Name: a protocol for comprehensive assessment of bulbar dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis (als)
Uploaded: 2011-02-21T18:00:00
Duration: 12 min 43 s
Description: Watch this Scientific Journal Video about A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS at JoVE.com

Dit werk werd ondersteund door de National Institute of Health, National Institute on Doofheid en andere communicatie-stoornissen, Grant R01DCO09890-02, Canadese Stichting voor Innovatie (CFI-LOF # 15704), en Connaught Foundation, de Universiteit van Toronto. De auteurs willen graag Cynthia Didion, Mili Kuruvilla, Krista Rudy, en Lori Synhorst bedanken voor de hulp bij het verzamelen van gegevens en analyse, en Cara Ullman voor het maken van videoclips. Animaties zijn gemaakt door Blue Tree Publishing ( <a href="http://www.bluetreepublishing.com/">http://www.bluetreepublishing.com/</a> ) De SPA-en SMASH software is Matlab gebaseerd en kunnen worden verkregen door contact op te nemen Jordan Green jgreen4@unl.edu. Bezoek onze laboratoria: Bulbaire functie Laboratorium (Sunnybrook Health Sciences Centre in Toronto, Canada): <a href="http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home">http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home</a> Speech Production Laboratory (Universiteit van Nebraska Lincoln): <a href="http://spl.unl.edu">http://spl.unl.edu</a>

