Konjenital Kalp Hastalıklarında Total Yapay Kalp İmplantasyonu

Özet

Bu kalp nakli için bir köprü olarak bir total yapay kalp (TAH) alınan büyük arterlerin (CCTGA) doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olan bir hastanın vaka raporudur. TAH başarıyla hastanın doğuştan hatalı biçimlendirilmiş kalbini karşılamak için değişiklikler ile implante edildi.

Özet

Son dönem kalp yetersizliği (KY) olan hastalarda, bir total yapay kalp (TAH) kalp nakli için bir köprü olarak implante edilebilir. Ancak, doğuştan kalp hastalığı (KKH), hatalı biçimlendirilmiş kalp TAH implantasyon için bir meydan okuma sunuyor.

Burada sunulan durumunda, büyük arterlerin (CCTGA) konjenital hukuka olan 17 yaşındaki hasta, onun doğuştan durumu giderek kötüleşen HF yaşadı. O birden çok kez hastaneye ve implante edilebilen kardiyoverter defibrilatör (ICD) alındı. Ancak, onun durumu yakında çoklu organ yetmezliği ile son evre KY kötüleşti.

Nedeniyle, hastanın klinik durumuna ağır ve karmaşık kalp lezyonların varlığı, bu karar TAH devam etmek için yapıldı. Hastanın ventriküller ve büyük arterlerin anormal düzenlemesi implantasyonu sırasında TAH değişiklikler gereklidir.

Yerine TAH ile,Hasta eve dönmek ve gücünü ve donör kalp beklerken fiziksel iyilik kazanmak için başardı. O başarılı 5 ay cihazı aldıktan sonra kalp nakli için köprü oldu. Bu rapor TAH teknik değişiklik ile, hatta yapısal olarak anormal kalpleri olan hastalarda uygulanabilir olduğunu vurgulamaktadır.

Giriş

Total yapay kalp (TAH), kalp yetersizliği (KY) ^1-4 olan hastalarda kalp nakli için bir köprü olarak geliştirilmiştir. Cihaz, uygun bir donör kalp kullanılabilir hale gelinceye kadar ömrünü uzatmanın amacı ile, ventriküller yerini mekanik dolaşım destek sistemidir. Konjenital kalp koşulları bazen dolaşım desteği ^5,6 gerektiren hastalar ile, HF yol açabilir. CCTGA olan kişilerde, aort ve pulmoner arter (PA) aktarılmış ve karıncıklar ⁷ ters çevrilir. Durum sonunda nedeniyle sistemik vasküler dirençte ^8-10 karşı pompalamak için morfolojik sağ ventrikül (RV) bir yetersizlik HF neden olabilir.

Burada sunulan durumda, hasta Rastelli onarım ve daha sonraki bir transvenöz iki bölmeli bir pacemaker sistemi de dahil olmak üzere, kendi CCTGA için birden çocukluk ameliyatları uygulandı. Bir genç olarak, o nedeniyle disfonksiyon HF belirtileri geliştirdisistemik RV. Onun durumu ciddi aort yetmezliği (AI) ve PA için sol ventrikül (LV) arasına yerleştirilen borunun tıkanması varlığı ile karışıktı. Defibrilatör (ICD) ile yerleştirme dahil olmak üzere birden hastaneye, sonra HF-son dönem gelişmiş ve böbrek yetmezliği ve kardiyojenik şoka girdi, entübasyon ve dolaşım desteği gerektiren.

TAH normal olarak yapılandırılmış kalpleri olan bireyler için tasarlanmış olsa da, cihazın kendi hayatta kalma durumunun şiddeti ve karmaşık kalp lezyonların varlığı göz önünde bulundurularak, hastanın en iyi seçenek olarak kabul edildi. Onun hukuka arterler ve ters ventriküller karşılamak için, TAH implantasyon sırasında değiştirilmiş ve ameliyat başarılı oldu. Üç ay implantasyon sonra eve taburcu edildi. O 5 ay TAH ile implantasyon sonrası bir donör kalbi aldı.

