Re-implantation directe de gauche de l'artère coronaire dans l'aorte chez les adultes atteints de gauche Origine anomale coronarienne de l'artère pulmonaire (ALCAPA)

Résumé

La correction chirurgicale de ALCAPA est fortement recommandé, quel que soit l'âge ou le degré de intercoronary surdimensionnement. Ce protocole présente une technique pour la ré-implantation directe de ALCAPA type adulte dans l'aorte pour rétablir la perfusion à double coronaire. Chaque fois que réimplantation possible, directe est préférable à d'autres techniques de correction chirurgicale.

Résumé

Origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire (ALCAPA) est une anomalie congénitale rare qui est l'une des causes principales de l'ischémie myocardique et d'infarctus chez les enfants. Non traitée, elle se traduit par un taux de mortalité de 90% dans la première année de vie. Chez les patients qui survivent à l'âge adulte, le phénomène coronarien voleras et rétrograde flux coronaire du côté gauche fournissent un substrat pour une ischémie subendocardial chronique, ce qui peut conduire à un dysfonctionnement ventriculaire gauche, la régurgitation mitrale ischémique, arythmie ventriculaire maligne, et la mort cardiaque subite. L'âge moyen de la présentation en danger la vie est de 33 ans et la mort subite cardiaque 31 ans. Par conséquent, la correction chirurgicale est fortement recommandée dès le diagnostic est fait, peu importe l'âge. Dans ALCAPA de type adulte provenant du sinus vers la droite de l'artère pulmonaire, ré-implantation directe du ALCAPA dans l'aorte est la technique de réparation plus physiologiquement son to rétablir le système de perfusion à double coronaire et est recommandée. Ce protocole décrit la technique de ré-implantation directe de ALCAPA type adulte dans l'aorte.

Introduction

Origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire (ALCAPA) est une anomalie congénitale rare généralement considérée comme une lésion isolée ^1. L'incidence de ALCAPA est estimée à 1 à 300 000 naissances vivantes, comprenant entre 0,24% et 0,46% des maladies cardiaques congénitales ^{2, 3.} Il est l' une des causes de l' ischémie myocardique les plus fréquentes et d' infarctus chez les enfants et l' absence de traitement, se traduit par un taux de mortalité de 90% dans la première année de vie ^4. Seulement 10 - 15% des enfants survivent à l' âge adulte en raison du développement rapide d'une grande artère coronaire droite dominante (RCA) avec ⁴ vastes nantissements intercoronary. Au cours de la période néonatale, de haute résistance vasculaire pulmonaire et la pression artérielle pulmonaire (PA) qui en résultent assurent que le flux antérograde est maintenu de l'Autorité palestinienne dans l'artère coronaire gauche anormale. Comme le pulmonary résistance vasculaire diminue progressivement, le flux antérograde dans l'artère coronaire gauche réduit. Cela conduit finalement à une inversion du flux, et de gauche à droite dans shunter l'Autorité palestinienne, entraînant ainsi une « coronaire voler ^5. » Ainsi, du ventricule gauche (LV) la perfusion myocardique dépend de collatérales intercoronary à partir d' un ^{5 RCA, 6.}

Le phénomène coronaire rétrograde voler et le débit coronaire du côté gauche fournissent un substrat pour une ischémie sous - endocardique chronique, ce qui peut conduire à un dysfonctionnement ventriculaire gauche, insuffisance mitrale ischémique, et des arythmies ventriculaires malignes précipitées par l' ischémie du myocarde aigu ^7. Dans un sous - ensemble des patients adultes, l'âge moyen au moment de présentation est de 41 ans, avec un décalage dans la distribution de rapports sexuels envers les patients femelles (rapport femelle-mâle: 2: 1) ^8. Dans cette population de patients, 14% sont asymptomatiques; 66% présente avecles symptômes de l'angine de poitrine, dyspnée, palpitations, ou la fatigue; et 17% présentent des symptômes menaçant le pronostic vital, y compris troubles du rythme ventriculaire, syncope et la mort cardiaque subite ^8. L'âge moyen de la présentation en danger la vie est de 33 ans et de mort subite cardiaque 31 ans ^8. Par conséquent, la correction chirurgicale est fortement recommandée dès le diagnostic est fait, quel que soit l' âge ou le degré de intercoronary surdimensionnement ^{1, 9.}

