ملامح التصوير للتصلب الجهازي المرتبط بمرض الرئة الخلالي

هنا، نقدم توصيات عملية لأداء التصوير المقطعي عالي الدقة الصدري لتشخيص وتقييم أمراض الرئة الخلالي المرتبطة بالتصلب الجهازي.

التشخيص المبكر لمرض الرئة الخلالي المتصل بالتصلب الجهازي (SSc-ILD) مهم لتمكين العلاج الذي يتم تناوله بأقل تأخير. ومع ذلك، تشخيص SSc-ILD هو التحدي لأن الأعراض الرئيسية هي غير محددة. يتم التعرف على التصوير المقطعي عالي الدقة (HRCT) للصدر كأسلوب تصوير حساس لتشخيص وتقييم SSc-ILD. ويمكن اعتبار تعرض المرضى للإشعاع المؤين قيداً، على الرغم من أنه يمكن اتخاذ خطوات منهجية لتخفيف هذا. نقدم توصيات عملية لإجراء عمليات المسح الضوئي HRCT وتفسير النتائج. وتشمل الملامح الرئيسية لSSc-ILD على HRCT نمط الالتهاب الرئوي الخلالي غير محددة (NSIP) مع التعتيم سطح الأرض الزجاج المحيطي والجر واسعة القصبات. على الرغم من أوجه التشابه بين SSC-ILD والتليف الرئوي مجهول السبب (IPF)، يمكن استخدام HRCT للتمييز بين هذه الحالات: في SSc-ILD مقارنة مع IPF، هناك نسبة أكبر من التعتيم الزجاج الأرض والتليف أقل الخشنة. وهناك متوسعة، والمريء مملوءة بالهواء مع القطر > 10 ملم، موحية من dysmotility المريء وينظر عادة في SSc-ILD. يشير حجم الشريان الرئوي الأكبر من الشريان الأورطي الصاعد المجاور إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي المتعايش. يجب مراقبة العقيدات بسبب زيادة خطر الإصابة بسرطان الرئة. مدى كبير من المرض على HRCT (≥20٪) أو درجة عالية من التليف تشير إلى زيادة خطر الوفيات. يعتبر HRCT أساسيًا لتشخيص SSc-ILD، ويمكن أن تكون التقييمات التسلسلية مفيدة في مراقبة تطور المرض أو الاستجابة للعلاج.

التصلب الجهازي (SSc) هو مرض معقد وغير متجانس المناعة الذاتية. قد يتجلى كاعتلال الأوعية الدموية، ظاهرة رينود والتليف من الجلد والأعضاء الداخلية¹. SSc تصنف في أنواع فرعية على النحو التالي: محدودة جلدية, منتشر جلدية, sine scleroderma (دون تدخل الجلد), ومتلازمة تداخل SSc¹.

SSc ليست موروثة في الأزياء مندليان، ولكن يبدو أن العوامل الوراثية تؤثر على قابلية لهذا المرض. تختلف معدلات الإصابة بين المجموعات العرقية وتزداد بين الأفراد الذين لديهم تاريخ عائلي من المرض^2,3. كما يبدو أن عوامل الخطر البيئية موجودة، مع تعرض عالية للسيليكا أو المذيبات العضوية التي يبدو أنها تزيد من حدوث SSc⁴. انتشار SSC في العالم حوالي 1 في 10،000¹. أكثر من الذكور تتأثر الإناث SSc، مع ذكر نسب الإناث:الذكور تتراوح بين 3:1 و 8:1، والفئة العمرية مع أعلى معدل الإصابة بالمرض هو 45-54 سنة⁵.