Olgu Sunumu:

Hasta CCTGA, pulmoner atrezi bir geçmişi olan 17 yaşındaki Kafkas erkek oldu, ve septal defekt (VSD) (Şekil 1A ve 1B) ventriküler. O ana pulmoner arter şant ve bebeklik yerleştirilen epikardiyal kalp pili bir aorta vardı. 4 yaşında, o PA kanalına bir morfolojik LV VSD kapatılması ve yerleştirme oluşan, klasik (Rastelli) onarımı yapıldı. Bir kalıntı VSD 11 yaşındayken bir Amplatzer tıkayıcı cihaz ile kapatıldı. Sonradan bir çift odacıklı transvenöz uyarım sistemi aldı. 16 yaşında, o Kardiyak resenkronizasyonun (CRT) ile muamele edilmiştir.

17 yaşında, hasta ilaç ile uyumsuzluk birkaç gün sonra nefes darlığı ile acil servise (ER) sunulmuştur. O dört gün önce ER ziyaret göğüs ağrısı kısa bir bölüm olan bildirdi. Hasta gece diüretik ile tedavi edildi ve ilaçları yeniden kurulan ile taburcu edildi. Onun misafirperverliği ardındantalization, kalp transplantasyonu hasta ve ailesi ile birlikte ayrıntılı olarak ele alındı. Tam bir transplant değerlendirmesi yapıldı ve hasta sonradan listelenmiştir.

Dokuz ay sonra, atriyal fibrilasyon ile ilişkili senkop bir atağından sonra hastaneye başvurdu. O doğru akım (DC) kardiyoversiyon uygulandı. Dört gün taburcu olduktan sonra, göğüs ağrısı ve hemoptizi şikayeti ile acil servise döndü. O daha sonra artan göğüs ağrısı rapor, iki gün sonra geri döndü. Bilgisayarlı tomografi (BT) sağ alt lob dağılımında bir pulmoner emboli yanı sıra ayrı bir infiltrasyonu gözlendi. Antikoagülan tedavi başlandı. İki hafta sonra, implante edilebilir defibrilatör (ICD), süreksiz ventriküler taşikardi bir süre sonra yerleştirildi.

Hasta dokuz gün ICD sonra taburcu ama ataklarıyla şikayetçi dört gün sonra iade edildinefes darlığı ve çarpıntı geceleri yatarken, yanı sıra kronik bulantı ve iştah azalması. O, bu anda yeniden başvurdu. Onun giren ilaçlar, günde iki kez furosemid 40 mg po günde iki kez, enalapril 10 mg po günde iki kez, günlük 5.5 mg po warfarin, günlük, günlük hidroklorotiyazid 25 mg po 125 mikrogram po digoksin ve metoprolol 50 mg po edildi. O bir gerektiği gibi bazda Zofran, Colace, Miralax ve Tylenol alıyordu. Hiç ilaç alerjileri bilseydim.

Kardiyovasküler muayene maksimal dürtünün yaygın noktası için önemli oldu. Oskültasyonda, orada bir tek S1 ile düzenli bir ritim ve sabit, S2 bölünmüş. Bir Evre IV / VI sol sternal sınırda için / fro, sistolik / diyastolik üfürüm vardı. Hayati kalp hızı 94, kan basıncı 98/54 idi. Akciğerler sağ üssünde seslerinde azalma nefes için önemli idi. Göğüs x-ray ciddi sıkışık akciğer alanlarında şiddetli kardiyomegali saptandı. Küçük bir sağ plevral efüzyon. Bloodwork vardıilerici hiponatremi, BNP bir artış, ve onun BUN hafif bir artış anlamlıydı. Hasta ağır depresyona biventricular sistolik fonksiyonu var kaydetti ve en az orta kanal tıkanıklığı oldu.

Hastanın HF yoğun bakım ünitesine birden itiraf ile, aşağıdaki birkaç hafta içinde ilerlemeye devam etti. Aritmi aşağıdaki senkop bir bölüm sonra kabul edildi ve milrinonun yerleştirilir. O milrinon bağımlı hastanede kaldı ama ilerici HF belirtiler devam etti. 48 saatlik bir süre içinde, o böbrek yetmezliği olan şiddetli HF gitti ve entübasyon gereklidir. Entübasyon 24 saat içinde, kalp fonksiyon bozukluğu perfüzyon kötüleşme ile, ilerledi. Onun kreatinin yükselmeye başladı, idrar üreten durdu ve o hipotansif oldu.

