JoVE Logo
Yazarlar
Bize Ulaşın

Oturum Aç

Bu içeriği görüntülemek için JoVE aboneliği gereklidir. Oturum açın veya ücretsiz deneme sürümünü başlatın.

Bu Makalede

  • Özet
  • Özet
  • Giriş
  • Protokol
  • Sonuçlar
  • Tartışmalar
  • Açıklamalar
  • Teşekkürler
  • Malzemeler
  • Referanslar
  • Yeniden Basımlar ve İzinler

Özet

Hipotalamik hamartomlar nadir görülen, neoplastik olmayan konjenital malformasyonlardır ve primerleri inferior hipotalamus veya tuber sinereumdan kaynaklanır. Cerrahi tedavi en etkili seçeneklerden biridir ve cerrahi yaklaşımın her hasta için kesin olarak belirlenmesi gerekir. Burada, hipotalamik hamartomların rezeke edilmesi için tam endoskopik tekniği tarif ediyoruz.

Özet

Hipotalamik hamartomlar (HH), inferior hipotalamusun nadir görülen gelişimsel anomalileridir ve sıklıkla dirençli epilepsiye neden olur, gelastik nöbetler de dahil olmak üzere. Cerrahi rezeksiyon uygun hasta grubunda ilaca dirençli epilepsi ve endokrinopati tedavisinde etkili bir yöntemdir. Açık cerrahi, endoskopik cerrahi, ablatif prosedürler ve stereotaktik radyocerrahi kullanılabilir. Bu çalışmada HH rezeksiyonu için tam endoskopik yaklaşımı tanımlamayı amaçladık. Teknik, intraoperatif ultrasonografi (USG) sistemi, iki çalışma kanalı ile 2,7 mm dış çapa sahip 30° rijit endoskop sistemi, dış çapı 3,8 mm olan bir stile, monopolar koagülasyon elektrodu, fiberoptik ışık kılavuzu ve endovizyon sisteminin kullanımını içerir. Mikroforseps ve monopolar elektrokoter, HH'nin çıkarılması için iki ana cerrahi araçtır. Protokolün belirli bir öğrenme eğrisi geçildikten sonra uygulanması kolaydır ve açık cerrahi yaklaşımlardan daha kısadır. Daha az kan kaybına yol açar. HH için tam endoskopik cerrahi, iyi nöbet ve endokrinolojik sonuçlarla güvenli ve etkili bir şekilde uygulanabilen minimal invaziv bir tekniktir. Düşük cerrahi alan ağrısı ve erken mobilizasyon sağlar.

Giriş

Hipotalamik hamartomlar (HH'ler), anormal dağılımda nöronal ve glial doku içeren neoplastik olmayan, heterotrofik dokulardır. HH'lerin insidans oranları 50.000-1.000.000 kişide 1'dir ve erkek baskınlığı1'dir. HH'ler, erken ergenlik, bilişsel bozukluk, davranış değişiklikleri ve en karakteristik olarak gelastik nöbetler olmak üzere çeşitli nöbet türleri gibi farklı klinik semptomlar gösterir. Çoğunlukla gelastik nöbetler ve diğer nöbet türleri, antiepileptik ilaçlara (AEİ'ler) son derece dirençlidir2,3.

Morfolojilerine ve hipotalamus ile ilişkilerine dayanarak, HH'ler için çeşitli sınıflandırmalar vardır. Semptomlar ve şiddet esas olarak hipotalamik yer değiştirmenin boyutuna, konumuna, bağlanma tipine ve derecesine bağlıdır. Nöbetler ve davranışsal, bilişsel ve hormonal problemler çoğunlukla sapsız HH'lerden kaynaklanır. Saplı HH'ler esas olarak erken ergenliğe neden olur 4,5,6.

