ניתוק חזיתי לטיפול במום קל בהתפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) באונה המצחית

Summary

כאן, אנו מציגים פרוטוקול לתיאור תוצאות אפילפסיה וסיבוכים של 8 חולים עם מום קל בהתפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) באונה הקדמית לאחר ניתוק חזיתי. ההליך מאופיין בפשטותו, ידידותיות למשתמש ופחות סיבוכים לאחר הניתוח.

Abstract

מום בהתפתחות קליפת המוח הוא גורם חשוב לאפילפסיה עמידה לתרופות אצל ילדים צעירים. מום קל של התפתחות קליפת המוח עם היפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית באפילפסיה (MOGHE) נוסף לסיווג האחרון של דיספלסיה קורטיקלית מוקדית (FCD) ובדרך כלל מערב את האונה הקדמית. הסמיולוגיה בתחילת האפילפסיה נשלטת על ידי עווית אינפנטילית לא צדדית; גבולות המום בדרך כלל קשים לקביעה על ידי דימות תהודה מגנטית (MRI) וטומוגרפיית פליטת פוזיטרונים (PET), וממצאי אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG) נפוצים לעתים קרובות. לכן, הרעיון והאסטרטגיה המסורתיים של הערכה טרום ניתוחית כדי לקבוע את היקף האזור האפילפטוגני על ידי שיטות אנטומו-אלקטרו-קליניות מקיפות קשה ליישם.

ניתוק חזיתי הוא שיטה כירורגית יעילה לטיפול באפילפסיה, אך ישנם מעט דיווחים קשורים. בסך הכל 8 ילדים עם MOGHE מאומת היסטו-פתולוגית נחקרו בדיעבד. MOGHE היה ממוקם באונה הקדמית בכל החולים, ובוצע ניתוק חזיתי. הגישה הפריסולרית שימשה בפרוצדורות הניתוק, המחולקות למספר שלבים כירורגיים: כריתת הפיתול המצחי התחתון החלקי, הניתוק הפרונטובזאלי והתוך מצחי, והקורפוס הקדמי קלוסוטומיה.

מטופל אחד הציג הפרעת דיבור קצרת טווח לאחר הניתוח, בעוד מטופל אחר הפגין חולשת גפיים חולפת לאחר הניתוח. לא נצפו סיבוכים ארוכי טווח לאחר הניתוח. לאחר שנתיים לאחר הניתוח, 75% מהמטופלים היו ללא התקפים, עם שיפור קוגניטיבי במחצית מהם. ממצא זה מצביע על כך שניתוק חזיתי הוא הליך כירורגי יעיל ובטוח לטיפול ב-MOGHE במקום כריתה נרחבת באונה המצחית.

Introduction

מום בהתפתחות קליפת המוח (MCD) הוא גורם חשוב לאפילפסיה עמידה לתרופות ולעיכוב התפתחותי אצל ילדים צעירים. ישנם סוגים רבים של MCD, ביניהם FCD הוא סוג¹ הנפוץ ביותר. על פי סיווג FCD המעודכן האחרון בשנת 2022, MOGHE מתואר ומסווג כנגע חומר לבן בעיקר בניגוד ל-^{FCD מקומי} בקליפת המוח 2 שתואר בעיקר כהיפרפלזיה אוליגודנדרוגליאלית שגשוגית עם אפילפסיה (POGHE) בשנת 2013³ והוצע לראשונה בשנת 2017⁴. MOGHE מוגדר על ידי עלייה בנוירונים הטרוטופיים בחומר הלבן ובשכבות קליפת המוח העמוקות מעל 2200 תאים Olig2-immunoreactive / mm² בדגימה ^2,4,5

Protocol

המחקר אושר על ידי IRB של בית החולים הראשון של אוניברסיטת פקין, והסכמה מדעת בכתב התקבלה מכל המשתתפים.

הערה: כל הילדים עם אפילפסיה עיקשת שעברו ניתוק חזיתי במרכז לאפילפסיה בילדים בבית החולים הראשון של אוניברסיטת פקין בין התאריכים 1 בינואר 2017 עד 1 במרץ 2022, נכללו ונותחו. נכללו אלה שעמדו בקריטריונים הקליניים והרדיולוגיים של MOGHE ושבדיקת MRI שלהם הצביעה על כך שהנגע האפילפטוגני מוגבל לאונה המצחית. קריטריוני האבחון ההיסטופתולוגיים עבור MOGHE תוארו בעבר⁶. סמיולוגיה, אלקטרואנצפלוגרפיה איקטלית ואינטריקטלית (EEG), דימות תהודה מגנטית (MRI), טומוגרפיית פליטת פוזיטרונים אינטריקטלית ¹⁸פלואורודואוקסגלוקוז (PET) והערכה ....

תוצאות

על פי קריטריוני ההכללה, בסך הכל נכללו בניתוח 8 חולים זכאים. הקבוצה מנתה 8 בנים. גיל ההתחלה היה 4-28 חודשים (חציון 6 חודשים), וגיל הניתוח נע בין 17-135 חודשים (חציון 38 חודשים). משך האפילפסיה נע בין 13 ל-121 חודשים (חציון 32 חודשים). הסמיולוגיה של 4 חולים הייתה עוויתות אפילפטיות, 3 היו עם התקפים מוקדיים, ו -1 ה?.......

Discussion

MOGHE היא ישות חומר לבן חדשה בעיקר בגבולות GM/WM אך אינה מראה חוסר ארגון של שכבת קליפת המוח כפי שאופייני ל- FCDs². הסמיולוגיה הלא אופיינית וה- EEG הנרחב מקשים מאוד לקבוע את מיקומו של האזור האפילפטוגני באמצעות שיטות מסורתיות של הערכה אנטומו-אלקטרו-קלינית, מה שיוצר קשיים בקבלת החלטות כיר?.......

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction