선천성 심장 질환의 총 인공 심장의 이식

요약

이는 심장 이식에 다리로 총 인공 심장 (TAH)을받은 대 혈관 (CCTGA)의 선천적 인 수정 전위를 가진 환자의 경우 보고서입니다. TAH 성공적 환자의 선천적 기형 심장을 수용하는 변형으로 주입 하였다.

초록

말기 심부전 (HF) 환자에서 총 인공 심장 (TAH)는 심장 이식에 다리로 주입 될 수있다. 그러나, 선천성 심장 질환 (CHD)에, 잘못된 마음 TAH 주입에 대한 도전을 선물한다.

여기에 제시된 경우, 대 혈관 (CCTGA)의 선천성 전위를 가진 17 세 환자로 인해 자신의 선천적 인 상태로 점진적으로 악화 HF을 경험했다. 그는 여러 번 병원에 입원하고 삽입형 제세 동기 (ICD)를 받았다. 그러나, 그의 상태는 곧 다중 시스템 기관 실패와 말기 HF 악화.

때문에 환자의 무덤 임상 상태와 복잡한 심장 병변의 존재로, 결정은 TAH를 진행하기로 결정했습니다. 환자의 심실과 대 혈관의 비정상적인 배열을 주입하는 동안 TAH에 대한 수정이 필요합니다.

장소에 TAH으로,환자는 집으로 돌려 강도와 기증자의 심장을 기다리는 동안 물리적 웰빙을 되 찾을 수 있었다. 그는 성공적으로 5개월 장치를받은 후 심장 이식에 다리를했다. 이 보고서는 TAH 기술 변경으로도 구조적으로 비정상적인 심장 환자에서 가능하다 강조한다.

서문

총 인공 심장 (TAH)은 심장 마비 (HF) ^1-4 환자에서 심장 이식에 다리로 개발되었다. 이 장치는 적합한 기증자의 마음을 사용할 수있게 될 때까지 수명을 연장의 목적으로, 심실을 대체하는 기계적인 순환 지원 시스템입니다. 선천성 심장 조건은 때때로 환상 지원 ^5,6을 필요로하는 환자와, HF로 이어질 수 있습니다. CCTGA을 가진 개인에서 대동맥과 폐동맥 (PA)는 전치하고 심실 ^{7 반전됩니다.} 조건은 결국 인해 전신 혈관 저항 ^8-10에 펌프에 형태 학적 우심실 (RV)의 무능력에 HF의 원인이 될 수 있습니다.

여기에 제시된 경우, 환자는 스텔리 수리 및 후속 경정맥 듀얼 챔버 페이싱 시스템을 포함, 자신의 CCTGA 여러 어린 시절 수술을 시행 하였다. 십대 때, 그는 인해의 장애에 HF의 증상을 개발전신 RV. 그의 상태는 심각한 대동맥 부전 (AI)와 PA에 좌심실 (LV) 사이에 도관의 장애물의 존재에 의해 복잡하게되었다. 삽입형 제세 동기 (ICD)와 위치를 포함한 여러 입원 후, 그는 HF를 단에게 종료 고급 신부전과 심장 성 쇼크로 가서, 삽관 및 순환 지원을 필요로.

TAH는 일반적으로 구조화 된 마음을 가진 개인을 위해 설계되어 있지만, 장치가 생존 그의 상태의 심각하고 복잡한 심장 병변의 존재를 고려에 대한 환자의 최선의 선택으로 간주되었다. 그의 전치 동맥과 반전 심실을 수용하기 위해, TAH는 주입 동안 수정하고, 수술은 성공적이었다. 석 달 주입 후, 그는 집으로 퇴원했다. 그는 5 개월 TAH와 이식 후 기증자의 심장을 받았다.

