Amyotrophic Lateral Sclerosis bulber Disfonksiyon Kapsamlı Değerlendirmesi (ALS) için Protokol

Özet

Konuşma desteği yol fizyolojik mekanizmaların Amaç değerlendirmeler ALS olan kişilerde hastalığın oluşumu ve ilerlemesinde izlemek ve klinik çalışmalarda tedavi etkilerini ölçmek için ihtiyaç vardır. Bu video, kapsamlı bir klinik popülasyonlarda konuşma motor performansının ölçülmesi için, enstrümantasyon tabanlı bir protokol mevcut.

Özet

Bulber Değer düşüklüğünün değerlendirilmesi için geliştirilmiş yöntemler konuşma alt sistemler arasında hastalığın ilerlemesi tahmin için, ALS bulber disfonksiyon tanısı hızlandırılmasına ve devam eden deneysel tedavi denemeleri için hassas sonuç ölçümleri için kritik ihtiyaç adresleme için gerekli. Bu ihtiyacı karşılamak için, kapsamlı bir enstrümantasyon tabanlı değerlendirme, verim nesnel ölçütler göre 100 kişi bulber bozukluğu boyuna profilleri almakta. Enstrümantal yaklaşımları kullanarak konuşma ile ilgili davranışlarını ölçmek için öncelikle konuşma değerlendirmesi ^1. öznel, işitsel-algısal formlar dayandığı bir alanda çok önemlidir. Bizim değerlendirmemiz protokol konuşma (larinks), solunum phonatory içeren alt sistemlerin, resonatory (velopharyngeal), ve söyleyiş tamamında performansını ölçen. Söyleyiş alt sistemi, yüz bileşenleri (çene ve dudak) ve dil ayrılmıştır. Önce araştırma, her konuşma alt sistemi, ALS gibi nörolojik hastalıklar farklı yanıt vermesini önerdi. Geçerli protokol mümkün olduğu kadar, diğer alt sistemlerden bağımsız olarak her konuşma alt sisteminin performansını test etmek için tasarlanmıştır. Konuşma alt sistemler konuşma performans için daha fazla küresel değişimler bağlamında değerlendirilir. Bu konuşma sistem düzeyinde değişkenler konuşma hızını ve konuşma anlaşılırlığı içerir.

Protokol, enstrümantasyon, uzman ve ticari ve özel yazılım gerektirir. , Solunum, phonatory ve resonatory altsistemleri basınç-akım (aerodinamik) ve akustik yöntemler kullanılarak değerlendirilir. Söyleyiş alt sistemi 3B hareket izleme teknikleri kullanılarak değerlendirilir. Bulber bozukluğu ölçmek için kullanılan nesnel ölçütler konuşma literatürde iyi kurulmuş ve hastalığın ilerlemesi ile bulber fonksiyon değişiklikleri hassasiyeti göstermek olmuştur. Değerlendirme sonucu, her bir katılımcı için kapsamlı genelinde alt sistemleri performans profilini. Profili, sağlıklı kontrollerde elde edilen aynı önlemleri ile karşılaştırıldığında, tanısal amaçlı kullanılır. Şu anda, duyarlılık ve özgüllük ALS teşhisi ve hastalığın ilerlemesi oranı tahmin etmek için bu önlemlerin test ediyoruz. Uzun vadede ise, bu işten elde edilen bulber ALS daha rafine endofenotip ALS genetik lokusların belirlemek ve bir bütün olarak hastalık teşhis ve tedavi özgüllüğü artırmak için gelecek çabaları güçlendirmesi beklenmektedir. Bu video gösterilmiştir objektif bir değerlendirme konuşma motor bozukluk inme, travmatik beyin hasarı, multipl skleroz, Parkinson hastalığı ile ilgili olanlar da dahil olmak üzere geniş bir yelpazede, değerlendirmek için kullanılıyor olabilir.