الرئة هي ثاني أكثر الأعضاء الحشوية تأثراً في المرضى الذين يعانون من SSc⁶. هناك نوعان من مظاهر الرئة الرئيسية من SSc: مرض الرئة الخلالي (ILD), وارتفاع ضغط الدم الرئوي⁷. عادة ما يكون ILD ليفيًا؛ يحدث في ما يقرب من 80٪ من المرضى الذين يعانون من SSc وأكثر شيوعا في تصلب الجلد الجلدي منتشر مما كانت عليه في شكل محدود من المرض^1,8. قد يظهر ارتفاع ضغط الدم الرئوي كضغوط الدم الشرياني الرئوي المعزول (PAH، الذي لديه انتشار 13-35٪ في SSc) أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناتج عن تورط البطين الأيسر / الخلل الانبساطي أو ILD / نقص الأكسجة⁷. وتختلف ملامح الأجسام المضادة بين المرضى الذين يعانون من SSc-ILD وأولئك الذين يعانون من SSc-PAH. على سبيل المثال، يرتبط وجود الأجسام المضادة Scl-70 المضادة مع SSc-ILD⁸، في حين أن الأجسام المضادة anticentromere هي أكثر شيوعا في مرضى SSc مع PAH مما كانت عليه في تلك التي لا PAH⁹.

وتشمل أعراض SSc-ILD ضيق التنفس والسعال وآلام في الصدر، والحد من ممارسة الرياضة. ILD هو مساهم رئيسي في المراضة في SSc^10،11،12. ونتيجة لذلك، تم الإبلاغ عن تكاليف الرعاية الصحية السنوية لجميع الأسباب لتكون أعلى في المرضى الذين يعانون من SSC-ILD مما كانت عليه في تلك التي تحتوي على SSC ولا ILD: $31,285-55,446 مقابل $18,513-23,268, على التوالي^13.

SSc-ILD هو السبب الرئيسي للوفيات في المرضى الذين يعانون من مرضى SSC، وهو ما يمثل 30-35٪ من الوفيات في هذه المجموعة^10،14. متوسط البقاء على قيد الحياة بين المرضى الذين يعانون من مرضى SSc-ILD وقد أفيد أن تكون 5-8 سنوات^10,15; وعلى سبيل المقارنة، ما يقرب من 76٪ من مجموع السكان مع SSc البقاء على قيد الحياة لأكثر من 10 عاما من ظهور المرض¹⁶. وتشمل التنبؤات الهامة للوفيات في SSc-ILD العمر، والقدرة الحيوية القسرية (FVC)، والقدرة على نشر خط الأساس للرئة لأول أكسيد الكربون (DLCO)، ومدى المرض على التصوير المقطعي عالي الدقة (HRCT)، وجود ارتفاع ضغط الدم الرئوي ومستويات كيربس فون دن لونغرين 6 (KL-6) مستضد^17،18.

التشخيص المبكر مهم لتمكين العلاج الذي يمكن أن تدار مع الحد الأدنى من التأخير، وفي المرضى الذين يعانون من النمط الظاهري التدريجي، قد يكون من المحتمل أن يتباطأ تطور المرض. ومع ذلك، تشخيص SSc-ILD هو التحدي لأن الأعراض غير محددة من السعال، وضيق التنفس، والتعب يمكن أن يكون مخطئا لجوانب أخرى من SSc، مثل مرض القلب والمشاركة العضلية الهيكلية. وتشمل تقييمات لتشخيص ILDs: العرض السريري، والتاريخ، وحالة التدخين، وظيفة الرئة، والتصوير، وفي بعض الحالات، خزعة الرئة. تأكيد تشخيص SSc-ILD يتطلب العديد من التحقيقات، والتي غالبا ما تستخدم في الجمع^{بين 19}. وتشمل التقييمات الأكثر استخداماً اختبارات وظائف الرئة و HRCT^{20،21،22،23}. أساليب التصوير الأخرى، مثل التصوير الشعاعي للصدر والتصوير الإشعاعي (على سبيل المثال، التصوير بالرنين المغناطيسي ،التصوير بالرنين المغناطيسي، الموجات فوق الصوتية في الرئة) قد تستخدم أيضا²². تُستخدم اختبارات وظائف الرئة لتقييم شدة ILD ومراقبة مساره. ومع ذلك، فإن استخدام اختبارات وظيفة الرئة وحدها ذات استخدام محدود لتشخيص SSc-ILD^24,25. يُنظر إلى HRCT للصدر على أنه أكثر الوسائل حساسية غير الغازية لتسهيل التشخيص التفريقي لـ SSc-ILD¹⁹. يمكن استخدام نتائج HRCT الأساسية ، وكذلك التغيرات مع مرور الوقت ، للتنبؤ بالمجري المستقبلي لأمراض الرئة والاستجابة المحتملة للعلاج²⁶.