사례 발표 :

환자는 CCTGA, 폐동맥 폐쇄의 역사를 가진 17 세의 백인 남성이고, 중격 결손증 (VSD) (그림 1A 및 1B)를 심실. 그는 주 폐동맥 단락술과 초기 단계에 배치 심 외막 페이스 메이커로 상행 대동맥을했다. 4 세에, 그는 PA 도관 형태 학적 LV의 VSD 폐쇄 및 배치로 구성된 클래식 (스텔리) 수리를 시행 하였다. 잔류 VSD는 11 세에서 AMPLATZER의의 occluder으로 마감했다. 그는 이후 듀얼 챔버 경정맥의 페이징 시스템을 받았다. 16 세에 그는 심장 재 동기화 치료 (CRT)로 처리 하였다.

17 세의 나이에, 환자는 약물 치료와 위반의 몇 일 후에 호흡 곤란으로 응급실 (ER)에 발표했다. 그는 나흘 전에 ER 방문에 가슴 통증의 짧은 에피소드를 가지고 보도했다. 환자는 밤새 이뇨제로 치료하고 약물을 다시 설정 집으로 퇴원 하였다. 그의 hospi 다음talization, 심장 이식은 환자와 그의 가족과 함께 자세히 설명했다. 완전 이식 평가를 수행하고, 환자는 이후에 상장되었습니다.

아홉 달 후, 그는 심방 세동과 관련된 실신의 에피소드 후 병원에 입원했다. 그는 직류 (DC) 심장 율동 전환을 시행 하였다. 나흘 배출 된 후, 그는 가슴 통증과 객혈의 불만을 ER에 돌려 보냈다. 그는 이후 증가 가슴 통증을보고, 이틀 후에 돌아왔다. 전산화 단층 촬영 (CT)은 우측 하엽 분포 폐 색전뿐만 아니라 별도의 침투를 공개했다. 항 응고 치료가 시작되었다. 2 주 후, 삽입형 제세 동기 (ICD)는 nonsustained 심실 빈맥의 기간에 다음과 같은 배치했다.

환자는 구일 ICD 배치 후 배출하지만 재발 에피소드 불평 4 일 후 반환 된호흡 곤란과 심계항진 밤에 누워뿐만 아니라 만성 메스꺼움과 식욕 감소했다. 그는이 시간에 다시 입원했다. 그의 들어가는 약물은 하루에 두 번 푸로 세 마이드 40 mg의 포 하루에 두 번,에 날라 프릴 10 ㎎ 포 하루에 두 번, 하루 5.5 밀리그램 포를 와파린, 매일 매일, 히드로 클로로 티아 지드 25 mg의 포를 125 마이크로 그램 포를 디곡신 및 메토프롤롤 50 밀리그램 포되었다. 그는 같은 필요에 따라 Zofran, 콜라스, Miralax, 타이레놀을 복용했다. 그는 더 약물 알레르기 알려진 없었다.

심장 혈관 검사는 최대 전류의 확산 점 유의 하였다. 청진에서, 거기에 하나의 S1과 정기적 인 리듬이었고, 고정, S2를 분할. 등급 IV / VI는 왼쪽 흉골에에 / 하늘 하늘, 수축기 / 이완기 잡음이 있었다. 필수 영양소는 심장 박동 (94), 혈압 54분의 98이었다. 폐는 오른쪽 바닥에 소리를 감소 호흡으로 의미가 있었다. 흉부 X-선이 심각하게 혼잡 한 폐 필드 심한 심장 비대를 공개했다. 작은 권리 흉수. 혈액 검사가있었습니다진보적 인 저 나트륨 혈증, BNP의 증가, 그리고 그의 BUN에있는 온화한 증가에 대한 의미했습니다. 환자는 심한 우울 양심 실 수축 기능을 가지고 언급, 적어도 중간 도관 폐쇄했다.

환자의 HF는 중환자 실에 다수의 인정과 함께, 다음 몇 주 동안 진행을 계속했다. 부정맥 다음 실신의 에피소드 후에, 그는 인정하고 밀리 논에 배치. 그는 밀리 논에 의존하는 병원에 남아 있지만, 진보적 인 HF의 증상이 계속. 48 시간의 기간 동안, 그는 신장 장애와 함께 심각한 HF에 가서 삽관이 필요합니다. 삽관 후 24 시간 이내에, 심장 장애는 관류 악화와 함께 진행. 그는 자신의 크레아티닌이 상승하기 시작, 소변을 생산 중지, 그는 저혈압이되었다.