Tanı, Değerlendirme ve Planı:

Hasta şiddetli HF ve kardiyojenik şok saniyede tanısı konduCCTGA daha kısaydı, durum sonrası klasik onarım. İkincil tanıları morfolojik SVÇY tıkanıklığı ve VSD dahil. Onun doğuştan hatalı biçimlendirilmiş ezbere sunulan zorluğa rağmen, acil TAH implantasyon onun durumu kritik ve karmaşık kalp yapışıklıklar verilen hayatta kalmak için onun en iyi şans olarak kabul edildi. Kasık veya geçici ventriküler aracılığıyla ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO) yerleştirerek alternatif çözümler göğüs veya kasık aracılığıyla aygıtın (VAD) yardım nedeniyle yaptığı şiddetli AI ve obstrüksiyon ekarte edildi. Büyük olasılıkla bir biventricular cihazı (BiVAD) yardım gerektirecek kalp durdurma ve aynı zamanda PA boru ve aort kapak LV değiştirirken, bir VAD yerleştirmek için çalışırken, uygun bir seçenek ve sabırlı olmaz hissedildi. Dopamin ameliyat öncesi hastanın kan basıncı dengelemek için milrinon ilave edildi.

Cerrahi planı, TAH değiştirilmesi de yer sağ ve sol pompalar i olduğu gibiBunun yerine, normal örülü bir düzenleme (Şekil 2A, 2B ve 2C) paralel bir yönde mplanted. Bu alışılmadık yönelimin başlıca belirleyicileri l-döngüye karıncıklar idi (morfolojik sağ tarafında ve tersi üzerinde sol ventrikül) ve pulmoner arter aort anterior ve sola doğru (Şekil 3A ve 3B) ile, büyük arterler aktarmıştır.

Protokol

1.. Ameliyat öncesi Hasta Hazırlama

1. Hasta, standart prosedürlere göre genel anestezi verildi.
2. O yatar pozisyonda ameliyat masasına yerleştirilmiştir.
3. Sağ boyun çizgisi ve sağ atriyal PICC hattı çıkarıldı.
4. O Sol femoral ven merkezi erişim alınan ve arteryel hat ile kalmıştır.
5. Bir TEE prob yerleştirilir ve ağır depresif biventriküler fonksiyonu ve önemli aort yetmezliği saptandı.

2. Cardiectomy

1. Hasta, konumlandırılmış kuruldu ve tekrar sternotomi için normal steril şekilde örtüldü.
2. Tekrar sternotomi (Şekil 4) tamamlanmıştır. Hemen fark son derece genişlemiş kalp ve ciddi yapışıklıklar oldu.
3. Diyafragma yüzey disseke edildi. Bu ciddi epikardiyal tellerin ikincil yapıştırılır oldu. Hasta önemli hareketi arasında müsamahainferior vena kava (IVC) ulaşmaya çalışırken kalp.
4. Aort diseke edildi.
5. Sağ femoral ven disseke edildi.
6. Pursestrings heparin uygulanmıştır, aorta ve femoral ven içine yerleştirildi ve aorta ve sağ femoral ven kanüle edilmiştir. Venöz kanül ucu IVC'da gelişmiş edildi.
7. Uygun aktive pıhtılaşma zamanı (ACT) ulaştıktan sonra, hastanın kardiyopulmoner bypass üzerine gitti. Onun sistemik damar direnci belirgin nedeniyle ciddi kalp yetmezliği yükselmiş oldu bu yana, saldırgan afterload azaltma, yeterli perfüzyon basıncını sağlamak için gerekli oldu.
8. Hasta MPA sol kalbin daha iyi dekompresyon sağlamak için havalandırma ile yerleştirildi. Ancak, bu önemli aort yetmezliği nedeniyle öncelikle kararlı tutmak zor bir hemodinamik devre olacağını tam akışı ile belli oldu.
9. Superior vena kava (SVK) disseke ve kanüle ve hasta bikaval c yerleştirildi edildiardiopulmonary bypass (Şekil 5).
10. IVC disseke ve aorta çapraz-kenetli oldu. Bu kalbin tam dekompresyon izin verdi.
11. Aort ve ana PA (Şekil 6) ayrıldı.
12. Diyafragma yüzeyi, sol atriyal oluk ve sağ atriyal oluk dahil ventriküler yüzeyinin kalanı dışarı disseke edildi. MPA, PA şube ve proksimal PA dalları da disseke edildi.
13. Sağ ventrikül sağ AV kapak altındaki kas yaklaşık 3-4 mm (Şekil 7A) bırakarak dışarı disseke edildi.
14. Sol ventrikül sol AV kapak (Şekil 7B) aşağıda ventriküler kas 3-5 mm manşet bırakarak dışarı disseke edildi.

