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A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Improved methods for assessing bulbar impairment are necessary for expediting diagnosis of bulbar dysfunction in ALS, for predicting disease progression ...

University of Nebraska Medical Center

&#x8FD9;&#x9879;&#x7814;&#x7A76;&#x7684;&#x76EE;&#x7684;&#x662F;&#x68C0;&#x67E5;&#x8BED;&#x97F3;&#x6E05;&#x6670;&#x5EA6;&#x548C;&#x901A;&#x4FE1;&#x6548;&#x7387;&#x4E4B;&#x95F4;&#x7684;&#x5173;&#x7CFB;&#xFF0C;&#x5982;&#x989D;&#x5B9A;&#x53D1;&#x8A00;&#x8005;&#x548C;&#x4ED6;&#x4EEC;&#x7684;&#x542C;&#x4F17;&#x3002;&#x53C2;&#x52A0;&#x8005;&#x5B8C;&#x6210;&#x7A0B;&#x5E8F;&#x6765;&#x8861;&#x91CF; (a) &#x8BED;&#x97F3;&#x6E05;&#x6670;&#x5EA6;&#x7684;&#x6C9F;&#x901A;&#x6548;&#x679C;&#xFF0C;self-perceptions (b) &#x548C; (c) &#x4FA6;&#x542C;&#x5668; &#xFF08;&#x914D;&#x5076;&#x6216;&#x5BB6;&#x5EAD;&#x6210;&#x5458;&#xFF09; &#x89C2;&#x5FF5;&#x7684;&#x6C9F;&#x901A;&#x6548;&#x679C;&#x626C;&#x58F0;&#x5668;&#x4E0E;&#x808C;&#x840E;&#x7F29;&#x4FA7;&#x7D22;&#x786C;&#x5316; (ALS)&#x3002;&#x8FD9;&#x9879;&#x7814;&#x7A76;&#x7684;&#x7ED3;&#x679C;&#x663E;&#x793A;&#x6C9F;&#x901A;&#x6548;&#x679C;&#x4E0E; ALS &#x7684;&#x53D1;&#x8A00;&#x8005;&#x7684;&#x770B;&#x6CD5;&#x662F;&#x975E;&#x5E38;&#x76F8;&#x4F3C;&#x7684;&#x626C;&#x58F0;&#x5668;&#xFF0C;&#x4ED6;&#x4EEC;&#x9891;&#x7E41;&#x7684;&#x542C;&#x4F17;&#x8DE8; 10 &#x4E2A;&#x4E0D;&#x540C;&#x7684;&#x793E;&#x4F1A;&#x60C5;&#x51B5;&#x3002;ALS &#x53D1;&#x8A00;&#x8005;&#x548C;&#x4ED6;&#x4EEC;&#x7684;&#x542C;&#x4F17;&#x62A5;&#x544A;&#x4E86;&#x4E00;&#x7CFB;&#x5217;&#x7684;&#x6C9F;&#x901A;&#x6548;&#x679C;&#x53D6;&#x51B3;&#x4E8E;&#x5177;&#x4F53;&#x7684;&#x793E;&#x4F1A;&#x72B6;&#x51B5;&#x7684;&#x9006;&#x5883;&#x3002;&#x5B66;&#x4E60;&#x6210;&#x679C;&#xFF1A; (1) &#x8FD9;&#x9879;&#x6D3B;&#x52A8;&#x7684;&#x7ED3;&#x679C;&#xFF0C;&#x53C2;&#x4E0E;&#x8005;&#x5C06;&#x80FD;&#x591F;&#x8BC6;&#x522B;&#x6807;&#x8BC6;&#x7684;&#x4EBA;&#x4E0E; ALS &#x4E3A;&#x96BE;&#x4EE5;&#x6709;&#x6548;&#x6C9F;&#x901A;&#x7684;&#x793E;&#x4F1A;&#x73AF;&#x5883;&#x3002;(2) &#x8FD9;&#x79CD;&#x6D3B;&#x52A8;&#x7684;&#x7ED3;&#x679C;&#xFF0C;&#x53C2;&#x4E0E;&#x8005;&#x5C06;&#x80FD;&#x591F;&#x63CF;&#x8FF0;&#x4F7F;&#x7528;&#x56FD;&#x9645;&#x529F;&#x80FD;&#x3001; &#x6B8B;&#x75BE;&#x548C;&#x5065;&#x5EB7;&#x7684; ALS &#x75C7;&#x72B6;&#x3002;(3) &#x8FD9;&#x79CD;&#x6D3B;&#x52A8;&#x7684;&#x7ED3;&#x679C;&#xFF0C;&#x53C2;&#x4E0E;&#x8005;&#x5C06;&#x80FD;&#x591F; ALS &#x60A3;&#x8005;&#x4F5C;&#x4E3A;&#x6C9F;&#x901A;&#x6548;&#x679C;&#x7684;&#x63AA;&#x65BD;&#x7BA1;&#x7406;&#x60C5;&#x51B5;-M&#x3002;(4) &#x8FD9;&#x9879;&#x6D3B;&#x52A8;&#x7684;&#x7ED3;&#x679C;&#xFF0C;&#x53C2;&#x4E0E;&#x8005;&#x5C06;&#x83B7;&#x5F97;&#x5C06;&#x534F;&#x52A9;&#x4ED6;&#x4EEC;&#x4E0E; ALS &#x548C;&#x4ED6;&#x4EEC;&#x7684;&#x5BB6;&#x5EAD;&#x54A8;&#x8BE2;&#x4EBA;&#x7684;&#x4FE1;&#x606F;&#x3002;

&#x808C;&#x840E;&#x7F29;&#x4FA7;&#x7D22;&#x786C;&#x5316;&#x4E0E;&#x4E2A;&#x4EBA;&#x7684;&#x6C9F;&#x901A;&#x6548;&#x679C;&#x3002;

The purpose of this study was to examine the relationships among speech intelligibility and communication effectiveness as rated by speakers and their listeners. Participants completed procedures to measure (a) speech intelligibility, (b) self-perceptions of communication effectiveness, and (c) listener (spouse or family member) perceptions of communication effectiveness for speakers with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The results of this study revealed that perceptions of communication effectiveness for speakers with ALS were quite similar for the speakers and their frequent listeners across 10 different social situations. ALS speakers and their listeners reported a range of communication effectiveness depending upon the adversity of specific social situations. LEARNING OUTCOMES: (1) As a result of this activity, the participant will be able to identify social contexts that are identified by persons with ALS as difficult for effective communication. (2) As a result of this activity, the participant will be able to describe ALS symptomatology using the International Classification of Functioning, Disability, and Health. (3) As a result of this activity, the participant will be able to administer the CETI-M as a measure of communication effectiveness for persons with ALS. (4) As a result of this activity, the participant will gain information that will assist them in counseling persons with ALS and their families.

Communication effectiveness of individuals with amyotrophic lateral sclerosis.

Le but de cette &eacute;tude &eacute;tait d&#39;examiner les relations entre l&#39;efficacit&eacute; de l&#39;intelligibilit&eacute; et de la communication vocale par haut-parleurs et leurs auditeurs. Participants ont rempli des proc&eacute;dures permettant de mesurer l&#39;intelligibilit&eacute; de la parole (a), (b) effet de l&#39;efficacit&eacute; de la communication et les perceptions (c) &eacute;couteur (membre de la famille ou conjoint) de communication efficace pour les haut-parleurs dont la scl&eacute;rose lat&eacute;rale amyotrophique (SLA). Les r&eacute;sultats de cette &eacute;tude a r&eacute;v&eacute;l&eacute; que les perceptions de communication efficace pour les haut-parleurs dont ALS &eacute;taient assez semblables pour les haut-parleurs et les auditeurs fr&eacute;quents dans 10 diff&eacute;rentes situations sociales. Haut-parleurs de l&#39;ALS et de leurs auditeurs a signal&eacute; une gamme de communication efficace selon l&#39;adversit&eacute; des situations sociales particuli&egrave;res. R&Eacute;SULTATS d&#39;apprentissage: (1) a la suite de cette activit&eacute;, le participant sera en mesure d&#39;identifier les contextes sociaux qui sont identifi&eacute;es par des personnes avec ALS tant qu&#39;il est difficile pour une communication efficace. (2) A la suite de cette activit&eacute;, le participant sera en mesure de d&eacute;crire la symptomatologie ALS &agrave; l&#39;aide de la Classification internationale du fonctionnement, de l&#39;invalidit&eacute; et de la sant&eacute;. (3) A la suite de cette activit&eacute;, le participant sera en mesure d&#39;administrer le CETI-M comme mesure de l&#39;efficacit&eacute; de la communication pour les personnes avec la SLA. (4) A la suite de cette activit&eacute;, le participant obtiendra des informations qui les aideront en counselling personnes atteintes de SLA et leur famille.

Communication efficace des personnes atteintes de la scl&eacute;rose lat&eacute;rale amyotrophique.

Die Effektivit&#xE4;t der Kommunikation von Individuen mit amyotropher Lateralsklerose.

Lo scopo di questo studio era di esaminare le relazioni tra l&#39;efficacia di intelligibilit&agrave; e comunicazione vocale come voto di altoparlanti e loro ascoltatori. Partecipanti ha completato le procedure per misurare l&#39;intelligibilit&agrave; vocale (a), (b) self-perceptions dell&#39;efficacia della comunicazione e (c) ascoltatore (membro della famiglia o del coniuge) percezioni di efficacia di comunicazione per gli altoparlanti con sclerosi laterale amiotrofica (SLA). I risultati di questo studio ha rivelato che le percezioni di efficacia di comunicazione per gli altoparlanti con ALS erano abbastanza simili per gli altoparlanti e la loro frequente ascoltatori attraverso 10 diverse situazioni sociali. ALS altoparlanti e loro ascoltatori, ha riferito una gamma di efficacia di comunicazione dipendendo l&#39;avversit&agrave; di specifiche situazioni sociali. RISULTATI di apprendimento: (1) come risultato di questa attivit&agrave;, il partecipante sar&agrave; in grado di identificare i contesti sociali che sono identificati da persone con ALS difficile come per una comunicazione efficace. (2) Come risultato di questa attivit&agrave;, il partecipante sar&agrave; in grado di descrivere la sintomatologia ALS utilizzando la classificazione internazionale del funzionamento, disabilit&agrave; e salute. (3) Come risultato di questa attivit&agrave;, il partecipante sar&agrave; in grado di amministrare i CETI-M come una misura dell&#39;efficacia della comunicazione per persone con SLA. (4) Come conseguenza di questa attivit&agrave;, il partecipante otterr&agrave; informazioni che li aiuter&agrave; nella consulenze persone con SLA e le loro famiglie.

Efficacia di comunicazione delle persone con sclerosi laterale amiotrofica.

