Daha uzun elektrotlu elektrikli akustik stimülasyon (EAS), yüksek frekanslı işitme kaybı vakalarında daha geniş koklear kapsama alanı ve çeşitli harita türleri sunabilir. Daha az invaziv cerrahi, esnek lateral duvar elektrotları ve steroid uygulamasının birleştirilmesi, çok az veya hiç cerrahi travma olmadan daha derin yerleştirmeye izin verir ve bu da işitmenin iyi bir şekilde korunmasına neden olur.
Elektrik-akustik stimülasyon (EAS), yüksek frekanslı işitme kaybı (HL) olan hastalarda işitme yeteneğini geliştirmek için umut verici bir tedavidir. EAS ameliyatlarında, artık işitme bölgesini kaplayan bir elektrotun varlığından kaçınmak için daha kısa elektrotlar tercih edilmiştir. Bununla birlikte, daha önceki çalışmalarımız, daha uzun elektrotlu (28 mm) EAS'ın akustik işitmeyi koruyabileceğini gösterdi. Ek olarak, işitme koruma (HP) skorlarının, sistematik inceleme ile tutarlı olarak, yerleştirilen elektrotların uzunluğundan bağımsız olduğunu bildirdik. Çoğu EAS hastası, HL'nin doğal seyri nedeniyle zaman içinde rezidüel işitmeyi kademeli olarak kaybettiğinden, bu vakalarda daha uzun elektrotlar kullanarak daha geniş koklear kapsama alanı sağlamak, daha iyi yer-aralık eşleşmesi için faydalı olmuştur. Gelecekte işitmedeki bozulmaya hazırlanmanın yanı sıra, daha uzun elektrotlu EAS, çeşitli harita stratejileri sunabilir. Burada, EAS cerrahisi için öncesi, sırası ve sonrası prosedürleri gösteriyoruz. Uygun preoperatif değerlendirme, daha az invaziv cerrahi, esnek lateral duvar elektrotları ve steroid uygulaması, daha uzun elektrotlu EAS'yi takiben iyi HP ile sonuçlandı.
Konvansiyonel koklear implantasyon (CI), ileri ve çok ileri derecede işitme kaybı (HL) olan hastalarda işitme yeteneğini geliştirmek için standart bir tedavidir. Daha sonra, şiddetli yüksek frekanslı işitme kaybı ve rezidüel düşük frekanslı işitme kaybı olan hastaları tedavi etmek için elektrik-akustik stimülasyon (EAS) kullanılır1. Bu tür hastalarda, kalıntı akustik işitmenin korunması, gürültüde daha iyi konuşma algısı, ses lokalizasyonu ve müzik dinlerken daha iyi ses kalitesi elde etmek için önemlidir2. Bunu ele almak için, kokleanın akustik bölgesindeki rezidüel fonksiyona müdahale etmekten kaçınmak için EAS hastalarında daha kısa elektrotların kullanılması tercih edilmiştir. Bununla birlikte, daha önceki çalışmalarımız 3,4,5,6, EAS vakalarında bile, ince, düz ve esnek "daha uzun" elektrotlarla birlikte daha az invaziv CI cerrahisinin rezidüel işitmenin korunmasını sağladığını belgelemiştir. Ek olarak, işitmenin korunmasının, sistematik inceleme8 ile tutarlı olarak, yerleştirilen koklear implant elektrodunun7 uzunluğu ile ilişkili olmadığını bildirdik.