I. Subsystem Analyses 1. Respiratoire subsysteem / Breathing voor spraak De luchtwegen subsysteem wordt geëvalueerd aan de hand van de Phonatory Aerodynamic System (PAS). Het systeem zorgt voor gelijktijdige opnames van orale druk, luchtstroom, akoestiek en spraak (zie tabel 1 voor de lijst van uitrusting en fabrikanten). Een wegwerp gezichtsmasker en een wegwerp druk-sensing buis zijn nodig voor opnamen. Voorafgaand aan de opname, zijn de stroom en de druk kanalen gekalibreerd volgens de specificaties van de fabrikant. <ol><li> Vitale capaciteit (VC) is de maximale hoeveelheid lucht die wordt uitgeademd na een maximale inademing. VC is geëvalueerd met behulp van een disposable gezichtsmasker dat is aangesloten op de pneumotachograph. <ol class="lalpha"><li> De PAS &quot;Vital Capacity&quot; protocol is geselecteerd voor de opname. </li><li> De deelnemer krijgt de opdracht om zo maximaal mogelijk inademen en uitademen maximaal in het masker, de taak wordt drie keer herhaald. </li><li> Maximale expiratoire volume is afgeleid met behulp van PAS-software. </li></ol></li><li> Subglottal druk (Ps) is de luchtdruk in de longen voor de productie van &quot;druk&quot; medeklinkers. Ps wordt indirect geëvalueerd door het meten van de druk piek in de mond tijdens de productie van een lettergreep trein 2,3. <ol class="lalpha"><li> De PAS &quot;Voicing Efficiency&quot; protocol is geselecteerd voor de opname. </li><li> Voor het opnemen van de orale druk tijdens / pa /, de druk-sensing buis is geplaatst in de mond op de tong oppervlak. </li><li> Nasale passages zijn afgesloten met een neusklem om potentiële nasale luchtstroom ontsnappen elimineren. </li><li> De deelnemer krijgt de opdracht om ongeveer twee keer hun normale hoeveelheid inademen en / zeggen: pa / in het gezicht masker. De lettergreep / pa / herhaald wordt zeven keer op een uitademing, met behoud van consistente toonhoogte en het volume. Het tarief is gehandhaafd op 1,5 lettergrepen per seconde. </li><li> Piek orale druk wordt gemeten voor vijf (midden) herhalingen van / pa /. Een gemiddelde van deze vijf producties is verkregen om Ps te vertegenwoordigen tijdens de toespraak. </li><li> Omdat Ps covaries met geluid (SPL) 4,5, is de SPL ook verzameld voor elke lettergreep. Het wordt vervolgens gebruikt als een covariaat tijdens de analyses. </li></ol></li><li> Spraak ademhaling is geëvalueerd tijdens verbonden spraak, terwijl de deelnemers lezen een standaard 60-woord paragraaf (bijlage 1) ontwikkeld, speciaal voor nauwkeurige, automatische pauze-grens detectie 6. <ol class="lalpha"><li> De PAS &quot;Maximum fonatie&quot; protocol is geselecteerd voor de opname. </li><li> De luchtstroom signaal wordt verzameld met behulp van een disposable masker dat geschikt is rond het gezicht. </li><li> De deelnemer krijgt de opdracht om de paragraaf te lezen op hun normale comfortabel spreektempo en luidheid. </li><li> Luchtstroom sporen zijn geëxporteerd naar een custom-made Speech-Pause Analyse (SPA) 7-software-programma in Matlab. In dit programma, de pauzes in verbonden spraak worden geïdentificeerd. De software berekent, naast andere maatregelen, procent pauzetijd, die een maat is van de tijd te pauzeren tijdens het lezen van een passage. </li></ol></li></ol> 2. Phonatory subsysteem De phonatory subsysteem wordt geëvalueerd via voice-opnamen met behulp van hoge-kwaliteit, akoestische opname-apparatuur (tabel 1). <ol class="lalpha"><li> De microfoon is ongeveer 15 cm verwijderd is van de mond. </li><li> Een neus klem wordt gebruikt om het mogelijke effect van de velofaryngale ontoereikendheid van de kwaliteit