JoVE Logo
АВТОРЫ
СВЯЖИТЕСЬ С НАМИ

Войдите в систему

Для просмотра этого контента требуется подписка на Jove Войдите в систему или начните бесплатную пробную версию.

В этой статье

  • Резюме
  • Аннотация
  • Введение
  • протокол
  • Результаты
  • Обсуждение
  • Раскрытие информации
  • Благодарности
  • Материалы
  • Ссылки
  • Перепечатки и разрешения

Резюме

Хирургическая коррекция ALCAPA настоятельно рекомендуется, независимо от возраста или степени intercoronary обеспеченности. Этот протокол представляет собой метод для прямых повторных имплантаций взрослых типа ALCAPA в аорту, чтобы повторно установить двойную коронарную перфузию. Всякий раз, когда это возможно, прямой повторной имплантации предпочтительно других хирургических методов коррекции.

Аннотация

Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA) является редкой врожденной аномалией, которая является одной из ведущих причин ишемии миокарда и инфаркта у детей. Если не лечить, это приводит к летальности на 90% в течение первого года жизни. У пациентов, которые выживают в зрелый возраст, коронарные украсть явление, и ретроградный левосторонний коронарный кровоток обеспечивают субстрат для хронической ишемии субэндокардиальной, что может привести к дисфункции левого желудочка, ишемической митральной регургитации, злокачественным желудочковым аритмиям и внезапной сердечной смерти. Средний возраст жизнеопасной презентации составляет 33 лет и внезапной сердечной смерти 31 лет. Таким образом, хирургическая коррекция настоятельно рекомендуется как только диагноз поставлен, независимо от возраста. В взрослом типе ALCAPA, происходящем из правой стороны пазухи легочной артерии, прямая повторная имплантация ALCAPA в аорту, тем более физиологически звука метод ремонта то повторно установить двойную коронарную систему перфузии и рекомендуются. Этот протокол описывает метод непосредственной повторной имплантации взрослого типа ALCAPA в аорту.

Введение

Аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ALCAPA) является редкой врожденной аномалией обычно рассматривается как изолированное поражение 1. Заболеваемость ALCAPA оценивается в 1 в 300 000 живорожденных, содержит от 0,24% до 0,46% врожденных заболеваний сердца 2, 3. Это одна из наиболее распространенных причин ишемии миокарда и инфаркта у детей , и, если его не лечить, приводит к летальности на 90% в течение первого года жизни 4. Только 10 - 15% детей доживают до зрелого возраста в связи с быстрым развитием большого доминирующей правой коронарной артерии (ПКА) с обширными intercoronary коллатералей 4. В неонатальном период, высокое легочное сосудистое сопротивление и полученное в результате легочной артерии (ПА) давление гарантировать, что поток антеградного поддерживается из ПА в аномальную левую коронарную артерию. Как pulmonarу сосудистого сопротивление постепенно уменьшается, антеградные к левой коронарной артерии уменьшает. В конечном итоге это приводит к инверсии потока, и слева направо шунтирование в ПА, таким образом , в результате чего «ишемический украсть 5». Таким образом, левого желудочка (ЛЖ) перфузии миокарда зависит от intercoronary коллатералей от RCA 5, 6.

Коронарный украсть явление , и ретроградный левосторонний коронарный кровоток обеспечивают субстрат для хронической ишемии субэндокардиальной, что может привести к дисфункции левого желудочка, ишемической митральной регургитации, а также злокачественным желудочковым аритмиям , осаждаемых острой ишемией миокарда 7. В подгруппе взрослых пациентов, средний возраст на презентации составляет 41 лет, со сдвигом в половом направлении пациентов женского пола (женщина к мужскому отношению: 2: 1) 8. В этой популяции пациентов, у 14% бессимптомно; 66% присутствующих ссимптомы стенокардии, одышка, сердцебиение, или усталость; и 17% присутствующий с угрожающей жизнью симптомами, в том числе желудочковой аритмии, синкопы и внезапная сердечная смерть 8. Средний возраст жизнеопасной презентации составляет 33 лет и внезапной сердечной смерти 31 лет 8. Таким образом, хирургическая коррекция настоятельно рекомендуется как только диагноз поставлен, независимо от возраста или степени intercoronary 1, обеспеченности 9.