ويعتبر التعرض للإشعاع مع HRCT في بعض الأحيان كعامل يحد من الفحص المنتظم^27,28; الحد من عدد شرائح هو وسيلة محتملة للحد من خطر الإشعاع، ويمكن أيضا أن تخفض الجرعة عن طريق خفض إما الجهد أو الحالي^29,,30,,31. ويمكن بدلاً من ذلك النظر في طرق تقييم مختلفة. على سبيل المثال، يبدو أن التصوير بالرنين المغناطيسي لديه بعض الإمكانات لتقييم ومتابعة مرضى ILD²². في إحدى الدراسات التي استخدمت صور التصوير بالرنين المغناطيسي المرجحة T2 مع تزامن التنفس، تم إجراء HRCT بالتوازي كتقييم "معيار الذهب"؛ تم الإبلاغ عن حساسية 100٪ و 60٪ خصوصية مع التصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد وجود ILD³². وقد تم الإبلاغ عن اتفاق مماثل بين التصوير بالرنين المغناطيسي و HRCT في الكشف عن التصنيف ILD وتصنيفه في دراسة أخرى³³. على الرغم من النتائج الواعدة، التصوير بالرنين المغناطيسي هو حاليا منهجية البحث وأنها ليست مستعدة بعد للاستخدام السريري معممة.

هنا، نقدم لمحة عملية عن تفسير نتائج التصوير، مع التركيز على HRCT، لتشخيص تورط الرئة في SSc، وتحديد التشخيص، وكذلك استكشاف التطورات المستقبلية التي قد تحسن طرق التصوير وتفسير النتائج. وترد في الورقة صور من هذه اللجنة من الحالات التمثيلية.

1- المسح الضوئي لـ HRCT

1. تنفيذ عملية استحواذ حجمية على HRCT للصدر³⁶_. لا يلزم وكلاء التباين^36,37.
2. الحصول على المقتنيات التالية مع المعلمات المبينة في الجدول 1^36،37.
   1. الحصول على مسح مستوحى supine (الحجمي) من apices الرئة إلى قاعدة الرئة.
   2. الحصول على مسح منتهي supine (متسلسلة مع 10-20 ملم الثغرات) من 2 سم تحت الرئة إلى قاعدة الرئة.
   3. احصل على اختياري ملهم (متسلسل مع فجوات 10-20 مم) من carina إلى قاعدة الرئة.
3. إعطاء تعليمات التنفس للمريض قبل كل اقتناء^36,37. لمسح ملهم ، ويقول "خذ في نفسا عميقا....والسماح لها بها. تأخذ في نفسا عميقا آخر....والسماح لها بها. خذ نفساً عميقاً آخر، وحبس أنفاسك. الحفاظ على عقد أنفاسك"³⁷.
4. الحصول على المسح الملهم في الإلهام الكامل^35,36.
5. استخدام أنحف collimation ، أقصر وقت التناوب وأعلى درجة لضمان الحصول على الصور الخالية من الحركة³⁶. يتم تفصيل معلمات المسح المقترحة في الجدول 1³⁷.
6. للحصول على الجودة المثلى للمسح الحجمي، احصل على صور رقيقة من القسم (<2 مم) مع إعادة بناء عالية الدقة المكانية^35،36.
7. استعراض بمسح مباشرة بعد اكتساب وتكرار إذا كان أي حركة التحف موجود أو إلهام غير كافية قد حدث³⁷.

