Procedimento Cox-Maze IV Concomitante com Cirurgia Valvular In Situs Inversus Dextrocardia: Uma Experiência de Centro Único na China

Resumo

Resumimos o procedimento de Cox-Maze IV concomitante à cirurgia valvar realizada em pacientes com situs inversus dextrocardia nesta instituição.

Resumo

A fibrilação atrial (FA) é a arritmia cardíaca mais comum. O uso de tecnologias de ablação tornou o procedimento Cox-Maze IV (CMP-IV) tecnicamente mais fácil, mais rápido, tornando-se o padrão-ouro para o tratamento cirúrgico da FA. No entanto, a eficácia e a segurança da CMP-IV in situs inversus dextrocardia são amplamente desconhecidas. Este artigo resume o procedimento de CMP-IV realizado concomitantemente com a cirurgia valvar em pacientes com situs inversus dextrocardia nesta instituição.

De fevereiro de 2016 a setembro de 2020, três pacientes com dextrocardia com FA persistente e doenças valvares foram encaminhados a esta instituição para cirurgia valvar e CMP-IV. A PCMP-IV foi realizada usando crioablação com uma criossonda à base de óxido nitroso (N₂O) ou uma braçadeira de radiofrequência bipolar e caneta de radiofrequência bipolar. A troca valvar mecânica ou vavoplastia mitral foi realizada em outro paciente, além da anuloplastia tricúspide. A transmuralidade dos tecidos atriais ablados foi avaliada por microscopia eletrônica. A função cardíaca foi avaliada por ecocardiografia transtorácica. O ritmo cardíaco foi monitorado por Holter 24 h aos 3, 6, 12, 18, 24 e 48 meses de seguimento.

Toda a FA foi eliminada com sucesso no procedimento de ablação sem recidiva ou outras complicações durante a internação. Os tempos médios de bypass e pinça cruzada foram semelhantes em todos os pacientes. O tempo de suporte ventilatório pós-operatório, o tempo de permanência na UTI e o tempo de residência pós-operatória também não foram significativamente diferentes entre os pacientes. Necrose atrial transmural foi detectada nos tecidos atriados ablados. A manutenção do ritmo sinusal foi realizada aos 3, 6, 12, 18, 24 e 48 meses de seguimento em todos os pacientes. Todas as próteses valvares comutadas livremente; não foi observada regurgitação tricúspide. Os resultados do presente estudo demonstram que a CMP-IV é segura e eficaz na eliminação da FA em pacientes com dextrocardia concomitante à cirurgia valvar.

Introdução

A dextrocardia é uma malformação cardíaca congênita rara na qual o eixo do coração é indexado ao lado direito da cavidade torácica. Dextrocardia com situs inversus totalis refere-se a todos os órgãos viscerais, incluindo o coração, sendo espelhados e extremamente raros ^1,2. A fibrilação atrial (FA) é a arritmia mais comum que acomete milhões de pessoas e causa morbidade e mortalidade substanciais, especialmente no que diz respeito ao aumento do risco de acidente vascular cerebral³.

Um levantamento da literatura não foi capaz de demonstrar uma abordagem definitiva para o procedimento concomitante de Cox-Maze (CMP) e cirurgia valvar em dextrocardia com situs inversus. Há poucos relatos de troca valvar mitral em casos de dextrocardia com situs solitus e ainda menos in situs inversus 4,5,6,7,8,9. No entanto, essas estratégias não são aplicáveis à cirurgia da valva tricúspide, sem mencionar a complexa CMP-IV na dextrocardia.

Este trabalho relata as técnicas cirúrgicas e a experiência em três casos referentes ao conjunto de lesões biatrial da operação CMP-IV utilizando crioablação ou ablação por radiofrequência concomitantemente com cirurgia valvar in situs inversus dextrocardia. Todas as cirurgias tiveram sucesso na manutenção do ritmo sinusal (RS) aos 12 meses de seguimento de cada paciente e aos 48 meses de seguimento dos dois anteriores. A microscopia eletrônica foi utilizada para investigar a transmuralidade da crioablação atrial.

APRESENTAÇÃO DO CASO:

Pacientes e exame pré-operatório
De fevereiro de 2016 a setembro de 2020, uma paciente do sexo feminino, de 48 anos, um paciente do sexo masculino, de 55 anos, e um paciente do sexo masculino, de 39 anos, foram sucessivamente admitidos no centro cardíaco com queixas semelhantes de palpitação, dispneia e fadiga fácil ao esforço com duração de anos (Tabela 1). Todos negaram qualquer história familiar de situs inversus dextrocardia ou outras comorbidades de saúde cardíaca. Todos os pacientes foram encaminhados para eletrocardiograma (ECG), roentgenografia de tórax (Figura 1), tomografia computadorizada (TC) e ecocardiograma transtorácico (ETT) com Doppler rotineiramente para exame pré-operatório.