Protokol

I. Subsystem Analizleri

1. Solunum alt sistemi / Solunum konuşma için

Phonatory Aerodinamik Sistemi (PAS) solunum alt sistemi kullanılarak değerlendirilir. Sistem aynı anda oral basıncı kayıtları, hava akımı, ve konuşma akustiği (ekipman ve üreticilerin listesi için bkz Tablo 1) sağlar. Tek bir yüz maskesi ve bir tek basınç algılama tüp kayıtlar için gerekli. Kayıt önce, akış ve basınç kanalları üreticinin spesifikasyonlarına göre kalibre edilir.

1. Vital Kapasite (VC), maksimum inhalasyon aşağıdaki ekshale hava, maksimum ses . VC pnömotakograf bağlı bir tek yüz maskesi kullanılarak değerlendirilmiştir.
   1. PAS "Vital Kapasite" protokol kayıt için seçilir.
   2. Katılımcı mümkün olduğu kadar maksimum nefes alması için talimat ve maske içine maksimum nefes görevi üç kez tekrarlanır.
   3. Maksimum ekspiratuar hacim PAS yazılım kullanılarak elde edilir.
2. Subglottal basıncı (Ps) üretimi için "baskı" ünsüz akciğerlerde bulunan hava basıncı. Ps bir hece tren ^2,3 üretim sırasında ağız tepe basıncı ölçerek dolaylı olarak değerlendirilir .
   1. PAS "dile getiren Verimliliği" protokol kayıt için seçilir.
   2. Sözlü / pa / sırasında, basınç algılama tüp dil ​​yüzeyinde ağız içine yerleştirilen basınç kayıt için.
   3. Nazal pasajlar potansiyel burun hava akımı kaçış ortadan kaldırmak için bir burun klipsi ile kapatıldı.
   4. Katılımcının yaklaşık iki katı, normal miktarda teneffüs ve yüz maskesi içine / pa / söylemek talimatı verilir. Tutarlı pitch ve ses yüksekliğini korurken hece / pa / bir soluk verme, yedi kez tekrarlanır. Hızı saniyede 1.5 hece korunur.
   5. Tepe pa / / beş (orta) tekrar için oral basıncı ölçülür. Ps konuşması sırasında temsil etmek için bu beş üretimlerinin ortalama elde edilir.
   6. Ps covaries ses basınç seviyesi (SPL) ^4,5, SPL de her hece için toplanan olduğundan. Bu analizler sırasında bir değişken olarak daha sonra kullanılır.
3. Katılımcılar doğru, otomatik duraklama sınır tespiti ⁶ için özel olarak geliştirilen bir standart 60-kelime paragraf (Ek 1) okurken Konuşma bağlı konuşma sırasında solunum değerlendirilir.
   1. PAS "Maksimum fonasyon" protokol kayıt için seçilir.
   2. Hava akımı sinyali yüz çevresine uyacak tek bir maske kullanılarak toplanmıştır.
   3. Katılımcı, kendi normal rahat konuşma hızı ve ses yüksekliği paragraf okumak için talimat.
   4. Hava akış izleri Matlab ısmarlama Konuşma Duraklat Analizi (SPA) ⁷ yazılım programı ihraç edilmektedir. Bu programda, bağlı konuşma duraklar tespit edilir. Yazılım zaman bir tedbir geçiş okuma sırasında duraklatma harcanan diğer önlemler, yüzde duraklama süresini arasında hesaplar.

2. Phonatory alt sistemi

Phonatory alt sistemi, yüksek kaliteli akustik kayıt ekipmanları (Tablo 1) kullanarak ses kayıtları üzerinden değerlendirilir.