Nöbetler, lezyonun rezeksiyonu veya bağlantısının kesilmesi ile cerrahi olarak kontrol edilebilir. En olumlu sonuçlar totale yakın veya total rezeksiyonlardan elde edildi4. Temel amaç, epileptik patlamanın yayılmasını önlemek ve böylece ikincil jeneralize nöbetleri durdurmaktır. Pterional, transkallozal veya transventriküler yaklaşım olan açık cerrahi, iyi cerrahi sonuçlara yol açar; Ancak komplikasyon oranı %30'a kadar yüksektir. Lazer ve radyofrekans termokoagülasyon temelli kopukluk ameliyatları, stereotaktik radyocerrahi ve fokuslu ultrason da açık cerrahiye alternatifler olarak tanımlanmaktadır. Hipotalamik alan ve yakın yapılar kritik olduğu için tedavi yaklaşımı kişiye özel seçilmelidir 5,6,7.

Endoskopik bir yaklaşımla HH rezeksiyonu sağlama olasılığı ilk olarak 2003 yılında tanımlanmıştır8. Diğer yazarlar da HH için endoskopik rezeksiyon ve kopukluk ameliyatlarının fizibilitesini göstermiştir. Bu çalışmalar, özellikle sapsız intrahipotalamik HH'lerde tam endoskopik yaklaşımın mümkün olduğuna inanmamızı sağlamıştır 7,9,10,11. Cerrahi endikasyonlar esas olarak tıbbi olarak inatçı gelastik nöbetler, nörodavranışsal bozulma ve inatçı endokrinopatidir. Ameliyat için potansiyel risk faktörleri başlıca hafıza kaybı, endokrinopati, davranışsal ve bilişsel problemler ve görme kaybıdır. Nöroendoskopi ve cerrahi aletlerdeki son teknolojik gelişmelerle birlikte, bu çalışmada HH rezeksiyonu için tam endoskopik yaklaşım tekniğimizi tanımlamayı amaçladık 3,12,13.

OLGU SUNUMU:
15 yaşında bir erkek çocuk normal vajinal doğumla zamanında doğdu. Hasta ilk nöbetlerini 7 yıl önce geçirmişti. Perinatal öykü olağanüstüydü. İlk nöbetler gelastik nöbetlerle karakterize edildi; Bununla birlikte, 2 yıl sonra, nöbetler karakter değiştirdi ve tonik tip haline geldi. Nöbet sıklığı günde 9-10 kez idi. Nörolojik muayenesinde orta derecede mental retardasyon ve nörolojik defisit saptanmadı. Nöbetlerin başlangıcından itibaren hastaya farklı kombinasyonlarda karbamazepin, valproik asit, fenobarbital, lamotrijin, levetirasetam ve klobazam uygulandı. Ancak durumunda herhangi bir iyileşme olmadı. Manyetik rezonans görüntülemede (MRG) sağ hipotalamusta hamartom saptandı. Rutin kafa derisi elektroensefalografisinde (EEG) sağ frontosantral ve temporal bölgelerde aktif epileptojenik odak görüldü. Video-EEG sırasında 10 nöbet kaydedildi. Elektrografik deşarj sağ taraflı bir köken gösterdi. İktal ve interiktal tek foton emisyon bilgisayarlı tomografi (SPECT) ve pozitron emisyon tomografisi (PET) herhangi bir katkı sağlamadı. Hasta koopere olmadığı için nöropsikolojik testler (NPT) yapılmadı. Hastanın erken ergenlik gibi endokrinolojik sorunları yoktu ve tüm hormonal parametreler normal sınırlardaydı. Hastada tıbbi olarak inatçı nöbetler ve orta derecede mental retardasyon olması nedeniyle HH'nin cerrahi rezeksiyonuna karar verildi.

Hastada ameliyat sonrası herhangi bir komplikasyon görülmedi, diabetes insipidus (DI) veya başka herhangi bir endokrinopati yaşamadı. Oftalmolojik muayenesi normaldi ve santral hiperfaji veya ateş yoktu. Hasta ameliyat sonrası 5. günde taburcu edildi. Ameliyat sonrası 25. ayda nöbetsiz, Engel sınıf 1 olarak takip edildi. Ameliyat sonrası 2 yıl sonra yapılan kontrol MRG'de HH'de nüks görülmedi. Hasta ve yakınları, hastanın eğitim düzeyinin ve kognitifinin daha iyi olduğunu; ancak nörokognisyon ile ilgili testler uygulanmadı.

