Name: a protocol for comprehensive assessment of bulbar dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis (als)
Uploaded: 2011-02-21T18:00:00
Duration: 12 min 43 s
Description: Watch this Scientific Journal Video about A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS at JoVE.com

Questo lavoro è stato sostenuto dal National Institute of Health, National Institute on Deafness e altri disturbi della comunicazione, Grant R01DCO09890-02, Fondazione canadese per l&#39;innovazione (CFI-LOF # 15704), e Connaught Fondazione, l&#39;Università di Toronto. Gli autori desiderano ringraziare Cynthia Didion, Mili Kuruvilla, Krista Rudy, e Lori Synhorst per l&#39;assistenza con la raccolta dati e analisi, e Cara Ullman per la creazione di clip video. Le animazioni sono state fatte da Blue Tree Publishing ( <a href="http://www.bluetreepublishing.com/">http://www.bluetreepublishing.com/</a> ) La SPA e il software Matlab SMASH è basato e possono essere ottenute contattando Giordania Green jgreen4@unl.edu. Visita i nostri laboratori: <ul><li> Bulbare funzione di laboratorio (Sunnybrook Health Sciences Centre di Toronto, Canada): <ul><li> <a href="http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home">http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home</a> </li></ul></li><li> Discorso di produzione Laboratorio (Università del Nebraska Lincoln): <ul><li> <a href="http://spl.unl.edu">http://spl.unl.edu</a> </li></ul></li></ul>

I. Analisi sottosistema 1. Sottosistema di respiratorio / di respirazione per il discorso Il sottosistema di respiratorio viene valutata utilizzando il sistema fonatorio aerodinamica (PAS). Il sistema consente la registrazione simultanea di pressione per via orale, il flusso d&#39;aria, e l&#39;acustica del linguaggio (vedi Tabella 1 per l&#39;elenco delle attrezzature e dei produttori). Una maschera viso monouso usa e getta e una pressione di rilevamento tubo sono necessari per le registrazioni. Prima della registrazione, i canali di flusso e pressione sono calibrati in base alle specifiche del costruttore. <ol><li> Capacità Vitale (VC) è il volume massimo di aria che viene espirata a seguito di inalazione massima. VC è valutata utilizzando una maschera viso monouso che è collegato al pneumotacografo. <ol class="lalpha"><li> Il PAS &quot;Vital Capacity&quot; protocollo è selezionato per la registrazione. </li><li> Il partecipante è richiesto di inalare il massimo possibile e al massimo espirare nella maschera, il compito viene ripetuto tre volte. </li><li> Volume espiratorio massimo è derivato utilizzando il software PAS. </li></ol></li><li> Pressione Subglottal (Ps) è la pressione dell&#39;aria nei polmoni disponibili per la produzione di &quot;pressione&quot; consonanti. Ps viene valutata indirettamente misurando la pressione di picco in bocca durante la produzione di un treno sillaba 2,3. <ol class="lalpha"><li> Il PAS &quot;Voicing Efficiency&quot; protocollo è selezionato per la registrazione. </li><li> Per registrare la pressione orale durante / pa /, la pressione-sensing tubo è posizionato all&#39;interno della bocca sulla superficie della lingua. </li><li> Nasali sono occluse con una clip naso per eliminare il potenziale nasale fuga flusso d&#39;aria. </li><li> Il partecipante è richiesto di inalare circa due volte il loro valore normale e dicono / pa / nella maschera viso. La sillaba / pa / è ripetuta sette volte su una espirazione, mantenendo passo costante e volume. Il tasso viene mantenuta a 1,5 sillabe al secondo. </li><li> Picco di pressione orale è misurato per cinque (al centro) ripetizioni / pa /. Una media di questi cinque produzioni si ottiene per rappresentare Sal durante il discorso. </li><li> Perché covaries Ps con livello di pressione sonora (SPL) 4,5, il valore SPL è anche raccolti per ogni sillaba. E &#39;utilizzato successivamente come covariata durante le analisi. </li></ol></li><li> Respirazione discorso viene valutato durante il discorso collegato mentre i partecipanti leggere uno standard 60-parola paragrafo (appendice 1) sviluppato specificatamente per accurate, mettere in pausa automatica del limite di rilevazione 6. <ol class="lalpha"><li> Il PAS &quot;Massimo fonazione&quot; protocollo è selezionato per la registrazione. </li><li> Il segnale di flusso d&#39;aria viene raccolta con una maschera usa e getta che si adattano intorno al