Caso 1: Mulher de 48 anos apresentou queixas de palpitação, dispneia e facilidade de fatigabilidade ao esforço com duração de anos. A anamnese não foi notável. Durante o exame físico, um sopro de sopro sistólico grau 3 foi ouvido no quinto espaço intercostal fora da linha média da clavícula direita. O filme radiográfico simples e a tomografia computadorizada mostraram que o contorno da dextrocardia estava aumentado e situs inversus totalis. O ecocardiograma transesofágico revelou insuficiência mitral moderada a grave e insuficiência tricúspide leve após prolapso da valva mitral moderada e dilatação anular tricúspide. Não houve trombose e o diâmetro do átrio esquerdo foi de 5,3 cm. A FA com frequência ventricular rápida foi detectada pelo ECG.

Caso 2: Homem de 55 anos apresentou sintomas semelhantes há anos. Não havia história de comorbidades de saúde cardíaca; no entanto, ele teve um derrame há cerca de seis meses. Ao exame físico, ouviu-se sopro diastólico no segundo espaço intercostal esquerdo, irradiando para o pescoço. A radiografia simples e a tomografia computadorizada revelaram dextrocardia com contorno aumentado e situs inversus totalis. O ecocardiograma transesofágico mostrou regurgitação valvar aórtica moderada e regurgitação tricúspide leve a moderada após prolapso aórtico leve e dilatação anular tricúspide. O diâmetro do átrio esquerdo foi de 4,5 cm sem trombose atrial. FA com frequência ventricular rápida foi detectada por ECG.

Caso 3: Um homem de 39 anos apresentou dispneia progressiva ao esforço e palpitação intermitente sem história de situs inversus dextrocardia ou outras complicações de saúde cardíaca. Durante o exame físico, um sopro de sopro sistólico grau 3 foi ouvido no quinto espaço intercostal fora da linha média da clavícula direita. O filme radiográfico simples e a tomografia computadorizada revelaram que o contorno da dextrocardia estava aumentado e situs inversus totalis. O ecocardiograma transesofágico mostrou grave regurgitação da valva mitral e regurgitação tricúspide após aumento anular. Não houve trombose atrial e o diâmetro do átrio esquerdo foi de 5,8 cm. Um ECG ambulatorial de 24 h demonstrou FA paroxística com carga total de 165 min.

Diagnóstico, avaliação e planejamento
Caso 1: Realizou-se simultaneamente um procedimento biorial crio-Cox-Maze IV (crio-CMP-IV) com troca valvar mitral mecânica e anuloplastia tricúspide.

Caso 2: Foi realizado um procedimento biorial de crio-CMP-IV com substituição concomitante da valva aórtica mecânica (AV) e anuloplastia tricúspide.

Caso 3: Um procedimento biatrial de CMP-IV, valvoplastia mitral e anuloplastia tricúspide foram realizados simultaneamente.

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Protocolo

O Comitê de Ética em Pesquisa aprovou o protocolo do estudo, e amostras dos tecidos dilatados do átrio esquerdo (AE) nos casos de dextrocardia foram coletadas para microscopia eletrônica após a obtenção do termo de consentimento livre e esclarecido.