1. Mikrofon ağzı yaklaşık 15 cm uzakta yer alır.
2. Bir burun klip fonasyon kalitesi velopharyngeal yetersizliği potansiyel etkisini ortadan kaldırmak için kullanılır.
3. Katılımcı "Maksimum fonasyon" üretmek için istenir. O phonate / / mümkün olduğunca uzun süre normal bir adım ve Seslilik sonra maksimum miktarda hava teneffüs ve öğretilir. Bu görev, kayıt öncesinde en az bir kez uygulanır. Azami gayret ortaya koymanın önemini vurguladı.
4. Maksimum fonasyon süresi, akustik dalga formu kullanarak saniye olarak ölçülür.
5. Sayısallaştırılmış akustik dalga analizi için çok boyutlu Ses Profili (MDVP) yazılımı yüklenir. Merkezi eğilim ve değişkenlik temel frekans (F0), gürültü-harmonik oranı (nhr) ve yüzde jitter önlemler, diğerlerinin yanı sıra, fonasyon aralığının orta beş saniye süreyle elde edilir.

3. Resonatory alt sistemi

Nasometer resonatory alt sistemi kullanılarak değerlendirilir. Bu cihaz, bir dalga kıran, burun altında konumlandırılmış ve ağız ve burun boşluklarında ayıran bir kulaklık oluşur. Ağız ve burun akustik sinyalleri algılar iki mikrofon plaka ters tarafa da bağlı.

1. Cihaz her kayıt öncesinde kalibre edilir.
2. Kulaklık, üst dudak üzerinde dinlenme dalga kıran baş yerleştirilir ve groun paralel olarak konumlandırılmışd.
3. Katılımcı bir "burun" (örneğin, Mama biraz limon reçel yapılan) ve bir "non-burun" (örneğin, Bobby bir köpek), alışılmış konuşma hızı ve Seslilik cümle üç kez tekrarlanması istenir.
4. , Ağız ve burun akustik sinyal sesli kısmının ölçülen şiddetleri, nazal / Burun + oral akustik enerji oranı olarak tanımlanan bir nasalance skoru, dönüştürülür ve bir yüzdesi olarak ifade edilir. Nasalance bir konuşma akışı ⁸ puan burun-ağız akustik enerji oranı yansıtır.
5. Nasometer yazılım nasalance dalga şekli çok sayıda tanımlayıcı istatistikleri hesaplar.
6. Nasalance mesafe, burun cümleler (MMJ) ⁹ için ortalama nasalance sözlü cümleler (BBP) üzerinden hesaplanan ortalama nasalance çıkarılarak elde edilir velopharyngeal bozukluğun bir göstergesi olarak da kullanılabilir.

4. Söyleyiş alt sistemi: Yüz

Yüz (dudak ve çene) hareketleri, 3D, optik hareket yakalama ^sistemi 10 yüksek çözünürlüklü kullanarak kayıtlıdır . Kızılötesi dijital video kameralar, belirli anatomik işaretleri her katılımcının baş ve yüz bağlı olan 15 yansıtıcı belirteçlerin pozisyonları yakalamak. Akustik bir konuşma sinyali konuşma kinematik ile eş zamanlı olarak kaydedilir.

1. Üreticinin özelliklerine göre sistem kayıtları önce kalibre edilmiştir.
2. Dört belirteçlerinin bir kafa bandı kullanarak katılımcının alnına bağlıdırlar. Işaretleri de köprü ve burun ucu, al, üst ve alt dudak sınır, sağ ve sol köşelerinde ağız ve çene üzerinde üç farklı yerlerde, sol ve sağ kaş bağlıdırlar. Bu protokolde kullanılan tipik marker dizidir, ama sınırsız sayıda belirteç bu sistem kullanılabilir.
3. Katılımcı, alışılmış konuşma hızı ve ses yüksekliği cümleler ve ifadeler (bkz. Tablo 2) okumak için istenir.
4. "Rest" dosya kayıt edilen ve post-processing tutarlı gerektiği gibi anatomik tabanlı bir koordinat sistemi oturumları arasında ve veri göreli yeniden ifade için işaretleyici yerleşim farklılıkları normalleştirmek için kullanılır.
5. Post-processing sırasında, yüz belirteçler hareketleri izleme hatalar için kontrol edilir ve baş-düzeltilmiş kafa hareketinin translasyonel ve dönme bileşenleri çıkarma dayalı.
6. Veri SMASH, laboratuarda geliştirilen Matlab tabanlı yazılım programı yüklenir. SMASH içinde, veriler, süzülmüş ve çözümlenir. Tepe hareket hızı her iz türetilmiştir ve çene ve dudaklar için söyleyiş fonksiyon birincil göstergesi olarak kullanılır. 3D hızı SMASH her artikülatöre Öklid uzaklığı zaman tarihin birinci dereceden türevi olarak hesaplanır.

