بروتوكول لتقييم شامل لبصلي الضعف في التصلب الوحشي الضموري (ALS)

Summary

وهناك حاجة إلى تقييم موضوعي للآليات الفسيولوجية التي تدعم خطاب لرصد ظهور المرض والتقدم في الأشخاص الذين يعانون المرض وتحديد الآثار العلاج في التجارب السريرية. في هذا الفيديو ، نقدم شامل ، والأجهزة القائمة على بروتوكول لقياس الأداء الحركي في خطاب السكان السريرية.

Abstract

طرق محسنة لتقييم اختلال بصلي ضرورية لتسريع تشخيص الخلل بصلي في المرض ، لتوقع تطور المرض عبر النظم الفرعية على الكلام ، ومعالجة الحاجة الماسة لاتخاذ تدابير حساسة بالنسبة لنتائج التجارب الجارية العلاج التجريبي. لتلبية هذه الحاجة ، ونحن الحصول على التشكيلات طولية من ضعف في بصلي 100 شخص استنادا إلى تقييم شامل الأجهزة المستندة إلى أن التدابير الهدف الغلة. باستخدام أساليب فعالة لقياس السلوكيات ذات الصلة خطاب مهم جدا في حقل الذي اعتمد أساسا على موضوعي الأشكال السمعية ، الحسية ، وتقييم الخطاب ^1. بروتوكول لدينا تقييم مقاييس الأداء في جميع النظم الفرعية للكلمة ، والتي تشمل الجهاز التنفسي ، وتصويتي (الحنجرة) ، resonatory (شراعي بلعومي) ، وتلفظي. وينقسم النظام الفرعي تلفظي في مكونات الوجه (الفك والشفة) ، واللسان. واقترح بحث سابق أن كل نظام فرعي خطاب يستجيب بشكل مختلف للأمراض العصبية ، مثل المرض. ويهدف البروتوكول الحالي لاختبار أداء كل نظام فرعي خطاب مستقل اعتبارا من النظم الفرعية الأخرى ممكن. يتم تقييم الفرعية الكلام في سياق التغيرات العالمية لمزيد من الأداء التعبير. هذه المتغيرات على مستوى الخطاب وتشمل نظام معدل وضوح الكلام والتعبير.

البروتوكول يتطلب الأجهزة المتخصصة ، والبرمجيات التجارية والعرف. يتم تقييم الفرعية الجهاز التنفسي ، وتصويتي ، وresonatory باستخدام ضغط التدفق (الأيرودينامية) والأساليب الصوتية. يتم تقييم الفرعي تلفظي باستخدام 3D تقنيات تتبع الحركة. وقد التدابير الموضوعية التي تستخدم لقياس ضعف بصلي راسخة في الأدب الحديث وتظهر حساسية للتغيرات في وظيفة بصلي مع تطور المرض. نتيجة للتقييم هو ، عبر النظام الفرعي - شاملة أداء الشخصية لكل مشارك. يستخدم الوضع ، بالمقارنة مع نفس التدابير التي تم الحصول عليها من الاصحاء ، لأغراض التشخيص. حاليا ، نحن اختبار حساسية وخصوصية هذه التدابير لتشخيص المرض وتوقع معدل تطور المرض. في المدى الطويل ، من المتوقع أن endophenotype أكثر دقة من المرض بصلي المستمدة من هذا العمل لتعزيز الجهود في المستقبل لتحديد مواضع المرض الوراثي للوتحسين نوعية التشخيص والعلاج من هذا المرض ككل. ويمكن استخدام التقييم الموضوعي الذي يتجلى في هذا الفيديو لتقييم مجموعة واسعة من عاهات الكلام الحركية ، بما في ذلك تلك المتصلة السكتة الدماغية ، وإصابات في الدماغ ، والتصلب المتعدد ، ومرض باركنسون.

Protocol

أولا تحليل النظام الفرعي

1. الجهاز التنفسي الفرعي / التنفس عن الكلام

يتم تقييم الفرعي التنفسية باستخدام نظام الديناميكية الهوائية تصويتي (PAS). يسمح النظام للتسجيلات في وقت واحد للضغط عن طريق الفم ، تدفق الهواء ، والصوتيات الكلام (انظر الجدول 1 للاطلاع على قائمة المعدات والمصنعين). قناع الوجه المتاح والقابل للتصرف أنبوب ضغط الاستشعار اللازمة للتسجيلات. قبل التسجيل ، ويتم معايرة قنوات التدفق والضغط وفقا لمواصفات الشركة المصنعة.

