico eficaz y seguro para el tratamiento de la MOGHE en lugar de la resección extensa en el lóbulo frontal.

Introducción

La malformación del desarrollo cortical (MCD, por sus siglas en inglés) es una causa importante de epilepsia resistente a los medicamentos y retraso en el desarrollo en niños pequeños. Hay muchos tipos de MCD, entre los cuales la FCD es el tipo¹ más común. De acuerdo con la última clasificación actualizada de la FCD en 2022, la MOGHE se describe y clasifica como una lesión predominantemente de sustancia blanca en contraste con la FCD² localizada en yuxtacortical, que se describió principalmente como hiperplasia oligodendroglial proliferativa con epilepsia (POGHE) en 2013³ y se propuso por primera vez en 2017⁴. MOGHE se define por un aumento de neuronas heterotópicas en la sustancia blanca y capas corticales profundas por encima de 2200 células inmunorreactivas Olig2/^mm2 en el espécimen ^2,4,5.

Clínicamente, el MOGHE se observa con mayor frecuencia en el lóbulo frontal, y los espasmos epilépticos son el tipo de crisis inicial más común⁶. El patrón de EEG interictal fue generalmente multifocal o generalizado en niños pequeños⁶. En los niños más pequeños, la resonancia magnética mostró un aumento de la señal laminar en la unión de la sustancia gris-blanca. En niños mayores, se observaron señales subcorticales T2/FLAIR reducidas y borrosidad en la transición de la sustancia gris-blanca⁷. Una delimitación precisa de MOGHE es muy difícil en la práctica clínica. Por lo tanto, el concepto y la estrategia tradicionales de la evaluación preoperatoria para determinar la extensión de la zona epileptógena mediante una evaluación anatomo-electro-clínica integral es difícil de implementar. En este trabajo se analizó una cohorte pediátrica con MOGHE en el lóbulo frontal para ampliar el conocimiento del tratamiento quirúrgico de la MOGHE.

Protocolo

El estudio fue aprobado por el IRB del Primer Hospital Universitario de Pekín y se obtuvo el consentimiento informado por escrito de todos los participantes.

NOTA: Se incluyeron y analizaron todos los niños con epilepsia intratable que se sometieron a desconexión frontal en el Centro de Epilepsia Pediátrica del Primer Hospital Universitario de Pekín entre el 1 de enero de 2017 y el 1 de marzo de 2022. Se incluyeron aquellos que cumplían los criterios clínicos y radiológicos de MOGHE y cuya resonancia magnética sugería que la lesión epileptógena estaba confinada al lóbulo frontal. Los criterios diagnósticos histopatológicos para el MOGHE han sido descritos previamente⁶. Para la evaluación preoperatoria se realizaron semiología, electroencefalografía (EEG) ictal e interictal, resonancia magnética nuclear (RM), tomografía por emisión de positrones (PET) interictal ¹⁸fluorodesoxiglucosa y evaluación del desarrollo. Los niños mayores de 7 años fueron evaluados por la Escala de Inteligencia de Wechsler-IV, y los niños menores de 7 años fueron evaluados por la Escala de Evaluación del Desarrollo de Griffith. El resultado de la epilepsia se evaluó mediante la clasificación ILAE, y los pacientes con ILAE 1 se consideraron libres de convulsiones⁸. La semiología se dividió en 3 grupos (focal, espasmo/convulsión generalizada y tipo mixto). El EEG interictal se dividió en focal (descarga regional), multifocal (varias descargas regionales hemisféricas unilaterales) y difusa (contralateral afectada). El EEG ictal se dividió en focal (inicio regional), difuso (inicio hemisférico unilateral o EEG no localizante) y focal/difuso (coexistencia de 2 patrones)⁹. Con base en la tipificación de MOGHE por Hartlieb et ^al.7, los hallazgos de la resonancia magnética de los 8 pacientes también se clasificaron como tipo 1 (Figura 1A, B) o tipo 2. En la Figura 1 se muestran fotos representativas intraoperatorias e imágenes pre y postoperatorias de desconexión frontal en el paciente 8.

1. Posicionamiento

1. Administrar anestesia general al paciente utilizando técnicas estándar.
2. Localice la fisura silviana, la sutura coronal y el surco central de acuerdo con los puntos de referencia anatómicos como referencia para dibujar las líneas de incisión quirúrgica. Haga una incisión cutánea en forma de "7" a 1,0 cm de la línea media y 2-3 cm anterior a la sutura coronal. Asegúrese de que el margen posterior de la incisión incluya la circunvolución precentral y se extienda hasta la región pterigoidea (Figura 1D)
3. Colocar al paciente en decúbito supino con la cabeza girada hacia el lado opuesto. Coloque una hombrera debajo del hombro para ayudar a que la cabeza gire.
4. Mantenga las condiciones estériles durante todo el procedimiento preparando estérilmente la piel y cubriendo el área quirúrgica.