3.. TAH İmplantasyonu

1. Bir MH iğne büyük bir PROLEN kullanarak, önceden hazırlanmış olan Gore-Tex ile şerit keçe kamçı-dikişli ventriküler kas manşetlerin kas jant güçlendirmek için.
2. Hızlı bağlantı atriyal 3-4 mm jant kesilmiş oldu. Bu scalloping (Şekil 8) engellemek için, sol ve sağ tarafta hem de ters ve kas manşete dikilir.
3. Ventriküllerin sadece uygun boyutta kesilmiş orta hat ve çıkış greft sol dışarı tünelli edildi.
4. Ao ve PA manşetleri çalışan dikiş (Şekil 9) kullanılarak dikildi.
5. PA boru ve kalsifiye alanlara RV çıkarıldı.
6. Atriyal manşet delikler için test edildi ve ardından Ao ve PA anastomoz test edildi
7. Bir transmisyon hattı tünel (Şekil 10) oluşturuldu.
8. Sol ventrikül TAH sol atriyal manşeti ve ardından aorta (Şekil 11) bağlanmıştır.
9. Daha sonra Ao çıkış greft sisteme bağlandı ve çapraz kelepçe (Şekil 12a) yavaş yavaş serbest bırakıldı.
10. Bundan sonra, TAH sağ ventrikül RA atriyal ağzı ve daha sonra bağlanmıştırPA (Şekil 12b).
11. PA greft nedeniyle TGA anatomi (Şekil 13), aort greft üst üzerinde çapraz çünkü son konumda, TAH ventriküller paralel bir şekilde hizalanmıştır.
12. Sağ ventrikül IVC tuzağını kaldırarak de-yayınlandı, aktif bir kök havalandırma artan Ao yerleştirildi ve ısıtılmalıdır tamamlanmıştır.
13. Akciğerler emilir ve havalandırılmış ve TAH artan Ao aktif kök havalandırma-Air de üzerine döndü edildi.
14. Hastanın kardiyopulmoner bypass çekilmiştir ve TAH oranı artmıştır.
15. Iyi hemodinamik sağlanması ve protamin verildikten sonra, kalp dekanüle edildi.
16. Kanama kontrolü sağlandı kez, dört göğüs tüpleri yerleştirildi: mediasten ve posterior mediasten, anterior mediastende büyük bir 40 göğüs tüpü ve sol göğüste bir dik açılı göğüs tüpü iki Blakes.
17. Ince Gore-Tex yapılmış bir neopericardium creat oldued ve cihazın çevresinde yer. Tamamlandığında, tüm mediasten sıcak antibiyotik tuzlu su çözeltisi bol miktarda su ile yıkandı.
18. Emin sternal kapama TAH için herhangi bir sıkıştırma neden yoktu yaparken sternum, cerrahi çelik teller ile kapatıldı. Deri ve alttaki dokular katmanlarında kapatıldı.
19. Kasıkta hemostaz kazandıktan sonra, bu alanı kapatıldı.
20. AICD cep, uzaklaştırılmıştır AICD kültürlenmiştir ve küçük bir boşaltma cebine yerleştirilmiştir.
21. Hasta, bu çok karmaşık bir işlemdir iyi tolere edilmiş ve sabit bir hemodinamik ve solunum halde CVICU aktarılmıştır. Hasta ameliyat sonrası 2. günde ekstübe edildi. Ventrikül destek cihazı için yönetim aksine, postoperatif bakım TAH inotroplar gerektirmez. Akışkan kontrolü ve afterload azaltma postoperatif bakımın ana parçalarıdır. Antikoagulasyon üreticinin protokol başına günde 2 başlandı.