&#x672C;&#x7814;&#x7A76;&#x306E;&#x76EE;&#x7684;&#x306F;&#x3001;&#x30B9;&#x30D4;&#x30FC;&#x30AB;&#x30FC;&#x3068;&#x305D;&#x306E;&#x30EA;&#x30B9;&#x30CA;&#x30FC;&#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x8A55;&#x4FA1;&#x3057;&#x305F;&#x97F3;&#x58F0;&#x306E;&#x660E;&#x77AD;&#x6027;&#x3068;&#x901A;&#x4FE1;&#x306E;&#x6709;&#x52B9;&#x6027;&#x306E;&#x95A2;&#x4FC2;&#x3092;&#x8ABF;&#x3079;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3067;&#x3057;&#x305F;&#x3002;(A) &#x97F3;&#x58F0;&#x306E;&#x660E;&#x77AD;&#x5EA6;&#x3092;&#x6E2C;&#x5B9A;&#x3059;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x306B;&#x306F;&#x3001;&#x624B;&#x9806; (b) &#x30B3;&#x30DF;&#x30E5;&#x30CB;&#x30B1;&#x30FC;&#x30B7;&#x30E7;&#x30F3;&#x52B9;&#x679C;&#x306E;&#x5F15;&#x3063;&#x8FBC;&#x307F;&#x601D;&#x6848;&#x3001;&#x30B9;&#x30D4;&#x30FC;&#x30AB;&#x30FC;&#x5074;&#x7D22;&#x786C;&#x5316;&#x75C7; (ALS) &#x3068;&#x30B3;&#x30DF;&#x30E5;&#x30CB;&#x30B1;&#x30FC;&#x30B7;&#x30E7;&#x30F3;&#x52B9;&#x679C;&#x306E; (c) &#x30EA;&#x30B9;&#x30CA;&#x30FC; (&#x914D;&#x5076;&#x8005;&#x3084;&#x5BB6;&#x65CF;&#x306E;&#x4E00;&#x54E1;&#xFF09; &#x8A8D;&#x8B58;&#x3092;&#x5B8C;&#x4E86;&#x3059;&#x308B;&#x53C2;&#x52A0;&#x8005;&#x3002;&#x672C;&#x7814;&#x7A76;&#x306E;&#x7D50;&#x679C;&#x30B9;&#x30D4;&#x30FC;&#x30AB;&#x30FC; ALS &#x3068;&#x306E;&#x30B3;&#x30DF;&#x30E5;&#x30CB;&#x30B1;&#x30FC;&#x30B7;&#x30E7;&#x30F3;&#x52B9;&#x679C;&#x306E;&#x8A8D;&#x8B58; 10 &#x7570;&#x306A;&#x308B;&#x793E;&#x4F1A;&#x60C5;&#x52E2;&#x3092;&#x6E21;&#x308B;&#x30B9;&#x30D4;&#x30FC;&#x30AB;&#x30FC;&#x3068;&#x305D;&#x306E;&#x30EA;&#x30B9;&#x30CA;&#x30FC;&#x306F;&#x983B;&#x7E41;&#x306B;&#x304B;&#x306A;&#x308A;&#x985E;&#x4F3C;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x305F;&#x3053;&#x3068;&#x3092;&#x660E;&#x3089;&#x304B;&#x306B;&#x3057;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;ALS &#x30B9;&#x30D4;&#x30FC;&#x30AB;&#x30FC;&#x3068;&#x305D;&#x306E;&#x30EA;&#x30B9;&#x30CA;&#x30FC;&#x306F;&#x3001;&#x7279;&#x5B9A;&#x306E;&#x793E;&#x4F1A;&#x7684;&#x72B6;&#x6CC1;&#x306E;&#x9006;&#x5883;&#x306B;&#x5FDC;&#x3058;&#x3066;&#x30B3;&#x30DF;&#x30E5;&#x30CB;&#x30B1;&#x30FC;&#x30B7;&#x30E7;&#x30F3;&#x52B9;&#x679C;&#x306E;&#x7BC4;&#x56F2;&#x3092;&#x5831;&#x544A;&#x3057;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x5B66;&#x7FD2;&#x306E;&#x6210;&#x679C;: &#x3053;&#x306E;&#x6D3B;&#x52D5;&#x306E;&#x7D50;&#x679C; &#xFF08;1&#xFF09; &#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x53C2;&#x52A0;&#x8005;&#x8005;&#x306B;&#x3088;&#x308B; ALS &#x306B;&#x52B9;&#x679C;&#x7684;&#x306A;&#x30B3;&#x30DF;&#x30E5;&#x30CB;&#x30B1;&#x30FC;&#x30B7;&#x30E7;&#x30F3;&#x306E;&#x56F0;&#x96E3;&#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x8B58;&#x5225;&#x3055;&#x308C;&#x308B;&#x793E;&#x4F1A;&#x7684;&#x6587;&#x8108;&#x3092;&#x7279;&#x5B9A;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x3067;&#x304D;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#xFF08;&#x3053;&#x306E;&#x6D3B;&#x52D5;&#x306E;&#x7D50;&#x679C; 2&#xFF09; &#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x53C2;&#x52A0;&#x8005; ALS &#x75C7;&#x5019;&#x306E;&#x56FD;&#x969B;&#x751F;&#x6D3B;&#x6A5F;&#x80FD;&#x5206;&#x985E;&#x3001;&#x969C;&#x5BB3;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x5065;&#x5EB7;&#x3092;&#x4F7F;&#x7528;&#x3057;&#x3066;&#x8A18;&#x8FF0;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x3067;&#x304D;&#x307E;&#x3059;&#x3002;(&#x3053;&#x306E;&#x6D3B;&#x52D5;&#x306E;&#x7D50;&#x679C; 3) &#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x53C2;&#x52A0;&#x8005;&#x8005; ALS &#x30B3;&#x30DF;&#x30E5;&#x30CB;&#x30B1;&#x30FC;&#x30B7;&#x30E7;&#x30F3;&#x6709;&#x52B9;&#x6027;&#x306E;&#x5C3A;&#x5EA6;&#x3068;&#x3057;&#x3066; CETI M &#x3092;&#x7BA1;&#x7406;&#x3059;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x3067;&#x304D;&#x307E;&#x3059;&#x3002;(&#x3053;&#x306E;&#x6D3B;&#x52D5;&#x306E;&#x7D50;&#x679C; 4) &#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x3001;&#x53C2;&#x52A0;&#x8005;&#x306F;&#x76F8;&#x8AC7;&#x8005; ALS &#x3068;&#x305D;&#x306E;&#x5BB6;&#x65CF;&#x3092;&#x63F4;&#x52A9;&#x3059;&#x308B;&#x3060;&#x308D;&#x3046;&#x60C5;&#x5831;&#x3092;&#x5F97;&#x308B;&#x3053;&#x3068;&#x3002;

&#x30B3;&#x30DF;&#x30E5;&#x30CB;&#x30B1;&#x30FC;&#x30B7;&#x30E7;&#x30F3;&#x6709;&#x52B9;&#x6027;&#x5074;&#x7D22;&#x786C;&#x5316;&#x75C7;&#x306E;&#x500B;&#x4EBA;&#x306E;&#x3002;

&#xC774; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC758; &#xBAA9;&#xC801;&#xC740; &#xC2A4;&#xD53C;&#xCEE4;&#xC640; &#xADF8;&#xB4E4;&#xC758; &#xC218;&#xC2E0;&#xAE30;&#xC5D0; &#xC758;&#xD574; &#xD3C9;&#xAC00; &#xC74C;&#xC131; &#xBA85;&#xB8CC; &#xD558; &#xACE0; &#xC758;&#xC0AC; &#xC18C;&#xD1B5; &#xD6A8;&#xC728;&#xC131; &#xAC04;&#xC758; &#xAD00;&#xACC4;&#xB97C; &#xC870;&#xC0AC; &#xD588;&#xB2E4;. &#xCC38;&#xAC00;&#xC790;&#xB294; &#xCEE4;&#xBBA4;&#xB2C8;&#xCF00;&#xC774;&#xC158; &#xD6A8;&#xACFC;&#xC758; self-perceptions (b) &#xBC0F; (c) &#xC218;&#xC2E0;&#xAE30; (&#xBC30;&#xC6B0;&#xC790; &#xB610;&#xB294; &#xAC00;&#xC871; &#xAD6C;&#xC131;&#xC6D0;) &#xC778;&#xC2DD; &#xD1B5;&#xC2E0; &#xD6A8;&#xC728;&#xC131;&#xC758; &#xB8E8; &#xAC8C; &#xB9AD; &#xBCD1; &#xCE21;&#xBA74; &#xACBD;&#xD654; &#xC99D; (ALS) &#xC2A4;&#xD53C;&#xCEE4;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; () &#xC74C;&#xC131; &#xBA85;&#xB8CC;&#xB97C; &#xCE21;&#xC815; &#xD558;&#xB294; &#xC808;&#xCC28; &#xC644;&#xB8CC;. &#xC774; &#xC5F0;&#xAD6C; &#xACB0;&#xACFC; &#xBC1D;&#xD600; ALS&#xC640; &#xC2A4;&#xD53C;&#xCEE4;&#xB97C; &#xC704;&#xD55C; &#xD1B5;&#xC2E0; &#xD6A8;&#xC728;&#xC131;&#xC758; &#xC778;&#xC2DD; 10 &#xB2E4;&#xB978; &#xC0AC;&#xD68C;&#xC801; &#xC0C1;&#xD669;&#xC5D0; &#xAC78;&#xCCD0; &#xC2A4;&#xD53C;&#xCEE4; &#xD558; &#xACE0; &#xADF8;&#xB4E4;&#xC758; &#xC790;&#xC8FC; &#xC218;&#xC2E0;&#xAE30;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xB9E4;&#xC6B0; &#xC720;&#xC0AC; &#xD588;&#xB2E4;. ALS &#xC2A4;&#xD53C;&#xCEE4;&#xC640; &#xCCAD;&#xCDE8;&#xC790;&#xC758; &#xB2E4;&#xC591; &#xD55C; &#xCEE4;&#xBBA4;&#xB2C8;&#xCF00;&#xC774;&#xC158; &#xD6A8;&#xACFC; &#xD2B9;&#xC815; &#xC0AC;&#xD68C;&#xC801; &#xC0C1;&#xD669;&#xC758; &#xC5ED; &#xACBD;&#xACFC;&#xC5D0; &#xB530;&#xB77C; &#xBCF4;&#xB3C4; &#xD588;&#xB2E4;. &#xD559;&#xC2B5; &#xACB0;&#xACFC;:&#xC774; &#xD65C;&#xB3D9;&#xC758; &#xACB0;&#xACFC; (1)&#xC73C;&#xB85C; &#xCC38;&#xAC00;&#xC790; ALS&#xC640; &#xD6A8;&#xACFC;&#xC801;&#xC778; &#xCEE4;&#xBBA4;&#xB2C8;&#xCF00;&#xC774;&#xC158;&#xC744; &#xC704;&#xD55C; &#xC5B4;&#xB824;&#xC6B4;&#xC73C;&#xB85C; &#xC0AC;&#xB78C;&#xC5D0; &#xC758;&#xD574; &#xC2DD;&#xBCC4; &#xB418;&#xB294; &#xC0AC;&#xD68C;&#xC801; &#xC0C1;&#xD669;&#xC744; &#xD655;&#xC778;&#xD560; &#xC218; &#xC788;&#xC744; &#xAC83;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;. (&#xC774; &#xD65C;&#xB3D9;&#xC758; &#xACB0;&#xACFC; 2)&#xC73C;&#xB85C; &#xCC38;&#xAC00;&#xC790; ALS symptomatology &#xC791;&#xB3D9;&#xC758; &#xBD84;&#xB958; &#xAD6D;&#xC81C;, &#xC7A5;&#xC560;, &#xBC0F; &#xAC74;&#xAC15;&#xC744; &#xC0AC;&#xC6A9; &#xD558; &#xC5EC; &#xC124;&#xBA85; &#xC218; &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4;. (&#xC774; &#xD65C;&#xB3D9;&#xC758; &#xACB0;&#xACFC; 3)&#xC73C;&#xB85C; &#xCC38;&#xAC00;&#xC790;&#xAC00; &#xB8E8; &#xAC8C; &#xB9AD; &#xBCD1;&#xC744; &#xC704;&#xD55C; &#xCEE4;&#xBBA4;&#xB2C8;&#xCF00;&#xC774;&#xC158; &#xD6A8;&#xACFC;&#xC758; &#xCE21;&#xC815;&#xC73C;&#xB85C; &#xACE0;&#xB798; &#xC790;&#xB9AC;-M&#xC744; &#xAD00;&#xB9AC;&#xD560; &#xC218;. &#xC788;&#xC2B5;&#xB2C8;&#xB2E4; (&#xC774; &#xD65C;&#xB3D9;&#xC758; &#xACB0;&#xACFC; 4)&#xC73C;&#xB85C; &#xCC38;&#xAC00;&#xC790; ALS&#xC640; &#xADF8;&#xB4E4;&#xC758; &#xAC00;&#xC871; &#xC0C1;&#xB2F4; &#xC0AC;&#xB78C;&#xC5D0; &#xADF8;&#xB4E4;&#xC5D0; &#xAC8C; &#xB3C4;&#xC6C0;&#xC774; &#xB418;&#xB294; &#xC815;&#xBCF4;&#xB97C; &#xC5BB;&#xAC8C; &#xB420; &#xAC83; &#xC774;&#xB2E4;.

&#xB8E8; &#xAC8C; &#xB9AD; &#xBCD1; &#xCE21;&#xBA74; &#xACBD;&#xD654; &#xC99D;&#xC744; &#xAC00;&#xC9C4; &#xAC1C;&#xC778;&#xC758; &#xCEE4;&#xBBA4;&#xB2C8;&#xCF00;&#xC774;&#xC158; &#xD6A8;&#xACFC;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;.

El prop&oacute;sito de este estudio era examinar la relaci&oacute;n entre eficacia de inteligibilidad y comunicaci&oacute;n de discurso seg&uacute;n la clasificaci&oacute;n de altavoces y sus oyentes. Los participantes completaron los procedimientos para medir la inteligibilidad del habla (a), (b) la autopercepci&oacute;n de la eficacia de la comunicaci&oacute;n y las percepciones (c) oyente (miembro de la pareja o familia) de la eficacia de la comunicaci&oacute;n para personas con esclerosis lateral amiotr&oacute;fica (ELA). Los resultados de este estudio revelaron que las percepciones de la eficacia de la comunicaci&oacute;n para personas con ELA eran bastante similares para los altavoces y sus oyentes frecuentes a trav&eacute;s de 10 diferentes situaciones sociales. Altavoces de ALS y sus oyentes registrados un rango efectivo de comunicaci&oacute;n dependiendo de la adversidad de situaciones sociales espec&iacute;ficas. Los resultados del aprendizaje: (1) como resultado de esta actividad, los participantes ser&aacute;n capaces de identificar contextos sociales que se identifican con las personas con ELA como dif&iacute;cil para una comunicaci&oacute;n efectiva. (2) Como resultado de esta actividad, el participante ser&aacute; capaz de describir la sintomatolog&iacute;a de ALS utilizando la clasificaci&oacute;n internacional del funcionamiento, discapacidad y salud. (3) Como resultado de esta actividad, el participante ser&aacute; capaz de administrar el CETI-M como una medida de la eficacia de la comunicaci&oacute;n para las personas con ELA. (4) Como resultado de esta actividad, el participante obtendr&aacute; informaci&oacute;n que les ayudar&aacute; en el asesoramiento de las personas con ELA y sus familias.