2- الإبلاغ

1. إعداد تقرير تفسيري.
2. شارك التقرير وصور HRCT مع فريق رعاية المريض وإضافتها إلى السجلات الطبية للمريض.

التشخيص
وتشمل السمات الرئيسية لSSc-ILD على HRCT عادة نمط الالتهاب الرئوي الخلالي غير محددة (NSIP) مع التعتيم الأرض الزجاجي المحيطية والاجهاد الجر واسعة(الشكل 1 والشكل 2). عتامة الزجاج الأرضي لها مسببات واسعة وغالبا ما تكون غير محددة^40،41،42. هيمنة مركزية أو توزيع محيطيّة مع [سوبوورّلوري] يموّل جدّا من [نسيب](شكل 3).

عادة، أنماط ILD في الصور HRCT تشمل التشوهات مع التشوه المعماري مما أدى إلى الجر القصبات / bronchiolectasis (بما يتفق مع شكل ليفي من NSIP). في الواقع الجر القصباتية والجر القصباتية وغالبا ما تكون السمات السائدة من SSc-ILD (الشكل 4)⁴³. قد تشمل النتائج الإضافية العسل (الشكل 5؛ أكثر شيوعًا في أشكال محدودة من SSc) ، وسماكة الحاجز بين الفتى والخطوط داخل العين ، وmicronodules^40،44. العسل يشير إلى المجالات الجوية الكيسية متفاوتة المسافات من قطر ثابت عادة (~ 3-10 ملم) مع سميكة، والجدران³¹محددة جيدا. العسل والجر القصبات هي السمات الرئيسية للالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد (UIP) على HRCT. على الرغم من أن هذا النمط هو الأكثر شيوعاً المرتبطة التليف الرئوي مجهول السبب (IPF)، النموذج الأولي الليفي ILD مع النمط الظاهري التدريجي، فإنه يمكن أن ينظر إليه في بعض الأحيان في المرضى الذين يعانون من SSc-ILD¹⁰. في الآونة الأخيرة، وقد تم تحديد العديد من العلامات في المرضى الذين يعانون من مرض الضام ذات الصلة ILD (بما في ذلك SSc-ILD) ونمط UIP على HRCT، ولكن ليس في تلك التي لديها IPF. هذه هي علامة الحافة المستقيمة (أي عزل التليف إلى قواعد الرئة مع ترسيم حاد في مستوى القحف دون تمديد كبير على طول الهوامش الجانبية للرئتين على الصور الإكللية) ، علامة العسل السائدة (أو المندفعة) (> 70٪ من الأجزاء الليفية من الرئة) ، وعلامة الفص العلوي الأمامي (أي ، تركيز التليف داخل الجانب الأمامي من الفصوص العليا، مع تجنيب النسبية من الجوانب الأخرى من الفصوص العليا، وما يصاحب ذلك مشاركة الفص السفلي)⁴⁵. كما ارتبطت علامة الحافة المستقيمة مع مرض NSIP⁴⁶، وهو نمط CT الرئيسي في SSc-ILD¹⁰.

وكثيرا ما لوحظ المُلَوَع المُسَمَّر في المريء المُزَمَّل في المرضى الذين يعانون من SSc (الشكل 6)^47،48،49 وفي المرضى الذين يعانون من SSc-ILD^47،48. في حين لا يوجد حد أعلى للعمر المقبول حيث المريء المتوسع قد لا يساعد بعد الآن على التفريق بين SSC-ILD و IPF، قد يكون من الصعب تفسير المريء المتوسع في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 65 بسبب زيادة حدوث اضطرابات حركية المريء. علم الغدد الليمفاوية Mediastinal (عادة رد الفعل), الذي محور قصيرة من العقدة الليمفاوية يتجاوز 10 مم, كما لوحظ في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من SSc-ILD^47,50. يشير حجم الشريان الرئوي أكبر من الشريان الأورطي الصاعد المجاور إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي المتعايش (الشكل 6) ، حتى في المرضى الذين لا يعانون من أمراض الرئة الليفية^51،52،53. تشير مناطق الدمج إلى العدوى المتراكبة أو الطموح أو تنظيم الالتهاب الرئوي أو النزيف أو الورم الخبيث. يجب رصد العقيدات بسبب زيادة خطر الإصابة بسرطان الرئة في SSc-ILD⁷؛ السرطان الابتدائي الأكثر شيوعا التي تنشأ في المرضى الذين يعانون من مرضى SSc-ILD هو غدي^7,54.