Sonuçlar

Hasta iyi TAH prosedürü tolere ve üç ay sonra bir taşınabilir sürücü ile taburcu edildi. Düzenli TAH ayaktan protokol fiziksel ve mesleki terapi dahil olmak üzere, bu süre boyunca takip edildi.

Hipertansif kriz şoförü kötü işlev neden sonra altı hafta taburcu olduktan sonra, o düşük kardiyak output sonuçlanan başvurdu. O, kabul acilen entübe ve TAH iyi çıkış yeniden kurulan Big Blue sürücüsü, üzerine geçildi. Onun durumu, birkaç gün boyunca geliştirilmiş. Uygun donör kalp mevcut oldu ve hasta nakli için alındığı yeni bir taşınabilir sürücü beklerken o warfarin yeniden kuruldu ediliyordu. Plazmaferez (FFP 4.2 L kullanarak net sıfır,) açık donor spesifik antikorlara donör kalbi üzerinde gerçekleştirilmiştir.

Ameliyat sırasında, hastanın ciddi yapışıklıklar sahip olduğu bulunmuştur. Aort greft olduposterior sternum yapıştırılır ve yoğun yapışıklıklar TAH çevrilidir. Enfeksiyon hiçbir belirti yoktu. Inferior vena kava (IVC) TAH sağ ventrikül IVC'da anterior konumlandırılmış çünkü bulmak çok zor oldu. Çünkü CCTGA arasında PAs tam hareketlilik sağlamak için disseke ve büyük damarları daha sonra doğru yönde bağlanmıştır. Nedeniyle kalp, özellikle de sol atriyum anormal yönelimine, IVC lateral yan biraz daha uzun bırakıldı. Cerrahi öncesinde bypass hasta kalktıktan KBB değerlendirilmesi ve bölgenin ambalaj zorunlu orofarenks, anlamlı bir kanama ile komplike oldu. Bir sol atriyal çizgi kardiyopulmoner bypass kapalı gelmeden önce sol atriyal anastomoz boyunca yerleştirildi. Bir kez bypass kapalı sütten, kalp fonksiyonları oldukça iyiydi. Bir epikardiyal ekokardiyografi tüm vanalar iyi çalışma yanı sıra, her iki ventrikül fonksiyonu olduğunu göstermiştir. Protamin verildi. Titiz bakımHemostaz sağlamak için alınmıştır. Hasta iyi prosedür tolere edilmiş ve stabl hemodinamik ve solunum halde kardiyovasküler yoğun bakım ünitesine transfer edildi.

Şekil 1.. Doğuştan koronal görüntüsü (A) ve l-döngüye ventriküllerden (sağ tarafında ve tersi bir morfolojik sol ventrikül) ile CCTGA gösteren eksenel görünümünde (B). Hasta CT taramaları büyük arterlerin düzeltilmiş transpozisyonu ve hukuka pulmoner arter aort anterior ve sola doğru büyük arterler. Bir kanal morfolojik sol ventrikül ve pulmoner arter arasına yerleştirildi.

Hizalanmış pompaları ile normal erişkin kalp Şekil 2.. TAH modifikasyonu. TAH yönelim,bir çapraz düzenlemede (A) ve CCTGA (B) ile bir kalp yönlendirme yapılması. CT (C) de görüldüğü gibi nedeniyle büyük damarların anormal yönelimine, pompalar, paralel yönde olması gerekir.

Şekil 3.. CCTGA Anatomi Ao ve PA hukuka ve karıncıklar ters ile. Büyük damarların ve ventriküllerin (A) Normal düzenleme ve CCTGA (B) anatomik anormallik.

Şekil 4. Medyan Sternotomi. TAH implantasyon prosedürü 5 tekrar medyan sternotomi ile başladı.

Şekil 5,. Cannultirme. gemiler kanül ve hasta bikaval kardiyopulmoner bypass yerleştirildi.