1. السعة الحيوية (VC) هو الحد الأقصى لحجم الهواء الذي يخرج مع الزفير عقب استنشاق الأقصى. يتم تقييم VC باستخدام قناع الوجه المتاح هو أن تعلق على مخطاط سرعة التنفس.
   1. يتم تحديد PAS "القدرات الحيوية" بروتوكول للتسجيل.
   2. وأوعز إلى المشاركين أن يستنشق الحد الأقصى وقت ممكن ، وزفر الحد الأقصى في قناع ؛ تتكرر المهمة ثلاث مرات.
   3. مشتق حجم الزفير الأقصى باستخدام PAS البرمجيات.
2. الضغط Subglottal (مز) هو ضغط الهواء في الرئتين المتاحة لإنتاج الساكنة "الضغط". يتم تقييم PS غير مباشر عن طريق قياس ضغط الذروة في الفم أثناء إنتاج قطار مقطع ^2،3.
   1. يتم تحديد PAS "معربا عن الكفاءة" بروتوكول للتسجيل.
   2. لتسجيل عن طريق الفم خلال الضغط / السلطة الفلسطينية / ، يتم وضع أنبوب الاستشعار عن الضغط داخل الفم على سطح اللسان.
   3. والمغطي الممرات الأنفية مع مقطع الأنف للقضاء على احتمال تدفق الهواء عن طريق الأنف الهرب.
   4. وأوعز إلى المشاركين أن يستنشق ما يقارب ضعف الكمية المعتادة الخاصة بهم ويقولون / السلطة الفلسطينية / في قناع الوجه. يتم تكرار مقطع / السلطة الفلسطينية / سبع مرات على أحد الزفير ، مع الحفاظ على الملعب متسقة وجهارة. الحفاظ على معدل 1.5 في المقاطع في الثانية الواحدة.
   5. ويتم قياس الضغط عن طريق الفم لذروة التكرار (وسط) خمسة من / السلطة الفلسطينية /. يتم الحصول على متوسط ​​هذه الانتاجات تمثل خمسة إلى فرع فلسطين خلال الكلام.
   6. لأن covaries مز مع مستوى ضغط الصوت (SPL) ^4،5 ، وتجمع أيضا SPL لكل مقطع لفظي. يتم استخدامها لاحقا في شكل covariate خلال التحليلات.
3. يتم تقييم التنفس أثناء الكلام على الكلام متصلا في حين أن المشاركين قراءة الكلمة القياسية 60 الفقرة (الملحق 1) وضعت خصيصا لدقيقة وقفة للحدود الكشف التلقائي ^6.
   1. يتم تحديد PAS "الحد الأقصى لمعالجة حكمية" بروتوكول للتسجيل.
   2. ويتم جمع إشارة تدفق الهواء باستخدام قناع المتاح أن يصلح حول الوجه.
   3. وأوعز المشارك لقراءة فقرة في اجتماعهم العادي معدل يتحدث مريحة وجهارة.
   4. ويتم تصدير آثار تدفق الهواء الى تحليل النطق وقفة مصنوعة خصيصا (واس) ⁷ برنامج حاسوبي في Matlab. يتم تحديدها في هذا البرنامج ، ويتوقف في خطاب متصلة. برنامج يحسب ، من بين تدابير أخرى ، مرة وقفة في المئة ، وهو قياس الوقت الذي يقضيه التوقف أثناء القراءة من المرور.

2. تصويتي الفرعي

يتم تقييم الفرعي تصويتي عبر تسجيلات صوتية عالية الجودة باستخدام أجهزة التسجيل الصوتي (الجدول 1).