Eficacia de la comunicaci&oacute;n de las personas con esclerosis lateral amiotr&oacute;fica.

R + &#x666E;&#x62C9;&#x514B;&#x7D22; &#xFF08;PPX&#xFF09; &#x662F;&#x4EB2;&#x8102;&#x6027;&#x9633;&#x79BB;&#x5B50;&#xFF0C;&#x96C6;&#x4E2D;&#x5230;&#x5927;&#x8111;&#x548C;&#x7EBF;&#x7C92;&#x4F53;&#x548C;&#x6709;&#x6548;&#x5730;&#x6E05;&#x9664;&#x6D3B;&#x6027;&#x6C27;&#x548C;&#x6C2E;&#x7269;&#x79CD; &#xFF08;&#x795E;&#x7ECF;&#x5143;&#xFF09; &#x7684;&#x65F6;&#x95F4;&#x3002;&#x533B;&#x5E08;&#x8D5E;&#x52A9; IND &#x4E3B;&#x6301;&#xFF0C;&#x540C;&#x65F6;&#x8FD8;&#x6536;&#x96C6;&#x4E86;&#x7597;&#x6548;&#x63AA;&#x65BD; R + PPX &#x662F;&#x5927;&#x5242;&#x91CF;&#x4E3A;&#x5C0F;&#x6570;&#x5B57;&#x7684; ALS &#x60A3;&#x8005;&#x7684;&#x8010;&#x53D7;&#x6027;&#x548C;&#x5B89;&#x5168;&#x6027;&#x3002;&#x672C;&#x6587;&#x4EF6;&#x7684;&#x76EE;&#x7684;&#x662F;&#x63CF;&#x8FF0;&#x8FD9;&#x4E9B;&#x521D;&#x6B65;&#x7684;&#x4E34;&#x5E8A;&#x7814;&#x7A76;&#x7684;&#x7ED3;&#x679C;&#x3002;&#x5728;&#x5F92;&#x52B3;&#x8BBE;&#x8BA1;&#x7814;&#x7A76;&#xFF0C;30 &#x4F8B;&#x60A3;&#x8005;&#x65E9;&#x671F;&#x9500;&#x552E;&#x7684;&#x88AB;&#x8BC4;&#x4F30;&#x6BCF;&#x6708; ALSFRS-R &#x5206;&#x6570;&#x548C;&#x80BA;&#x6D3B;&#x91CF;&#x6D4B;&#x91CF;&#x8D77;&#x59CB;&#xFF0C;&#x968F;&#x540E;&#x6253;&#x5F00;&#x6807;&#x7B7E;&#x914D;&#x6599;&#x5728; 30 &#x6BEB;&#x514B;/&#x5929;&#x7684; R + PPX &#x5728;&#x672A;&#x6765;&#x516D;&#x4E2A;&#x6708;&#x671F;&#x95F4;&#x7684;&#x4E09;&#x4E2A;&#x6708;&#x3002;&#x5728;&#x5242;&#x91CF;&#x5347;&#x7EA7;&#x7814;&#x7A76;&#x4E2D;&#xFF0C;&#x4E0E;&#x65E9;&#x671F; ALS 10 &#x79D1;&#x76EE;&#x6536;&#x5230;&#x6BCF;&#x65E5;&#x5242;&#x91CF;&#x7684; R + PPX 10 &#x6BEB;&#x514B; t.i.d.100 &#x6BEB;&#x514B; t.i.d.&#x8D85;&#x8FC7;&#x4E03;&#x4E2A;&#x661F;&#x671F;&#x3002;&#x5728;&#x6253;&#x5F00;&#x6807;&#x7B7E;&#x6269;&#x5C55;&#x5206;&#x6790;&#xFF0C;&#x4ECE;&#x521D;&#x59CB;&#x7684;&#x7814;&#x7A76;&#x8BFE;&#x9898;&#x662F;&#x81F3;&#x5C11;&#x516D;&#x4E2A;&#x6708;&#xFF0C;&#x6CBB;&#x7597; 30 &#x6BEB;&#x514B;/&#x5929;&#xFF0C;&#x7136;&#x540E;&#x5207;&#x6362;&#x5230; 60 &#x6BEB;&#x514B;/&#x5929;&#x3002;R + PPX &#x88AB;&#x5BB9;&#x5FCD;&#x4EE5;&#x53CA;&#x6240;&#x6709;&#x7684;&#x7814;&#x7A76;&#x4E2D;&#x3002;&#x5728;&#x5F92;&#x52B3;&#x7814;&#x7A76;&#x4E2D;&#xFF0C;ALSFRS-R &#x8BC4;&#x5206;&#x548C;&#x795E;&#x7ECF;&#x7535;&#x751F;&#x7406;&#x6307;&#x6570; (NI) &#x503C;&#x4E0B;&#x964D;&#x659C;&#x5761;&#x5728;&#x6CBB;&#x7597;&#x671F;&#x95F4;&#x4EA7;&#x751F;&#x975E;&#x663E;&#x8457;&#x51CF;&#x5C11;&#x3002;&#x5728;&#x5242;&#x91CF;&#x5347;&#x7EA7;&#x7814;&#x7A76;&#x4E2D;&#xFF0C;&#x6240;&#x6709;&#x79D1;&#x76EE;&#x589E;&#x52A0;&#x7684; R + PPX &#x6444;&#x5165;&#x5B89;&#x5168;&#x9001;&#x5230; 100 &#x6BEB;&#x514B; t.i.d.ALS &#x6807;&#x8BB0;&#x5E76;&#x6CA1;&#x6709;&#x6539;&#x53D8; (ALSFRS R) &#x6216;&#x6539;&#x8FDB; &#xFF08;&#x80BA;&#x6D3B;&#x91CF;&#xFF09;&#x3002;&#x69FD;&#x548C;&#x5CF0;&#x503C;&#x8840;&#x6D46; &#xFF08;PPX&#xFF09; &#x7EBF;&#x6027;&#x589E;&#x52A0;&#x4E0E;&#x52A0;&#x836F;&#xFF0C;&#x548C;&#x51E0;&#x4E2A;&#x79D1;&#x76EE;&#x53D6;&#x5F97;&#x7B49;&#x79BB;&#x5B50;&#x4F53; (PPX) &gt; 1 microM&#x3002;&#x5728;&#x6253;&#x5F00;&#x6807;&#x7B7E;&#x6269;&#x5C55;&#x534F;&#x8BAE;&#xFF0C;&#x4ECE; 30 &#x6539;&#x4E3A; 60 &#x6BEB;&#x514B;/&#x5929;&#x9020;&#x6210;&#x8870;&#x9000;&#x7684; ALSFRS R.&#x5761;&#x975E;&#x663E;&#x8457;&#x51CF;&#x5C11; 17 %&#x7ED3;&#x8BBA;&#x662F;&#xFF1A; R + PPX &#x5BB9;&#x5FCD;&#x4EE5;&#x53CA;&#x5728;&#x957F;&#x671F;&#x6295;&#x52A0;&#x5728; 30 &#x548C; 60 &#x6BEB;&#x514B;/&#x5929;&#x3002;&#x9F13;&#x52B1;&#x5BF9; ALS &#x4E0B;&#x964D;&#x4F46;&#x975E;&#x91CD;&#x5927;&#x5F71;&#x54CD;&#x7684; R + PPX &#x88AB;&#x89C2;&#x5BDF;&#x5230;&#x3002;&#x9AD8;&#x5242;&#x91CF;&#x7684; R + PPX &#x597D;&#x5BB9;&#x5FCD;&#x548C;&#x4EA7;&#x751F;&#x795E;&#x7ECF;&#x4FDD;&#x62A4;&#x4F5C;&#x7528;&#x8840;&#x6D46;&#x6C34;&#x5E73;&#x3002;&#x8FD9;&#x4E9B;&#x7814;&#x7A76;&#x7ED3;&#x679C;&#x652F;&#x6301;&#x957F;&#x671F;&#x6D4B;&#x8BD5;&#x7684;&#x9AD8; R + PPX &#x5242;&#x91CF;&#x4F5C;&#x4E3A;&#x6F5C;&#x5728;&#x7684;&#x75BE;&#x75C5;&#x6539;&#x53D8;&#x6CBB;&#x7597;&#x4E3A;&#x9500;&#x552E;&#x3002;

R + &#x666E;&#x62C9;&#x514B;&#x7D22;&#x4F5C;&#x4E3A;&#x795E;&#x7ECF; mitochondrially &#x91CD;&#x70B9;&#x4FDD;&#x62A4;&#xFF1A; &#x521D;&#x59CB; ALS &#x7684;&#x65E9;&#x671F;&#x9636;&#x6BB5;&#x7814;&#x7A76;&#x3002;

R+ pramipexole (PPX) is a lipophilic cation that concentrates into brain and mitochondria and efficiently scavenges reactive oxygen and nitrogen species (RONS). Under the auspices of a Physician-Sponsor IND, R+PPX was dosed to small numbers of ALS patients for tolerability and safety while efficacy measures were also collected. The purpose of this paper is to describe the outcomes of these initial clinical studies. In a futility design study, 30 patients with early SALS were evaluated monthly for ALSFRS-R scores and FVC measurements for three months during lead-in, followed by open-label dosing at 30 mg/day of R+PPX for the next six months. In the dose escalation study, 10 subjects with early ALS received daily doses of R+PPX from 10 mg t.i.d. to 100 mg t.i.d. over seven weeks. In the open-label extension analysis, subjects from the initial studies were treated with 30 mg/day for at least six months, then switched to 60 mg/day. R+PPX was tolerated well in all studies. In the futility study, slopes of decline in ALSFRS-R scores and neurophysiological index (NI) values yielded non-significant reductions during treatment. In the dose-escalation study, all subjects increased daily R+PPX intake safely to 100 mg t.i.d. Markers of ALS did not change (ALSFRS-R) or improved (FVC). Trough and peak plasma (PPX) increased linearly with dosing, and several subjects achieved plasma (PPX) >1 microM. In the open-label extension protocol, changing from 30 to 60 mg/day caused a non-significant 17% reduction in slope of decline of ALSFRS-R. It was concluded that R+PPX was tolerated well in long-term dosing at 30 and 60 mg/day. Encouraging but non-significant effects of R+PPX on ALS decline were observed. High doses of R+PPX were tolerated well and yielded neuroprotective plasma levels. These findings support longer-term testing of higher R+PPX doses as a potential disease-altering therapy for SALS.

R+ pramipexole as a mitochondrially focused neuroprotectant: initial early phase studies in ALS.

R + pramipexole (PPX) est un cation lipophile qui se concentre dans le cerveau et les mitochondries et nettoie efficacement les esp&egrave;ces r&eacute;actives de l&#39;oxyg&egrave;ne et l&#39;azote (RONS). Sous l&#39;&eacute;gide d&#39;un m&eacute;decin-Sponsor IND, R + PPX a &eacute;t&eacute; dos&eacute;e de petits nombres de patients d&#39;ALS pour la s&eacute;curit&eacute; et de la tol&eacute;rabilit&eacute; alors que les mesures de l&#39;efficacit&eacute; ont &eacute;galement &eacute;t&eacute; pr&eacute;lev&eacute;s. Cet article vise &agrave; d&eacute;crire les r&eacute;sultats de ces &eacute;tudes cliniques initiales. Dans une &eacute;tude de conception de futilit&eacute;, 30 patients avec SALS d&eacute;but ont &eacute;t&eacute; &eacute;valu&eacute;s tous les mois pour les scores ALSFRS-R et mesures CVF pendant trois mois au cours de la s&eacute;quence d&#39;initialisation, suivie de dosage &agrave; 30 mg/jour de R + PPX ouvertes pour les six prochains mois. Dans l&#39;&eacute;tude d&#39;escalade de dose, 10 sujets atteints de SLA d&eacute;but a re&ccedil;u des doses quotidiennes de R + PPX de 10 mg t.i.d. &agrave; 100 mg t.i.d. pendant sept semaines. Dans l&#39;analyse de prolongation ouverte, sujets, depuis les premi&egrave;res &eacute;tudes ont &eacute;t&eacute; trait&eacute;s avec 30 mg/jour pendant au moins six mois, puis pass&eacute;s &agrave; 60 mg/jour. R + PPX &eacute;tait tol&eacute;r&eacute; bien dans toutes les &eacute;tudes. Dans l&#39;&eacute;tude de la futilit&eacute;, pentes de d&eacute;clin dans les scores ALSFRS-R et les valeurs d&#39;index neurophysiologique (NI) ont donn&eacute; une r&eacute;duction non significative pendant le traitement. Dans l&#39;&eacute;tude de l&#39;augmentation de la dose, tous les sujets accrue R + PPX apport quotidien en toute s&eacute;curit&eacute; &agrave; 100 mg t.i.d. marqueurs de l&#39;ALS n&#39;a pas chang&eacute; (ALSFRS-R) ou am&eacute;lior&eacute; (FVC). Auge et le pic plasmatique (PPX) augmente de fa&ccedil;on lin&eacute;aire avec la dose, et plusieurs sujets atteint de plasma (PPX) &gt; 1 microM. Dans le protocole de prolongation ouverte, changeant de 30 &agrave; 60 mg/jour provoqu&eacute; une r&eacute;duction de 17 % non significatif dans la pente du d&eacute;clin de la ALSFRS-R. Il a &eacute;t&eacute; conclu que R + PPX a &eacute;t&eacute; tol&eacute;r&eacute;e dans un dosage &agrave; long terme &agrave; 30 et 60 mg/jour. Encourager les effets mais non significatives de R + PPX sur le d&eacute;clin de l&#39;ALS ont &eacute;t&eacute; observ&eacute;s. Des doses &eacute;lev&eacute;es de R + PPX ont &eacute;t&eacute; bien tol&eacute;r&eacute;s et a donn&eacute; des concentrations plasmatiques neuroprotecteurs. Ces r&eacute;sultats confirment des essais &agrave; plus long terme des doses plus &eacute;lev&eacute;es de R + PPX comme une th&eacute;rapie potentielle de maladie-modification de SALS.