Konvansiyonel Koklear İmplant uygulanan hastalarda, daha uzun elektrotlar daha geniş koklear kapsama alanı ve daha iyi yer-adım eşleşmesi sağladığından, daha uzun elektrotlar daha iyi konuşma algısına yol açmıştır 9,10,11. Benzer şekilde, daha derin bir yerleştirme açısı (AID) ile daha iyi işitme arasında bir korelasyon bildirilmiştir12,13. Çoğu EAS hastasında, kalan işitme zamanla yavaş yavaş bozulur14. HL'den sorumlu genin belirlenmesi, gelecekteki işitmenin tahmin edilmesini sağlar. Gelecekte tüm frekanslarda işitme duyusunun kaybolacağı tahmin edildiğinde, daha kısa elektrotlarla değil, daha uzun elektrotlarla EAS, daha yüksek bir koklear kapsama yüzdesi sağlamak için idealdir15. Optimal AID'in 630 ° ila 720 ° 16,17,18 arasında değiştiği düşünülüyordu, bu da insan kokleasındaki spiral ganglion nöronlarının dağılımına karşılık geliyordu. Bununla birlikte, her koklear kanal uzunluğu (CDL) geniş bir varyasyon aralığına19 sahip olduğundan, EAS hastalarında bile uygun AID'yi elde etmek için her durumda CDL'nin ölçülmesi gerekliydi. Son zamanlarda, ticari olarak temin edilebilen yazılım (Malzeme Tablosuna bakınız), klinik olarak mümkün olan bilgisayarlı tomografi (BT) verilerine dayanarak her CDL'nin kolayca ölçülmesine izin verdi.
Bu protokol aşağıdakileri açıklar: (1) HL'nin etiyolojisini belirlemek için genetik analizi ve optimal elektrot uzunluğunu belirlemek için koklear kanal uzunluğu ölçümünü içeren bir preoperatif değerlendirme, (2) eksoskopi ve endoskopi yoluyla daha az invaziv bir cerrahi prosedür ve (3) daha uzun bir elektrotla EAS uygulanan yüksek frekanslı HL'li hastalarda postoperatif işitme sonucu ve haritalama stratejisi.
Açıklanan prosedürler, Shinshu Üniversitesi Tıp Fakültesi Kurumsal İnceleme Kurulu tarafından onaylanmıştır (Onay no. 4133). Hastalar çalışmaya katılmadan önce yazılı bilgilendirilmiş onam verdiler. Bu çalışma için kullanılan reaktifler, ekipman ve yazılımlar Malzeme Tablosunda listelenmiştir.
1. Ameliyat öncesi değerlendirme
2. Cerrahi prosedür
3. Ameliyat sonrası değerlendirme
EAS, EAS için odyolojik kriterleri karşılayan 10 hasta (11 kulak) üzerinde gerçekleştirildi (bakınız Tablo 1). Dahil edilme kriterleri şunları içeriyordu: 125 Hz, 250 Hz ve 500 Hz için bilateral saf tonlu işitme seviyeleri ≤65 dBHL; 2000 Hz'de ≥80 dBHL; ve 4000 Hz ve 8000 Hz'de ≥85 dBHL. Ek olarak, optimal yardımlı durumda bile %60'ın altında sessizce tek heceli skorlar olarak tanımlanan geleneksel işitme cihazlarından minimum fayda sağlandı. Tüm katılımcılara daha uzun elektrotlar kullanılarak EAS uygulandı (bkz . Malzeme Tablosu). Şekil 1 , EAS cerrahisini takiben preoperatif ve 6 aylık postoperatif odyogramları göstermektedir, bu da rezidüel düşük frekanslı işitmenin tüm vakalarda iyi korunduğunu düşündürmektedir. Skarzynski ve ark.20 tarafından bildirilen işitme koruma (HP) sınıflama sistemine göre %36.4'ü (11 olgunun 4'ü) komplekte, %63.6'sı (11 olgunun 7'si) parsiyel HP gösterdi. Önemli bir işitme bozukluğu vakası yoktu.
Vaka sunumu (Vaka #8)
5 yaşındayken, rutin bir ilkokul sağlık kontrolü sırasında, yenidoğan işitme taramasından geçmemiş 14 yaşındaki bir kız çocuğu, şüpheli işitme kaybı (HL) için işaretlendi. Daha sonra yüksek frekanslı HL teşhisi kondu ve işitme cihazı kullanmaya başladı. İşitme duyusunda gözlenen bozulma göz önüne alındığında, 13 yaşında bölümümüzde değerlendirmeye başvurdu.