1. يتم وضع الميكروفون حوالي 15 سم بعيدا عن الفم.
2. ويستخدم عن طريق الأنف مقطع للقضاء على التأثير المحتمل لعدم كفاية شراعي بلعومي على جودة معالجة حكمية.
3. يطلب من المشاركين لانتاج "الحد الأقصى لمعالجة حكمية". وأوعز انه أو انها على استنشاق أكبر قدر ممكن من الهواء ثم يصوت ل/ أ / في الملعب العادي وبريق لأطول فترة ممكنة. ويمارس هذه المهمة على الأقل مرة واحدة قبل التسجيل. وشدد على أهمية طرح أقصى جهد.
4. الحد الأقصى لمدة تقاس بالثواني معالجة حكمية باستخدام الموجي الصوتية.
5. يتم تحميل الموجي الصوتية الرقمية في البرامج الصوتية متعددة الأبعاد (MDVP) الملف للتحليل. مقاييس النزعة المركزية وتقلباته تردد الأساسية (F0) ، والضوضاء إلى نسبة التوافقي (NHR) وغضب في المئة ، من بين أمور أخرى ، ويتم الحصول على خمس ثوان من منتصف الفترة الفاصلة معالجة حكمية.

3. Resonatory الفرعي

يتم تقييم الفرعي resonatory Nasometer به. هذا الجهاز يتكون من سماعة الرأس مع صفيحة الحاجز الذي وضعه تحت الأنف ويفصل بين تجاويف الفم والأنف. وترد اثنين من الميكروفونات التي تكشف عن الإشارات الصوتية عن طريق الفم والأنف إلى جانبي اللوحة.

1. يتم معايرة الجهاز قبل كل تسجيل.
2. وضعت السماعة على الرأس مع لوحة يربك يستريح فوق الشفة العليا ووضع مواز للgrounد.
3. يطلب من المشاركين في تكرار واحد "الانف" (على سبيل المثال ، حققت بعض ماما مربى الليمون) واحد "غير الأنف -" (على سبيل المثال ، شراء جرو بوبي) الجملة ثلاث مرات بمعدل المعتادة ، ويتحدث جهارة.
4. يتم تحويل قياس كثافة الجزء أبدى إشارات من الفم والأنف الصوتية إلى درجة nasalance ، الذي يعرف بأنه نسبة الأنف / الأنف + الطاقة الصوتية عن طريق الفم ، ويعبر عنه بنسبة مئوية. النتيجة nasalance يعكس الحصة النسبية من الطاقة الصوتية الأنفية إلى الفم في خطاب تيار ^8.
5. برنامج يحسب Nasometer إحصاءات وصفية عديدة من nasalance الموجي.
6. ويمكن أيضا المسافة Nasalance ، وهي مشتقة من خلال طرح nasalance يعني تحسب عبر الجمل عن طريق الفم (BBP) من nasalance يعني لأحكام الأنف (MMJ) ⁹ ، ستستخدم بمثابة مؤشر للضعف شراعي بلعومي.

4. تلفظي الفرعي : الوجه

يتم تسجيل الوجه (الشفة والفك) الحركات في 3D باستخدام ارتفاع القرار ، ونظام التقاط الحركة البصرية ^10. الأشعة تحت الحمراء وكاميرات الفيديو الرقمية القبض على 15 مواقع علامات عاكسة التي تعلق على الرأس كل مشارك في وجهه معالم تشريحية معينة. يتم تسجيل إشارة صوتية في وقت واحد مع خطاب الكينماتيكا الكلام.

1. ومعايرة نظام قبل التسجيلات وفقا لمواصفات الشركة المصنعة.
2. وترد أربع علامات على جبين المشارك به عصابة الرأس. وترد أيضا علامات على الحاجب الأيسر والأيمن ، والجسر وطرف الأنف ، والزنجفر الحدود الشفة العليا والسفلى ، والزوايا اليمنى واليسرى من الفم ، وعلى ثلاثة مواقع مختلفة على الذقن. هذه هي مجموعة علامة المعتادة المستخدمة في هذا البروتوكول ، ولكن يمكن استخدام عدد غير محدود من العلامات مع هذا النظام.
3. يطلب من المشاركين إلى قراءة الجمل والعبارات (انظر الجدول 2) بمعدل كلماتهم المعتادة ، وبريق.
4. يتم الحصول على تسجيل "بقية" ملف واستخدامها في تجهيز آخر لتطبيع الاختلافات في موضع علامة بين الدورات ، والتعبير عن إعادة النسبي البيانات إلى متناسقة تشريحيا نظام يستند إلى تنسيق حسب الحاجة.
5. خلال تجهيز آخر ، يتم التحقق من حركات الوجه علامات لتتبع الأخطاء وجها لتصحيحها. استنادا إلى الطرح مكونات متعدية على حد سواء ، ورئيس الحركة الدورانية
6. يتم تحميل البيانات إلى SMASH ، وهو برنامج يستند مطلب البرمجيات المتقدمة في المختبر. في غضون SMASH ، يتم تصفية البيانات وتحليلها. مشتق ذروة سرعة حركة كل من تتبع وتستخدم كمؤشر أساسي من وظيفة لتلفظي الفك والشفتين. يتم حساب سرعة 3D كما مشتق من الدرجة الأولى لكل مفصلة للEuclidian المسافة الزمنية في التاريخ SMASH.