В зависимости от происхождения аномальной левой коронарной артерии, прямая повторная имплантация ALCAPA в аорту, тем более физиологически звука ремонт техника для восстановления двойной коронарной перфузионной системы. Чаще всего, ALCAPA вылетает из правого легочного синуса (синусового 1 из ПА), которая обращена к синусу аорты , где основная левая коронарная артерия , как правило , берет свое начало (синусовые 2 аорты) 10 </ SUP>. Это коронарная анатомия наиболее подходит для прямого метода повторной имплантации. Цель настоящего доклада заключается в описании, подробно, техники для прямой повторной имплантации левой коронарной артерии в ALCAPA у взрослых пациентов. Обоснование прямого повторного имплантации преимущество-физиологическое восстановление двойной коронарной перфузии, он предлагает более лигирование аномального левых коронарного в сочетании с АКШ 11, 12, 13.

протокол

Протокол следует институциональным принципам человеческого исследования комитета по этике Университета Цюриха.

1. Подготовка к хирургии

  1. Очистите и подготовьте хирургический набор в обычном режиме. Для того, чтобы облегчить общение между хирургом и Перфузиологом, место АИКА слева от пациента, напротив хирург.
  2. Предварительно лечить пациента при пероральном введении 5 мг мидазолама, 30 - 60 мин до индукции анестезии.
  3. Пусть пациент будет контролироваться в соответствии со стандартными руководящими принципами, с прямыми артериальным и центральным венозным доступом под давлением со стороны анестезиолога. Индуцируют анестезии с использованием начальной внутривенной инъекции 0,5 - 1,5 мг / кг пропофола, 1 - 2 мкг / кг фентанила и 0,6 мг / кг Rocuronium.
  4. Выполнение интубации и поддержания анестезии через внутривенное вливание 100 - 150 мкг / кг / мин пропофола, 0,015 - 0,0381 г / кг / мин фентанила, и 0,6 - 1,2 мкг / кг / мин рокурония по мере необходимости.
  5. Установите пациента в положении лежа на спине и задрапировать ее / его в стерильной моды, оставляя грудь, живот и пах бесплатно в операционном поле.