CDH23 geninin patojenik varyantları genetik test6 ile tanımlandı. CDH23 ile ilişkili HL nedeniyle rezidüel işitmenin bozulma olasılığı yüksek olduğundan, akustik bölgeyi kaplamak için daha uzun bir elektrot seçildi. 14 yaşında sol kulağından EAS ameliyatı geçirdi. Kalan işitme duyusu ameliyattan 6 ay sonra tamamen korundu. O sırada rezidüel işitme bölgesini geçen aktive edilmiş apikal elektrotlarla "sadece elektrik stimülasyonu (ES) haritalamasını" tercih etti (Şekil 2). Hasta, düşük frekanslarda ES kullanılarak elde edilen akustik amplifikasyondan memnun kaldı.
Şekil 1: Ortalama hava iletimli işitme eşikleri. Kesikli ve düz çizgiler sırasıyla ameliyat öncesi ve 6 aylık ameliyat sonrası ölçümleri gösterir. Gri ve siyah çizgiler sırasıyla tek tek verileri ve ortalamayı gösterir. Bu figür Yoshimura ve ark.6'dan uyarlanmıştır. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 2: Vaka #8'in klinik bulguları. (A) Hastanın soyağacı. (B) Ameliyat öncesi ve 6 aylık ameliyat sonrası odyogramlar. Elektrot dizisi çizimleri, yerleştirme derinliğini temsil eder. (C) Ameliyat sonrası röntgen bulguları, tek tek kanallara karşılık gelen numaralarla. (D) Her elektrot konumu ve referans tonotopik harita için görüntüleme. Bu figür Yoshimura ve ark.6'dan uyarlanmıştır. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Şekil 3: Daha uzun elektrotlar kullanan EAS'li hastalarda üç tip haritalama stratejisi. (A) EAS (Örtüşme/Kapalı) haritası. Akustik stimülasyon (AS) aktive edilirken apikal kontakların bir kısmı devre dışı bırakıldı. (B) EAS (Örtüşme/AÇIK) haritası. Hem koklear implantasyon (CI) varsayılan ayarında elektriksel stimülasyon (ES) hem de AS kullanıldı. (C) Yalnızca ES'ye özel harita. ES ayarında, frekans aralığı 70-8.500 Hz arasında ayarlandı. AS devre dışı bırakıldı. Bu rakamın daha büyük bir sürümünü görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.
Sabırlı | Implante | Implante | Sorumlu | Ameliyat öncesi | Ameliyat sonrası 6M | HP sayısal | HP | |
Hayır. | Cinsiyet | Yaş (yıl) | yan | Gen | LFA (dB) | LFA (dB) | Ölçek (%) | sınıflandırma |
1 | F | 12 | L | SLC26A4 | 63.3 | 70 | 70.8 | Kısmi |
2 | F | 9 | L | SLC26A4 | 50 | 65 | 62.5 | Kısmi |
3 | M | 50 | L | CDH23 (İngilizce) | 50 | 56.7 | 78.6 | Tamamlamak |
4 | F | 31 | L | Bilinmeyen | 45 | 61.7 | 67.7 | Kısmi |
31 | R | 46.7 | 56.7 | 75.9 | Tamamlamak | |||
5 | F | 57 | R | Bilinmeyen | 38.3 | 65 | 59 | Kısmi |
6 | F | 55 | R | Bilinmeyen | 26.7 | 55 | 68.4 | Kısmi |
7 | M | 21 | R | LOXHD1 Serisi | 33.3 | 66.7 | 37.2 | Kısmi |
8 | F | 14 | R | CDH23 (İngilizce) | 56.7 | 48.3 | 100 | Tamamlamak |
9 | M | 20 | L | Bilinmeyen | 51.7 | 73.3 | 48.1 | Kısmi |
10 | M | 64 | R | Bilinmeyen | 51.7 | 58.3 | 82.1 | Tamamlamak |
Tablo 1: Denek özelliklerinin ve işitme koruma sonuçlarının özeti. Bu tablo Yoshimura ve ark.6'dan uyarlanmıştır.