van de fonatie te elimineren. </li><li> De deelnemer wordt gevraagd om &quot;Maximum fonatie&quot; te produceren. Hij of zij krijgt de opdracht om de maximale hoeveelheid lucht vervolgens inademen en phonate / a / op een normale toonhoogte en het volume voor zo lang mogelijk. Deze taak is ten minste een keer geoefend voorafgaand aan de opname. Het belang van voren te brengen maximale inspanning wordt benadrukt. </li><li> Maximale duur van fonatie wordt gemeten in seconden met de akoestische golfvorm. </li><li> De gedigitaliseerde akoestische golfvorm is geladen in de Multidimensional Voice Profile (MDVP) software voor analyse. Maatregelen van centrale tendens en de variabiliteit van de fundamentele frequentie (F0), lawaai-to-harmonische ratio (NHR) en percentage jitter, onder andere worden verkregen voor de middelste vijf seconden van de fonatie interval. </li></ol> 3. Resonatory subsysteem De resonatory subsysteem wordt geëvalueerd met behulp van Nasometer. Dit apparaat bestaat uit een headset met een baffle plaat, die is gepositioneerd onder de neus en scheidt de orale en nasale holtes. Twee microfoons die de orale en nasale akoestische signalen te detecteren zijn bevestigd aan tegenovergestelde zijden van de plaat. <ol class="lalpha"><li> Het toestel is voorafgaand aan elke opname gekalibreerd. </li><li> De headset is geplaatst op het hoofd met de baffle plaat rust boven de bovenlip en evenwijdig aan de Ground. </li><li> De deelnemer wordt gevraagd om een ​​&quot;neus&quot; (bijv., Mama maakte wat citroen jam) en een &quot;niet-neus&quot; (bijvoorbeeld, Koop Bobby een puppy) zin drie keer op een gewone spreeksnelheid en volume te herhalen. </li><li> De gemeten intensiteiten van de stemhebbende deel van de orale en nasale akoestische signalen worden omgezet in een nasalance score, die wordt gedefinieerd als de verhouding van neus / neus + mondeling akoestische energie, en wordt uitgedrukt in een percentage. De nasalance score geeft het relatieve aandeel van de neus-to-oraal akoestische energie in een toespraak stroom 8. </li><li> De software berekent Nasometer tal van beschrijvende statistieken van de nasalance golfvorm. </li><li> Nasalance afstand, die is afgeleid door het aftrekken van de gemiddelde nasalance berekend over mondeling zinnen (BBP) van de gemiddelde nasalance voor de neus zinnen (MMJ) 9, kan ook gebruikt worden als een index van velofaryngale bijzondere waardevermindering. </li></ol> 4. Articulatorische subsysteem: Gezicht Facial (lip en kaak) bewegingen worden geregistreerd in 3D met behulp van een hoge resolutie, optisch motion capture systeem 10. De infrarood digitale videocamera&#39;s vastleggen van de posities van 15 reflecterende markers die zijn aangesloten op het hoofd van elke deelnemer en gezicht op specifieke anatomische oriëntatiepunten. Een akoestisch spraaksignaal is tegelijk opgenomen met spraak kinematica. <ol class="lalpha"><li> Het systeem is voorafgaand aan de opnames gekalibreerd volgens de specificaties van de fabrikant. </li><li> Vier markers zijn bevestigd aan het voorhoofd van de deelnemer met behulp van een hoofdband. Markers zijn ook verbonden met de linker en rechter wenkbrauw, de brug en de punt van de neus, de vermiljoen rand van de boven-en onderlip, de linker en rechter hoeken van de mond, en om drie verschillende locaties op de kin. Dit is de typische marker array gebruikt in dit protocol, maar een onbeperkt aantal markers kunnen gebruikt worden met dit systeem. </li><li> De deelnemer wordt gevraagd om zinnen en zinnen (zie tabel 2) aan hun gewone spreeksnelheid en volume te lezen. </li><li> Een &quot;rest&quot;-bestand opname wordt verkregen en gebruikt in de post-processing te normaliseren voor verschillen in marker plaatsing tussen de sessies en voor re-expressie van de gegevens ten opzichte van de consequente anatomisch-based coördinatenstelsel als nodig is. </li><li> Tijdens de post-processing, zijn de bewegingen van de gezichtsspieren markers gecontroleerd voor het bijhouden van fouten en hoofd-gecorrigeerd op basis van het aftrekken van zowel de translatie-en rotatie-componenten van het hoofd bewegen. </li><li> De gegevens worden geladen in SMASH, een Matlab software programma ontwikkeld in ons lab. Binnen SMASH, worden de gegevens gefilterd en verwerkt. Peak bewegingssnelheid is afgeleid van elk spoor en gebruikt als de belangrijkste indicator van articulatorische functie voor de kaak en lippen. 3D-snelheid wordt berekend als de eerste orde afgeleide van Euclidische elk articulator de afstand tijd geschiedenis in SMASH. </li></ol> 5. Articulatorische subsysteem: Tongue Tong tracking is bereikt met behulp van een elektromagnetische tracking device (WAVE), die de positie en de rotatie van sensoren die verbonden zijn aan de tong records. In tegenstelling tot de optische motion tracking die wordt gebruikt om externe, gezichts-structuren record, de elektromagnetische technologie biedt een manier om nauwkeurig tong bewegingen te volgen tijdens de toespraak van 11. Het systeem gebruikt een combinatie van 5 en 6 graden-van-vrijheid (5DOF en 6DOF) sensoren om bewegingen articulatorische record in een gekalibreerde volume (30 x 30 x 30 cm). Beweging gegevens en akoestische gegevens worden gelijktijdig verworven. <ol class="lalpha"><li> Twee sensoren zijn bevestigd aan de geledingen met behulp van tandheelkundige lijm (PeriAcryl Parodontale Adhesive). Een verwijzing is verbonden aan de brug van de neus aan het hoofd bewegingen vast te leggen. Een kleine 5DOF sensor (3D en 2D locatie hoekmetingen) is verbonden met de tong op middellijn, ongeveer 2 cm posterior aan de tongpunt. </li><li> Voor het verkrijgen van tong bewegingen die onafhankelijk zijn van de onderliggende kaak, wordt elke deelnemer voorzien van een pre-made 5 mm bijten blokkeren. De beet blok is gemaakt van niet-giftige condensatie putty (Henry Schein). </li><li> De beet blok is geplaatst tussen kiezen aan de zijkant van de mond. Een string aan de beet blok is bevestigd aan het gezicht van de deelnemer om te voorkomen dat het slikken van de beet te blokkeren. </li><li> De deelnemer wordt gevraagd om zinnen en zinnen (zie tabel 2) te lezen. </li><li> Tong bewegingen worden geregistreerd ten opzichte van het hoofd positie. </li><li> Post-acquisitie, de data wordt omgezet in SMASH, waar het low-pass gefilterd, ontleed op basis van de verticale beweging te sporen, en wordt gebruikt om 3D-snelheid te berekenen. De gemiddelde en maximale snelheid van de beweging tijdens elke uiting wordt gemeld als een index van ziekte-gerelateerde verandering van deze articulator. </li></ol> II. Op systeem-niveau Assessment In aanvulling op het subsysteem-level variabelen, zijn spraakverstaanbaarheid en spreektempo gemeten. Deze meaSures zijn essentieel omdat ze de huidige klinische &quot;doel normen&quot; karakterisering van bulbaire spraak prestaties. Ze geven een indicatie van de functionele status van de speech productie systeem als geheel en kwantificeren van de ernst van de spraakgebrek. Deze maatregelen zijn verkregen met behulp van de Zin Verstaanbaarheid Test (SIT) 12. <ol class="lalpha"><li> Voorafgaand aan de opname, is een willekeurige lijst van 10 zinnen van toenemende lengte (van 