Pramipexole R + comme un neuroprotecteur mitochondries cibl&eacute;e : initiale des &eacute;tudes de phase pr&eacute;coce dans la SLA.

R + Pramipexol (PPX) ist eine lipophile kation, die in Gehirn und Mitochondrien konzentriert und effizient fri&szlig;t reaktive Sauerstoff und Stickstoff-Spezies (RONS). Unter der Schirmherrschaft von einem Arzt-Sponsor-IND wurde R + PPX w&auml;hrend Wirksamkeitsma&szlig;e, auch gesammelt wurden in kleinen St&uuml;ckzahlen ALS Patienten f&uuml;r Vertr&auml;glichkeit und Sicherheit dosiert. Ziel dieses Beitrages ist es, die Ergebnisse dieser ersten klinischen Studien beschreiben. In eine Sinnlosigkeit-Design-Studie wurden 30 Patienten mit fr&uuml;hen SALS monatlich f&uuml;r drei Monate im Lead, gefolgt von der Open-Label-Dosierung auf 30 mg/Tag von R + PPX f&uuml;r die n&auml;chsten sechs Monate f&uuml;r ALSFRS-R-Scores und FVC Messungen ausgewertet. Die Dosis-Eskalations-Studie erhielt 10 Themen mit fr&uuml;hen ALS t&auml;gliche Dosen von R + PPX 10 mg t.i.d., 100 mg t.i.d. &uuml;ber sieben Wochen. In der Open-Label-Erweiterung-Analyse wurden Themen aus der ersten Studien mit 30 mg/Tag f&uuml;r mindestens sechs Monate behandelt, dann wechselte zu 60 mg/Tag. R + PPX wurde in allen Studien gut vertragen. In der Sinnlosigkeit Studie ergab h&auml;ngen der R&uuml;ckgang ALSFRS-R Resultate und neurophysiologischen Indexwerte (NI) unwesentlich K&uuml;rzungen bei der Behandlung. In der Dosis-Eskalations-Studie alle Themen erh&ouml;hte R + PPX Tagesdosis sicher in der 100 mg t.i.d. Marker ALS (ALSFRS-R) nicht ge&auml;ndert oder verbessert (FVC). Trog und Peak Plasma (PPX) erh&ouml;ht sich linear mit der Dosierung und mehreren F&auml;chern erzielten Plasma (PPX) &gt; 1 MicroM. Im Open-Label-Erweiterung-Protokoll verursacht &Auml;ndern von 30 bis 60 mg/Tag eine unwesentlich 17 % Verringerung Hang des Niedergangs der ALSFRS-R. Es wurde beschlossen, dass R + PPX in langfristige Dosierung bei 30 und 60 mg/Tag gut vertragen wurde. F&ouml;rderung aber nicht signifikante Auswirkungen von R + PPX ALS r&uuml;ckl&auml;ufig wurden beobachtet. Hohe Dosen von R + PPX wurden gut toleriert und neuroprotektive Plasmaspiegel ergab. Diese Ergebnisse unterst&uuml;tzen die l&auml;ngerfristige Erprobung des h&ouml;heren R + PPX Dosen als potenzielle Krankheit-&auml;ndernden Therapie f&uuml;r SALS.

R + Pramipexol als ein mitochondrially fokussierte Neuroprotectant: Studium der Fr&uuml;hphase ALS erste.

R + pramipexolo (PPX) &egrave; un catione lipofilico che si concentra nel cervello e nei mitocondri e scavenging efficientemente specie reattive dell&#39;ossigeno e dell&#39;azoto (Ron). Sotto gli auspici di un medico-Sponsor IND, R + PPX era dosato per un piccolo numero di pazienti di ALS per la sicurezza e la tollerabilit&agrave; mentre sono stati raccolti anche misure di efficacia. Lo scopo di questo documento &egrave; quello di descrivere i risultati di questi studi clinici iniziali. In uno studio di design di futilit&agrave;, 30 pazienti con SALS precoce sono stati valutati mensilmente per punteggio ALSFRS-R e FVC misurazioni per tre mesi durante il lead-in, seguito da open-label di dosaggio a 30 mg al giorno di R + PPX per i prossimi sei mesi. Lo studio di dose escalation, 10 soggetti con ALS precoce ricevuto dosi giornaliere di R + PPX da 10 mg t.i.d a 100 mg t.i.d per sette settimane. L&#39;analisi di estensione open-label, soggetti da studi iniziali sono stati trattati con 30 mg al giorno per almeno sei mesi, poi passati a 60 mg al giorno. R + PPX era tollerato bene in tutti gli studi. Lo studio di futilit&agrave;, pendici del declino nel punteggio ALSFRS-R e i valori di indice neurofisiologico (NI) ha reso non significative riduzioni durante il trattamento. Nello studio di dose-escalation, tutti i soggetti maggiore R + PPX assunzione giornaliera in modo sicuro a 100 mg t.i.d marcatori di ALS non cambia (ALSFRS-R) o migliorato (FVC). Trogolo e picco plasma (PPX) aumentato linearmente con il dosaggio, e diversi soggetti raggiunti al plasma (PPX) &amp;gt; 1 microM. Il protocollo di estensione open-label, cambiando da 30 a 60 mg al giorno ha causato una riduzione del 17% non significative in pendenza del declino della ALSFRS-R. Si &egrave; concluso che R + PPX era tollerato bene nel lungo periodo di dosaggio a 30 e 60 mg al giorno. Incoraggiando gli effetti ma significativi di R + PPX sul declino ALS sono stati osservati. Alte dosi di R + PPX erano ben tollerati e reso neuroprotective livelli plasmatici. Questi risultati supportano test a lungo termine di alte dosi di R + PPX come una potenziale terapia malattia alterando per SALS.

R + pramipexolo come un mitochondrially mirato neuroprotectant: iniziali studi di fase precoce nell&#39;ALS.

R + &#x30D7;&#x30E9;&#x30DF;&#x30DA;&#x30AD;&#x30BD;&#x30FC;&#x30EB; (PPX) &#x8133;&#x3068;&#x30DF;&#x30C8;&#x30B3;&#x30F3;&#x30C9;&#x30EA;&#x30A2;&#x306B;&#x96C6;&#x4E2D;&#x3057;&#x3001;&#x52B9;&#x7387;&#x7684;&#x306B;&#x6D3B;&#x6027;&#x9178;&#x7D20;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x7A92;&#x7D20;&#x7A2E; (RONS) &#x3092;&#x6E05;&#x6383;&#x3059;&#x308B;&#x8102;&#x6EB6;&#x6027;&#x967D;&#x30A4;&#x30AA;&#x30F3;&#x3067;&#x3059;&#x3002;&#x6709;&#x52B9;&#x6027;&#x63AA;&#x7F6E;&#x3082;&#x53CE;&#x96C6;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x4E2D;&#x533B;&#x5E2B;&#x30B9;&#x30DD;&#x30F3;&#x30B5;&#x30FC; IND &#x306E;&#x5F8C;&#x63F4;&#x306E;&#x4E0B; R + PPX ALS &#x60A3;&#x8005;&#x306E;&#x5FCD;&#x5BB9;&#x6027;&#x3068;&#x5B89;&#x5168;&#x6027;&#x306E;&#x5C0F;&#x3055;&#x306A;&#x6570;&#x5B57;&#x3092;&#x6295;&#x4E0E;&#x3055;&#x308C;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x672C;&#x7A3F;&#x306E;&#x76EE;&#x7684;&#x306F;&#x3001;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306E;&#x521D;&#x671F;&#x306E;&#x81E8;&#x5E8A;&#x7814;&#x7A76;&#x306E;&#x6210;&#x679C;&#x3092;&#x8A18;&#x8FF0;&#x3059;&#x308B;&#x305F;&#x3081;&#x3067;&#x3059;&#x3002;&#x7121;&#x76CA;&#x306E;&#x8A2D;&#x8A08;&#x7814;&#x7A76;&#x3067;&#x306F;, &#x521D;&#x671F; SALS 30 &#x60A3;&#x8005;&#x6BCE;&#x6708; ALSFRS-R &#x5F97;&#x70B9;&#x3068;&#x80BA;&#x6D3B;&#x91CF;&#x6E2C;&#x5B9A;&#x306E;&#x305F;&#x3081;&#x306E; 3&#x30F6;&#x6708;&#x9593;&#x30AA;&#x30FC;&#x30D7;&#x30F3; &#x30E9;&#x30D9;&#x30EB; R + PPX &#x306E; 30 mg/&#x65E5;&#x306E;&#x6B21;&#x306E; 6 &#x30F6;&#x6708;&#x9593;&#x6295;&#x4E0E;&#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x7D9A;&#x3044;&#x3066;&#x30EA;&#x30FC;&#x30C9;&#x30A4;&#x30F3;&#x306B;&#x8A55;&#x4FA1;&#x3057;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x7DDA;&#x91CF;&#x30A8;&#x30B9;&#x30AB;&#x30EC;&#x30FC;&#x30B7;&#x30E7;&#x30F3;&#x7814;&#x7A76;&#x3067;&#x306F;, &#x521D;&#x671F; ALS &#x3067;&#x3001;10 &#x79D1;&#x76EE;&#x3092; R + PPX &#x306E;&#x6BCE;&#x65E5;&#x306E;&#x7DDA;&#x91CF;&#x3001;10 mg t.i.d. &#x304B;&#x3089; 100 mg t.i.d. &#x306B; 7 &#x9031;&#x9593;&#x4EE5;&#x4E0A;&#x53D7;&#x3051;&#x53D6;&#x3063;&#x305F;&#x3002;&#x30AA;&#x30FC;&#x30D7;&#x30F3; &#x30E9;&#x30D9;&#x30EB;&#x5EF6;&#x9577;&#x5206;&#x6790;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x521D;&#x671F;&#x306E;&#x7814;&#x7A76;&#x304B;&#x3089;&#x306E;&#x79D1;&#x76EE;&#x3060;&#x3063;&#x305F; 30 mg/&#x65E5;&#x306B;&#x5C11;&#x306A;&#x304F;&#x3068;&#x3082; 6 &#x30F6;&#x6708;&#x6271;&#x308F;&#x3057;&#x3001;60 mg/&#x65E5;&#x306B;&#x5207;&#x308A;&#x66FF;&#x3048;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;R + PPX &#x3059;&#x3079;&#x3066;&#x306E;&#x7814;&#x7A76;&#x3067;&#x3088;&#x304F;&#x5BB9;&#x8A8D;&#x3055;&#x308C;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x7121;&#x76CA;&#x306E;&#x7814;&#x7A76;&#x3067;&#x306F;&#x3001;ALSFRS-R &#x30B9;&#x30B3;&#x30A2;&#x3068;&#x795E;&#x7D4C;&#x751F;&#x7406;&#x5B66;&#x7684;&#x30A4;&#x30F3;&#x30C7;&#x30C3;&#x30AF;&#x30B9; (NI) &#x5024;&#x306E;&#x4F4E;&#x4E0B;&#x306E;&#x659C;&#x9762;&#x306F;&#x6CBB;&#x7642;&#x4E2D;&#x306B;&#x975E;&#x5927;&#x5E45;&#x306A;&#x524A;&#x6E1B;&#x3092;&#x3082;&#x305F;&#x3089;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x7528;&#x91CF;&#x6F38;&#x5897;&#x8A66;&#x9A13;&#x5168;&#x79D1;&#x76EE;&#x5897;&#x52A0; R + PPX &#x6442;&#x53D6; 100 mg t.i.d. ALS &#x30DE;&#x30FC;&#x30AB;&#x30FC;&#x3092;&#x5B89;&#x5168;&#x306B; (ALSFRS-R) &#x3092;&#x5909;&#x66F4;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x306A;&#x3044;&#x307E;&#x305F;&#x306F; (FVC) &#x3092;&#x6539;&#x5584;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;&#x30C8;&#x30E9;&#x30D5;&#x3068;&#x30D4;&#x30FC;&#x30AF; &#x30D7;&#x30E9;&#x30BA;&#x30DE; (PPX) &#x6295;&#x4E0E;&#x3067;&#x5897;&#x52A0;&#x3057;&#x305F;&#x7DDA;&#x5F62;&#x3068;&#x30D7;&#x30E9;&#x30BA;&#x30DE; (PPX&#xFF09; &#x3044;&#x304F;&#x3064;&#x304B;&#x306E;&#x79D1;&#x76EE;&#x3092;&#x9054;&#x6210;&#x76EE; 1 microM&#x3002;&#x30AA;&#x30FC;&#x30D7;&#x30F3; &#x30E9;&#x30D9;&#x30EB;&#x5EF6;&#x9577;&#x30D7;&#x30ED;&#x30C8;&#x30B3;&#x30EB;&#x3067;&#x306F;&#x3001;30 &#x304B;&#x3089; 60 mg/&#x65E5;&#x306B;&#x5909;&#x3048;&#x308B;&#x539F;&#x56E0;&#x659C;&#x9762; ALSFRS R &#x306E;&#x8870;&#x9000;&#x306E;&#x975E;&#x5927;&#x5E45;&#x306B; 17 &#xFF05; &#x524A;&#x6E1B;R + PPX &#x3088;&#x304F;&#x9577;&#x671F; 30 &#x3068; 60 mg/&#x65E5;&#x306E;&#x6295;&#x4E0E;&#x3067;&#x5BB9;&#x8A8D;&#x3055;&#x308C;&#x305F;&#x3068;&#x7D50;&#x8AD6;&#x3055;&#x308C;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;ALS &#x6E1B;&#x5C11; R + PPX&#x3001;&#x3057;&#x304B;&#x3057;&#x3001;&#x5927;&#x304D;&#x306A;&#x5F71;&#x97FF;&#x3092;&#x5968;&#x52B1;&#x304C;&#x89B3;&#x5BDF;&#x3055;&#x308C;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x9AD8;&#x7528;&#x91CF; R + PPX &#x306E;&#x5FCD;&#x5BB9;&#x6027;&#x3068;&#x795E;&#x7D4C;&#x4FDD;&#x8B77;&#x8840;&#x6F3F;&#x4E2D;&#x6FC3;&#x5EA6;&#x304C;&#x5F97;&#x3089;&#x308C;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306E;&#x8ABF;&#x67FB;&#x7D50;&#x679C;&#x9577;&#x671F;&#x306E;&#x9AD8; R + PPX &#x7528;&#x91CF;&#x3068;&#x3057;&#x3066;&#x306E;&#x6F5C;&#x5728;&#x7684;&#x306A;&#x75C5;&#x6C17;&#x3092;&#x5909;&#x3048;&#x308B;&#x7642;&#x6CD5;&#x30B5;&#x30E9;&#x30BD;&#x30A6;&#x30B8;&#x30E5;&#x3092;&#x30C6;&#x30B9;&#x30C8;&#x3092;&#x30B5;&#x30DD;&#x30FC;&#x30C8;&#x3057;&#x307E;&#x3059;&#x3002;

