Der Großteil der DNA befindet sich im Nukleus einer Zelle. Einige Organellen im Zytoplasma der Zelle haben jedoch auch eigene DNA, wie zum Beispiel Chloroplasten und Mitochondrien. Diese Organellen replizieren ihre DNA unabhängig von der DNA des Zellkerns. Die extranukleare Vererbung beschreibt die Vererbung von Genen aus anderen Strukturen als dem Nukleus.

Mitochondrien sind sowohl in Pflanzen als auch in tierischen Zellen vorhanden. Sie gelten als die Kraftwerke der eukaryotischen Zellen, da sie Glukose in Energie umwandeln und somit Zellaktivitäten ermöglichen. Die mitochondriale DNA besteht aus etwa 37 Genen und viele dieser Gene sind an diesem Prozess, der oxidativen Phosphorylierung, beteiligt.

Chloroplasten kommen in Pflanzen und Algen vor und sind die Orte der Fotosynthese. Die Fotosynthese ermöglicht diesen Organismen, aus Sonnenlicht Glukose zu produzieren. Die DNA der Chloroplasten besteht aus etwa 100 Genen, von denen viele an der Fotosynthese beteiligt sind.

Im Gegensatz zur chromosomalen DNA des Zellkerns folgen die Chloroplasten-DNA und die mitochondriale DNA nicht der Mendel'schen Annahme, dass die Hälfte des genetischen Materials eines Organismus von jedem Elternteil stammt. Das liegt daran, dass Spermien während der Befruchtung im Allgemeinen keine mitochondriale oder Chloroplasten-DNA zu den Zygoten beitragen.

Während eine Samenzelle in erster Linie einen haploiden Satz von Kernchromosomen zur Zygote beiträgt, liefert die Eizelle ihre Organellen zusätzlich zu ihren Kernchromosomen. Zygoten (und Chloroplasten in Pflanzenzellen) bekommen normalerweise die Mitochondrien und Chloroplasten nur von der Eizelle. Man nennt dies maternale Vererbung. Die maternale Vererbung ist eine Art der extranuklearen Vererbung.

Warum haben Mitochondrien und Chloroplasten ihre eigene DNA? Die vorherrschende Erklärung ist die Endosymbiontentheorie. Die Endosymbiontentheorie besagt, dass Mitochondrien und Chloroplasten einst unabhängige Prokaryoten waren und sich an einem bestimmten Punkt mit den eukaryotischen Wirtszellen in einer Symbiose verbunden haben, welche für beide Partner vorteilhaft war.