35.3 : Cohesins

コヒーシンタンパク質複合体は、2つの姉妹染色分体を一緒に保持する分子接着剤です。それらは、有糸分裂と減数分裂の両方で重要な役割を果たします。有糸分裂では、染色体上に存在するすべてのコヒーシン複合体は、後期期の開始前に除去されます。

減数分裂におけるコヒーシン錯体

減数分裂には、染色体分離と細胞分裂の2つの異なるラウンド(減数分裂Iと減数分裂II)が含まれ、4つの娘細胞が生成されます。減数分裂Iには相同染色体の分離が含まれますが、減数分裂IIには姉妹染色分体の分離が含まれます。

減数分裂Iコヒーシン複合体は、Smc1、Smc3、Rec8(有糸分裂コヒーシン複合体からScc1を置き換える)、およびScc3の4つのサブユニットで構成され、リング状の構造を形成します。

減数分裂Iでは、コヒーシンの除去が染色体アームからのみ行われるため、染色体全体が反対側の極に向かって分離します。コヒーシンは依然としてセントロメア領域に維持されており、姉妹染色分体は接続されたままである。中期Iから後期Iへの移行中、コヒーシンの分離を介した切断は、染色体アームに沿ったコヒーシンのRec8サブユニットの分離媒介切断によって促進されます。セントロメアRec8は、プロテクタータンパク質であるシュゴシン(Sgo1)と会合することで切断から保護されています。

コヒーシノパチー

コヒーシンはゲノムの安定性の維持に貢献します。コヒーシンサブユニットまたはコヒーシン補因子をコードする遺伝子の突然変異は、コヒーシノパチーと呼ばれる病気につながる可能性があります。コーネリア・デ・ランゲ症候群(CdLS)とロバーツ症候群は、最もよく説明されている2つのコヒーシノパチーです。CdLSは、精神遅滞、顔面醜形症、上肢の異常、成長遅延を引き起こす神経発達障害です。ロバーツ症候群は、罹患した患者に頭蓋顔面の異常、四肢の縮小、および成長遅延をもたらします。