Protokol

Çalışma protokolü, İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi kurumsal inceleme kurulu tarafından onaylandı. Bu çalışma için hastalardan bilgilendirilmiş onam alındı.

1. Ameliyat öncesi prosedürler

NOT: Preoperatif değerlendirme, tıbbi olarak inatçı diğer epilepsi hastalarına benzer. Rutin saçlı deri elektroensefalografisi (EEG) monitorizasyonu ve video-EEG monitorizasyonu, interiktal ve iktal tek foton emisyon bilgisayarlı tomografi (SPECT), manyetik rezonans görüntüleme (MRG), nöropsikolojik test (NPT), perimetri ile oftalmolojik değerlendirme ve endokrinolojik değerlendirme tamamlanmalıdır.

  1. Genel endotrakeal anestezi altında, hastayı üç uçlu bir Mayfield kafa kelepçesi üzerinde başı bükülmüş olarak sırtüstü yatırın.
    NOT: Hasta 18 aydan küçükse jel bazlı modifikasyonlara yerleştirilebilir.
  2. Kesiyonu, orta hattın 3 cm lateralinde ve koronal sütürün 1 cm önünde olan Kocher noktasında planlayın. Koronal sütür palpasyon ile özetlenebilir.
    NOT: Giriş noktası, HH arayüzüne ve normal doku arayüzüne optimal bir yörünge için intraoperatif ultrasonografi (iUSG) sistemi kullanılarak ayarlanabilir. Optik veya çerçevesiz elektromanyetik nöronavigasyon sistemleri, uygun yörüngeye ulaşmak için iUSG'ye alternatiftir.
  3. Birincil cerrahi prosedüre başlamadan önce iUSG sistemini bir çapak deliği probu ile ayarlayın. HH vakalarının çoğu normal büyüklükte ventriküllere sahiptir. Ameliyat öncesi çekilen MR'da ventrikül büyüklüğü görülebilir.
  4. 30° rijit endoskop sistemini cerrahın tercih ettiği pozisyona göre ayarlayın. Nöroendoskopun dış çapı 2,7 mm'dir ve iki çalışma kanalına sahiptir. Nöroendoskopun kılıfının dış çapı 3.8 mm ve stilesidir.
  5. Monopolar pıhtılaşma elektrodu, fiberoptik ışık kılavuzu ve endovizyon sistemi gibi diğer aletleri ayarlayın.
  6. Cerrahi bölgeyi, piyasada bulunan povidon-iyot çözeltisine en az 10 kez batırılmış swablarla dezenfekte edin. Periauriküler bölgeyi steril battaniyelerle örtün.
  7. Beyaz dengesi ve kamera netliği seçeneklerini ayarlayın. Kontrol için herhangi bir steril beyaz pansuman ve steril yazılı materyal kullanılabilir.