SSc-ILD سهم عدد من التشابهات السريرية، ميكانيكية، والمرضية مع IPF^15،55. ومع ذلك، تسمح بعض الميزات الإشعاعية بالتمايز بين هذين ILDs^15،45. في SSc-ILD، بالمقارنة مع IPF، هناك نسبة أكبر من التعتيم الزجاج الأرض والتليف هو أقل الخشنة. في حالات UIP في SSc ، يمكن ملاحظة العسل في أكثر من 70 ٪ من الأنسجة الليفية الرئوية - علامة العسل المندفع^56،57. وبالإضافة إلى ذلك، فإن علامة الزوايا الأربع (المعروفة أيضاً باسم علامة الفص العلوي الأمامي) أكثر شيوعاً في SSc-ILD من إشارة IPF؛ هذا هو نمط من الالتهاب و / أو التليف بشكل محوري أو بشكل غير متناسب التي تنطوي على فصوص العلوية الثنائية و وبوستروسوبيوريور السفلى⁵⁸.

قد يكشف التصوير الإشعاعي للصدر في البداية ILD; ومع ذلك، فإنها لا توفر دقة التباين كافية لتشخيص موثوق. في التصويرات الإشعاعية الصدر من المرضى الذين يعانون من SSc-ILD، النمط الأكثر شيوعا هو القاعدية السائدة^59. قد تشمل ميزات أخرى القصبات مرئية، وفقدان حجم والعسل. كما هو الحال مع HRCT، قد يكون وجود المريء المتوسع المليئة بالهواء مفيدًا في دعم تشخيص SSc-ILD⁴⁷.

التشخيص
وقد تبين أن العديد من نتائج التصوير المختلفة ترتبط بالتكهن في SSc-ILD. وقد أفيد أن خطر الوفيات أعلى في المرضى الذين يعانون من مدى المرض لا يقل عن 20٪ على HRCT (10 سنوات البقاء على قيد الحياة كان 43٪ مقابل 67٪، على التوالي، في المرضى الذين يعانون من مدى المرض أعلاه مقابل أقل من عتبة 20٪)⁶⁰. وبالمثل، فإن درجة التليف العالي على HRCT (استنادا إلى مدى التشنج والعسل) قد ارتبطت بزيادة معدل الوفيات⁶¹. ترتبط أقطار المريء الكبيرة بزيادة شدة ILD وانخفاض DLCO⁴⁸. قد يحتمل أن تستخدم كثافة الرئة وقطر الشريان الرئوي للتنبؤ بخطر ارتفاع ضغط الدم الرئوي⁶². كما يمكن تسخير بارامترات التصوير المقطعي المحوسبة الكمية لتحديد خطر المرضى في انخفاض وظائف الرئة أو الوفيات. واقترحت إحدى الدراسات أن مدى ILD، الذي تم قياسه كمياً من HRCT، يمكن استخدامه للتنبؤ بانخفاض FVC على مدى 12^{شهراً 63}. في دراسة أخرى، قدمت المعلمات الكمية CT الصدر نتائج مخاطر الوفيات التي كانت متسقة مع نماذج التنبؤ السريري⁶⁴. على الرغم من إمكاناتها الظاهرة ، يتم النظر في المؤشرات الحيوية القائمة على التصوير حاليًا على أفضل مستوى سكاني حيث لم يتم تحديد فائدتها السريرية في المرضى الفرديين.