5 tot 15 woorden), gegenereerd door de SIT-software. </li><li> Een microfoon is geplaatst op het hoofd, ongeveer 15 cm uit de mond. </li><li> De deelnemer wordt gevraagd om de lijst te lezen op hun gewone spreken snelheid en luidheid. De zinnen worden digitaal opgenomen met 44.1k met behulp van een 16 bit resolutie. </li><li> Een aantal opgeleide rechters die onbekend zijn voor de deelnemer transcriberen de zinnen orthografisch en meten zin duur. </li><li> De SIT-software berekent automatisch spraakverstaanbaarheid, die wordt gerapporteerd als percentage van de woorden correct overgeschreven uit van het totale aantal geproduceerde woorden. Spreektempo is ook gemeld als het aantal woorden per minuut lezen. </li></ol><table border="1"><tbody><tr><td> Subsysteem </td><td> Apparatuur / Software </td><td> Signaal </td><td> Overname-instellingen </td></tr><tr><td> Ademhalings </td><td> Phonatory Aerodynamic System (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA </td><td> Akoestische, druk en flow </td><td> Sampling rate = 200 Hz, Low-pass gefilterd = 30Hz </td></tr><tr><td> Phonatory </td><td> Compact flash recorder (Bv, PMD660), Professionele kwaliteit microfoon, SPL meter, Extech Instruments Software: MDVP, KAYPentax </td><td> Akoestisch </td><td> Sampling rate = 44,01 kHz, 16 bit lineair PCM </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Nasometer, Model 6400, KAYPentax </td><td> Akoestisch </td><td> Sampling rate = 11025 Hz </td></tr><tr><td> Articulatorische: Face </td><td> Eagle Digital System, Motion Analysis Corp </td><td> Kinematische en akoestisch </td><td> Sampling rate = 120Hz, Low-pass gefilterd = 10Hz </td></tr><tr><td> Articulatorische: Tongue </td><td> WAVE, Noord-Digital Inc, Canada </td><td> Kinematische en akoestisch </td><td> Sampling rate = 100 Hz, Low Pass-gefilterd = 20Hz </td></tr></tbody></table> Tabel 1: Instrumentatie en acquisitie instellingen voor de sub-systeem het verzamelen van gegevens <table border="1"><tbody><tr><td> Niveau </td><td> Taak </td><td> Metingen </td><td> Referenties &amp; Normen </td></tr><tr><td> Ademhalings </td><td> VC </td><td> Maximaal expiratoir long volume </td><td> 13 </td></tr><tr><td> / Pa / x 7 </td><td> Subglottal druk </td><td> 2, 3 </td></tr><tr><td> Bamboo passage </td><td> % Pauzetijd </td><td> 6, 7, 14 </td></tr><tr><td> Phonatory </td><td> Maximum fonatie / a / </td><td> Maximum fonatie duur, bedoel F0, jitter, SNR </td><td> 15, 16, 17, 3 </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Mama maakte wat citroen jam; Koop Bobby een puppy </td><td> Nasalance </td><td> 18, 19 </td></tr><tr><td> Articulatorische: Face </td><td> Koop Bobby een pup; Zeg _ weer (bat, getijde, bewaren, gereedschap) </td><td> Bewegingssnelheid </td><td> 20, 21 </td></tr><tr><td> Articulatorische: Tongue </td><td> / Ta / x 5, Zeg kleedje weer </td></tr><tr><td> Op systeem-niveau </td><td> SIT, Zinnen </td><td> Spraakverstaanbaarheid en spreektempo </td><td> 12 </td></tr></tbody></table> Tabel 2: Metingen verkregen voor elk subsysteem en taak Bijlage 1: Bamboe passage Bamboe muren worden steeds zeer populair. Ze zijn sterk, gemakkelijk te gebruiken, en goed kijken. Ze geven een goede achtergrond en maak de stemming in Japanse tuinen. Bamboe is een gras, en is een van de snelst groeiende grassen in de wereld. Vele variëteiten van bamboe worden geteeld in Azië, maar het is ook geteeld in Amerika. Vorig jaar hebben we een nieuw huis gekocht en hebben gewerkt aan de bloementuinen. In een paar dagen zullen we gedaan met de bamboe muur in een van onze tuinen. We hebben echt genoten van het project.