진단, 평가 및 계획 :

환자는 심한 HF 및 심장 성 쇼크의 두 번째 진단을 받았다CCTGA에 진 상태 포스트 고전 수리. 차 진단은 형태 학적 LVOT 폐쇄와 VSD가 포함되어 있습니다. 자신의 선천적 기형의 마음 제시 한 도전에도 불구하고, 응급 TAH 주입은 자신의 중요한 조건과 복잡한 심장 유착 주어진 생존을위한 최선의 기회로 간주되었다. 사타구니 또는 임시 심실을 통해 체외 막 산소화 (ECMO)를 배치하는 다른 솔루션은 가슴이나 사타구니를 통해 장치 (VAD)를 지원 인해 그의 심각한 AI와 LVOT 방해를 배제했다. 그것은 가능성이 양심 실 장치 (BiVAD)를 지원 필요 마음을 중지하고 또한 PA 도관과 대동맥 판막에 LV를 변경하면서, VAD를 배치하려고하는 것은, 실행 가능한 옵션과 환자 수없는 것이라고 생각했다. 도파민은 수술 전에 환자의 혈압을 안정시키기 밀리 논을 첨가 하였다.

수술 계획은 TAH의 변형 례를 포함 좌우 펌프 내가되도록되었습니다대신 일반 십자 배열 (그림 2A, 2B, 2C와)의 병렬 방향으로 mplanted. 이 이상한 방향을 결정하는 중요한 요소는 L-루프 심실했다 (형태 학적 오른쪽 측면과 그 반대에 뇌실 왼쪽)과 폐동맥을 대동맥 전방과 좌측 (그림 3a 및 3b)로, 큰 동맥이 바뀜.

프로토콜

1. 수술 전 환자 준비

1. 환자는 표준 절차에 따라 전신 마취를 부여했다.
2. 그는 앙와위에서 운영 테이블에 배치했다.
3. 오른쪽 목덜미 및 우심방 PICC 라인은 제거 하였다.
4. 그는 왼쪽 대퇴 정맥에 중앙 액세스를 받고 자신의 동맥 선으로 남아 있었다.
5. TEE 프로브 배치 심하게 우울 양심 실 기능과 중요한 대동맥 부전을 입증했다.

2. Cardiectomy

1. 환자는, 위치 수험 공부를하고 반복 흉골 절개술에 대한 일반 멸균 방식으로 드리 워진했다.
2. 반복 흉골 절개술 (그림 4) 완료되었습니다. 즉시 눈에 띄는 매우 확대 된 마음과 심한 유착이었다.
3. 횡격막 표면은 밖으로 해부했다. 그것은 심각 심 외막 전선에 보조 부착했다. 환자는 큰 움직임을 용납하지 않을 것하대 정맥 (IVC)에 도달하기 위해 노력하는 마음.
4. 대동맥 해부했다.
5. 오른쪽 대퇴 정맥 해부했다.
6. Pursestrings 헤파린을 투여하고, 대동맥과 대퇴 정맥에 배치하고, 대동맥 및 우측 대퇴 정맥에 캐 뉼러를 삽입 하였다. 정맥 정맥의 끝은 IVC에 진출했다.
7. 적절한 활성화 응고 시간 (ACT)에 도달 한 후, 환자는 심폐 바이 패스에 갔다. 그의 전신 혈관 저항이 현저히 인해 심각한 심부전으로 상승시키고 있기 때문에, 적극적인 후 부하 감소가 적절한 관류 압력을 달성하기 위해 요구되었다.
8. 환자는 MPA가 왼쪽 심장의 더 나은 압축 해제를 달성하기 위해 배출에 배치했다. 그러나이 상당한 대동맥 부족에 주로 안정 유지하기 위해 어려운 혈역학 회로 될 것이라고 전체 흐름을 명백하게되었다.
9. 우수한 대정 맥 (SVC)의 해부 및 유관, 환자는 bicaval C에 배치 하였다ardiopulmonary 바이 패스 (그림 5).
10. IVC는 해부 및 대동맥 교차 클램핑이었다. 이 마음의 완전한 감압을 허용했다.
11. 대동맥과 주요 PA (그림 6) 분할되었다.
12. 횡격막면, 좌심방 여백, 오른쪽 심방 여백을 포함하여 심실 표면의 나머지는 밖으로 해부했다. MPA, PA 분기 및 근위 PA 지점은 해부했다.
13. 우심실이 오른쪽 AV 밸브 아래 근육의 약 3 ~ 4 MM (그림 7A)를 떠나, 밖으로 해부했다.
14. 좌심실은 왼쪽 AV 밸브 (그림 7B) 아래 심실 근육의 3-5 밀리 커프를 떠나 밖으로 해부했다.