2. Cerrahi teknik

  1. 20 numara bıçak kullanarak Kocher'in ucunda yaklaşık 3 cm'lik dikey bir cilt kesisi yapın. Cildi, bağ dokusunu ve galeayı geçtikten sonra periosteuumu kesin. Kemiği ortaya çıkarmak için cildi, deri altı dokusunu ve periosteuumu kaplayan otomatik ekartörü yerleştirin. Anatomik bir zorluk olmadıkça baskın olmayan hemisfer olduğu için sağ ventriküle girin.
  2. 14 mm çapında çapak deliği açın. Yalnızca çapak deliği probu için sığabilen iUSG kullanılması nedeniyle boyut 14 mm'dir.
  3. Ultrasonografik görüntüye göre çapak deliğini medial veya lateral olarak genişletin, HH'ye uygun yörüngeyi görselleştirin.
  4. Ventriküllerin koronal bölümünün net bir şekilde görselleştirilmesi için alanı izotonik tuzlu su ile sulayın. Kılıfı, koronal görünümde Monro'nun foramen hizasında stilesi ile tanıtın.
  5. Stileyi kılıftan çıkarın ve ardından endoskopu yerleştirin.
  6. Doğrudan görselleştirme altında, endoskopu Monro'nun forameninden geçirin. Zeminden ve üçüncü ventrikülün yan duvarından çıkıntı yapan HH'yi görselleştirin. Doğrudan görme genellikle çıkıntılı HH ve normal dokunun sınırlarını takdir eder.
  7. Çalışma kanalından sokulan monopolar koter ile lezyonu pıhtılaştırın. Lezyonu mikroforseps ile çıkarın. Piyal ve araknoid membrana ulaşılana kadar diseksiyona devam edin. Tam rezeksiyon ve kopukluk postoperatif MRG ile doğrulanabilir.
  8. İzotonik tuzlu su çözeltisi veya monopolar pıhtılaşma ile sulama yaparak hemostaz elde edin. Masif kanama genellikle meydana gelmez; ortaya çıkması halinde eksternal ventrikül drenajından (EVH) çıkılması veya açık mikroskobik cerrahiye geçilmesi gerekebilir.
  9. Hemostaz sonrası endoskopik sistemi çıkararak işlemi tamamlayın. Cilt altı dokusunu 3-0 Vicryl ile ve cildi 3-0 prolen ile dikin.

3. Ameliyat sonrası işlemler ve takip

  1. Ameliyat sonrası 6 saat sonra oral alıma başlayın. Ameliyatın ertesi günü hastaları mobilize edin.
  2. Geçici hafıza kaybı, kilo alımı, talamik ve hipotalamik enfarktüs, diabetes insipidus, hipofiz yetmezliği ve görme bozukluğu gibi erken komplikasyonlar için ameliyattan hemen sonra hastayı izleyin.
    NOT: Endoskop fornikse, optik kiazma ve sisteme ve hipotalamusa zarar verebilir. Monopolar koter, termal etki yoluyla benzer bir tahribata neden olabilir.
  3. Hastayı giriş ve çıkış dengesi için izleyin. Hasta ve yakınlarından her hastanın sıvı alımını yazmalarını ve idrar çıkışını hesaplamalarını isteyin. Hastada hipofiz yetmezliği varsa hidrokortizon replasman tedavisi uygulanmalıdır.
  4. Yeterli takip sağlanana kadar antiepileptik ilaçlara (AED) devam edin. AED, nöbet sonuç durumuna ve kontrol elektroensefalogramlarına (EEG) göre azaltılabilir.
  5. Taburcu olduktan sonra hasta 2. hafta, 1. ay, 3. ay ve 6. ayda takip edilir.

Sonuçlar

HH rezeksiyonu için tam endoskopik yaklaşımla tedavi edilen bir hasta örneği sunulmuştur. Preoperatif MRG, intraoperatif endoskopik görünüm ve postoperatif MRG Şekil 1, Şekil 2 ve Şekil 3'te gösterilmiştir. İşlem sırasında minimum kan kaybı oldu, bu nedenle ölçülemedi. Nöroendoskopi konusunda deneyimli bir cerrah için işlem kısadır. Temsil edilen olgu içi...

Tartışmalar

2003 yılında Delalande, HH'leri dört alt türe ayırdı. Tip 1 HH'ler tuber sinereuma bağlı küçük saplı lezyonlardır, tip 2 HH'ler üçüncü ventriküle çıkıntı yapan lezyonlardır, tip 3 lezyonlar tip 1 ve tip 2 HH'lerin kombinasyonudur ve tip 4 HH'ler hem memeli cisimciklerine hem de hipotalamusa geniş bir yapışması olan ve interpedunküler sarnıcauzanımı olan büyük lezyonlardır 8. HH'nin konumuna bağlı olarak, çeşitli açık cerrahi...