Preoperatif değerlendirmede HL etiyolojisinin belirlenmesi, her olguda gelecekteki odyogramın öngörülmesi için çok önemlidir. Daha önceki çalışmamızda, yüksek frekanslı HL7'li hastalarda CDH23, ACTG1, Mit1555A>G, MYO7A, MYO15A, SLC26A4 ve TMPRSS3 genlerindeki patojenik varyantlar sıklıkla tanımlanmıştır. Bu hastaların çoğunda, rezidüel işitme yavaş yavaş bozulmuştur (Şekil 2'deki CDH23 ile ilişkili HL vakasına bakınız). Bu durumlarda, daha geniş koklear kapsama alanı için CI elektrodu seçilirken HL'nin doğal seyri göz önünde bulunduruldu.
Koklear kanal uzunluğunun belirlenmesi için koklear kanal uzunluğunun (CDL) ölçülmesi gerekiyordu. Bu süreci kolaylaştırmak için, OTOPLAN yazılımının klinik olarak uygulanabilir olduğu kanıtlanmıştır21. OTOPLAN 3.0 gibi önceki sürümlerde, CDL, her bir kokleanın çapını, genişliğini ve yüksekliğini çizmek için manuel olarak ölçülüyordu. Bununla birlikte, OTOPLAN 4.0 ile CDL'nin otomatik ölçümü mümkün hale geldi, bu da cerrahlar için daha fazla kolaylık sağladı ve ölçüm varyasyonunu en aza indirdi. Özellikle, 0.6 mm veya daha az kesit kalınlığına sahip BT görüntüleri, OTOPLAN tarafından sağlanan otomatik analiz için uygundu. Daha sonra, her durumda en uygun yerleştirme derinliği açısını (AID) elde etmek için CI dizisinin uzunluğu seçilmelidir.
Daha az invaziv bir EAS cerrahisi gerçekleştirmek için, işitme eşiğini yükseltebilecek akut iltihabı en aza indirmek için steroid öncesi, içi ve sonrası uygulama gerekliydi22. Yakın gelecekte, CI ve EAS cerrahisini takiben sadece akut değil, aynı zamanda kronik reaksiyonları en aza indirmek için deksametazon salınımlı elektrotların kullanılması arzu edilecektir. Steroid uygulamasına ek olarak, koklea travmasını en aza indirmek için esnek lateral duvar elektrotları gerekliydi. Bu tür elektrotların yuvarlak pencere yaklaşımı kullanılarak kokleaya dikkatli ve yavaş bir şekilde yerleştirilmesi, minimal invazivlik ile sonuçlandı. Buna yardımcı olmak için, ekzoskoplar ve endoskoplar kullanarak ameliyat yapmak, daha net bir görüş alanı oluşturmak ve orta kulağın küçük bileşenlerini doğrulamak için yararlı oldu. Kokleada yaygın fibro-osseöz doku oluşumunun indüklenmesini önlemek için, uzatılmış yuvarlak pencere yaklaşımından ve kokleostomiden kaçınılmalıdır23.