3. TAH 주입

1. MH 바늘에 큰 Prolene으로 사용, 이전에 준비했다 고어 텍스와 지구를 생각 채찍 스티치 심실 근육 팔목의 근육 림을 강화 할 수 있습니다.
2. 빠른 연결 심방은 3 ~ 4 밀리 림을 정돈했다. 그것은 scalloping (그림 8)를 방지하기 위해 왼쪽과 오른쪽에 모두 반전과 근육의 팔에 수 놓은했다.
3. 심실은 단지 적절한 크기로 절단 된 중간 선 및 유출 이식의 왼쪽 밖으로 터널했다.
4. 아오와 PA 팔목 실행 봉합 (그림 9)를 사용하여 수 놓은했다.
5. PA 도관 및 석회화 지역 RV는 절제되었다.
6. 심방 팔목 누수에 대한 검사를 한 후, 아오와 PA 문합은 테스트되었습니다
7. 드라이브 라인 터널 (그림 10)를 만들었습니다.
8. 왼쪽 TAH 뇌실은 왼쪽 심방 커프스 다음 대동맥 (그림 11)에 연결되었다.
9. 그런 다음 아오의 유출 이식은 시스템에 연결하고, 크로스 클램프 (그림 12A)을 천천히 릴리스되었습니다.
10. 이 후, TAH 우심실은 RA의 심방 팔목에 다음에 연결되어PA (그림 12B).
11. PA 이식 인해 TGA 해부학 (그림 13)에 대동맥 이식의 맨 위에 교차하지 않았기 때문에 최종 위치에서 TAH의 심실은 병렬 방식으로 정렬되었다.
12. 우심실이 IVC의 올무를 제거하여 탈기 된 활성 루트 벤트는 상승 아오에 넣고 재가 온이 완료되었습니다.
13. 폐는 흡입 및 통풍 TAH는 상승 아오의 활성 루트 통풍구 공기에게 해제하기 위해 설정되었다되었다.
14. 환자는 심폐 바이 패스를 촬영하고, TAH의 비율은 증가 하였다.
15. 좋은 혈류 역학을 달성하고 프로타민을 제공 한 후, 마음은 decannulated했다.
16. 지혈이 달성 된 후에는 네 가슴에 튜브를 배치했다 : 종격동과 종격동 후방, 전방 종격동에있는 하나의 큰 40 가슴 관, 왼쪽 가슴에 직각 흉관 두 블레이크를.
17. 얇은 고어 텍스로 만든 neopericardium creat를했다ED 장치 주위에 배치. 일단 완료 전체 종격동 따뜻한 항생제 식염수 풍부한 양 관개되었다.
18. 확인 흉골 폐쇄 TAH에 대한 압축이 발생하지 않은하면​​서 흉골은 외과 강철 와이어로 마감했다. 피부와 기본 조직은 층을 폐쇄했다.
19. 사타구니에 지혈을 확보 한 후,이 지역은 폐쇄되었다.
20. AICD 포켓 제거 AICD 배양하고, 드레인은 작은 주머니에 넣었다.
21. 환자는이 매우 복잡한 절차를 잘 용납하고 안정적​​인 혈역학과 호흡 상태에서 CVICU 옮겨졌다. 환자는 수술 후 2 일째 extubated했다. 심실 보조 장치에 대한 관리와는 달리, 수술 후 관리 TAH는 inotropes을 필요로하지 않습니다. 유체 제어 및 후 부하 감소는 수술 후 치료의 주요 부분이다. 항응고제는 제조의 프로토콜 당 2 일에 시작되었다.