En fonction de l'origine de l'artère coronaire gauche anormale, réimplantation directe du ALCAPA dans l'aorte est la technique de réparation physiologiquement plus solide pour rétablir le système de perfusion à double coronaire. Le plus souvent, ALCAPA enlève du sinus pulmonaire droite (sinus 1 de l'Autorité palestinienne), qui fait face au sinus aortique où l'artère coronaire principale gauche provient habituellement (sinus 2 de l'aorte) ^{10 <}/ Sup>. Cette anatomie coronaire est le plus adapté à la technique ré-implantation directe. Le but de ce rapport est de décrire, en détail, la technique de la ré-implantation directe de l'artère coronaire gauche dans ALCAPA chez les patients adultes. La raison d'être ré-implantation directe est l'avantage-physiologique de la double rétablissement coronaire perfusion qu'elle offre sur la ligature du combiné coronaire anormale gauche avec pontage aorto - coronarien ^{11, 12, 13.}

Protocole

Le protocole suit les directives institutionnelles du comité d'éthique de la recherche humaine de l'Université de Zurich.

1. Préparation pour la chirurgie

1. Nettoyer et préparer la suite chirurgicale d'une manière typique. Pour faciliter la communication entre le chirurgien et le perfusionniste, placer la machine coeur-poumon artificiel à la gauche du patient, en face du chirurgien.
2. Pré-médication du patient par l'administration orale de 5 mg de midazolam, 30 - 60 min avant l'induction de l'anesthésie.
3. Que le patient soit contrôlé selon les directives standards, avec un accès artériel direct et la pression veineuse centrale par les anesthésistes. Induire une anesthésie en utilisant une injection intraveineuse initiale de 0,5 à 1,5 mg / kg de propofol, 1 - 2 mg / kg de fentanyl, et 0,6 mg / kg rocuronium.
4. Effectuer l'intubation endotrachéale et de maintenir l'anesthésie par perfusion intraveineuse de 100 à 150 ug / kg / min propofol, 0,015 à 0,0381, g / kg / min fentanyl, et 0,6 à 1,2 ug / kg / min rocuronium selon les besoins.
5. Installez le patient en décubitus dorsal et le drapé son / lui d'une manière stérile, laissant la poitrine, l'abdomen et l'aine libre dans le champ opératoire.