1. Procedimento cirúrgico e ablação

1. Realizar esternotomia mediana e suspender o pericárdio lateral esquerdo após a abertura.
   1. Cantar a aorta ascendente e a veia cava superior e inferior (VCS, VCI) para estabelecer circulação extracorpórea hipotérmica (CEC) leve.
   2. Peça ao operador que mude de posição do lado direito para o esquerdo da mesa de operação depois de estabelecer o desvio.
   3. Dê cardioplegia de sangue frio anterógrado intermitentemente a partir da raiz da aorta para alcançar a parada cardioplégica.
   4. Realizar a incisão do átrio direito (AR) no lado esquerdo do coração, paralelamente ao sulco atrioventricular, proporcionando exposição para posterior ablação da AR e cirurgia valvar tricúspide. Certifique-se de que a atriotomia esquerda do lado esquerdo esteja localizada paralelamente sob o sulco interatrial.
   5. Coloque um afastador na parede do AE para exposição suficiente para realizar a ablação do AE e aproxime-se da valva mitral (VM).
   6. Fazer uma incisão aórtica através de uma aortotomia transversal realizada especialmente para cardioplegia anterógrada seletiva nos orifícios coronários esquerdo e direito e subsequente cirurgia AV.
      NOTA: Isso foi feito para o segundo paciente.
2. Crioablação
   NOTA: Nos dois pacientes anteriores, a crioablação foi realizada exclusivamente com uma criossonda metálica flexível de 10 cm de comprimento (ver Tabela de Materiais). A criossonda utiliza gás óxido nitroso (N₂O) para atingir o congelamento rápido do tecido atrial até um alvo de -60 °C¹⁰.
   1. Projetar o conjunto de criolesões para replicar a imagem espelhada do conjunto de lesões CMP-IV. Defina a duração da crioablação do AE para cada lesão em -60 °C por 2 min.
      1. Certifique-se de que a lesão posterior da caixa de AL seja composta pela incisão do AE e pela criolesão que circunda as veias pulmonares esquerda e direita.
      2. Aplique uma linha de criolesão para conectar a veia pulmonar superior esquerda com o apêndice atrial esquerdo (AAE).
      3. Formar uma bola de gelo para marcar o seio coronariano utilizando crioablação do epicárdio (Figura 2). Ao realizar a linha do istmo mitral, coloque a criossonda na face inferior da atriotomia esquerda e direcione-a para o anel mitral na posição das 8 horas, através do AE posterior e seio coronariano, conforme marcado com a bola de gelo (Figura 3A).
      4. Aplique a amputação LAA do lado direito.
      5. Após a crioablação do AE, amostra de tecido de 4 x 8 mm do AE crioablado para exame microscópico eletrônico. Além disso, apresente uma amostra de um tecido semelhante, grande e não ablado, da margem da incisão do AE para o teste de controle.
         NOTA: O tecido não ablatado foi amostrado no segundo caso.
3. Realizar cirurgia de substituição de valva protética com VM mecânica de 27 mm utilizando uma sutura de polipropileno 2-0. Substitua um AV mecânico de 23 mm por suturas de polipropileno 2-0.
   NOTA: A cirurgia de substituição mecânica da VM foi realizada no primeiro paciente, enquanto a substituição pela AV mecânica foi realizada no segundo paciente.
4. Realizar a crioablação da AR durante a CEC, com o coração quente e batendo, por 2 min a -60 °C para cada lesão de ablação.
   1. Crie as linhas de crioablação linear do aspecto inferior da atriotomia direita do lado esquerdo até a VCS e descendo até a VCI (Figura 3B).
   2. Fazer a criolesão linear do istmo tricúspide a partir da porção média da atriotomia direita, direcionada endocardiolmente para o anel tricúspide na posição das 10 horas (Figura 3B e Figura 4).
   3. Fazer uma criolesão lateral da porção média da atriotomia direita até a ponta do apêndice atrial direito (ARA).
5. Realizar a impressão tridimensional (3D) do coração com antecedência, utilizando os dados da TC cardíaca derivada (Figura 5)¹¹.
   NOTA: Isso foi feito para o terceiro paciente.
   1. Acesse o átrio esquerdo através do sulco interatrial durante a operação. Estender a lesão do istmo mitral para o anel mitral posterior para os conjuntos de lesões do átrio esquerdo e ablate o seio coronário no endocárdio e epicárdio com uma caneta de radiofrequência bipolar.
      1. Realizar outras lesões utilizando grampos de radiofrequência bipolar: (i) isolamento bilateral da veia pulmonar; (ii) linhas de ablação que ligam o apêndice atrial esquerdo e a veia pulmonar superior esquerda; (iii) linhas de ablação que ligam as veias pulmonares superior direita e esquerda; (iv) linhas de ablação que ligam as veias pulmonares inferior direita e esquerda e (v) lesões da linha mitral (Figura 3A).
      2. Dissecar o ligamento de Marshall e separar o apêndice atrial esquerdo usando um dispositivo de fechamento de pinça atrial epicárdica. Use pinça de radiofrequência bipolar para ablar todo o conjunto de lesões do átrio direito, incluindo as lesões da valva tricúspide anular, as linhas de lesão da veia cava superior e inferior e as linhas de lesão que conectam a incisão do átrio direito ao apêndice atrial direito (Figura 3B).
   2. Ressecar as cordas rompidas A1, implantar uma corda artificial única e flexível com politetrafluoroetileno expandido 4-0 in situ (ver Tabela de Materiais) e fechar o vazamento residual da comissura anterior e da fenda do folheto A2.
      1. Implante um anel mitral rígido de 32 mm para estabilizar o anel. Certifique-se de que a altura de coaptação seja de 9 mm após a reconstrução da válvula mitral. Após a desarejamento e fechamento da incisão do sulco interatrial, remova a braçadeira aórtica e, em seguida, faça uma incisão longitudinal na superfície do átrio direito.
6. Realizar a anuloplastia tricúspide com anel tricúspide de 30 mm ou com banda de 28 mm, implantando-os de forma "de cabeça para baixo" e, particularmente, "inversão de imagem espelhada", utilizando suturas interrompidas de poliéster 2-0 (Figura 6). Retire o suporte antes da fixação do anel de anuloplastia.
   NOTA: A anuloplastia tricúspide foi realizada nos dois pacientes anteriores, enquanto a banda foi utilizada no terceiro caso.
7. Garantir que o ritmo sinusal seja restaurado em todos os pacientes sem qualquer bloqueio atrioventricular antes do desmame da circulação extracorpórea. Fixe fios de estimulação epicárdica temporária após a cirurgia cardíaca.