결과

환자는 잘 TAH 절차를 허용하고 3 개월 후 그는 휴대용 드라이버와 함께 퇴원했다. 일반 TAH 외래 프로토콜은 물리 및 작업 치료를 포함하여,이 시간 동안 이어졌​​습니다.

고혈압 위기가 자신의 드라이버가 제대로 작동 발생 후 6 주 퇴원 후, 그는 감소 심장 출력의 결과로 인정했다. 그는, 인정 긴급하게 삽관 및 TAH에서 좋은 출력을 다시 설정 빅 블루 드라이버로 전환했다. 그의 상태는 몇 일의 과정을 통해 개선. 적합한 기증자의 심장이 가능하게되었다 환자는 이식을 위해 촬영 때 새로운 휴대용 드라이버를 기다리는 동안 그는 와파린에 다시 설정되고 있었다. 혈장 (FFP의 4.2 L를 사용하여 영점은) 분명 기증자 특정 항체에 기증자의 심장을 실시 하였다.

수술하는 동안, 환자는 심한 유착이있는 것으로 밝혀졌다. 대동맥 수술이 있었다후방 흉골에 부착하고 밀도 유착은 TAH 둘러싸인. 감염의 징후가 없었다. 하대 정맥 (IVC)는 TAH의 우심실이 IVC에 전방에 위치했기 때문에 발견하기 매우 어려웠습니다. 때문에 CCTGA의, 학부모 협의회는 완전한 이동성을 제공하기 위해 해부하고, 큰 혈관은 다음 올바른 방향으로 연결되었다. 때문에 심장, 특히 좌심방의 비정상적인 방향으로, IVC의 측면은 약간 더 이상 남아 있지 않았다. 수술 전에 바이 패스 환자를 복용 ENT 평가 및 지역의 포장을 필요하게 구강 인두에서 상당한 출혈에 의해 복잡하게되었다. 왼쪽 심방 라인은 심폐 바이 패스를 오기 전에 왼쪽 심방 문합을 배치했다. 일단 우회를 투약, 심장 기능은 아주 좋았다. 심 외막 심 초음파는 밸브가 모두 잘 작동뿐만 아니라, 두 심실의 기능되었다는 것을 보여 주었다. 프로타민이 주어졌다. 세심한 배려지혈을 달성하기 위해 촬영했다. 환자가 잘 절차를 용납 안정된 혈역학 및 호흡 상태 심혈관 ICU에 옮겼다.

그림 1. 선천적으로는 관상보기 (A)와 1 - 루프 심실 (오른쪽 그 반대의 형태 학적 좌심실)으로 CCTGA을 보여주는 축보기 (B)와 함께. 환자의 CT 스캔을 대 혈관 전위를 수정 바뀜 폐동맥 대동맥 전방 및 좌측과 대 혈관,. 도관 형태 학적 좌심실과 폐동맥 사이에 위치했다.

정렬 펌프 정상 성인의 심장 그림 2. TAH 수정. TAH 방향,교차 배열 (A), 및 CCTGA (B)와 마음에 방향을 수정했습니다. CT (C)에서와 같이 인해 특별한 혈관의 비정상적인 방향으로, 펌프는 병렬 방향에있을 필요가있다.

그림 3. CCTGA 해부학 아오와 PA 전치과 심실 반전과 함께. 큰 혈관과 심실 (A)의 일반 배열과 CCTGA (B)의 해부학 적 이상,.

그림 4. 중간 흉골 절개술. TAH 주입 절차는 제 5 회 반복 중앙의 흉골 절개를 시작했다.

그림 5. CannulATION. 혈관 삽관 환자는 bicaval 심폐 바이 패스에 배치했다.

대동맥과 주 폐동맥의 그림 6. 부문은. 대동맥 전에 cardiectomy를 시작하기로 마음을, 정지 고정되었다. 대동맥과 주 폐동맥은 대동맥 후 분할되었다.