Açıklamalar

Yazarlar, bu çalışmada kullanılan materyal veya yöntemlerle ilgili herhangi bir çıkar çatışması bildirmemektedir.

Teşekkürler

Bu çalışma için herhangi bir finansman kaynağı bulunmamaktadır.

Malzemeler

NameCompanyCatalog NumberComments
Burr-hole probe of intraoperative ultrasound systemHitachiUST-52114PAloka Linear UST-52114P, Frequency Range: 8 – 3 MH, Scan Angle: 90° FOV
Fiberoptic light guideRiwoSpine80663523180663523 fiber light cable Ø 3.5 mm, TL 2.3 m,
8095.09 adaptor endoscope side,
8095.07 adaptor projector side
Intraoperative Ultrasound systemHitachiHitachi Arietta 70, Tokyo, Japan
MicroforcepsRiwoSpine89240.3023
Monopolar-coagulating electrodeRiwoSpine8922095000
Rigid neuroendoscopeKarl Storz892109205130° Hopkins pediatric telescope, outside diameter 2.7 mm
Sheath for the telescopeKarl Storz8922095103.8 mm outside diameter with two working channels

Referanslar

  1. Kerrigan, J. F., et al. Hypothalamic hamartoma: Neuropathology and epileptogenesis. Epilepsia. 58, 22-31 (2017).
  2. Gascon, G. G., Lombroso, C. T. Epileptic (Gelastic) Laughter. Epilepsia. 12, 63-76 (1971).
  3. Berkovic, S. F., et al. Hypothalamic hamartoma and seizures: a treatable epileptic encephalopathy. Epilepsia. 44 (7), 969-973 (2003).
  4. Wait, S. D., Abla, A. A., Killory, B. D., Nakaji, P., Rekate, H. L. Surgical approaches to hypothalamic hamartomas. Neurosurg Focus. 30 (2), E2 (2011).
  5. Choi, J. U., et al. Endoscopic disconnection for hypothalamic hamartoma with intractable seizure. Report of four cases. J Neurosurg. 100, 506-511 (2004).
  6. Shim, K. W., et al. Treatment modality for intractable epilepsy in hypothalamic hamartomatous lesions. Neurosurgery. 62 (4), 847-856 (2008).
  7. Shim, K. W., Park, E. K., Kim, D. S. Endoscopic treatment of hypothalamic hamartomas. J Korean Neurosurg Soc. 60 (3), 294-300 (2017).
  8. Delalande, O., Fohlen, M. Disconnecting surgical treatment of hypothalamic hamartoma in children and adults with refractory epilepsy and proposal of a new classification. Neurol Med Chir (Tokyo). 43 (2), 61-68 (2003).
  9. Valdueza, J. M., et al. Hypothalamic hamartomas: with special reference to gelastic epilepsy and surgery. Neurosurgery. 34 (6), 949-958 (1994).
  10. Chibbaro, S., et al. Pure endoscopic management of epileptogenic hypothalamic hamartomas. Neurosurg Rev. 40 (4), 647-653 (2017).
  11. Ng, Y. T., et al. Endoscopic resection of hypothalamic hamartomas for refractory symptomatic epilepsy. Neurology. 70, 1543-1548 (2008).
  12. Bourdillon, P., et al. Surgical treatment of hypothalamic hamartomas. Neurosurg Rev. 44 (2), 753-762 (2021).
  13. Feiz-Erfan, I., et al. Surgical strategies for approaching hypothalamic hamartomas causing gelastic seizures in the pediatric population: transventricular compared with skull base approaches. J Neurosurg. 103, 325-332 (2005).
  14. Dorfmüller, G., Fohlen, M., Bulteau, C., Delalande, O. Surgical disconnection of hypothalamic hamartomas. Neurochirurgie. 54, 315-319 (2008).
  15. Ng, Y. T., et al. Endoscopic resection of hypothalamic hamartomas for refractory symptomatic epilepsy. Neurology. 70 (17), 1543-1548 (2008).