<ol>
	<li>Ball, L. J., Willis, A., Beukelman, D. R., Pattee, G. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=A+protocol+for+identification+of+early+bulbar+signs+in+amyotrophic+lateral+sclerosis.">A protocol for identification of early bulbar signs in amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Neurol. Sci. 191, 43-53 (2001).</li><li>Smitheran, J. R., Hixon, T. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=A+clinical+method+for+estimating+laryngeal+airway+resistance+during+vowel+production.">A clinical method for estimating laryngeal airway resistance during vowel production.</a> J. Speech Hear. Disord. 46, 138-146 (1981).</li><li>Baken, R. J., Orlikoff, R. F. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=.">.</a> Clinical Measurement of Speech and Voice. , (2000).</li><li>Stathopoulos, E. T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Relationship+between+intraoral+air+pressure+and+vocal+intensity+in+children+and+adults.">Relationship between intraoral air pressure and vocal intensity in children and adults.</a> J. Speech Hear. Res. 29, 71-74 (1986).</li><li>Gauster, A., Yunusova, Y., Zajac, D. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Effect+of+speaking+rate+on+measures+of+velopharyngeal+function+in+healthy+speakers.">Effect of speaking rate on measures of velopharyngeal function in healthy speakers.</a> Clin. Linguist. Phon. 24, 576-588 (2010).</li><li>Green, J. R., Beukelman, D. R., Ball, L. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Algorithmic+estimation+of+pauses+in+extended+speech+samples+of+dysarthric+and+typical+speech.">Algorithmic estimation of pauses in extended speech samples of dysarthric and typical speech.</a> J. Med. Speech Lang. Pathol. 12, 149-154 (2004).</li><li>Wang, Y., Green, J. R., Nip, I. S. B., Kent, R. D., Kent, J. F., Ullman, C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Accuracy+of+perceptually-based+and+acoustically-based+inspiratory+loci+in+reading.">Accuracy of perceptually-based and acoustically-based inspiratory loci in reading.</a> Behavior Research Methods. , .</li><li>Fletcher, S. G. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term="Nasalance"+vs.+listener+judgments+of+nasality.">"Nasalance" vs. listener judgments of nasality.</a> Cleft Palate J. 13, 31-44 (1976).</li><li>Bressmann, T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Nasalance+distance+and+ratio:+Two+new+measures.">Nasalance distance and ratio: Two new measures.</a> Cleft Palate Craniofac. J.. 37, 248-256 (2000).</li><li>Green, J. R., Wilson, E. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Spontaneous+facial+motility+in+infancy:+A+3D+kinematic+analysis.">Spontaneous facial motility in infancy: A 3D kinematic analysis.</a> Dev. Psychobiol. 48, 16-28 (2006).</li><li>Yunusova, Y., Green, J., Mefferd, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Accuracy+Assessment+for+AG500,+Electromagnetic.">Accuracy Assessment for AG500, Electromagnetic.</a> Articulograph. J. Speech Lang. Hear.Res. 52, 556-570 (2009).</li><li>Beukelman, D., Yorkston, K., Hakel, M., Dorsey, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=.">.</a> Speech Intelligibility Test. , (2007).</li><li>Lyall, R. A., Donaldson, N., Polkey, M. I., Leigh, P. N., Moxham, J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Respiratory+muscle+strength+and+ventilatory+failure+in+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Respiratory muscle strength and ventilatory failure in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Brain. 124, 2000-2013 (2001).</li><li>Sapienza, C. M., Stathopoulos, E. T., Brown, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Speech+breathing+during+reading+in+women+with+vocal+nodules.">Speech breathing during reading in women with vocal nodules.</a> J. Voice. 11, 195-201 (1997).</li><li>Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Influence+of+age+and+gender+on+the+dysphonia+severity+index.+A+study+of+normative+values.">Influence of age and gender on the dysphonia severity index. A study of normative values.</a> Folia Phoniatr. Logop. 58, 264-273 (2006).</li><li>Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+relationship+between+perceptual+evaluation+and+objective+multiparametric+evaluation+of+dysphonia+severity.">The relationship between perceptual evaluation and objective multiparametric evaluation of dysphonia severity.</a> J. Voice. 4, 529-542 (2007).</li><li>Robert, D., Pouget, J., Giovanni, A., Azulay, J. P., Triglia, J. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Quantitative+voice+analysis+in+the+assessment+of+bulbar+involvement+in+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Quantitative voice analysis in the assessment of bulbar involvement in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Acta Otolaryngol. 119, 724-731 (1999).</li><li>Hardin, M. A., Demark, D. R. V. a. n., Morris, H. L., Payne, M. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Correspondence+between+nasalance+scores+and+listener+judgments+of+hypernasality+and+hyponasality.">Correspondence between nasalance scores and listener judgments of hypernasality and hyponasality.</a> Cleft Palate Craniofac J. 29, 346-351 (1992).</li><li>Delorey, R., Leeper, H. A., Hudson, A. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Measures+of+velopharyngeal+functioning+in+subgroups+of+individuals+with+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Measures of velopharyngeal functioning in subgroups of individuals with amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Med. Speech Lang. Pathol. 7, 19-31 (1999).</li><li>Tasko, S. M., Westbury, J. R. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Speed-curvature+relations+for+speech-related+articulatory+movement.">Speed-curvature relations for speech-related articulatory movement.</a> J. Phon. 32, 65-80 .</li><li>Yunusova, Y., Green, J. R., Lindstrom, M. J., Bal, L. J., Pattee, G. L., aZinman, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Kinematics+of+disease+progression+in+bulbar+ALS.">Kinematics of disease progression in bulbar ALS.</a> J Commun. Disord. 43, 6-20 (2010).</li></ol>

