20.1 : Легочная гипертензия: классификация и патогенез

Легочная гипертензия (ЛГ) — тяжелое заболевание, при котором среднее давление в легочной артерии увеличивается до 25 мм рт. ст. или более, даже когда организм находится в состоянии покоя. Это высокое давление в кровеносных сосудах, транспортирующих кровь от сердца к лёгким, может вызывать различные симптомы, включая одышку, может привести к правожелудочковой сердечной недостаточности и значительно повлиять на общее качество жизни.

Существуют различные классификации ЛГ, каждая из которых связана с различными основными причинами, а также основана на различных подходах к лечению и прогнозах. ЛГ делится на пять основных групп, включая ЛГ из-за заболевания левых отделов сердца, ЛГ в результате заболеваний легких или гипоксии, хроническую тромбоэмболическую ЛГ (вызванную тромбами в лёгких), ЛГ с неясными или многофакторными механизмами и легочную артериальную гипертензию (ЛАГ).

ЛАГ, в частности, является редкой, но фатальной формой ЛГ. Это приводит к сосудистым изменениям в мелких артериях и артериолах, повышению давления в легочной артерии и сосудистого сопротивления. Основные механизмы, вовлечённые в ЛАГ, включают структурные изменения в кровеносных сосудах лёгких, сужение кровеносных сосудов или легочную вазоконстрикцию, тромбоз in situ (свёртывание крови в кровеносных сосудах) и жёсткость стенки легочных сосудов.

Различные вещества организма, известные как вазоактивные медиаторы, играют роль в этих процессах. Например, оксид азота (NO) и простациклин помогают способствовать легочной вазодилатации (расширению кровеносных сосудов), что может облегчить ЛГ. С другой стороны, вазоконстрикторы, такие как эндотелин-1 (ЭТ-1), способствуют вазоконстрикции и пролиферации гладкомышечных клеток, потенциально ухудшая ЛГ.

Симптомы ЛГ могут различаться, но обычно включают одышку (затруднённое дыхание), усталость, боль в груди и синкопе (обмороки или предобморочные состояния). Эти симптомы часто ухудшаются со временем, ограничивая способность пациента выполнять повседневные действия.

Несмотря на серьёзность ЛГ, существуют потенциальные терапевтические возможности. Лечение направлено на снижение давления в артериях лёгких и предотвращение дальнейшего повреждения. К ним относятся стимуляторы сигнализации цГМФ, оксид азота, антагонисты и агонисты мембранных рецепторов и ингибиторы ионных каналов. Однако выбор лечения зависит от типа ЛГ, её тяжести и общего состояния здоровья пациента.