그림 7. 심실의 절제. 심실은 왼쪽과 오른쪽 AV 밸브 (B) 아래 심실 근육의 3-5 밀리 커프스를 떠나, (A)을 절제했다.

그림 8. 심방 소맷 부리의 봉합. 관상 동을 닫은 후및 혈전 형성을 방지하기 위해 심방 부속기를 왼쪽 심방 팔목 손질 및 봉합을 실행하는 조심스럽게 봉합되었다.

유출 이식의 그림 9. 문합. 실행 봉합은 아오와 PA에 유출 이식 anastomose하는 데 사용되었다.

그림 10. 문합 유출 이식을 완료했다. TAH의 심실이 필드에 주어졌다. 구동계는 피부를 통해 전달했다.

동력 전달 터널 11. 첨부 그림. 왼쪽을 시작으로, TAH는 심방 팔목에 연결 한 다음 대동맥했다.

왼쪽 TAH 뇌실이 좌심방 팔목과 대동맥에 연결 한 후 크로스 클램프의 그림 12. 출시는., 유출 이식은 시스템에 연결하고 상호 클램프 천천히 릴리스되었습니다.

13. 최종 TAH 위치를 그림. TAH 펌프는 TGA 해부학을 수용하기 위해 병렬 방식으로 지향했다.

토론

TAH는 일반적으로 구조화 된 마음으로 환자에 대한 심장 이식에 다리로 설계되었습니다. 그것은 그들이 기증자의 심장을 기다리고 건강과 체력을 회복하기 위해 환자를 수 있습니다. 이전에는 잘못된 마음으로 환자 인해 비정상적인 해부학가 제시 한 문제에 대한 TAH를받는 후보로 간주되지 않았다. 이 문서는 TAH는, 수정과, CCTGA, L-루프 심실 기능과 일반적인 심방 배열의 설정에 큰 동맥을 전치 선천성 조건을 가진 환자를위한 실행 가능한 옵션이 있음을 강조한다. CCTGA을 가진 환자에서 TAH을 주입하는 대신에 일반적인 교차 배열의 병렬 방향으로 이식 좌우 펌프를, 기술적 인 수정이 필요합니다.

보고서는 또한 TAH 복잡한 심장 병변 비판적으로 아픈 환자의 VADs에 배치보다 간단한 해결책을 제공 할 수 있다는 것을 보여줍니다. 이 경우, 환자는 중증 AI 및 OB가 있었다LV와 PA 사이의 도관의 struction. TAH 여러 수반하는 수술이 필요했을 것입니다 VAD와 지원보다 더 나은 옵션으로 간주되었다. 이 경우 보고서의 환자는 이전에 성공적으로 오개월 TAH를받은 후 심장 이식에 브리지되기 건강과 강도를 집으로 돌아가 되 찾을 수 있었다.

의료 및 수술 적 치료, 관상 동맥 질환을 가진 환자의 수가 증가의 발전은 ^{11, 12를} 성년에 살아 있습니다로. 심각한 관상 동맥 질환을 가진 성인의 유병률은 1985 년과 2000 년 ⁽¹²⁾ 사이에 85 % 증가했다. CHD를 가진 성인의 인구는 지금 CHD를 가진 아이들의 압도,이 성인 인구의 상당 부분 집합 HF ^(13)의 위험이 증가되어 있습니다. 이 경우에서와 같이, TAH는 HF와 CHD 환자에 대한 추가 옵션을 제공합니다. 선천적 심장병 HF와 성인 환자의 증가의 관점에서,이 경우에는 나타내야잘못된 마음으로 사람들을 위해 기계적 순환 지원의 새로운 시대의 시작.

자료

Name	Company	Catalog Number	Comments
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-38	Course (12 µm), for major repairs of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-46	Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips
Alumina abrasive film	Thomas Scientific	#6775E-54	Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5	Fine Science Tools	#11252-30	These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved.
Gentamicin solution	Sigma	G1397	Add to medium on same day as use