R + mitochondrially &#x96C6;&#x675F;&#x30A8;&#x30C0;&#x30E9;&#x30DC;&#x30F3; &#x30D7;&#x30E9;&#x30DF;&#x30DA;&#x30AD;&#x30BD;&#x30FC;&#x30EB;: &#x521D;&#x671F;&#x306E; ALS &#x306E;&#x65E9;&#x671F;&#x76F8;&#x81E8;&#x5E8A;&#x3002;

R + pramipexole (PPX) &#xB450;&#xB1CC;&#xC640; &#xBBF8;&#xD1A0; &#xCF58; &#xB4DC;&#xB9AC; &#xC544;&#xC5D0; &#xC9D1;&#xC911; &#xD558; &#xACE0; &#xD6A8;&#xC728;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C; &#xBC18;&#xC751;&#xC131; &#xC0B0;&#xC18C;&#xC640; &#xC9C8;&#xC18C; &#xC885; (RONS) &#xCCAD;&#xC18C; &#xD558;&#xB294; &#xBE14;&#xB808;&#xBBF8;&#xC26C; &#xC591;&#xC774;&#xC628; &#xC774;&#xB2E4;. &#xC758;&#xC0AC;-&#xC2A4;&#xD3F0;&#xC11C; &#xC0B0;&#xC5C5; &#xC0AC; &#xD6C4;&#xC6D0; R + PPX &#xD6A8;&#xB2A5; &#xC870;&#xCE58; &#xB610;&#xD55C; &#xC218;&#xC9D1; &#xD558;&#xB294; &#xB3D9;&#xC548; ALS &#xD658;&#xC790; &#xC548;&#xC804;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xB0B4;&#xC131;&#xC758; &#xC791;&#xC740; &#xC22B;&#xC790;&#xB97C; &#xBCF5;&#xC6A9; &#xD588;&#xB2E4;. &#xC774; &#xD398;&#xC774;&#xD37C;&#xC758; &#xBAA9;&#xC801;&#xC740; &#xC774;&#xB4E4; &#xCD08;&#xAE30; &#xC784;&#xC0C1; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC758; &#xACB0;&#xACFC; &#xC124;&#xBA85; &#xD558;&#xB294; &#xAC83;. &#xC5C4;&#xD55C; &#xB514;&#xC790;&#xC778; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC5D0;&#xC11C; &#xCD08;&#xAE30; SALS 30 &#xD658;&#xC790;&#xB294; &#xB3C4;&#xC785;&#xBD80; &#xB4A4;&#xC5D0; &#xC624;&#xD508; &#xB808;&#xC774;&#xBE14; &#xB2E4;&#xC74C; 6 &#xAC1C;&#xC6D4; &#xB3D9;&#xC548; R + PPX&#xC758; 30mg/day&#xC5D0; &#xC8FC;&#xC785; &#xD558;&#xB294; &#xB3D9;&#xC548; 3 &#xAC1C;&#xC6D4;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; ALSFRS R &#xC810;&#xC218; &#xBC0F; FVC &#xCE21;&#xC815;&#xC5D0; &#xB300; &#xD55C; &#xC6D4;&#xBCC4; &#xD3C9;&#xAC00; &#xD588;&#xB2E4;. &#xBCF5;&#xC6A9;&#xB7C9; &#xC5D0;&#xC2A4;&#xCEEC;&#xB808;&#xC774;&#xC158; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC5D0;&#xC11C; &#xCD08;&#xAE30; ALS&#xB85C; 10 &#xACFC;&#xBAA9; &#xBC1B;&#xC740; R + PPX&#xC758; &#xC77C;&#xC77C; &#xBCF5;&#xC6A9;&#xB7C9; 10mg t.i.d.&#xC5D0;&#xC11C; 100 mg t.i.d.&#xC744; 7 &#xC8FC; &#xB3D9;&#xC548;. &#xC624;&#xD508; &#xB77C;&#xBCA8; &#xD655;&#xC7A5; &#xBD84;&#xC11D;&#xC5D0;&#xC11C; &#xCD08;&#xAE30; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC5D0;&#xC11C; &#xACFC;&#xBAA9; 6 &#xAC1C;&#xC6D4; &#xC774;&#xC0C1; 30mg/day&#xB85C; &#xCE58;&#xB8CC; &#xB2E4;&#xC74C; 60 mg/day&#xB85C; &#xC804;&#xD658;. R + PPX&#xB294; &#xBAA8;&#xB4E0; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC798; &#xC6A9;&#xB0A9; &#xB418;&#xC5C8;&#xB2E4;. &#xC4F8;&#xB370; &#xC5C6;&#xB294; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC5D0; ALSFRS R &#xC810;&#xC218; &#xBC0F; neurophysiological &#xC778;&#xB371;&#xC2A4; (NI) &#xAC12;&#xC758; &#xAC10;&#xC18C;&#xC758; &#xCE58;&#xB8CC; &#xD558;&#xB294; &#xB3D9;&#xC548; &#xBE44; &#xC0C1;&#xB2F9;&#xD55C; &#xC808;&#xAC10;&#xC744; &#xC5BB;&#xC9C0; &#xBABB;&#xD588;&#xB2E4;. &#xBCF5;&#xC6A9;&#xB7C9; &#xC5D0;&#xC2A4;&#xCEEC;&#xB808;&#xC774;&#xC158; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC5D0; &#xBAA8;&#xB4E0; &#xACFC;&#xBAA9; &#xC77C;&#xC77C; R + PPX &#xC12D;&#xCDE8; &#xC99D;&#xAC00; 100 mg t.i.d. ALS &#xB9C8;&#xCEE4;&#xB97C; &#xC548;&#xC804; &#xD558; &#xAC8C; (ALSFRS R)&#xB97C; &#xBCC0;&#xACBD; &#xD558;&#xC9C0; &#xC54A;&#xC740; &#xB610;&#xB294; (FVC) &#xAC1C;&#xC120;. &#xC5EC; &#xBB3C; &#xD53C;&#xD06C; &#xD50C;&#xB77C;&#xC988;&#xB9C8; (PPX) &#xC8FC;&#xC785;, &#xC120;&#xD615;&#xC73C;&#xB85C; &#xC99D;&#xAC00; &#xD558; &#xACE0; &#xC5EC;&#xB7EC; &#xACFC;&#xBAA9;&#xC744; &#xB2EC;&#xC131; &#xD50C;&#xB77C;&#xC988;&#xB9C8; (PPX) &amp;gt; 1 microM. ALSFRS.&#xC758; &#xC1E0;&#xD1F4;&#xC758; &#xC2AC;&#xB85C;&#xD504;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC911;&#xC694; &#xD55C; &#xBE44; 17% &#xAC10;&#xC18C; &#xBC1C;&#xC0DD; 30&#xC5D0;&#xC11C; 60 &#xBC00;&#xB9AC; &#xADF8;&#xB7A8;/&#xC77C; &#xBCC0;&#xACBD; &#xC624;&#xD508; &#xB77C;&#xBCA8; &#xD655;&#xC7A5; &#xD504;&#xB85C;&#xD1A0;&#xCF5C;&#xC5D0; R + PPX 30&#xACFC; 60 &#xBC00;&#xB9AC; &#xADF8;&#xB7A8;/&#xC77C; &#xC7A5;&#xAE30; &#xBA39;&#xC774; &#xC9C0;&#xC5D0; &#xC798; &#xC6A9;&#xB0A9; &#xB418;&#xC5C8;&#xB2E4; &#xC885;&#xACB0; &#xB418;&#xC5C8;&#xB2E4;. &#xB8E8; &#xAC8C; &#xB9AD; &#xBCD1; &#xAC10;&#xC18C;&#xC5D0; R + PPX &#xD558;&#xC9C0;&#xB9CC; &#xC544;&#xB2CC; &#xC0C1;&#xB2F9;&#xD55C; &#xD6A8;&#xACFC; &#xC7A5;&#xB824; &#xAD00;&#xCC30; &#xD588;&#xB2E4;. R + PPX&#xC758; &#xACE0;&#xC6A9;&#xB7C9; &#xC798; &#xC6A9;&#xB0A9; &#xB418;&#xC5C8;&#xACE0; &#xC2E0;&#xACBD; &#xBCF4;&#xD638; &#xD50C;&#xB77C;&#xC988;&#xB9C8; &#xB808;&#xBCA8;&#xC744; &#xC5BB;&#xC9C0; &#xBABB;&#xD588;&#xB2E4;. &#xC774;&#xB7EC;&#xD55C; &#xC5F0;&#xAD6C; &#xACB0;&#xACFC; &#xC7A5;&#xAE30; &#xD14C;&#xC2A4;&#xD2B8; &#xB354; &#xB192;&#xC740; R + PPX &#xBCF5;&#xC6A9;&#xB7C9;&#xC758; &#xC7A0;&#xC7AC;&#xC801;&#xC778; &#xC9C8;&#xBCD1; &#xBCC0;&#xACBD; &#xCE58;&#xB8CC;&#xB85C; SALS &#xC9C0;&#xC6D0;.

R + pramipexole mitochondrially &#xCD08;&#xC810; &#xC744;&#xB41C; neuroprotectant&#xB85C;: &#xB8E8; &#xAC8C; &#xB9AD; &#xBCD1;&#xC758; &#xCD08;&#xAE30; &#xB2E8;&#xACC4; &#xC5F0;&#xAD6C; &#xCD08;&#xAE30;.