Daha uzun elektrotlu EAS, yalnızca HL'nin gelecekteki bozulmasına hazırlanmak için değil, aynı zamanda üç tür harita stratejisi sunmak için de yararlı oldu. Yerleştirilen elektrotlar rezidüel işitme bölgesi ile örtüşüyorsa, EAS'li hastalar ES'yi AS ile veya AS olmadan kullanabilir: "EAS (Örtüşme/AÇIK) haritası" veya "Yalnızca ES haritası". Alternatif olarak, apikal kontaklardan bazılarını kapatabilir ve AS: "EAS (Örtüşme/Kapalı) haritası"nı etkinleştirebilirler. İşitme bozulursa, daha iyi perde eşleşmesi sağlamak için tüm kontaklar daha sonra açılabilir (Şekil 3). Tüm bu bulgular, daha uzun elektrotlu EAS'ın, kullanıcıların daha doğal işitme için haritaları optimize etmelerine olanak tanıdığını göstermektedir.
Bu çalışmada cerrahi travmayı en aza indirmek için ameliyat öncesi hazırlık ve ileri cerrahi tekniklerin şart olduğu gösterilmiştir. Yukarıda belirtilen ameliyat öncesi ve ameliyat dışı prosedürlerin gerçekleştirilmesi, hastaların daha uzun elektrotlarla EAS'den yararlanmasına izin verdi.
Sınırlama
Yukarıda bahsedilen daha az invaziv cerrahi prosedürlerdeki ilerlemelere rağmen, Koklear implanttan sonra belirli sayıda hastada rezidüel işitme hala bozulmaktadır. Koklear mikrofon (CM) gibi intraoperatif monitörizasyon, elektrot yerleştirilmesi sırasında koklear hasarı ölçmek için klinik olarak mümkün olacaktır24. Bununla birlikte, EAS'ın daha uzun elektrotlarla nasıl değerlendirileceği ve genlikte bir azalma gibi belirli CM yanıtları durumunda ne yapılacağı bugüne kadar belirsizliğini korumaktadır. Bu alanda daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.
Yazarlar herhangi bir çıkar çatışması beyan etmemektedir.
Bu araştırma, Japonya Sağlık, Çalışma ve Refah Bakanlığı'ndan Nadir ve İnatçı Hastalıklar Araştırmaları ve Engelli Sağlığı ve Refahı Üzerine Kapsamlı Araştırma Bursu (S.U. 20FC1048, 23FC10149) ve Japonya Tıbbi Araştırma ve Geliştirme Ajansı'ndan (AMED) Yardım Hibeleri (SU 19ek0109363h0002, 21ek0109542h003) ile finanse edilmiştir.
Name | Company | Catalog Number | Comments |
DEXART 3.3 mg | Fuji Pharma | 22100AMX01404 | equal to dexamethasone sodium phosphate (4 mg) |
DEXART 6.6 mg | Fuji Pharma | 22100AMX01402 | equal to dexamethasone sodium phosphate (8 mg) |
Fentanyl injection 0.1 mg | TERUMO | 22100AMX00009 | |
MAESTRO 7.0 | MED-EL | 4582290238456 | fitting software for map settings |
Midas Rex MR8 | Medtronic | 301ADBZX00046000 | high speed drill |
OTOPLAN software | Cascination / MED-EL | REF 20125 | for measuring cochlear duct length (CDL) |
Predonine tablets | Shionogi | 16000AMZ01740000 | |
Propofol 1% 50 mL | Maruishi Pharmaceutical Co.,Ltd | 30100AMX00158 | |
Remifentanil 2 mg | Daiichi-Sankyo | 22800AMX00090 | |
Rocuronium bromide 50 mg/50 mL | Maruishi Pharmaceutical Co.,Ltd | 22800AMX00534 | |
SONNET2 EAS | MED-EL | 4582290241807 | processor |
Synchrony2 FLEX28 | MED-EL | 4571573943026 | cochlear implant (electrode) |
Xylocaine 0.5% with epinephrine | Sandoz Pharma | 4KUZ13127 |
Bu JoVE makalesinin metnini veya resimlerini yeniden kullanma izni talebi
Izin talebiThis article has been published
Video Coming Soon
JoVE Hakkında
Telif Hakkı © 2020 MyJove Corporation. Tüm hakları saklıdır