  16. Rosenfeld, J. V., Freeman, J. L., Harvey, A. S. Operative technique: The anterior transcallosal transseptal interforniceal approach to the third ventricle and resection of hypothalamic hamartomas. J Clin Neurosci. 11 (7), 738-744 (2004).
  17. Rosenfeld, J. V., Feiz-Erfan, I. Hypothalamic hamartoma treatment: surgical resection with the transcallosal approach. Semin Pediatr Neurol. 14 (2), 88-98 (2007).
  18. Ng, Y. T., et al. Transcallosal resection of hypothalamic hamartoma for intractable epilepsy. Epilepsia. 47 (7), 1192-1202 (2006).
  19. Castinetti, F., Brue, T., Morange, I., Carron, R., Régis, J. Gamma Knife radiosurgery for hypothalamic hamartoma preserves endocrine functions. Epilepsia. 58, 72-76 (2017).
  20. Akai, T., Okamoto, K., Iizuka, H., Kakinuma, H., Nojima, T. Treatments of hamartoma with neuroendoscopic surgery and stereotactic radiosurgery: a case report. Minim Invasive Neurosurg. 45 (4), 235-239 (2002).
  21. Abla, A. A., et al. Gamma Knife surgery for hypothalamic hamartomas and epilepsy: patient selection and outcomes. J Neurosurg. 113, 207-214 (2010).
  22. Selch, M. T., et al. Linear accelerator stereotactic radiosurgery for the treatment of gelastic seizures due to hypothalamic hamartoma. Minim Invasive Neurosurg. 48 (5), 310-314 (2005).
  23. Hoppe, C., Helmstaedter, C. Laser interstitial thermotherapy (LiTT) in pediatric epilepsy surgery. Seizure. 77, 69-75 (2020).
  24. Calisto, A., et al. Endoscopic disconnection of hypothalamic hamartomas: safety and feasibility of robot-assisted, thulium laser-based procedures. J Neurosurg Pediatr. 14 (6), 563-572 (2014).
  25. Curry, D. J., Raskin, J., Ali, I., Wilfong, A. A. MR-guided laser ablation for the treatment of hypothalamic hamartomas. Epilepsy Res. 142, 131-134 (2018).
  26. Wei, P. H., et al. Stereoelectroencephalography-guided radiofrequency thermocoagulation for hypothalamic hamartomas: Preliminary evidence. World Neurosurg. 114, e1073-e1078 (2018).
  27. Bourdillon, P., et al. Stereo electroencephalography-guided radiofrequency thermocoagulation (SEEG-guided RF-TC) in drug-resistant focal epilepsy: Results from a 10-year experience. Epilepsia. 58 (1), 85-93 (2017).
  28. Wethe, J. V., et al. Cognitive functioning before and after surgical resection for hypothalamic hamartoma and epilepsy. Neurology. 81 (12), 1044-1050 (2013).
  29. Choi, J. U., Kim, D. S. Treatment modalities for intractable epilepsy in hypothalamic hamartoma. Adv Tech Stand Neurosurg. 39, 117-130 (2012).

Yeniden Basımlar ve İzinler

Bu JoVE makalesinin metnini veya resimlerini yeniden kullanma izni talebi

Izin talebi

Daha Fazla Makale Keşfet

Hipotalamik HamartomHH RezeksiyonuRefrakter EpilepsiGelastik N betlerTam Endoskopik Cerrahintraoperatif UltrasonografiRijit EndoskopCerrahi AletlerMinimal nvaziv TeknikElektrokoterKan KaybN bet Sonu larEndokrinolojik Sonu lar

This article has been published

Video Coming Soon

JoVE Logo

Gizlilik

Kullanım Şartları

İlkeler

Bize Ulaşın

KÜTÜPHANEYE TAVSİYE ET

JoVE HABER BÜLTENLERİ

Araştırma

Eğitim

Yazarlar

Kütüphaneciler

JoVE Hakkında

Telif Hakkı © 2020 MyJove Corporation. Tüm hakları saklıdır