5. تلفظي الفرعي : اللسان

ويتم إنجاز تتبع اللسان استخدام جهاز تتبع الكهرومغناطيسية (WAVE) ، الذي يسجل موقف والتناوب من أجهزة الاستشعار التي تعلق على اللسان. خلافا لتتبع الحركة البصرية التي تستخدم لتسجيل الخارجية ، والهياكل الوجه ، وهذه التكنولوجيا الكهرومغناطيسية يوفر وسيلة لتتبع بدقة حركات اللسان خلال خطاب ^11. ويستخدم هذا النظام مزيجا من 5 و 6 من بين درجة الحرية (5DOF و6DOF) أجهزة استشعار لتسجيل الحركات تلفظي في مجلد ومعايرة (30 × 30 × 30 سم). يتم الحصول على بيانات الحركة والبيانات الصوتية في وقت واحد.

1. وترد اثنين من أجهزة الاستشعار لمفاصل باستخدام الغراء الأسنان (اللثة PeriAcryl لاصق). وترد إشارة واحدة إلى جسر الأنف لتسجيل حركات الرأس. ويرد احد 5DOF استشعار صغير (الموقع وقياسات 3D الزاوي 2D) على اللسان في خط الوسط ، ما يقرب من 2 سم إلى الطرف الخلفي للسان.
2. للحصول على حركات اللسان التي تكون مستقلة من الفك الكامنة ، مزودة كل مشارك مع مسبقة الصنع 5 ملم كتلة دغة. يرصد كتلة دغة المعجون التكثيف غير سامة (هنري شين).
3. وضعت كتلة دغة بين الأضراس على جانب الفم. يتم تأمين سلسلة تعلق على كتلة دغة لمواجهة المشارك لمنع ابتلاع كتلة دغة.
4. يطلب من المشاركين إلى قراءة الجمل والعبارات (انظر الجدول 2).
5. وتسجل حركات اللسان بالنسبة إلى موقف رئيس.
6. بعد الاستحواذ ، يتم نقل البيانات إلى SMASH ، حيث يتم تمرير المصفاة المنخفضة ، على أساس تحليل تتبع الحركة الرأسية ، وتستخدم لحساب سرعة 3D. وذكرت ومعدل السرعة والحد الأقصى من الحركة خلال كل الكلام وذلك في مؤشر الامراض المرتبطة بتغيير هذه مفصلة.

II. على مستوى النظام التقييم

بالاضافة الى المتغيرات على مستوى النظام الفرعي ، ويتم قياس معدل وضوح الكلام والتحدث. هذه شركة طيران الشرق الأوسطسورس ضرورية لأنها السريرية الحالية "المعايير الهدف" تميز أداء بصلي الكلام. أنها توفر مؤشرا على الوضع الوظيفي للخطاب نظام الانتاج ككل ، وتقدير شدتها الكلام. ويتم الحصول على هذه التدابير باستخدام اختبار وضوح الجملة (SIT) ^12.

1. قبل التسجيل ، ويتم إنشاء قائمة عشوائية من 10 الجمل زيادة طول (من 5 إلى 15 كلمة) بواسطة برنامج العقيمة.
2. يتم وضع الميكروفون على رأسه ، ونحو 15 سم من الفم.
3. يطلب من المشاركين لقراءة لائحة بمعدل كلماتهم المعتادة ، وبريق. وتسجل رقميا الجمل في 44.1k باستخدام القرار 16 بت.
4. العديد من القضاة المدربين الذين لم يعتادوا على المشاركين تدوين الأحكام orthographically وقياس فترات العقوبة.
5. البرنامج تلقائيا بحساب العقيمة وضوح الكلام ، الذي هو كما ورد في المئة من كتب الكلمات بشكل صحيح من العدد الكلي للكلمات المنتجة. وأفادت التقارير أيضا معدل تكلم بصفته عدد الكلمات في الدقيقة الواحدة للقراءة.