5. Söyleyiş alt sistemi: Dil

Dil izleme dil bağlı olan sensörlerin konumu ve dönme kaydeden bir elektromanyetik izleme cihazı (WAVE) kullanılarak yapılır. Dış, yüz yapıları kaydetmek için kullanılan optik hareket izleme aksine, elektromanyetik teknoloji, doğru ^konuşma 11 sırasında dil hareketleri izlemek için bir yol sağlar. Sistemi, 5 ve 6-derecesi-özgürlük (5DOF ve 6DOF) kombinasyonu kullanan kalibre hacmi söyleyiş hareketleri kaydetmek için sensörler (30 x 30 x 30 cm). Hareket verileri ve akustik verileri eş zamanlı olarak elde edilir.

1. İki sensörleri kullanarak diş tutkal (PeriAcryl Periodontal Yapıştırıcı) artikülatör bağlıdırlar. Bir referans baş hareketlerini kaydetmek için burun köprüsü eklenir. Bir küçük 5DOF sensörü (3D konumu ve açısal ölçümler 2B), dilin ucuna yaklaşık 2 cm posterior orta hat dil eklenir.
2. Altta yatan çene bağımsız dil hareketleri elde etmek için, her katılımcının önceden yapılmış bir 5 mm lokma bloğu ile donatılmıştır. Isırma bloğu non-toksik yoğunlaşma macun (Henry Schein) yapılır.
3. Isırık blok ağız tarafında azı dişleri arasına yerleştirilir. Isırık blok bağlı bir dize katılımcının lokma blok yutma önlemek için yüz güvence altına alınmıştır.
4. Katılımcı cümleler ve ifadeler (bkz. Tablo 2) okumak için istenir.
5. Dil hareketleri kafa pozisyonuna göre kaydedilir.
6. Post-satın alma, veri SMASH, low-pass filtre edilir aktarılır, dikey hareketi izleme dayalı çözümlenir ve 3D hızınızı hesaplamak için kullanılır. Her söyleyiş sırasında hareket, ortalama ve maksimum hızı, bu artikülatöre hastalık ile ilgili değişiklik bir göstergesi olarak bildirilmiştir.

II. Sistem düzeyinde Değerlendirmesi

Alt sistem düzeyinde değişkenlere ek olarak, konuşma anlaşılırlığı ve konuşma hızı ölçülür. Bu measureler bulber konuşma performansını karakterize mevcut klinik "hedefi standartlar" olduğu için çok önemlidir. Bu konuşma bir bütün olarak üretim sisteminin fonksiyonel durumunun bir göstergesi sağlamak ve konuşma engelli şiddetini ölçmek. Bu önlemler Cümle Anlaşılabilirlik Testi (SIT) ¹² kullanılarak elde edilir.

1. Kayıt önce, artan uzunluğu (5 ila 15 kelime) 10 cümle SİT yazılım tarafından rastgele bir liste oluşturulur.
2. Bir mikrofon, yaklaşık 15 cm, ağız, baş yerleştirilir.
3. Katılımcı listesini kendi alışılmış konuşma hızı ve ses yüksekliği okumak için istenir. Cümleler dijital 44.1k bir 16 bit çözünürlük kullanılarak kaydedilir.
4. Katılımcı yabancı çok sayıda eğitimli hakimler, imla cümleler yazıya ve cümle süreleri ölçülür.
5. SİT yazılım otomatik olarak üretilen kelimelerin toplam sayısı doğru konuşmanızın yüzde olarak rapor edilir konuşma anlaşılırlığı, hesaplar. Konuşma hızı da dakikada okunan kelime sayısı olarak rapor edilmiştir.