2. хирургия

  1. Для того, чтобы свести к минимуму скученности операционного поля по канюлям, установить сердечно-легочный доступ перепускного вне грудной клетки.
    1. Выполните 6 см длиной разрез 2 см ниже и параллельно правой ключицы. Приготовьте правую подключичную артерию, освобождая его от окружающей ткани. Дайте 300 МЕ гепарина / кг через капельницу.
    2. Боковой зажим правой подключичной артерии с зажимом Cooley Derra. Выполните 10 мм длиной артериотомии параллельного сосуда к его оси.
    3. Sew 8-мм дакрона трансплантата из конца в конец артериотомии , используя бегущую 6/0 полипропилен мононити шов (например, Prolene). Иглу трансплантат с 24 Fr удлиненной цельной артериальной канюлей дляrterial вернуться к пациенту.
    4. Под чреспищеводной ЭхоКГ руководством иглу в правую бедренную вену чрескожно по проводнику венозного дренажа.
  2. Доступ к сердцу через срединную стернотомию.
    1. Надрезать кожу в продольном направлении более 15 см, начиная с 1 см ниже suprasternal выемки. Позаботьтесь, чтобы остаться в середине грудины ширины.
    2. Пила грудину с колебательной пилой. Позаботьтесь, чтобы остаться в середине грудины ширины.
    3. Надрезать перикард над аортой, чтобы раскрыть массивно дилатационную и извилистую правую коронарную артерию.
      1. Захватите перикард с CARPENTIER рассечения щипцов. Вырезать перикарда с Metzenbaum ножницами. Продолжить резки перикарда до его отражение линии по восходящей аорте с помощью электрокоагуляции.
    4. Запуск экстра-телесное кровообращения и рассекает аорту по окружности, освобождая его от окружающей ткани, ВКЛЮЧАЕТИНГ легочной артерии, следя за тем, чтобы не повредить аномальную левую коронарную артерию.
      1. Аккуратно надавите восходящую аорту влево с помощью втягивающей легких. Возьмите мягкую ткань позади восходящей аорты с CARPENTIER рассечение щипцов.
      2. Отделить заднюю стенку восходящей аорты от окружающей ткани с использованием электрокоагуляции. Продолжить каудально за восходящей аорты. Убедитесь в том, чтобы не травмировать правую легочную артерию позади восходящей аорты.
      3. Захватите основную легочную артерию с CARPENTIER рассечения пинцета и толкать его осторожно к левой стороне. Отделить левую боковую стенку восходящей аорты от главной легочной артерии с использованием электрокоагуляции.
    5. Проанализируйте основную легочную артерию, свободную от окружающей ткани.
      1. Вытяните восходящую аорту в направлении правой стороны с использованием арахиса марли, установленную на зажиме Эллиса.
      2. Попросту рассекают заднюю стенку главной легочной артериисо второй арахисовой марлей, установленной на зажиме Эллиса. Убедитесь в том, чтобы не повредить основную левую коронарную артерию позади главной легочной артерии.
      3. Проходит прозектор под главной легочной артерией. Аккуратно откройте прозектор подготовить туннель для прохода контура сосуда.
      4. Снижает петлю судна, установленную на CARPENTIER рассечения пинцета и поместить его между открытыми челюстями диссектора. Закройте пасть диссектора, чтобы захватить петлю судна.
      5. Захватите адвентиции восходящей аорты и вытянуть петлю судна проводится в разборе окружить главную легочную артерию.
    6. Место левого желудочка отверстие.
      1. Поместите кошелек-строку в правом верхней легочной вене с 4/0 полипропиленовой мононити швом.
      2. Аккуратно надавите верхнюю Вена Кава к левой стороне.
      3. Сделайте небольшой надрез в середине кошелек-нить на правой верхней легочной вены с ножом 18-лопастной (см Материалы Lisт).
      4. Осторожно расширяет отверстие с гемостатическим зажимом Лериш.
      5. Вставьте отверстие через правые верхние вены легочных и митральный клапан в левый желудочек, чтобы разгрузить левые отделы сердца. Закрепите его с плетеной полиэфирной 2/0 лигатурой с полибутиленом покрытием.
    7. Поместите ретроградную кардиоплегическую канюлю через коронарный синус. Закрепите его с плетеной полиэфирной 2/0 лигатурой с полибутиленом покрытием.
    8. Установите антеградный кардиоплегический корень.
      1. Поместите кошелек-строку на главной легочной артерии с 4/0 полипропиленовой мононити швом.
      2. Сделайте небольшой надрез в середине кошелек-строку на главной легочной артерии с ножом 18-лопастной (см список материалов).
      3. Осторожно расширяет отверстие с гемостатическим зажимом Лериш. Вставьте антеградную кардиоплегическую канюлю в главной легочной артерии. Закрепите его с плетеной полиэфирной 2/0 лигатурой с полибутиленом покрытием.
      4. Поместите о.е.RSE-нить на восходящей аорты с 4/0 полипропиленовой мононити швом.