2. Chirurgie

1. Afin de minimiser l'encombrement du champ opératoire par canules, d'établir un accès circulation extracorporelle en dehors du thorax.
   1. Effectuez une 6 cm de long incision de 2 cm en dessous et parallèle à la clavicule droite. Préparer l'artère sous-clavière droite, libérant du tissu environnant. Donnez 300 UI d'héparine / kg par la ligne IV.
   2. Côté pince l'artère sous-clavière droite avec une pince Derra Cooley. Effectuer une artériotomie mm de longueur 10 de la cuve parallèlement à son axe.
   3. Coudre une extrémité en bout de greffe Dacron 8 mm à l'artériotomie en utilisant un fil de suture monofilament de polypropylène 6/0 en cours d' exécution (par exemple, Prolene). Cathétériser la greffe avec une canule artérielle d'une seule pièce allongée 24 Fr pour unerterial retourner au patient.
   4. Sous la direction transoesophagienne échocardiographie, cathétériser la veine fémorale droite par voie percutanée sur un fil-guide pour le drainage veineux.
2. Accédez au cœur par une sternotomie médiane.
   1. Inciser la peau longitudinalement sur 15 cm, en commençant à 1 cm en dessous de la fourchette sternale. Prenez soin de rester au milieu de la largeur sternal.
   2. Vu le sternum avec une scie oscillatoire. Prenez soin de rester au milieu de la largeur sternal.
   3. Inciser péricarde sur l'aorte pour découvrir l'artère coronaire droite massivement dilatée et tortueuse.
      1. Prenez le péricarde avec une pince de dissection Carpentier. Couper le péricarde avec des ciseaux Metzenbaum. Continuer la coupe péricarde jusqu'à sa ligne de réflexion sur l'aorte ascendante en utilisant électrocoagulation.
   4. Démarrez la circulation extra-corporelle et de disséquer l'aorte circonférentielle, libérant du tissu environnant, including l'artère pulmonaire, en prenant soin de ne pas blesser l'artère coronaire gauche anormale.
      1. Poussez doucement l'aorte ascendante vers la gauche à l'aide d'un écarteur pulmonaire. Prenez le tissu mou derrière l'aorte ascendante avec une pince de dissection Carpentier.
      2. Séparer la paroi postérieure de l'aorte ascendante du tissu environnant en utilisant l'électrocoagulation. Continuer caudale derrière l'aorte ascendante. Assurez-vous de ne pas blesser l'artère pulmonaire droite derrière l'aorte ascendante.
      3. Prenez l'artère pulmonaire principale avec une pince de dissection Carpentier et le pousser doucement vers le côté gauche. Séparer la paroi latérale gauche de l'aorte ascendante à partir de l'artère pulmonaire en utilisant électrocautérisation.
   5. On dissèque l'artère pulmonaire principale libre du tissu environnant.
      1. Tirer l'aorte ascendante vers la droite à l'aide d'une gaze d'arachide monté sur une pince Allis.
      2. disséquer Bluntly la paroi postérieure de l'artère pulmonaire principaleavec une seconde gaze d'arachide monté sur une pince Allis. Assurez-vous de ne pas blesser l'artère coronaire principale gauche derrière la principale artère pulmonaire.
      3. Passez un dissecteur sous la principale artère pulmonaire. ouvrir doucement le dissecteur pour préparer un tunnel pour le passage de la boucle de vaisseau.
      4. Faire descendre une boucle de récipient monté sur une pince de dissection Carpentier et le placer entre les mâchoires ouvertes du dissecteur. Fermer les mâchoires de l'instrument de dissection pour saisir la boucle de la cuve.
      5. Prenez l'adventice de l'aorte ascendante et tirer la boucle du navire détenu par le dissecteur pour encercler la principale artère pulmonaire.
   6. Placez un évent ventriculaire gauche.
      1. Placez une chaîne de sac à main sur la veine pulmonaire supérieure droite avec une suture de monofilament de polypropylène 4/0.
      2. Poussez doucement la veine cave supérieure vers le côté gauche.
      3. Faire une petite incision dans le milieu de la bourse-chaîne sur la veine pulmonaire supérieure droite avec un couteau à lame 18 (voir Matériaux List).
      4. dilater doucement l'ouverture d'une pince hémostatique Leriche.
      5. Insérez un évent dans la veine pulmonaire droite supérieure et la valve mitrale dans le ventricule gauche pour décharger le cœur gauche. Fixer avec un polyester tressé 2/0 ligature avec un revêtement de polybutylène.
   7. Placez une canule cardioplégique rétrograde à travers le sinus coronaire. Fixer avec un polyester tressé 2/0 ligature avec un revêtement de polybutylène.
   8. Installer la racine antérograde cardioplégique.
      1. Placer un cordon de bourse sur l'artère pulmonaire principale avec une suture de monofilament de polypropylène 4/0.
      2. Faire une petite coupure au milieu de la bourse cordes sur la principale artère pulmonaire avec un couteau de 18 lame (voir la liste des matériaux).
      3. dilater doucement l'ouverture d'une pince hémostatique Leriche. Insérer une canule de cardioplégie antérograde dans l'artère pulmonaire principale. Fixer avec un polyester tressé 2/0 ligature avec un revêtement de polybutylène.
      4. Placez une unité centralerse-chaîne sur l'aorte ascendante avec une suture de monofilament de polypropylène 4/0.
      5. Faire une petite coupure au milieu de la bourse-corde sur l'aorte ascendante avec un couteau de 18 lame.
      6. dilater doucement l'ouverture d'une pince hémostatique Leriche.
      7. Insérez une canule de cardioplégie antérograde dans l'aorte ascendante. Fixer avec un polyester tressé 2/0 ligature avec un revêtement de polybutylène. Couper avec des ciseaux la ligature Metzenbaum. Vérifier le placement correct des canules antérograde cardioplégiques dans la principale artère pulmonaire et de l'aorte ascendante.
3. Préparez-vous à ouvrir l'aorte.
   1. Clampage de l'aorte comme distalement possible. Fournir la cardioplégie sanguine froid antérograde simultanément à travers l'aorte et l'artère pulmonaire.