استجابة العلاج
Cyclophosphamide و mycophenolate mofetil تقديم فائدة متواضعة في المرضى الذين يعانون من SSc-ILD. في دراسة الرئة Scleroderma التاريخية I, أدى العلاج السيكلوفوسفامي إلى تباطؤ تطور التليف مقارنة مع الغفل⁶⁵. في الآونة الأخيرة, ذكرت دراسة الرئة Scleroderma II فعالية مماثلة وتحسين التحمل مع الميكوسفينولات mofetil بالمقارنة مع cyclophosphamide⁶⁶. ومع ذلك، لا تزال هناك حاجة إلى خيارات علاجية محسنة للمرضى الذين يعانون من مرض SSc-ILD. وتشمل العلاجات التي يجري التحقيق حاليا الأجسام المضادة أحادية النسيلة (مثل rituximab، abituzumab)، وكلاء مضادة للاختلاف (على سبيل المثال، nintedanib، pirfenidone)، ومثبط ثرومبلين المباشر dabigatran، ومثبط proteasome bortezomib، وزرع الخلايا الجذعية الدموية^19،67.

المسلسل HRCT بمسح تظهر تطور المرض في مريض مع SSc-ILD
ويمكن استخدام تقييمات مركز حقوق الإنسان في الممارسات التي تجري في نقاط زمنية مختلفة في استقصاء تطور المرض. يظهر الشكل 7 مجموعتين من الصور HRCT الصدرية المحورية والإكليلية التي اتخذت 10 سنوات على حدة في المريض مع SSc-ILD. الصور المحورية والإكليلية الأولية(الشكل 7A, B) من الصدر HRCT تظهر باسيلار العتامة الأرضية السائدة والزجاج الشبيكة مع القصبات الجر خفيفة وجنبي تجنيب متسقة مع NSIP في هذا المريض مع SSc. المجموعة الأخيرة من الصور(الشكل 7C, D)التي اتخذت بعد 10 سنوات, تظهر زيادة الشتيك والجر القصباتية في قواعد الرئة مع انخفاض في التعتيم الزجاج الأرض على محوري والإكليال(الشكل 7C, D)صور من الصدر CT تتفق مع تفاقم طفيف من التليف الرئوي. ويمكن أيضا أن تستخدم الأشعة HRCT المسلسل لرصد استجابة العلاج^68,69,70; وقد تجلى ذلك في دراسة الرئة Scleroderma II، التي استخدمت نتائج التشخيص بمساعدة الكمبيوتر على أساس التفحص HRCT لمقارنة فعالية السيكلوفوسفامي مع الميكوفينوفات mofetil في المرضى الذين يعانون من SSc-ILD⁶⁸.

الجدول 1: بارامترات اقتناء التصوير المقطعي المحسوب³⁷. غير قابل للتطبيق.

الشكل 1: التصلب الجهازي مع نمط NSIP الخلوية من المرض. Axial (A) ، المعرضة (B) والإكليلية(C)عالية الدقة الصور المقطعية المحوسبة تظهر جميعها عتامة واسعة النطاق المحيطية والبطاسية الأرضية الزجاجية السائدة ؛ هذه هي الملاحظات النموذجية مع NSIP. عدم وجود الجر القصباتية هو موحية من نمط NSIP الخلوية للمرض. NSIP = الالتهاب الرئوي الخلالي غير المحدد. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.

الشكل 2: التصلب الجهازي مع نمط الالتهاب الرئوي الخلالي غير الليفية المحددة من المرض. تُظهر صورة التصوير المقطعي المحوري واسعة النطاق، وعتامة الزجاج الأرضي السائدة باكال مع القصبات الهوائية المرتبطة بالجر. لا سيما, المريء يظهر تمدد ملحوظ; هذا هو نموذجي من تصلب الجلد. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.