Hier toonden we een uitgebreid protocol voor de beoordeling van bulbaire (spraak) disfunctie in ALS. De gegevens van dit protocol worden gebruikt om een ​​dieper begrip van hoe ALS invloed op de spraak productie te krijgen. Deze gegevens worden ook gebruikt om de meest gevoelige maatregelen van de progressie van de ziekte te identificeren. Hoewel dit protocol wordt momenteel gebruikt voor onderzoek, zal de bevindingen van dit onderzoek worden gebruikt om meer kosten-efficiënte en klinisch haalbare benaderingen te ontwikkelen voor bulbaire betrokkenheid kwantificeren.

<ul><li> Apparatuur / Software </li><li> Phonatory Aerodynamic System (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA </li><li> Compact flash recorder (Bv, PMD660), </li><li> Professionele kwaliteit microfoon, </li><li> SPL meter, Extech Instruments </li><li> MDVP, KAYPentax </li><li> Nasometer, Model 6400, KAYPentax </li><li> Eagle Digital System, Motion Analysis Corp </li><li> WAVE, Noord-Digital Inc, Canada </li></ul>

a protocol for comprehensive assessment of bulbar dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis (als)

Verbeterde methoden voor de beoordeling van bulbaire bijzondere waardevermindering nodig zijn voor het bespoedigen diagnose van bulbaire dysfunctie in ALS, voor het voorspellen van progressie van de ziekte over spraak subsystemen, en voor het aanpakken van de kritische noodzaak voor de gevoelige uitkomstmaten voor lopende experimentele klinische studies. Om aan deze behoefte, we zijn het verkrijgen van longitudinale profielen van bulbaire bijzondere waardevermindering in 100 individuen gebaseerd op een uitgebreide instrumentatie-gebaseerde beoordeling dat de opbrengst objectieve maatregelen. Met behulp van instrumentele benaderingen van spraak-gerelateerd gedrag te kwantificeren is erg belangrijk in een gebied dat in de eerste plaats heeft vertrouwd op subjectieve, auditieve-perceptuele vormen van spraak-evaluatie 1. Ons assessment protocol maatregelen prestaties in alle subsystemen van de toespraak, die oa zijn: respiratoire, phonatory (larynx), resonatory (velofaryngale), en articulatorische. De articulatorische subsysteem is verdeeld in het gezicht componenten (kaak en lip), en de tong. Eerder onderzoek heeft gesuggereerd dat elke speech subsysteem verschillend reageert op de neurologische ziekten zoals ALS. Het huidige protocol is ontworpen om de prestaties van elke speech subsysteem test als onafhankelijk van andere subsystemen mogelijk te maken. De toespraak subsystemen worden geëvalueerd in het kader van een meer mondiale veranderingen in spraak prestaties. Deze speech systeem niveau variabelen zijn spreektempo en de verstaanbaarheid van spraak. Het protocol vereist gespecialiseerde instrumentatie, en commerciële en aangepaste software. De luchtwegen, phonatory, en resonatory subsystemen worden geëvalueerd met behulp van druk-flow (aerodynamische) en akoestische methoden. De articulatorische subsysteem wordt beoordeeld met behulp van 3D motion tracking technieken. Het doel maatregelen die worden gebruikt om bulbaire bijzondere waardevermindering kwantificeren zijn goed ingeburgerd in de spraak literatuur en tonen gevoeligheid voor veranderingen in de bulbaire functie met progressie van de ziekte. Het resultaat van de beoordeling is een uitgebreide, over-subsysteem performance profiel voor elke deelnemer. Het profiel, in vergelijking met dezelfde maatregelen verkregen bij gezonde controles, wordt gebruikt voor diagnostische doeleinden. Momenteel zijn we het testen van de gevoeligheid en specificiteit van deze maatregelen voor de diagnose van ALS en voor het voorspellen van de snelheid van progressie van de ziekte. Op de lange termijn, is het meer verfijnde endofenotype van bulbaire ALS afgeleid van dit werk zal naar verwachting toekomstige inspanningen om de genetische loci van ALS te identificeren en te verbeteren diagnostiek en behandeling specificiteit van de ziekte als een geheel te versterken. De objectieve beoordeling die wordt gedemonstreerd in deze video kan worden gebruikt om een ​​breed scala aan Spraakmotorische beperkingen, waaronder die met betrekking tot een beroerte, traumatisch hersenletsel, multiple sclerose, Parkinson en de ziekte te beoordelen.

Watch this Scientific Journal Video about A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS at JoVE.com

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

Objectieve beoordeling van de fysiologische mechanismen die ondersteuning bieden voor spraak nodig zijn om de ziekte ontstaan ​​en de progressie bij personen met ALS te monitoren en effecten van de behandeling te kwantificeren in klinische studies. In deze video, presenteren wij een uitgebreide, instrumentatie-gebaseerd protocol voor het kwantificeren van spraak motorische prestatie in klinische populaties.