2. Apertura

1. Incisión en el cuero cabelludo y los músculos. Ten cuidado de cortar los músculos en capas.
2. Separa el cuero cabelludo y el periostio con un bisturí.
   NOTA: La preservación del periostio reduce la hidropesía subcutánea postoperatoria.
3. Taladre tres agujeros de 1 cm con una broca de alta velocidad de 1 cm de diámetro y muela el colgajo de hueso con una fresa de 1 mm de ancho.
   NOTA: Se requiere una exposición adecuada de la cresta esfenoidal para facilitar la desconexión posterior de la base frontal.
4. Use cera de hueso, esponja de gelatina y cauterio bipolar para lograr la hemostasia.
5. Taladre 4-5 orificios de 1 mm en el margen óseo y suspenda la duramadre para evitar hematomas epidurales.
6. Corta la duramadre a 0,5 cm del margen óseo. Exponen la circunvolución precentral, la parte posterior de la circunvolución frontal inferior y el comienzo de la fisura lateral. (Figura 1E)

3. Procedimientos de desconexión frontal

1. Utilice el software del sistema estereotáctico para la planificación quirúrgica antes de la cirugía. Importe el T1 3D, las imágenes ponderadas por flair y los datos PET en el software para el registro y la reconstrucción 3D¹⁰.
   NOTA: El surco precentral se delineó mediante un corregistro 3D. No se realizó mapeo intraoperatorio de la circunvolución central (Figura 1C).
2. Seleccione el área con la anormalidad más grave en las imágenes preoperatorias para el examen histológico.
3. Resecar la parte posterior de la circunvolución frontal inferior para exponer completamente las circunvoluciones cortas 1 y 2 de la ínsula.
   NOTA: En niños menores de 5 años con sospecha de MOGHE frontal, no se considera la preservación del área del habla para maximizar el grado de desconexión de la zona epileptógena.
4. Desconecte la base del lóbulo frontal y las fibras a lo largo de la ínsula anterior a la cresta esfenoidal y luego a la línea media.
   NOTA: La arteria cerebral anterior y el triángulo olfativo son hitos del límite posterior de la desconexión. El recto de la circunvolución se encuentra medial al nervio olfatorio, y la desconexión de la base del lóbulo frontal debe llegar a la pia de la línea media. El tejido cerebral contralateral debe estar bien conservado.
5. Disecciona la materia gris y blanca a lo largo del surco precentral. El límite de desconexión en la línea media es la falx cerebral, y hasta la circunvolución cingulada, desconéctela en consecuencia.
   1. Al realizar la desconexión intrafrontal a lo largo del surco precentral, desconecte la sustancia blanca debajo de la parte inferior del surco ligeramente hacia adelante para que el tracto piramidal quede intacto.
   2. Por otro lado, debido a que MOGHE es una lesión de sustancia blanca con límites borrosos de sustancia gris-blanca, realice una resección/desconexión lo suficientemente profunda para lograr la mayor probabilidad de ausencia de convulsiones.
6. Incidir el cuerpo calloso para abrir los ventrículos ipsilaterales, diseccionar completamente las fibras arqueadas a lo largo de la parte superior de los ventrículos hasta el asta anterior y luego encontrarse con la línea de desconexión de la base frontal.
   NOTA: Todo el ventrículo lateral anterior está completamente abierto hasta ahora.
7. Desconecte el cuerpo calloso anterior de la comisura anterior dentro de los ventrículos laterales, donde la porción posterior de la desconexión frontobasal alcanza el nivel de la desconexión callosa.
8. Exponer la arteria cerebral anterior, que puede ser un hito anatómico en la desconexión del cuerpo calloso. Finalmente, resecar la circunvolución paraterminal y el recto de la circunvolución posterior detrás de la arteria cerebral anterior con succión.
   NOTA: La desconexión frontobasal debe ser completa, incluyendo la circunvolución paraterminal y el recto de la circunvolución posterior; de lo contrario, el resultado de la convulsión se verá muy afectado. La desconexión frontal se acompaña frecuentemente de resección de la circunvolución corta 1 y/o 2 insulares según la evaluación preoperatoria, lo que facilita una exéresis más completa de la zona epileptógena. Las fotos después de la desconexión y la resonancia magnética postoperatoria se muestran en la Figura 1. Se debe considerar activamente la resección de las circunvoluciones insulares cortas 1 y 2, especialmente si la resonancia magnética preoperatoria y la TEP sugieren anomalías.

4. Cierre

1. Sutura la duramadre con suturas absorbibles 4-0 para lograr un cierre hermético.
2. Colocar un drenaje epidural durante 2 días.
3. Fije el hueso usando 3 cerraduras de hueso craneal absorbibles.
4. Cierre la capa subcutánea con suturas subcuticulares 4-0.
5. Sutura la piel con una grapadora.

Resultados

De acuerdo con los criterios de inclusión, se incluyeron en el análisis un total de 8 pacientes elegibles. El grupo estaba formado por 8 chicos. La edad de inicio fue de 4 a 28 meses (mediana de 6 meses) y la edad de la cirugía osciló entre 17 y 135 meses (mediana de 38 meses). La duración de la epilepsia osciló entre 13 y 121 meses (mediana de 32 meses). La semiología de 4 pacientes fue espasmos epilépticos, 3 tuvieron convulsiones focales y 1 tuvo convulsiones mixtas. El EEG interictal indicó focal en 3 pacien...

Discusión

MOGHE es una nueva entidad de sustancia blanca predominantemente en los límites GM/WM, pero no muestra desorganización de la capa cortical como es típico para los FCD². La semiología atípica y el EEG extenso hacen que sea muy difícil determinar la ubicación de la zona epileptógena utilizando métodos tradicionales de evaluación anatomo-electro-clínica, lo que crea dificultades en la toma de decisiones quirúrgicas. Estudios previos informaron que los pacientes con MOGHE lograron buenos r...

Materiales

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction