담도 폐쇄증 연구를 위한 만성 간 섬유증의 마우스 모델

담도 폐쇄증(BA)은 폐쇄성 황달을 수반하는 치명적인 질병이며 소아 간 이식의 가장 흔한 적응증입니다. 복잡한 병인과 알려지지 않은 병인으로 인해 아직 효과적인 약물 치료법이 없습니다. 현재, 붉은털 로타바이러스(RRV)에 의해 유도된 고전적인 BA 마우스 모델은 BA의 발병기전을 연구하는 데 가장 일반적으로 사용되는 모델입니다. 이 모델은 성장 지연, 피부 및 점막의 황달, 점토 변 및 짙은 노란색 소변이 특징입니다. 조직 병리학은 심각한 간 염증 및 간내 및 간외 담관의 폐쇄를 나타내며 이는 인간 BA의 증상과 유사합니다. 그러나 이 모델에서 말기 마우스의 간은 섬유증이 없으며 임상 BA에서 간 섬유증의 특성을 완전히 시뮬레이션할 수 없습니다. 제시된 연구는 5-10μg의 항-Ly6G 항체를 4회 주사하고 각 주사 후 2일의 간격을 두고 만성 간 섬유증의 새로운 BA 마우스 모델을 개발했습니다. 그 결과 일부 마우스는 시간 경과 후 전형적인 섬유증과 함께 만성 BA를 성공적으로 형성한 것으로 나타났으며, 이는 이 마우스가 BA에 대한 바이러스 유발 간 섬유증 기계론적 연구에 적합한 동물 모델이자 향후 BA 치료제 개발을 위한 플랫폼을 나타냅니다.