الفرعي	معدات / برمجيات	إشارة	اكتساب إعدادات
تنفسي	نظام الديناميكية الهوائية تصويتي (PAS) ، KayPENTAX ، لينكولن بارك ، ونيوجيرسي ، الولايات المتحدة الأمريكية.	الصوتية ، والضغط ، وتدفق	معدل أخذ العينات = 200 هرتز ، ومنخفضة تمرير تصفية = 30Hz
تصويتي	فلاش مدمج مسجل (مثلا ، PMD660) الجودة المهنية الميكروفون ، SPL متر ، Extech الآلات البرنامج : MDVP ، KAYPentax	سمعي	معدل أخذ العينات = 44.01 كيلو هرتز ، 16 بت PCM الخطية
Resonatory	Nasometer ، موديل 6400 ، KAYPentax	سمعي	معدل أخذ العينات = 11025 هرتز
تلفظي : الوجه	النسر النظام الرقمي ، الحركة التحليل كورب	الحركية والصوتية	معدل أخذ العينات = 120Hz ، منخفضة تمرير تصفية = 10Hz
تلفظي : اللسان	WAVE ، شمال الرقمي المؤتمر الوطني العراقي ، كندا	الحركية والصوتية	معدل أخذ العينات = 100Hz ، تمرير منخفض تصفيتها = 20Hz

الجدول رقم 1 : القياس واكتساب إعدادات لجمع بيانات النظام الفرعي

مستوى	مهمة	القياسات	مراجع والقواعد
تنفسي	VC	الحد الأقصى لحجم الرئة الزفير	13
/ السلطة الفلسطينية / × 7	Subglottal الضغط	2 ، 3
الخيزران مرور	٪ وقفة الوقت	6 ، 7 ، 14
تصويتي	الحد الأقصى لمعالجة حكمية / أ /	المدة القصوى للمعالجة حكمية ، يعني F0 ، غضب ، SNR	15 ، 16 ، 17 ، 3
Resonatory	ماما بعض مربى الليمون ؛ بوبي شراء جرو	Nasalance	18 ، 19
تلفظي : الوجه	بوبي شراء جرو ؛ قل _ مرة أخرى (الخفافيش ، والمد والجزر ، والحفاظ ، وأداة)	سرعة الحركة	20 ، 21
تلفظي : اللسان	/ تا / س 5 ، أقول مرة أخرى شرشف الطاولة
على مستوى النظام	SIT ، والجمل	ومعدل وضوح الخطاب يتحدث	12

الجدول 2 : القياسات التي تم الحصول عليها عن كل نظام فرعي ومهمة

التذييل 1 : مرور الخيزران

الخيزران الجدران تزداد لتكون شعبية جدا. فهي قوية وسهلة الاستخدام ، وحسن المظهر. أنها توفر خلفية جيدة وخلق مزاج في الحدائق اليابانية. الخيزران هو العشب ، وهي واحدة من الأعشاب الأكثر نموا في العالم. تزرع أصناف كثيرة من الخيزران في آسيا ، على الرغم من أن يزرع أيضا في أميركا. في العام الماضي اشترينا منزل جديد ، وكانوا يعملون على حدائق الزهور. في بضعة أيام أخرى ، وسيتم ذلك نحن مع الجدار واحدة من الخيزران في حدائقنا. لقد استمتعنا حقا المشروع.

Discussion

تظاهر هنا لدينا بروتوكول شامل لتقييم البصلي (خطاب) خلل في المرض. وتستخدم البيانات التي تم الحصول عليها من هذا البروتوكول لاكتساب فهم أعمق للكيفية التي يؤثر المرض إنتاج الكلام. كما تستخدم هذه البيانات لتحديد التدابير الأكثر حساسية من تطور المرض. على الرغم من أن هذا البروتوكول حاليا يجري استخدامها لأغراض البحث ، سيتم الاستفادة من نتائج هذا البحث لتطوير نهج أكثر فعالية من حيث التكلفة ومجدية سريريا لتحديد مشاركة الصلبية.

Materials