2. Manejo e acompanhamento pós-operatório

1. Monitore todos os pacientes por registros contínuos de ECG durante a hospitalização para garantir que não ocorra recidiva precoce da FA.
2. Administrar drogas antiarrítmicas (DAA) por via oral, com 200 mg/dia de amiodarona rotineiramente, durante os primeiros 3-6 meses para prevenir a recorrência da FA.
3. Administrar varfarina para anticoagulação oral e testar o tempo de protrombina (TP) regularmente.
4. Realizar roentgenograma de tórax, ETT, ECG e Holter 24 h antes da alta.
5. Após a alta hospitalar, acompanhe todos os pacientes com exame clínico, teste de TP, ETT, ECG e Holter de 24 h aos 3, 6, 12, 18, 24, 36 e 48 meses após a cirurgia.
   NOTA: O terceiro paciente foi acompanhado durante um período de acompanhamento de 12 meses.

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Resultados

Procedimento cirúrgico e pós-operatório precoce
Uma substituição mecânica da VM, a anuloplastia tricúspide e a crio-CMP-IV concomitante foram realizadas simultaneamente para o primeiro paciente. O segundo havia sido submetido a cirurgia de substituição mecânica AV, anuloplastia tricúspide e crio-CMP-IV concomitante. No terceiro paciente, um procedimento biatrial de CMP-IV foi realizado simultaneamente com valvoplastia mitral e anuloplastia tricúspide. Todas as operações foram suaves, e c...

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Discussão

Dextrocardia é um grupo de defeitos cardíacos raros em que o coração está situado no lado direito da cavidade torácica em vez de no lado esquerdo. Um terço de todos os casos de dextrocardia são casos de imagem espelhada, o que significa que a orientação das câmaras cardíacas é uma imagem espelhada para levocardia (coração normalmente situado)¹². Estima-se que situs inversus dextrocardia associada a situs inversus totalis ocorra com uma incidência de muito menos de 1 em 10.000-50.00...

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Materiais

Name	Company	Catalog Number	Comments
CryoICE	AtriCure, Cincinnati, Ohio	CRYO2	Cryoablation in case 1 and case 2 was performed exclusively using it with a flexible 10cm in length metal cryoprobe.
Medtronic Open Pivot Standard mechanical MV	Medtronic, Minneapolis, Minn	709291 / MHV 500DM27 STD MITRAL	A 27-mm MV was adopted in case 1.
Medtronic Open Pivot Standard mechanical AV	Medtronic, Minneapolis, Minn	646871 / MHV 500FA23 STD AORTIC	A 23-mm AV was adopted in case 2.
bipolar radiofrequency pen	AtriCure Inc., Cincinnati, OH		Maze-IV in case 3
bipolar radiofrequency clamps	AtriCure Inc., Cincinnati, OH		Maze-IV in case 3
Goretex	W.L. Gore & Associates, Inc., Elkton, Maryland		A surgical suture made of polytetrafluoroethylene.
rigid mitral ring	Kingstron Bio, Suzhou, China	Element Force ARM32	A 32 mm ring was adopted in case 3.
Tricuspid Sovering Band	Sorin Group Italia S.r.l., VC, Italy	SBG0730 / SB30T	A 30 mm ring was adopted in case 1.
Tricuspid Sovering Band	Sorin Group Italia S.r.l., VC, Italy	SQB0240 / SB30T	A 30 mm ring was adopted in case 2.
Tricuspid Sovering Band	Sorin Group Italia S.r.l., VC, Italy	SBF0930 / SB28T	A 28 mm band was adopted in case 3.