      5. Сделайте небольшой надрез в середине кошелька струны на восходящей аорте с ножом 18-лопастным.
      6. Осторожно расширяет отверстие с гемостатическим зажимом Лериш.
      7. Вставьте антеградную кардиоплегическую канюлю в восходящей аорту. Закрепите его с плетеной полиэфирной 2/0 лигатурой с полибутиленом покрытием. Вырезать лигатуры с Metzenbaum ножницами. Проверьте правильность размещения антеградном кардиоплегических канюль в главной артерии и восходящей аорте легкой.
  3. Приготовьте открыть аорту.
    1. Кросс-зажим аорты как дистально, насколько это возможно. Доставка антеградной холодной кардиоплегии крови одновременно через аорту и легочную артерию.
    2. Удалите канюли из аорты и легочной артерии и повторить холодную кровь кардиоплегии ретроградно каждые 20 мин.
    3. Трансект аорты.
      1. Захватите вcending аорты с CARPENTIER рассечения щипцов на каждой стороне отверстия слева после удаления кардиоплегической канюли. Увеличить отверстие с ножом 18-лопастной.
      2. Завершить рассечение аорты с Metzenbaum ножницами. Проверьте отсутствие левого коронарного устья внутри аорты в левом синусе Вальсальвы.
    4. Трансект основной легочной артерии.
      1. Захват главной легочной артерии с CARPENTIER рассечения щипцов на каждой стороне отверстия слева после удаления кардиоплегической канюли. Увеличить отверстие с ножом 18-лопастной.
      2. Закончите рассечение главной легочной артерии с Metzenbaum ножницами. Подтвердить наличие левого коронарного устья, происходящий из правой стороны пазухи 1 10 легочной артерии.
    5. Отделить левую коронарную устью правой стороны пазухи 1 легочной артерии.
      1. Захватите проксимальный основной легочной арTery с CARPENTIER рассечение щипцов. Используя Metzenbaum ножницы, отделить левую коронарную устью правой стороны пазухи 1 легочной артерии с обильной окружающей участок легочного корня стены, следя за тем, чтобы не повредить легочный клапан.
      2. Мобилизовать основную левую коронарную артерию вверх к ее бифуркации.
  4. Подготовка к повторной имплантации левой коронарной устью.
    1. Захватите проксимальную восходящую аорту с CARPENTIER рассечение щипцов.
    2. Используйте прямое лезвие, чтобы создать нео-устье в левой пазухе 2 аорты. Оставьте запас в 10 мм от стенки корня аорты вокруг нео-устья в стороне спайки между левым пазухой 2 и правой коронарной синусе аорты, а также в направлении кольца аорты.
    3. Подключите основной левой коронарной устью конца в конец нео-устьем в левом синусе 2 аорты с использованием работающей 6/0 полипропилена мононити шов. Начало анастомоза в гeepest точка главного левого коронарного устья и позволить ему выйти на правой стороне анастомоза. Выполните анастомоз, запустив левые шовный встретить другой конец.
    4. Для того, чтобы снять напряжение на ткани при натяжении швов, приносит аорту и главный левый коронарный устью вместе каждый раз.
  5. Устранить дефект в корне легочной артерии.
    1. Используйте необработанный аутологичный перикард патч.
    2. Подключение аутологичного перикарда патча в самой глубокой точке правой стороны пазухи 1 легочной артерии с помощью работающей 6/0 полипропиленовой мононити шва.
    3. Во-первых подбежал влево, а затем правый конец шовного материала до середины высоты дефекта в правой стороне пазухи 1 легочной артерии. Оставьте два конца шовного материала при растяжении.
  6. Восстановите непрерывность больших сосудов.
    1. Заново проксимальную часть аорты к его дистальной частис анастомоза конец-к-концу с помощью работающей 5/0 полипропилена мононити шов. Начало анастомоза в самой глубокой точке, что позволяет ему выйти на правой стороне анастомоза. Выполните анастомоз, запустив левые шовный встретить другой конец.
    2. Де-воздух аорту. Удалить аортального кросс-зажим. Начать согревания пациента.
    3. Для того, чтобы сократить время ишемического, выполняют повторное подключение проксимальной и дистальной части легочной артерии на бьющееся сердце. Поместите присоску насоса в дистальную легочную артерию, чтобы улучшить зрение операционного поля.
    4. Продолжайте в запущенных модах левого конца 6/0 полипропиленовой нити, который был остановлен на середине высоту дефекта в правой стороне пазухи 1 легочной артерии, чтобы завершить задние и левые аспекты анастомозируют.
    5. Продолжайте в запущенном моде правый конец 6/0 полипропиленовой нити, который был остановлен в середине высотыдефект в правой стороне пазухи 1 легочной артерии, чтобы завершить кзади и правильные аспекты анастомозируют. Свяжите два конца нити, чтобы завершить соединение.