R + pramipexol (PPX) es un cati&oacute;n lipof&iacute;lico que se concentra en el cerebro y las mitocondrias y eficientemente entre especies reactivas de ox&iacute;geno y nitr&oacute;geno (RONS). Bajo los auspicios de un m&eacute;dico-patrocinador IND, R + PPX fue dosificada a una peque&ntilde;a cantidad de pacientes de ALS de tolerabilidad y seguridad mientras que tambi&eacute;n se obtuvieron medidas de eficacia. El objetivo de este trabajo es describir los resultados de estos estudios cl&iacute;nicos iniciales. En un estudio de dise&ntilde;o de inutilidad, 30 pacientes con SALS tempranos fueron evaluados mensualmente para partituras de ELA-R y las medidas de la FVC durante tres meses entrada, seguido por open-label dosis a 30 mg/d&iacute;a de R + PPX para los pr&oacute;ximos seis meses. En el estudio de escalada de dosis, 10 temas con ALS temprano recibieron dosis diarias de R + PPX de t.i.d 10 mg a 100 mg t.i.d. durante siete semanas. En el an&aacute;lisis de la extensi&oacute;n de etiqueta abierta, temas de los estudios iniciales fueron tratados con 30 mg/d&iacute;a durante al menos seis meses, luego pas&oacute; a 60 mg/d&iacute;a. R + PPX se toler&oacute; bien en todos los estudios. En el estudio de inutilidad, pistas de descenso en ELA-R cuentas y valores de &iacute;ndice neurofisiol&oacute;gicos (NI) rindieron una reducci&oacute;n no significativa durante el tratamiento. En el estudio de dosis-escalada, todos temas mayor R + PPX ingesta diaria segura a 100 mg t.i.d. marcadores de ALS no cambiaron (ELA-R) o hab&iacute;a mejorado (FVC). Canal y pico plasma (PPX) aumentaron linealmente con la dosis, y varios temas logra plasma (PPX) &gt; 1 microM. En el protocolo de extensi&oacute;n de etiqueta abierta, cambiando de 30 a 60 mg/d&iacute;a caus&oacute; una reducci&oacute;n no significativa de 17% en pendiente de la decadencia del ELA-R. Se concluy&oacute; que R + PPX se toler&oacute; bien en la dosificaci&oacute;n a largo plazo a 30 y 60 mg/d&iacute;a. Animar efectos pero no significativas de R + PPX sobre la disminuci&oacute;n del ALS fueron observados. Altas dosis de R + PPX fueron bien tolerados y rindi&oacute; los niveles plasm&aacute;ticos de neuroprotectores. Estos resultados apoyan pruebas a largo plazo de dosis mayores de R + PPX como una terapia potencial altera la enfermedad para SALS.

R + pramipexol como una neuroprotectant mitochondrially enfocado: inicial de estudios de la fase temprana en la ELA.

&#x8FD9;&#x9879;&#x7814;&#x7A76;&#x7684;&#x76EE;&#x7684;&#x662F;&#x8C03;&#x67E5;&#x671F;&#x95F4;&#x7EB5;&#x5411;&#x5728;&#x8BCA;&#x65AD;&#x51FA;&#x60A3;&#x6709;&#x5EF6;&#x9AD3;&#x808C;&#x840E;&#x7F29;&#x4FA7;&#x7D22;&#x786C;&#x5316; (ALS) &#x7684;&#x4E09;&#x4E2A;&#x4EBA;&#x8BED;&#x97F3;&#x7684;&#x5634;&#x5507;&#x548C;&#x4E0B;&#x5DF4;&#x8FD0;&#x52A8;&#x6076;&#x5316;&#x3002;&#x8FD9;&#x9879;&#x7814;&#x7A76;&#x7684;&#x52A8;&#x673A;&#x662F;&#x9700;&#x8981;&#x4E86;&#x89E3;&#x8BED;&#x97F3;&#x8FD0;&#x52A8;&#x7684;&#x751F;&#x7406;&#x53D8;&#x5316;&#x548C;&#x4E34;&#x5E8A;&#x7B49;&#x53D1;&#x8A00;&#x7387;&#x548C;&#x8BED;&#x97F3;&#x6E05;&#x6670;&#x5EA6;&#x8BED;&#x97F3;&#x6027;&#x80FD;&#x7684;&#x63AA;&#x65BD;&#x4E4B;&#x95F4;&#x7684;&#x5173;&#x7CFB;&#x3002;&#x8FD0;&#x52A8;&#x7684;&#x5634;&#x5507;&#x548C;&#x4E0B;&#x5DF4;&#x88AB;&#x91CF;&#x5316;&#x5176;&#x5927;&#x5C0F;&#x901F;&#x5EA6;&#x548C;&#x6301;&#x7EED;&#x65F6;&#x95F4;&#x3002;&#x6570;&#x636E;&#x663E;&#x793A;&#xFF0C;&#x5634;&#x5507;&#x548C;&#x4E0B;&#x5DF4;&#x7684;&#x8FD0;&#x52A8;&#x65F6;&#xFF0C;&#x6B63;&#x597D;&#x8D76;&#x4E0A; ALS &#x8FDB;&#x5C55;&#x7684;&#x51E0;&#x4E2A;&#x53D8;&#x5316;&#x3002;&#x5728;&#x4E24;&#x4E2A;&#x626C;&#x58F0;&#x5668;&#xFF0C;&#x63AA;&#x65BD;&#x7684;&#x8DEF;&#x5F84;&#x8DDD;&#x79BB;&#x548C;&#x901F;&#x5EA6;&#x7684;&#x53D8;&#x5316;&#x5927;&#x7EA6; 3 &#x4E2A;&#x6708;&#x9884;&#x671F;&#x5728;&#x8BED;&#x97F3;&#x6E05;&#x6670;&#x5EA6;&#x4E0B;&#x964D;&#x3002;&#x4E0E;&#x75C5;&#x60C5;&#x53D1;&#x5C55;&#xFF0C;&#x8FD0;&#x52A8;&#x6301;&#x7EED;&#x65F6;&#x95F4;&#x7684;&#x589E;&#x52A0;&#x5728;&#x8BED;&#x97F3;&#x6E05;&#x6670;&#x5EA6;&#x4E0B;&#x964D;&#x4E0E;&#x76F8;&#x543B;&#x5408;&#x3002;&#x603B;&#x4F53;&#x800C;&#x8A00;&#xFF0C;&#x8FD0;&#x52A8;&#x63AA;&#x65BD;&#x4F3C;&#x4E4E;&#x662F;&#x654F;&#x611F;&#x7684; ALS &#x75BE;&#x75C5;&#x8FDB;&#x5C55;&#x3002;&#x5B66;&#x4E60;&#x6210;&#x679C;&#xFF1A; &#x624B;&#x7A3F;&#x5E74;&#x5E95;&#xFF0C;&#x8BFB;&#x8005;&#x5E94;&#x80FD;&#xFF1A; &#xFF08;1&#xFF09; &#x63CF;&#x8FF0;&#x5927;&#x9F84;&#x7684;&#x4E0B;&#x5DF4;&#x548C;&#x4E0B;&#x5507; ALS &#xFF1B; &#x5728;&#x8FD0;&#x52A8;&#x4E2D;&#x53D1;&#x751F;&#x7684;&#x53D8;&#x5316;(2) &#x7406;&#x89E3;&#x751F;&#x7406;&#x63AA;&#x65BD;&#x7684;&#x8FD0;&#x52A8;&#x548C;&#x8A00;&#x8BED;&#x6E05;&#x6670;&#x5EA6;&#x548C;&#x8BED;&#x901F; &#xFF1B; &#x4E4B;&#x95F4;&#x7684;&#x5173;&#x7CFB;(3) &#x786E;&#x5B9A;&#x5173;&#x952E;&#x70B9;&#x5728;&#x75C5;&#x60C5;&#x7684;&#x8FDB;&#x5C55;&#x5E76;&#x4E86;&#x89E3;&#x54EA;&#x4E9B;&#x5B9A;&#x91CF;&#x63AA;&#x65BD;&#x63ED;&#x793A;&#x7403;&#x90E8;&#x7CFB;&#x7EDF;&#x5728;&#x8FD9;&#x4E9B;&#x65F6;&#x95F4;&#x70B9;&#x7684;&#x72B6;&#x6001;&#x3002;

&#x8FD0;&#x52A8;&#x5B66;&#x5206;&#x6790;&#x5728;&#x7403;&#x90E8; ALS &#x75BE;&#x75C5;&#x8FDB;&#x5C55;&#x3002;

The goal of this study was to investigate the deterioration of lip and jaw movements during speech longitudinally in three individuals diagnosed with bulbar amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The study was motivated by the need to understand the relationship between physiologic changes in speech movements and clinical measures of speech performance such as speaking rate and speech intelligibility. Movements of the lip and jaw were quantified with respect to their size speed, and duration. The data revealed several changes in lip and jaw movement that coincided with ALS progression. In two out of three speakers, the changes in measures of path distance and speed anticipated the drop in speech intelligibility by approximately 3 months. With disease progression, increases in movement duration coincided with declines in speech intelligibility. Overall, the movement measures appeared to be sensitive to disease progression in ALS. Learning outcomes: By the end of the manuscript, the reader should be able to: (1) describe the changes that occur in articulatory movements of the jaw and lower lip in ALS; (2) understand the relationship between physiologic measures of movement and speech intelligibility and speaking rate; (3) identify critical points in the disease progression and understand which quantitative measures reveal the state of the bulbar system at these time points.

Kinematics of disease progression in bulbar ALS.

L&#x26;#39;objectif de cette &#xE9;tude &#xE9;tait d&#x26;#39;enqu&#xEA;ter sur la d&#xE9;t&#xE9;rioration de la l&#xE8;vre et mouvements de la m&#xE2;choire pendant le discours longitudinalement en trois personnes diagnostiqu&#xE9;es avec la scl&#xE9;rose lat&#xE9;rale amyotrophique bulbaire (SLA). L&#x26;#39;&#xE9;tude a &#xE9;t&#xE9; motiv&#xE9;e par la n&#xE9;cessit&#xE9; de comprendre la relation entre les changements physiologiques dans les mouvements de la parole et les mesures cliniques de la performance vocale telles que le taux de parole et intelligibilit&#xE9; de la parole. Les mouvements de la l&#xE8;vre et la m&#xE2;choire ont &#xE9;t&#xE9; quantifi&#xE9;s par rapport &#xE0; leur vitesse de taille, et la dur&#xE9;e. Les donn&#xE9;es ont r&#xE9;v&#xE9;l&#xE9; plusieurs changements dans la l&#xE8;vre et mouvement de la m&#xE2;choire qui a co&#xEF;ncid&#xE9; avec la progression de la SLA. Dans deux des trois haut-parleurs, les changements dans les mesures de distance trajectoire et la vitesse anticip&#xE9; la baisse de l&#x26;#39;intelligibilit&#xE9; du discours d&#x26;#39;environ trois mois. Avec progression de la maladie, les augmentations de la dur&#xE9;e mouvement a co&#xEF;ncid&#xE9; avec la baisse des intelligibilit&#xE9; de la parole. Dans l&#x26;#39;ensemble, les mesures de mouvement semble &#xEA;tre sensible &#xE0; la progression de la maladie dans la SLA. Les r&#xE9;sultats d&#x26;#39;apprentissage: &#xC0; la fin du manuscrit, le lecteur devrait &#xEA;tre en mesure de: (1) d&#xE9;crire les changements qui se produisent dans les mouvements articulatoires de la m&#xE2;choire et la l&#xE8;vre inf&#xE9;rieure dans la SLA, (2) comprendre la relation entre les mesures physiologiques de mouvement et de parole l&#x26;#39;intelligibilit&#xE9; et de parler de taux; (3) identifier les points critiques dans la progression de la maladie et de comprendre quelles mesures quantitatives r&#xE9;v&#xE8;lent l&#x26;#39;&#xE9;tat du syst&#xE8;me bulbaire de ces points dans le temps.

Cin&#xE9;matique de progression de la maladie bulbaire

Ziel dieser Studie war es zu untersuchen, die Verschlechterung der Lippe und Kiefer Bewegungen w&auml;hrend der Rede l&auml;ngs in drei Personen mit bulb&auml;ren Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) diagnostiziert. Die Studie wurde durch die Notwendigkeit zu verstehen, die Beziehung zwischen physiologischen Ver&auml;nderungen im Rede-Bewegungen und klinische Ma&szlig;nahmen der Rede Leistung wie speaking Tarif und Sprachverst&auml;ndlichkeit motiviert. Bewegungen der Lippen und Kiefer wurden in Bezug auf ihre Gr&ouml;&szlig;e, Geschwindigkeit und Dauer quantifiziert. Die Daten ergeben mehrere &Auml;nderungen in Lippe und Kiefer-Bewegung, die mit ALS Progression zusammenfiel. In zwei von drei Lautsprecher erwarteten die &Auml;nderungen durch Ma&szlig;nahmen des Pfad-Entfernung und Geschwindigkeit des Tropfens Sprachverst&auml;ndlichkeit um etwa 3 Monate. Mit Fortschreiten der Krankheit fiel Erh&ouml;hungen der Bewegung Dauer mit R&uuml;ckg&auml;ngen in Sprachverst&auml;ndlichkeit. Insgesamt schien die Bewegung-Ma&szlig;nahmen auf das Fortschreiten der Krankheit in ALS sensibel. Lernergebnisse: bis zum Ende des Manuskripts, sollen der Leser k&ouml;nnen: (1) beschreiben die &Auml;nderungen, die auftreten, artikulatorische Bewegungen der Kiefer und Unterlippe in ALS; (2) die Beziehung zwischen physiologischen Ma&szlig;nahmen der Bewegung und Sprachverst&auml;ndlichkeit und Lesegeschwindigkeit zu verstehen; (3) identifizieren Sie kritische Punkte in das Fortschreiten der Krankheit zu und verstehen Sie, welche quantitativen Ma&szlig;nahmen zeigen den Zustand der bulb&auml;ren Systems zu diesen Zeitpunkten.