Een protocol voor de uitvoerige evaluatie van bulbaire dysfunctie in Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS)

Improved methods for assessing bulbar impairment are necessary for expediting diagnosis of bulbar dysfunction in ALS, for predicting disease progression ...

Research

JoVE Journal

Medicine

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Intraspinal Cell Transplantation for Targeting Cervical Ventral Horn in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Traumatic Spinal Cord Injury

Intraspinale Cel Transplantatie voor Targeting Cervicale ventrale hoorn van Amyotrofische Lateraal Sclerose en traumatisch ruggenmergletsel

Respiratory compromise due to phrenic motor neuron loss is a debilitating consequence of a large proportion of human traumatic spinal cord injury (SCI) ...

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

Klinisch onderzoek en het ruggenmerg verwijderen in een muismodel voor Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS)

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disorder resulting in progressive degeneration of motoneurons. Peak of onset is around 60 ...

Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

Nut van Dissociated Intrinsic Hand spieratrofie in de Diagnose van Amyotrofische Lateraal Sclerose

The split hand phenomenon refers to predominant wasting of thenar muscles and is an early and specific feature of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A ...

The Multiple Sclerosis Performance Test (MSPT): An iPad-Based Disability Assessment Tool

The Multiple Sclerosis Performance Test MSPT: An iPad-Based Disability Assessment Tool

De Multiple Sclerose Test van prestaties (MSPT): Een iPad-Based Disability Assessment Tool

Precise measurement of neurological and neuropsychological impairment and disability in multiple sclerosis is challenging. We report a new test, the ...

A Method of Trigonometric Modelling of Seasonal Variation Demonstrated with Multiple Sclerosis Relapse Data

Een methode van Trigonometrische Modellering van seizoenvariaties Aantoonbare met Multiple Sclerose Relapse Gegevens

This report describes a novel Stata-based application of trigonometric regression modelling to  55 years of multiple sclerosis relapse data from 46 ...

A Quick Phenotypic Neurological Scoring System for Evaluating Disease Progression in the SOD1-G93A Mouse Model of ALS

Een Quick Fenotypische Neurologische Scoring System voor het evalueren van ziekteprogressie bij de SOD1-G93A muismodel van ALS

The SOD1-G93A transgenic mouse is the most widely used animal model of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). At ALS TDI we developed a phenotypic screening ...

Adapted Resistance Training Improves Strength in Eight Weeks in Individuals with Multiple Sclerosis

Aangepast Resistance Training verbetert Sterkte in acht weken bij personen met Multiple Sclerose

Hip weakness is a common symptom affecting walking ability in people with multiple sclerosis (MS). It is known that resistance strength training (RST) can ...

A Protocol for the Use of Remotely-Supervised Transcranial Direct Current Stimulation (tDCS) in Multiple Sclerosis (MS)

A Protocol for the Use of Remotely-Supervised Transcranial Direct Current Stimulation tDCS in Multiple Sclerosis MS

Een protocol voor het gebruik van op afstand-Begeleide transcraniële Direct Current Stimulatie (tDCS) in Multiple Sclerose (MS)

Transcranial direct current stimulation (tDCS) is a noninvasive brain stimulation technique that uses low amplitude direct currents to alter cortical ...

Robotic Lateral Pancreaticojejunostomy for Chronic Pancreatitis

Robotische laterale Pancreaticojejunostomy voor chronische pancreatitis

Lateral pancreaticojejunostomy (LPJ) has shown good postoperative outcomes in patients with painful, morphine dependent, chronic pancreatitis (CP). The ...

Using a Chemical Biopsy for Graft Quality Assessment

Met behulp van een chemische biopsie voor Graft Quality Assessment

Kidney transplantation is a life-saving treatment for a large number of people with end-stage renal dysfunction worldwide. The procedure is associated ...