Результаты

презентация

Пациент был 48-летним женщина, представляя с недавним началом ангины Canadian Cardiovascular Society (CCS) града III и иногда учащенного сердцебиения. Она сообщила три неосложненной беременности. Умеренное курение было основным фактором р...

Обсуждение

Этот протокол описывает подробную методику прямой повторной имплантации ALCAPA в аорту взрослого пациента с началом главной левой коронарной артерии с правой стороной пазухи легочной артерии в соответствии с классификацией Доджа-Хатами 10. Инфаркт стратегия защиты и восста...

Раскрытие информации

Авторы не имеют ничего раскрывать.

Благодарности

Эта работа была поддержана грантом Швейцарского Фонда сердечно-сосудистого до комнатной температуры.

Материалы

NameCompanyCatalog NumberComments
Heart surgery infrastructure
Heart Lung MachineStockertSIII
EOPA 24Fr. arterial cannulaMedtronic77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannulaEdwardsQD25
LV vent catheter 17Fr.EdwardsE061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannulaEdwardsAR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula EdwardsNPC014 
ElectrocauteryCovidienForce FX
Sutures
Polypropylene 4/0Ethicon8871H
Polypropylene 5/0Ethicon8870H
Polypropylene 6/0EthiconEH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating EthiconX305H
Intergard dacron graft 8 mmMaquetIGW0008-30
Micro knife Sharpoint TYCO Healthcare PTY 78-6900
Drugs
MidazolamRoche PharmaN05CD08
RocuroniumMSD Merck Sharp & Dohme M03AC09
PropofolFresenius KabiN01AX10
FentanilActavisN01AH01
Instruments
Cooley Derra anastomosis clampDelacroix-ChevalierDC40810-16
Cooley vascular clampDelacroix-ChevalierDC40810-16
Dissection forceps CarpentierDelacroix-ChevalierDC13110-28 
Scissors MetzenbaumDelacroix-ChevalierB351751
Needle holder RyderDelacroix-ChevalierDC51130-20 
Dissection forceps DeBakeyDelacroix-ChevalierDC12000-21 
Micro needle holder JacobsonDelacroix-ChevalierDC50002-21 
Micro scisors JacobsonDelacroix-ChevalierDC20057-21 
Lung retractorDelacroix-ChevalierB803990
Allis clampDelacroix-ChevalierDC45907-25 
O’Shaugnessy DissectorDelacroix-ChevalierB60650
Vessel loopMedlineVLMINY
18 blade knifeDelacroix-ChevalierB130180
Leriche haemostatic clampDelacroix-ChevalierB86555

Ссылки

  1. Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy. Ann. Thorac. Surg. 74 (3), 946-955 (2002).
  2. Keith, J. D. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Br. Heart J. 21 (2), 149-161 (1959).
  3. Hauser, M. Congenital anomalies of the coronary arteries. Heart. 91 (9), 1240-1245 (2005).
  4. Wesselhoeft, H., Fawcett, J. S., Johnson, A. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation. 38 (2), 403-425 (1968).
  5. Edwards, J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary trunk. Circulation. 29 (2), 163-166 (1964).
  6. Agustsson, M. H., Gasul, B. M., Fell, H., Graettinger, J. S., Bicoff, J. P., Waterman, D. F. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery diagnosis and treatment of infantile and adult types. JAMA. 180 (1), 15-21 (1962).
  7. Roberts, S. M., Banbury, T., Mehta, A. A rare case of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland Syndrome) in a 68-year-old woman. Semin. Cardiothorac. Vasc. Anesth. , (2016).
  8. Yau, J. M., Singh, R., Halpern, E. J., Fischman, D. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old woman. Clin. Cardiol. 34 (4), 204-210 (2011).
  9. Michielon, G., et al. Anomalous coronary artery origin from the pulmonary artery: correlation between surgical timing and left ventricular function recovery. Ann. Thorac. Surg. 76 (2), 581-588 (2003).
  10. Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: anomalies of the coronary arteries. Ann. Thorac. Surg. 69 (4 Suppl), S270-S297 (2000).
  11. Talwar, S., Jha, A. J., Choudhary, S. K., Gupta, S. K., Airan, B. Repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) beyond infancy. Heart Surg. Forum. 16 (4), E210-E215 (2013).
  12. Toumpourleka, M., Belitsis, G., Alonso, R., Rubens, M., Moat, N., Gatzoulis, M. Late presentation and surgical repair of ALCAPA. Int. J. Cardiol. 186, 207-209 (2015).
  13. Quah, J. X., et al. The management of the older adult patient with anomalous left coronary artery from the pulmonary artery syndrome: a presentation of two cases and review of the literature. Congenit. Heart Dis. 9 (6), E185-E194 (2014).
  14. Kottayil, B. P., et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery in older children and adults: direct aortic implantation. Ann. Thorac. Surg. 91 (2), 549-553 (2011).
  15. Rajbanshi, B. G., Burkhart, H. M., Schaff, H. V., Daly, R. C., Phillips, S. D., Dearani, J. A. Surgical strategies for anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery in adults. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 148 (1), 220-224 (2014).
  16. Neumann, A., et al. Long-term results after repair of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery: Takeuchi repair versus coronary transfer. Eur. J. Cardio-Thorac. Surg. , (2016).
  17. Peña, E., Nguyen, E. T., Merchant, N., Dennie, C. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease. Radiographics. 29 (2), 553-565 (2009).

Перепечатки и разрешения

Запросить разрешение на использование текста или рисунков этого JoVE статьи

Запросить разрешение

Смотреть дополнительные статьи

122ALCAPA

This article has been published

Video Coming Soon

JoVE Logo

Конфиденциальность

Условия эксплуатации

Политика

СВЯЖИТЕСЬ С НАМИ

РЕКОМЕНДОВАТЬ БИБЛИОТЕКЕ

НОВОСТИ JoVE

Исследования

Образование

АВТОРЫ

Библиотекарь

О JoVE

Авторские права © 2025 MyJoVE Corporation. Все права защищены