الشكل 3: التصلب الجهازي مع نمط NSIP ليفي. صور التصوير المقطعي المحورى عالية الدقة (A و B) تظهر عتامة واسعة من الزجاج الأرضي ، والتشويه المعماري ، والجر القصبي. وتجدر الإشارة إلى أن الايخاذ الجنبي واضح؛ هذا هو نموذجي من NSIP وينظر في حوالي 50٪ من جميع الحالات. NSIP = الالتهاب الرئوي الخلالي غير المحدد. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.

الشكل 4: التصلب الجهازي مع الجرمندفعا القصبات. Axial (A) والإكليلية(B) عالية الدقة التصوير المقطعي الصور تظهر واسعة الوسطى والسفلى في منطقة الرئة الجر العصبي السائدة. في حين أن هذا قد يكون مخطئا لالعسل, المناطق الكيسي الاتصال مع بعضها البعض وتجنيب الرئة الجنبية الفورية; هذا هو نموذجي من القصبات. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.

الشكل 5: التصلب الجهازي مع نمط UIP من تليف الرئة. Axial (A) والإكليلية (B) الصور المقطعية المحوسبة تظهر محيطية ولباسية المهيمنة العسل والجر القصبات تمشيا مع نمط UIP نموذجي من تليف الرئة. لاحظ المريء المتوسع (الذي يعزى إلى تصلب الجلد) والعسل "المندفع" (موحي من ILD المتعلقة بمرض الأنسجة الضامة بدلاً من التليف الرئوي مجهول السبب). UIP = الالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.

الشكل 6: التصلب الجهازي مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي والمريء المتوسع. يظهر التصوير المقطعي المقنن للصدر المعزز على النقيض من ذلك توسعًا ملحوظًا في الجذع الرئوي، مع قياس أكبر من الشريان الأورطي الصاعد المجاور الذي يشير إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي الكامن. يتم توسيع المريء بشكل ملحوظ; وهذا يعزى إلى تصلب الجلد. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.

الشكل 7: صور HRCT الصدرية المسلسل تظهر تطور التليف الرئوي في المريض مع SSc-ILD. محورية (A) والاكليلية (B) تظهر الصور من الصدر HRCT basilar الغالبة عتامة الزجاج الأرضي والتشكيل مع القصبات الجر خفيفة و مابال تحت جنبي متداخلة مع الالتهاب الرئوي الخلالي غير محددة في هذا المريض مع SSc. بعد 10 سنوات، ويلاحظ زيادة الشتيكل والجر القصبات في قواعد الرئة مع انخفاض في التعتيم الزجاج الأرض على محوري (C) والإنليل(D) الصدر HRCT الصور، بما يتفق مع تفاقم طفيف من التليف الرئوي. HRCT = التصوير المقطعي عالي الدقة؛ SSc-ILD = مرض الرئة الخلالي المرتبط بالتصلب الداخلي. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.

في حين أن HRCT هو حاليا طريقة التصوير النهائي لتشخيص وتقييم SSc-ILD، فإنه يستخدم الإشعاع المؤين ومكلفة نسبيا. ويمكن إجراء التصويرات الإشعاعية الصدرية بدلا من ذلك، على الرغم من أن هذه لا تسهل التشخيص التفريقي إلى نفس الحد الذي يقوم به الفريق، ولا يزيل التصوير الإشعاعي للصدر العادي إمكانية وجود ILD. ولعل أفضل استخدام للفحصات الإشعاعية في الصدر هو رصد المرض التدريجي بين الفحوصات HRCT واستبعاد تعقيد المرض، مثل الالتهاب الرئوي المعدي، في وضع تفاقم حاد من الأعراض.