Subsystem	Ekipman / Yazılım	Işaret	Toplama Ayarlar
Solunum	Aerodinamik Phonatory Sistemi (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, ABD	Akustik, basınç ve debi	Örnekleme oranı = 200 Hz Alçak geçiren filtreli = 30Hz
Phonatory	Compact Flash kaydedici (Örn., PMD660) Profesyonel kalitede mikrofon, SPL metre, Extech Instruments Yazılım: MDVP, KAYPentax	Akustik	Örnekleme oranı = 44,01 kHz, 16 bit doğrusal PCM
Resonatory	Nasometer, Model 6400, KAYPentax	Akustik	Örnekleme oranı = 11025 Hz
Söyleyiş: yüz	Eagle Dijital Sistemi, Hareket Analizi Corp.	Kinematik ve akustik	Örnekleme oranı = 120Hz, Low-pass = 10Hz süzülmüş
Söyleyiş: dil	DALGA, Kuzey Digital Inc, Kanada	Kinematik ve akustik	Örnekleme oranı = 100Hz, Alçak geçiren süzülmüş = 20Hz

Tablo 1: alt sistemi veri toplama için Enstrümantasyon ve satın alma ayarları

Seviye	Görev	Ölçümler	Referanslar ve Normları
Solunum	VC	Maksimum ekspiratuar akciğer hacmi	13
/ Pa / x 7	Subglottal basınç	2, 3
Bambu geçit	% Duraklama süresini	6, 7, 14
Phonatory	Maksimum fonasyon / a /	Maksimum fonasyon süresi, ortalama F0, titreme, SNR	15, 16, 17, 3
Resonatory	Mama biraz limon reçel, Bobby bir köpek satın al	Nasalance	18, 19
Söyleyiş: yüz	Bobby bir köpek satın al; Say _ (yarasa, gelgit, tutmak, aracı)	Hareket Hızı	20, 21
Söyleyiş: dil	/ Ta / x 5, doily tekrar söyleyin
Sistem düzeyinde	Cümleler SIT,	Konuşma anlaşılırlığı ve konuşma hızı	12

Tablo 2: Her bir alt sistemi ve görev için elde edilen ölçümler

Ek 1: Bambu geçit

Bambu duvarlar çok popüler olmaya başladı. Onlar güçlü, kullanımı kolay ve iyi görünümlü. Onlar iyi bir arka plan sağlamak ve Japon bahçeleri bir ruh hali içinde oluşturmak. Bambu bir çim ve dünyanın en hızlı büyüyen otların biridir. Aynı zamanda Amerika'da yetişen bambu birçok çeşidi olmasına rağmen, Asya'da yetişmektedir. Geçen yıl yeni bir ev satın aldı ve çiçek bahçeleri çalışıyoruz. Bir kaç gün daha, bahçelerin birinde bambu duvar ile yapılacaktır. Biz proje gerçekten keyif aldık.

Tartışmalar

Burada ALS bulber (konuşma) disfonksiyon değerlendirilmesi için kapsamlı bir protokol gösterdi. Bu protokol elde edilen veriler, ALS, ses üretiminin nasıl etkilediği konusunda daha derin bir anlayış kazanmak için kullanılır. Bu veriler aynı zamanda hastalığın ilerlemesi en hassas önlemlerin belirlenmesi amacıyla kullanılır. Bu protokol şu anda araştırma için istihdam ediliyor olsa da, bu araştırmada elde edilen bulgular bulber tutulum ölçmek için daha fazla maliyet-etkin ve klinik olarak uygulanabilir yaklaşımlar geliştirmek için kullanılacaktır.

Malzemeler