Aort ve ana pulmoner arter Şekil 6.. Bölümü. Aort önce cardiectomy başlamadan kalbi durdurmak için kenetlendi. Aorta ve ana pulmoner arter aort kros-klemp sonra ayrıldı.

Şekil 7. Ventriküllerin eksizyonu. Ventriküller sol ve sağ AV vanalar (B) altına ventriküler kas 3-5 mm manşet bırakarak, (A) çıkarıldı.

Şekil 8.. Atriyal Manşetleri dikişlerle. Koroner sinüs kapattıktan sonrave trombüs oluşumunu önlemek için sol atriyal apendiks, atriyal manşet kesilmiş ve dikiş çalışan özenle dikildi.

Çıkış Greft Şekil 9.. Anastomoz. Koşu sütür Ao ve PA çıkış greft anastomoz için kullanılmıştır.

Şekil 10. Anastomoz Çıkışları Greftler Tamamlandı. TAH Ventriküllerin alana getirildi. Aktarma organları deri yoluyla kabul edildi.

Yürüyen aksam Tünellerin 11. Ek Şekil. Sol tarafında başlayarak, TAH atriyal manşet bağlanır ve daha sonra aorta edildi.

Sol ventrikül TAH sol atriyal manşet ve aorta bağlı sonra Çapraz Kelepçe Şekil 12.. Release., Çıkış greft sistemine bağlı olan ve çapraz-kelepçe yavaşça serbest bırakıldı.

13. Final TAH konumunu anlamaya. TAH pompalar TGA anatomisine uyum paralel bir şekilde yönlendirilmiştir.

Tartışmalar

TAH normalde yapılandırılmış kalpleri olan hastalarda kalp nakli için bir köprü olarak tasarlanmıştır. Bu bir donör kalp bekliyor gibi sağlık ve dayanıklılık kazanmak için hasta sağlar. Daha önce, hatalı biçimlendirilmiş kalpleri hasta nedeniyle olağandışı anatomi tarafından sunulan zorlukları bir TAH almak için aday olarak kabul edildi. Bu makale TAH, değişiklik ile, CCTGA, l-döngüye karıncıklarını özellikleri ve olağan atriyal düzenleme ortamda büyük arterleri hukuka doğumsal durumda olan hastalar için uygun bir seçenek olduğunu vurguluyor. CCTGA olan bir hastada TAH implante yerine tipik kesişen düzenleme paralel bir yönde yerleştirilen, sağ ve sol pompa ile, bir teknik değişiklik yapılmasını gerektirir.

Raporda ayrıca TAH karmaşık kalp lezyonları olan kritik hastalarda VADs yerleştirme daha basit bir çözüm sağlayabileceğini göstermektedir. Bu durumda, hasta ciddi AI ve ob vardıLV ve PA arasında bir kanalın inşaat. TAH birden eşzamanlı cerrahi prosedürleri gerekli olurdu bir VAD olan desteği daha iyi bir seçenek olarak kabul edildi. Bu olgu sunumunda hasta önce başarıyla beş ay TAH aldıktan sonra kalp nakli için köprülü olmak için sağlık ve güç eve dönmek ve yeniden başardı.

Medikal ve cerrahi tedavi, DKH'ler artan sayıda gelişmeler ^11,12 yetişkinliğe hayatta ile. Şiddetli KKH olan yetişkinlerin prevalansı 1985 ve 2000 ¹² arasında% 85 artmıştır. KKH ile yetişkin nüfusu artık KKH olan çocukların bu outnumbers ve bu yetişkin nüfusun önemli bir alt kümesi HF ¹³ riski vardır. Bu durumda gösterildiği gibi, TAH HF ile CHD hastalar için ilave bir seçenek sağlar. Konjenital kalp hastalığı HF ile yetişkin hastaların sayısının artması ışığında, bu durumda temsil etmelibiçimlendirilmiş kalpleri olanlar için mekanik dolaşım desteği, yeni bir dönemin başlangıcıdır.

Malzemeler

Name	Company	Catalog Number	Comments
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-38	Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-46	Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-54	Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5	Fine Science Tools	#11252-30	These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution	Sigma	G1397	Add to medium on same day as use