Kinematik der Krankheitsprogression im bulb&auml;ren ALS.

L&#39;obiettivo di questo studio era di indagare il deterioramento dei movimenti di labbra e mascella durante il discorso longitudinalmente in tre individui diagnosticati con bulbare sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Lo studio &egrave; stato motivato dalla necessit&agrave; di comprendere la relazione tra cambiamenti fisiologici in movimenti di discorso e misure cliniche della performance vocale come intelligibilit&agrave; tasso e discorso di lingua. Movimenti delle labbra e mascella sono stati quantificati rispetto alla loro dimensione velocit&agrave; e durata. I dati hanno rivelato parecchi cambiamenti nel movimento di labbra e mascella che coincise con la progressione di ALS. In due dei tre oratori, i cambiamenti nelle misure di velocit&agrave; e distanza percorso anticipato la goccia in intelligibilit&agrave; da circa 3 mesi. Con la progressione della malattia, aumento della durata del movimento coincise con declina in intelligibilit&agrave;. In generale, le misure di movimento sembravano essere sensibili alla progressione della malattia in ALS. Risultati di apprendimento: entro la fine del manoscritto, il lettore dovrebbe essere in grado di: (1) descrivere i cambiamenti che si verificano in articolatorio movimenti della mandibola e labbro inferiore in ALS; (2) comprendere la relazione tra misure fisiologiche di movimento e di intelligibilit&agrave; e parlando di tasso; (3) identificare i punti critici nella progressione della malattia e capire quali misure quantitative rivelano lo stato del sistema bulbare in questi punti tempo.

Cinematica di progressione della malattia in ALS bulbare.

&#x672C;&#x7814;&#x7A76;&#x306E;&#x76EE;&#x7684;&#x306F;&#x3001;&#x5EF6;&#x9AC4;&#x7B4B;&#x840E;&#x7E2E;&#x6027;&#x5074;&#x7D22;&#x786C;&#x5316;&#x75C7;&#xFF08;ALS&#xFF09;&#x3068;&#x8A3A;&#x65AD;&#x3055;&#x308C;&#x305F;3&#x4EBA;&#x3067;&#x7E26;&#x65B9;&#x5411;&#x306B;&#x30B9;&#x30D4;&#x30FC;&#x30C1;&#x306E;&#x4E2D;&#x3067;&#x5507;&#x3068;&#x984E;&#x306E;&#x52D5;&#x304D;&#x306E;&#x52A3;&#x5316;&#x3092;&#x8ABF;&#x67FB;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x7814;&#x7A76;&#x306F;&#x3001;&#x97F3;&#x58F0;&#x306E;&#x52D5;&#x304D;&#x3084;&#x767A;&#x8A71;&#x901F;&#x5EA6;&#x3068;&#x97F3;&#x58F0;&#x660E;&#x77AD;&#x5EA6;&#x306A;&#x3069;&#x306E;&#x97F3;&#x58F0;&#x6027;&#x80FD;&#x306E;&#x81E8;&#x5E8A;&#x5BFE;&#x7B56;&#x306E;&#x751F;&#x7406;&#x7684;&#x5909;&#x5316;&#x3068;&#x306E;&#x95A2;&#x4FC2;&#x3092;&#x7406;&#x89E3;&#x3059;&#x308B;&#x5FC5;&#x8981;&#x6027;&#x306B;&#x3088;&#x3063;&#x3066;&#x52D5;&#x6A5F;&#x3065;&#x3051;&#x3055;&#x308C;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x5507;&#x3068;&#x984E;&#x306E;&#x52D5;&#x304D;&#x306F;&#x3001;&#x305D;&#x306E;&#x5927;&#x304D;&#x3055;&#x306E;&#x901F;&#x5EA6;&#x3001;&#x304A;&#x3088;&#x3073;&#x671F;&#x9593;&#x306B;&#x95A2;&#x3057;&#x3066;&#x5B9A;&#x91CF;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x30C7;&#x30FC;&#x30BF;&#x306F;&#x3001;ALS&#x306E;&#x9032;&#x884C;&#x3068;&#x4E00;&#x81F4;&#x3057;&#x305F;&#x5507;&#x3068;&#x984E;&#x306E;&#x52D5;&#x304D;&#x306B;&#x3044;&#x304F;&#x3064;&#x304B;&#x306E;&#x5909;&#x66F4;&#x3092;&#x660E;&#x3089;&#x304B;&#x306B;&#x3057;&#x305F;&#x3002; 3&#x4EBA;&#x306E;&#x30B9;&#x30D4;&#x30FC;&#x30AB;&#x30FC;&#x306E;&#x3046;&#x3061;2&#x3064;&#x3067;&#x306F;&#x3001;&#x30D1;&#x30B9;&#x306E;&#x8DDD;&#x96E2;&#x3068;&#x901F;&#x5EA6;&#x306E;&#x6E2C;&#x5B9A;&#x5024;&#x306E;&#x5909;&#x5316;&#x306F;&#x7D04;3&#x30F6;&#x6708;&#x3067;&#x97F3;&#x58F0;&#x660E;&#x77AD;&#x5EA6;&#x306E;&#x4F4E;&#x4E0B;&#x3092;&#x4E88;&#x60F3;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x75BE;&#x60A3;&#x306E;&#x9032;&#x884C;&#x3068;&#x3068;&#x3082;&#x306B;&#x3001;&#x904B;&#x52D5;&#x306E;&#x6301;&#x7D9A;&#x6642;&#x9593;&#x306E;&#x5897;&#x52A0;&#x306F;&#x3001;&#x97F3;&#x58F0;&#x660E;&#x77AD;&#x5EA6;&#x306E;&#x4F4E;&#x4E0B;&#x3068;&#x4E00;&#x81F4;&#x3057;&#x305F;&#x3002;&#x5168;&#x4F53;&#x7684;&#x306B;&#x3001;&#x52D5;&#x304D;&#x306E;&#x63AA;&#x7F6E;&#x306F;&#x3001;ALS&#x306E;&#x75BE;&#x60A3;&#x9032;&#x884C;&#x306B;&#x654F;&#x611F;&#x3067;&#x3042;&#x308B;&#x3088;&#x3046;&#x306B;&#x898B;&#x3048;&#x305F;&#x3002;&#x5B66;&#x7FD2;&#x6210;&#x679C;&#xFF1A;&#x539F;&#x7A3F;&#x306E;&#x7D42;&#x308F;&#x308A;&#x307E;&#x3067;&#x306B;&#x3001;&#x8AAD;&#x8005;&#x306E;&#x3053;&#x3068;&#x304C;&#x3067;&#x304D;&#x308B;&#x3088;&#x3046;&#x306B;&#x306A;&#x308A;&#x307E;&#x3059;&#xFF1A;&#xFF08;1&#xFF09;&#x984E;&#x3068;ALS&#x3067;&#x4E0B;&#x5507;&#x306E;&#x8ABF;&#x97F3;&#x904B;&#x52D5;&#x3067;&#x767A;&#x751F;&#x3059;&#x308B;&#x5909;&#x66F4;&#x3092;&#x8AAC;&#x660E;&#x3057;&#x3001;&#xFF08;2&#xFF09;&#x52D5;&#x304D;&#x3084;&#x97F3;&#x58F0;&#x306E;&#x751F;&#x7406;&#x5B66;&#x7684;&#x306A;&#x63AA;&#x7F6E;&#x3068;&#x306E;&#x95A2;&#x4FC2;&#x3092;&#x7406;&#x89E3;&#x3059;&#x308B;&#x660E;&#x77AD;&#x5EA6;&#x3068;&#x767A;&#x8A71;&#x901F;&#x5EA6;&#x3001;&#xFF08;3&#xFF09;&#x75BE;&#x60A3;&#x306E;&#x9032;&#x884C;&#x306B;&#x91CD;&#x8981;&#x306A;&#x30DD;&#x30A4;&#x30F3;&#x30C8;&#x3092;&#x7279;&#x5B9A;&#x3057;&#x3001;&#x5B9A;&#x91CF;&#x7684;&#x306A;&#x63AA;&#x7F6E;&#x306F;&#x3001;&#x3053;&#x308C;&#x3089;&#x306E;&#x6642;&#x70B9;&#x3067;&#x7403;&#x306E;&#x30B7;&#x30B9;&#x30C6;&#x30E0;&#x306E;&#x72B6;&#x614B;&#x3092;&#x660E;&#x3089;&#x304B;&#x306B;&#x3057;&#x305F;&#x7406;&#x89E3;&#x3057;&#x3066;&#x3044;&#x307E;&#x3059;&#x3002;

&#x5EF6;&#x9AC4;ALS&#x306E;&#x75BE;&#x60A3;&#x9032;&#x884C;&#x306E;&#x904B;&#x52D5;&#x5B66;

&#xC774; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC758; &#xBAA9;&#xD45C;&#xB294; longitudinally &#xC548;&#xAD6C; &#xB8E8; &#xAC8C; &#xB9AD; &#xBCD1; &#xCE21;&#xBA74; &#xACBD;&#xD654; &#xC99D; (ALS) &#xC9C4;&#xB2E8;&#xC744; &#xBC1B;&#xC740; 3 &#xAC1C;&#xC778;&#xC5D0;&#xC11C;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC5F0;&#xC124; &#xD558;&#xB294; &#xB3D9;&#xC548; &#xC785;&#xC220;&#xACFC; &#xD131; &#xC6C0;&#xC9C1;&#xC784;&#xC758; &#xC800;&#xD558;&#xB97C; &#xC870;&#xC0AC; &#xD588;&#xB2E4;. &#xC5F0;&#xAD6C;&#xB294; &#xC74C;&#xC131; &#xC6B4;&#xB3D9; &#xC0DD;&#xB9AC; &#xBCC0;&#xD654;&#xC640; &#xC74C;&#xC131; &#xC131;&#xB2A5; &#xB9D0;&#xD558;&#xB294; &#xC18D;&#xB3C4; &#xC74C;&#xC131; &#xBA85;&#xB8CC; &#xB4F1;&#xC758; &#xC784;&#xC0C1; &#xCE21;&#xC815; &#xC0AC;&#xC774;&#xC758; &#xAD00;&#xACC4;&#xB97C; &#xC774;&#xD574; &#xD558;&#xB294; &#xD544;&#xC694;&#xC5D0; &#xC758;&#xD574; &#xB3D9;&#xAE30;&#xAC00; &#xB418;&#xC5C8;&#xB2E4;. &#xC785;&#xC220;&#xACFC; &#xD131;&#xC758; &#xC6C0;&#xC9C1;&#xC784;&#xC740; &#xADF8;&#xB4E4;&#xC758; &#xD06C;&#xAE30;, &#xC18D;&#xB3C4; &#xBC0F; &#xAE30;&#xAC04;&#xC5D0; &#xB300;&#xD574; &#xACC4;&#xB7C9; &#xD588;&#xB2E4;. &#xB370;&#xC774;&#xD130; ALS&#xC758; &#xC9C4;&#xD589;&#xACFC; &#xC77C;&#xCE58; &#xD558;&#xB294; &#xC785;&#xC220;&#xACFC; &#xD131; &#xC6C0;&#xC9C1;&#xC784;&#xC758; &#xBA87; &#xAC00;&#xC9C0; &#xBCC0;&#xD654;&#xB97C; &#xACF5;&#xAC1C; &#xD588;&#xB2E4;. 2 3 &#xC2A4;&#xD53C;&#xCEE4;&#xC5D0;&#xC11C; &#xBCC0;&#xD654; &#xACBD;&#xB85C; &#xAC70;&#xB9AC; &#xBC0F; &#xC18D;&#xB3C4;&#xC758; &#xCE21;&#xC815;&#xC5D0;&#xB294; &#xC57D; 3 &#xAC1C;&#xC6D4; &#xC5EC; &#xC74C;&#xC131; &#xBA85;&#xB8CC;&#xC5D0; &#xB4DC;&#xB86D; &#xC608;&#xC0C1;. &#xC9C8;&#xBCD1; &#xC9C4;&#xD589;, &#xC99D;&#xAC00; &#xC6B4;&#xB3D9; &#xAE30;&#xAC04;&#xC5D0; &#xAC10;&#xC18C;&#xC640; &#xD568;&#xAED8; &#xC74C;&#xC131; &#xBA85;&#xB8CC;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC77C;&#xCE58; &#xD55C;&#xB2E4;. &#xC804;&#xBC18;&#xC801;&#xC73C;&#xB85C;, &#xC774;&#xB3D9; &#xC870;&#xCE58; &#xB8E8; &#xAC8C; &#xB9AD; &#xBCD1;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC9C8;&#xBCD1;&#xC758; &#xC9C4;&#xD589;&#xC5D0; &#xBBFC;&#xAC10;&#xD55C; &#xAC83;&#xC73C;&#xB85C; &#xB098;&#xD0C0;&#xB0AC;&#xB2E4;. &#xD559;&#xC2B5; &#xC131;&#xACFC;: &#xC6D0;&#xACE0; &#xB05D;&#xC5D0; &#xC758;&#xD574; &#xB3C5;&#xC790; &#xC218; &#xC788;&#xC5B4;&#xC57C;: (1) ALS; &#xC544;&#xB798; &#xC785;&#xC220;&#xACFC; &#xD131;&#xC758; &#xC870;&#xC74C; &#xC6C0;&#xC9C1;&#xC784;&#xC5D0;&#xC11C; &#xBC1C;&#xC0DD; &#xD558;&#xB294; &#xBCC0;&#xACBD; &#xB0B4;&#xC6A9;&#xC744; &#xC124;&#xBA85; (2) &#xC6B4;&#xB3D9; &#xBC0F; &#xC74C;&#xC131; &#xBA85;&#xB8CC;&#xC758; &#xC0DD;&#xB9AC; &#xC801;&#xC778; &#xCE21;&#xC815; &#xBC0F; &#xB9D0;&#xD558;&#xAE30; &#xC18D;&#xB3C4;;&#xC758; &#xAD00;&#xACC4; &#xC774;&#xD574; (3) &#xC9C8;&#xBCD1;&#xC758; &#xC9C4;&#xD589;&#xC5D0; &#xC911;&#xC694; &#xD3EC;&#xC778;&#xD2B8;&#xB97C; &#xC2DD;&#xBCC4; &#xD558; &#xACE0; &#xC591;&#xC801; &#xB300;&#xCC45; &#xACF5;&#xAC1C;&#xC774; &#xC2DC;&#xAC04; &#xD3EC;&#xC778;&#xD2B8;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC548;&#xAD6C; &#xC2DC;&#xC2A4;&#xD15C;&#xC758; &#xC0C1;&#xD0DC;&#xB97C; &#xC774;&#xD574;.