ومن القيود المتصورة التي تحد من هذا الـ HRCT التعرض للإشعاع. وكما هو موضح سابقاً، قد تمكن الطرق الجديدة لإجراء الأشعة المقطعية من تقليل التعرض للإشعاع³¹، وعلاوة على ذلك ، توفر الماسحات الضوئية المقطعية الحالية مجموعة من التقنيات المتقدمة التي توفر إمكانية في المستقبل لخفض التعرض للإشعاع لمستويات الأشعة في الصدر تقريبًا. بدلا من ذلك، يمكن استخدام طرق التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو الموجات فوق الصوتية الرئة لتجنب تعريض المريض للإشعاع في المستقبل^{32،71،72،73}. ونحن نعتقد أنه في حين أن هناك اعتبارات المخاطر والفوائد المرتبطة باستخدام التصوير، فإن مزايا التصوير المقطعي في التشخيص وإدارة المرضى تفوق بكثير المخاطر المحتملة.

بيانات التصوير، وخاصة HRCT، توفر المعلومات الأكثر أهمية لتمكين تشخيص SSc-ILD. النظر في أنماط وخصائص التفحص HRCT عادة ما يكفي لتمييز SSc-ILD من أمراض الرئة الأخرى، مع الاستفادة من تجنب الحاجة لإجراء خزعة الغازية.

يقدم التقييم البصري لمسحات HRCT درجة من الذاتية وإمكانية التباين بين المراقبين. وقد تم التحقيق في الأساليب المستندة إلى الكمبيوتر من الترجمة الضوئية HRCT باعتبارها نهجا ممكنا لتحسين دقة^63،74. على سبيل المثال، يمكن استخدام الأساليب الكمية لتقييم تليف الرئة أو مدى المرض لتقييم استجابة العلاج^68،70،75. ومع ذلك، لا تستخدم هذه الأساليب على نطاق واسع في الممارسة السريرية اليومية في هذا الوقت.

نأمل أن تكون المعلومات الواردة في هذه المخطوطة بمثابة دليل عملي لمساعدة الأطباء في استخدام فحوصات HRCT لتشخيص SSc-ILD وتحديد التشخيص. إن الطرق المحسنة للحصول على الصور وتفسير عمليات المسح الضوئي لديها القدرة على تقليل تعرض المرضى للإشعاع وتحسين الدقة التشخيصية/التنبؤية.

يعلن جوناثان تشونغ أي تضارب محتمل في المصالح فيما يتعلق بالأبحاث الموصوفة، و/أو التأليف، و/أو نشر هذه المقالة؛ كريستوفر ووكر يعلن استلام الإتاوات من أميرس (إلسفير)؛ و ستيفن هوبز يعلن استلام الإتاوات من إلسفير و Wolters كلوير الصحة. نشر الوصول المفتوح من هذه المادة برعاية بوهرنجر إنغلهايم للمستحضرات الصيدلانية ، وشركة

يفي المؤلف (المؤلفون) بمعايير التأليف كما أوصت بذلك اللجنة الدولية لمحرري المجلات الطبية (ICMJE). ولم يتلق المؤلفان أي تعويض مباشر فيما يتعلق بتطوير الفيديو. تم تقديم الدعم للكتابة الطبية لسيناريو الفيديو من قبل ليون نيومان، دكتوراه، من GeoMed، وهي شركة أشفيلد، التي تم التعاقد معها وتمويلها من قبل شركة بوهرنجر إنغلهايم للأدوية، وشركة (BIPI). وأُعطيت المبادرة فرصة استعراض الفيديو النهائي للتأكد من دقته طبياً وعلمياً فضلاً عن اعتبارات الملكية الفكرية.

يستوفي المؤلفون معايير التأليف على النحو الذي أوصت به اللجنة الدولية لمحرري المجلات الطبية (ICMJE). ولم يتلق المؤلفان أي تعويض مباشر فيما يتعلق بوضع المخطوطة. تم تقديم المساعدة في الكتابة من قبل كين سوتور، BSC، من GeoMed، وهي شركة Ashfield، وهي جزء من UDG Healthcare plc، والتي تم التعاقد معها وتمويلها من قبل شركة بوهرنجر إنغلهايم للأدوية، وشركة (BIPI). وأتيحت الفرصة لل BIPI لمراجعة المخطوطة للتأكد من دقتها الطبية والعلمية فضلاً عن اعتبارات الملكية الفكرية.