   2. Retirer les canules de l'aorte et l'artère pulmonaire et répéter la cardioplégie de sang froid par voie rétrograde toutes les 20 minutes.
   3. Sectionner l'aorte.
      1. Prenez le commecending aorte avec une pince de dissection Carpentier de chaque côté de l'ouverture laissée après le retrait de la canule de cardioplégie. Agrandir l'ouverture avec un couteau à lame 18.
      2. Terminez la transection de l'aorte avec des ciseaux Metzenbaum. Vérifier l'absence de l'ostium coronaire gauche à l'intérieur de l'aorte dans le sinus gauche de Valsalva.
   4. TRANSECT l'artère pulmonaire principale.
      1. Prenez l'artère pulmonaire avec une pince de dissection Carpentier de chaque côté de l'ouverture laissée après le retrait de la canule de cardioplégie. Agrandir l'ouverture avec un couteau à lame 18.
      2. Terminez la transection de l'artère pulmonaire principale avec des ciseaux Metzenbaum. Confirmer la présence de l'ostium coronaire gauche, provenant du sinus vers la droite 1 ¹⁰ de l'artère pulmonaire.
   5. Détacher l'ostium coronaire gauche à partir du sinus vers la droite 1 de l'artère pulmonaire.
      1. Prenez le ar pulmonaire principale proximaleTery avec une pince de dissection Carpentier. Avec des ciseaux Metzenbaum, séparer l'ostium coronaire gauche du sinus droit face 1 de l'artère pulmonaire avec une pièce généreuse entourant la paroi pulmonaire racine, en prenant soin de ne pas blesser la valve pulmonaire.
      2. La principale artère de mobiliser coronaire gauche jusqu'à sa bifurcation.
4. Préparez-vous à la réimplantation de l'ostium coronaire gauche.
   1. Prenez l'aorte ascendante proximale avec une pince de dissection Carpentier.
   2. Utilisez une lame droite pour créer un néo-ostium dans le sinus gauche 2 de l'aorte. Laisser une marge de 10 mm de la paroi de la racine aortique autour de la néo-ostium vers la commissure entre le sinus gauche 2 et le sinus coronaire droite de l'aorte, ainsi que vers l'anneau aortique.
   3. Connecter le principal de bout en bout de ostium coronaire gauche au néo-ostium du sinus gauche 2 de l'aorte au moyen d'un fil de suture monofilament de polypropylène 6/0 en cours d'exécution. Démarrez le anastomose au deepest point de la principale ostium coronaire gauche et lui permettre de venir sur le côté droit de l'anastomose. Remplissez le anastomose en exécutant le côté gauche de la suture pour répondre à l'autre extrémité.
   4. Pour soulager la tension sur le tissu en tirant les sutures, amener l'aorte et la principale ostium coronaire gauche ensemble chaque fois.
5. Réparer le défaut de la racine de l'artère pulmonaire.
   1. Utilisez un patch péricardique autologue non traité.
   2. Connecter le patch péricardique autologue au point le plus profond du sinus pointant vers la droite 1 de l'artère pulmonaire en utilisant un fil de suture monofilament de polypropylène 6/0 en cours d'exécution.
   3. exécuter d'abord le côté gauche puis le côté droit de la suture à mi-hauteur du défaut dans le sinus vers la droite 1 de l'artère pulmonaire. Laissez les deux extrémités de la suture sous tension.
6. La continuité des rétablir les grands navires.
   1. Reconnecter la partie proximale de l'aorte à sa partie distaleavec une anastomose bout à bout à l'aide d'un fil de suture monofilament de polypropylène 5/0 en cours d'exécution. Démarrez le anastomose au point le plus profond, ce qui lui permet de monter sur le côté droit de l'anastomose. Remplissez le anastomose en exécutant le côté gauche de la suture pour répondre à l'autre extrémité.
   2. De l'air de l'aorte. Retirez le clampage aortique. Commencez le patient réchauffer.
   3. Pour raccourcir le temps d'ischémie, effectuer la reconnexion des parties proximale et distale de l'artère pulmonaire sur le cœur qui bat. Mettre la ventouse de la pompe dans l'artère pulmonaire distale pour améliorer la vue du champ opératoire.
   4. Continuer de façon courante l'extrémité gauche de la suture de polypropylene 6/0 qui avait été arrêtée à mi-hauteur du défaut dans le sinus vers la droite 1 de l'artère pulmonaire pour compléter le postérieur aspects et gauche de l'anastomose.
   5. Continuer en mode courir l'extrémité droite de la suture en polypropylène 6/0 qui avait été arrêté à la mi-hauteur de ladéfaut dans le sinus faisant face à droite 1 de l'artère pulmonaire pour compléter le postérieur aspects et droit de l'anastomose. Attacher les deux extrémités du fil de suture pour terminer la connexion.

Résultats

Présentation

Le patient était une femme âgée de 48 ans présentant l'apparition récente de l'angine de poitrine Société canadienne de cardiologie (SCC) grad III et des palpitations occasionnelles. Elle a rapporté trois grossesses sans incident. Modéré le tabagisme a été le principal facteur de risque cardiovasculaire. échocardiographie transthoracique a montré une réduction modérée (45%) fraction d&...

Discussion

Ce protocole décrit une technique détaillée pour la ré-implantation directe du ALCAPA dans l'aorte chez un patient adulte avec l'origine de la principale artère coronaire gauche du sinus vers la droite de l'artère pulmonaire selon la classification Dodge-Khatami ^10. La stratégie de protection du myocarde et la reconstruction de l'artère pulmonaire sont clairement démontrées. La principale étape critique de cette technique est représentée par la mobilisation généreus...

matériels

Name	Company	Catalog Number	Comments
Heart surgery infrastructure
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Sutures
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Drugs
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Instruments
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555