Mitokondriyal Hastalık Modellemesi için İnsan Beyni Organoidlerinin Üretimi

Mitokondriyal hastalıklar metabolizmanın en büyük doğuştan gelen hata sınıfını temsil eder ve şu anda tedavi edilemez. Bu hastalıklar, alttaki mekanizmaları aydınlatılmaya devam eden nörogelişimsel kusurlara neden olur. Önemli bir engel, hastalarda görülen erken başlangıçlı nöronal bozukluğu yeniden özetleyen etkili modellerin eksikliğidir. İndüklenmiş pluripotent kök hücre (iPSC) teknolojisindeki gelişmeler, hastalıkların sinir sisteminin gelişimi ve organizasyonu üzerindeki etkisini araştırmak için kullanılabilecek üç boyutlu (3D) beyin organoidlerinin üretilmesini sağlar. Bu yazarlar da dahil olmak üzere araştırmacılar, son zamanlarda mitokondriyal bozuklukları modellemek için insan beyin organoidlerini tanıttılar. Bu makale, insan iPSC türevi beyin organoidlerinin sağlam üretimi ve mitokondriyal biyoenergetik profilleme ve görüntüleme analizlerinde kullanımları için ayrıntılı bir protokol bildirmektedir. Bu deneyler, metabolik ve gelişimsel işlev bozukluklarını araştırmak için beyin organoidlerinin kullanılmasına izin verecek ve mitokondriyal hastalıkların nöronal patolojisini inceleyecek önemli bilgiler sağlayabilir.