&#xC548;&#xAD6C; &#xB8E8; &#xAC8C; &#xB9AD; &#xBCD1;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC9C8;&#xBCD1; &#xC9C4;&#xD589;&#xC758; &#xC6B4;&#xB3D9;&#xD559;&#xC785;&#xB2C8;&#xB2E4;.

El objetivo de este estudio fue investigar el deterioro de los labios y movimientos de la mand&#xED;bula durante el discurso longitudinalmente en tres personas diagnosticadas con esclerosis bulbar lateral amiotr&#xF3;fica (ELA). El estudio fue motivado por la necesidad de entender la relaci&#xF3;n entre los cambios fisiol&#xF3;gicos en los movimientos del habla y las medidas cl&#xED;nicas de rendimiento de la palabra tales como velocidad de la voz y la inteligibilidad del habla. Los movimientos del labio y la mand&#xED;bula se cuantificaron con respecto a su velocidad, tama&#xF1;o y duraci&#xF3;n. Los datos revelaron varios cambios en el labio y movimiento de la mand&#xED;bula, que coincidieron con la progresi&#xF3;n de la ELA. En dos de cada tres oradores, los cambios en las medidas de distancia de la trayectoria y la velocidad anticip&#xF3; la ca&#xED;da de la inteligibilidad de la palabra por aproximadamente 3 meses. Con la progresi&#xF3;n de la enfermedad, el aumento en la duraci&#xF3;n de movimiento coincidi&#xF3; con la disminuci&#xF3;n de la inteligibilidad del habla. En general, las medidas de movimiento que parec&#xED;a ser sensible a la progresi&#xF3;n de la enfermedad en la ALS. Resultados de aprendizaje: Al final del manuscrito, el lector debe ser capaz de: (1) describir los cambios que se producen en los movimientos articulares de la mand&#xED;bula y el labio inferior en la ELA, (2) entender la relaci&#xF3;n entre las medidas fisiol&#xF3;gicas del movimiento y del habla la inteligibilidad y la tasa de hablar, (3) identificar los puntos cr&#xED;ticos en la progresi&#xF3;n de la enfermedad y entender que las medidas cuantitativas revelan el estado del sistema bulbar en estos momentos.

Cinem&#xE1;tica de la progresi&#xF3;n de la enfermedad en la ELA bulbar

&#x8FD9;&#x9879;&#x7814;&#x7A76;&#x7684;&#x76EE;&#x6807;&#x662F;&#x786E;&#x5B9A;&#x4E0E; ALS &#x7231;&#x8BF4;&#x8BDD;&#x7684;&#x4EBA;&#x662F;&#x5426;&#x5728;&#x5B83;&#x4EEC;&#x65F6;&#x8BF4;&#x7387;&#x548C;&#x6E05;&#x6670;&#x5EA6;&#x53EA;&#x6709;&#x5FAE;&#x6216;&#x4E0D;&#x53D7;&#x8FD9;&#x79CD;&#x75BE;&#x75C5;&#x7684;&#x65E9;&#x671F;&#x9636;&#x6BB5;&#x589E;&#x52A0;&#x4F4E;&#x7684;&#x5634;&#x5507;&#x548C;&#x4E0B;&#x5DF4;&#x901F;&#x5EA6;&#x80FD;&#x529B;&#x6709;&#x9650;&#x3002;

&#x8981;&#x786E;&#x5B9A;&#x5927;&#x9F84;&#x901F;&#x5EA6;&#x7EA6;&#x675F;&#x7684;&#x4EBA;&#x7684;&#x808C;&#x840E;&#x7F29;&#x4FA7;&#x7D22;&#x786C;&#x5316;&#x65B0;&#x578B;&#x56FA;&#x5B9A;&#x76EE;&#x6807;&#x4EFB;&#x52A1;&#x3002;

The goal of this study was to determine if talkers with ALS are limited in their ability to increase lower lip and jaw speed at an early stage of the disease when their speaking rate and intelligibility are only minimally or not affected.

A novel fixed-target task to determine articulatory speed constraints in persons with amyotrophic lateral sclerosis.

L&#39;objectif de cette &eacute;tude &eacute;tait de d&eacute;terminer si les affichettes avec ALS sont limit&eacute;s dans leur capacit&eacute; d&#39;augmenter la vitesse de la l&egrave;vre et m&acirc;choire inf&eacute;rieure &agrave; un stade pr&eacute;coce de la maladie lorsque leur taux de parole et l&#39;intelligibilit&eacute; ne sont que tr&egrave;s peu ou pas touch&eacute;es.

Nouvelle t&acirc;che fixe-cible pour d&eacute;terminer les contraintes de vitesse articulatoire chez les personnes atteintes de scl&eacute;rose lat&eacute;rale amyotrophique.

Das Ziel dieser Studie war es, festzustellen, ob Schw&auml;tzer mit ALS begrenzt sind, in ihrer F&auml;higkeit, untere Lippe und Kiefer-Geschwindigkeit in einem fr&uuml;hen Stadium der Krankheit zu erh&ouml;hen, wenn ihre sprechenden Rate und Verst&auml;ndlichkeit nicht oder nur minimal betroffen sind.

Eine neuartige behoben-Ziel-Aufgabe artikulatorische Geschwindigkeit Einschr&auml;nkungen bei Personen mit Amyotrophe Lateralsklerose zu bestimmen.

L&#39;obiettivo di questo studio era di determinare se oratori con ALS sono limitati nella loro capacit&agrave; di aumentare la velocit&agrave; di mascella e del labbro inferiore in una fase precoce della malattia quando loro parlano tasso e intelligibilit&agrave; sono solo in minima parte o non interessati.

Un romanzo bersaglio fisso compito stabilire vincoli di velocit&agrave; articolatoria in persone con sclerosi laterale amiotrofica.

&#x672C;&#x7814;&#x7A76;&#x306E;&#x76EE;&#x6A19;&#x306F;&#x3001;ALS &#x3068;&#x304A;&#x3057;&#x3083;&#x3079;&#x308A;&#x5F7C;&#x3089;&#x8A71;&#x3059;&#x306E;&#x30EC;&#x30FC;&#x30C8;&#x3068;&#x660E;&#x77AD;&#x5EA6;&#x3060;&#x3051;&#x6700;&#x5C0F;&#x9650;&#x307E;&#x305F;&#x306F;&#x306A;&#x3044;&#x5F71;&#x97FF;&#x3092;&#x53D7;&#x3051;&#x308B;&#x3068;&#x304D;&#x75C5;&#x6C17;&#x306E;&#x65E9;&#x3044;&#x6BB5;&#x968E;&#x3067;&#x4E0B;&#x306E;&#x5507;&#x3068;&#x984E;&#x306E;&#x901F;&#x5EA6;&#x3092;&#x5897;&#x52A0;&#x3059;&#x308B;&#x80FD;&#x529B;&#x304C;&#x9650;&#x3089;&#x308C;&#x3066;&#x3044;&#x308B;&#x304B;&#x3069;&#x3046;&#x304B;&#x3092;&#x6C7A;&#x5B9A;&#x3059;&#x308B;&#x3067;&#x3057;&#x305F;&#x3002;

&#x5074;&#x7D22;&#x786C;&#x5316;&#x75C7;&#x8005;&#x306B;&#x304A;&#x3051;&#x308B;&#x8ABF;&#x97F3;&#x901F;&#x5EA6;&#x5236;&#x7D04;&#x3092;&#x6C7A;&#x5B9A;&#x3059;&#x308B;&#x65B0;&#x898F;&#x56FA;&#x5B9A;&#x30BF;&#x30FC;&#x30B2;&#x30C3;&#x30C8; &#x30BF;&#x30B9;&#x30AF;&#x3002;

&#xC774; &#xC5F0;&#xAD6C;&#xC758; &#xBAA9;&#xC801;&#xC740; &#xB8E8; &#xAC8C; &#xB9AD; &#xBCD1;&#xC73C;&#xB85C; &#xBC1C;&#xC74C; &#xC18D;&#xB3C4; &#xB192;&#xC774;&#xAE30; &#xC704;&#xD574; &#xB0AE;&#xC740; &#xC785;&#xC220;&#xACFC; &#xD131; &#xC9C8;&#xBCD1;&#xC758; &#xCD08;&#xAE30; &#xB2E8;&#xACC4;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC601;&#xD5A5;&#xC744; &#xADF8;&#xB4E4;&#xC758; &#xB9D0;&#xD558;&#xAE30; &#xC18D;&#xB3C4; &#xBA85;&#xB8CC;&#xB294; &#xC544;&#xB2CC;&#xC9C0;&#xB9CC; &#xCD5C;&#xC18C;&#xD55C;&#xC73C;&#xB85C; &#xBC1B;&#xC744; &#xB54C; &#xC790;&#xC2E0;&#xC758; &#xB2A5;&#xB825;&#xC5D0; &#xC81C;&#xD55C; &#xB429;&#xB2C8;&#xB2E4; &#xD655;&#xC778; &#xD588;&#xB2E4;.

&#xB8E8; &#xAC8C; &#xB9AD; &#xBCD1; &#xCE21;&#xBA74; &#xACBD;&#xD654; &#xC99D;&#xC744; &#xAC00;&#xC9C4; &#xC0AC;&#xB78C;&#xC5D0;&#xC11C; &#xC870;&#xC74C; &#xC18D;&#xB3C4; &#xC81C;&#xC57D; &#xC870;&#xAC74;&#xC744; &#xD655;&#xC778; &#xD558;&#xB824;&#xBA74; &#xC18C;&#xC124; &#xACE0;&#xC815; &#xB300;&#xC0C1; &#xC791;&#xC5C5;.

El objetivo de este estudio fue determinar si hablan con ELA est&aacute; limitados en su capacidad para aumentar la velocidad m&aacute;s baja del labio y la mand&iacute;bula en una etapa temprana de la enfermedad cuando su tasa de habla y la inteligibilidad son s&oacute;lo m&iacute;nimamente o no afectadas.

Gary Pattee

Department of Neurology,
Munroe-Meyer Institute,
Department of Neurology, Munroe-Meyer Institute

University of Nebraska Medical Center

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Gary Pattee

Department of Neurology,Munroe-Meyer Institute,Department of Neurology, Munroe-Meyer Institute

University of Nebraska Medical Center

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Department of Neurology,
Munroe-Meyer Institute,
Department of Neurology, Munroe-Meyer Institute