20.1 : Hypertension pulmonaire : classification et pathogenèse

L'hypertension pulmonaire (HP) est un problème de santé grave dans lequel la pression artérielle pulmonaire moyenne augmente jusqu'à 25 mmHg ou plus, même lorsque le corps est au repos. Cette pression élevée dans les vaisseaux sanguins qui transportent le sang du cœur vers les poumons peut provoquer divers symptômes, notamment un essoufflement, conduire à une insuffisance cardiaque droite et affecter considérablement la qualité de vie globale.

Il existe différentes classifications de l'HP, chacune liée à des causes sous-jacentes différentes et également basées sur des approches de traitement et des pronostics différents. L'HP est divisée en cinq grands groupes, dont l'HP due à une maladie du cœur gauche, l'HP résultant de maladies pulmonaires ou d'hypoxie, l'HP thromboembolique chronique (causée par des caillots sanguins dans les poumons), l'HP dont les mécanismes sont flous ou multifactoriels et l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).

L'HTAP, en particulier, est une forme rare mais mortelle d'HP. Elle entraîne des modifications vasculaires dans les petites artères et les artérioles, augmentant la pression artérielle pulmonaire et la résistance vasculaire. Les principaux mécanismes impliqués dans l'HTAP comprennent des modifications structurelles des vaisseaux sanguins pulmonaires, un rétrécissement des vaisseaux sanguins ou une vasoconstriction pulmonaire, une thrombose in situ (coagulation dans les vaisseaux sanguins) et un raidissement de la paroi vasculaire pulmonaire.

Diverses substances corporelles appelées médiateurs vasoactifs jouent un rôle dans ces processus. Par exemple, l'oxyde nitrique (NO) et la prostacycline contribuent à favoriser la vasodilatation pulmonaire (élargissement des vaisseaux sanguins), ce qui peut soulager l'HTP. D'autre part, les vasoconstricteurs comme l'endothéline-1 (ET-1) contribuent à la vasoconstriction et à la prolifération des cellules musculaires lisses, ce qui peut aggraver l'HTP.

Les symptômes de l'HTP peuvent varier, mais comprennent généralement une dyspnée (essoufflement), de la fatigue, des douleurs thoraciques et une syncope (évanouissements ou quasi-évanouissements). Ces symptômes s’aggravent souvent avec le temps, limitant la capacité du patient à effectuer ses activités quotidiennes.

Malgré la gravité de l’HTP, il existe des options thérapeutiques potentielles. Les traitements visent à réduire la pression dans les artères des poumons et à prévenir d’autres dommages. Il s’agit notamment de stimulateurs de la signalisation GMPc, d’oxyde nitrique, d’antagonistes et d’agonistes des récepteurs membranaires et d’inhibiteurs des canaux ioniques. Cependant, le choix du traitement dépend du type d’HTP, de sa gravité et de l’état de santé général du patient.