viso. </li><li> Il partecipante è richiesto di leggere il paragrafo a tariffa normale parlare confortevole e sonorità. </li><li> Tracce di flusso d&#39;aria vengono esportati in una misura Speech-Pausa Analysis (SPA) 7 programma software in Matlab. In questo programma, le pause nel discorso collegato sono identificati. Il software calcola, tra l&#39;altro, tempo di pausa per cento, che è una misura del tempo trascorso pausa durante la lettura di un brano. </li></ol></li></ol> 2. Sottosistema fonatorio Il sottosistema fonatorio è valutata per mezzo delle registrazioni vocali usando attrezzature di alta qualità di registrazione acustica (Tabella 1). <ol class="lalpha"><li> Il microfono è collocato a circa 15 cm di distanza dalla bocca. </li><li> Una clip nasale è utilizzato per eliminare l&#39;effetto potenziale della inadeguatezza velofaringea sulla qualità della fonazione. </li><li> Il partecipante è richiesto di produrre &quot;Fonazione Massimo&quot;. Lui o lei è incaricato di inalare la massima quantità di aria e poi a produrre un suono vocalico / a / ad un passo normale e volume il più a lungo possibile. Questo compito è praticato almeno una volta prima della registrazione. L&#39;importanza di mettere fuori il massimo sforzo è sottolineato. </li><li> Durata massima di fonazione è misurato in secondi utilizzando la forma d&#39;onda acustica. </li><li> La forma d&#39;onda acustica digitalizzata viene caricato nella multidimensionali profilo vocale (MDVP) software per l&#39;analisi. Misure di tendenza centrale e variabilità della frequenza fondamentale (F0), il rumore-to-armonico rapporto (NHR) e jitter per cento, tra gli altri, sono ottenuti per mezzo cinque secondi di intervallo di fonazione. </li></ol> 3. Sottosistema Resonatory Il sottosistema resonatory viene valutata utilizzando Nasometer. Questo dispositivo è composto da una cuffia con un diaframma, che è posizionato sotto il naso e separa la cavità orale e nasale. Due microfoni che rilevano i segnali acustici orale e nasale sono attaccati ai lati opposti della piastra. <ol class="lalpha"><li> Il dispositivo è calibrato prima di ogni registrazione. </li><li> L&#39;auricolare è posto sulla testa con il deflettore di riposo sopra il labbro superiore e in posizione parallela al ground. </li><li> Il partecipante è chiesto di ripetere un &quot;nasale&quot; (ad esempio, la mamma in una marmellata di limone) e un &quot;non-nasale&quot; (ad esempio, acquistare un cucciolo di Bobby) frase tre volte ad un tasso di parlare abituale e sonorità. </li><li> L&#39;intensità misurata della porzione voce dei segnali acustici orale e nasale vengono convertiti in un punteggio nasalance, che è definita come il rapporto tra nasale / nasale + energia acustica per via orale, ed è espresso in percentuale. Il punteggio nasalance riflette la proporzione relativa nasale-to-orale energia acustica in un flusso di discorso 8. </li><li> Il software calcola Nasometer numerose statistiche descrittive dalla forma d&#39;onda nasalance. </li><li> Nasalance distanza, che è derivata sottraendo il nasalance medio calcolato attraverso frasi orale (BBP) dalla nasalance media per le frasi nasale (MMJ) 9, può essere utilizzato anche come indice di compromissione velofaringea. </li></ol> 4. Articolatorio sottosistema: Faccia Facciali (labbro e della mandibola), i movimenti sono registrati in 3D con un alta risoluzione, ottica sistema di motion capture 10. Le telecamere a raggi infrarossi video digitale catturare le posizioni di 15 marcatori riflettenti che sono attaccati alla testa di ogni partecipante e volto a specifici punti di repere anatomici. Un segnale acustico vocale viene registrato contemporaneamente con cinematica discorso. <ol class="lalpha"><li> Il sistema è calibrato prima di registrazioni in base alle specifiche del costruttore. </li><li> Quattro marcatori sono attaccati alla fronte del partecipante con una fascia la testa. I marcatori sono anche associate al sopracciglio destro e sinistro, il ponte e la punta del naso, il bordo vermiglio del labbro superiore e inferiore, gli angoli destro e sinistro della bocca, e di tre diverse sedi sul mento. Questa è la matrice di marker tipici utilizzati in questo protocollo, ma un numero illimitato di marcatori possono essere utilizzati con questo sistema. </li><li> Il partecipante è richiesto di leggere frasi e frasi (vedi tabella 2) al loro tasso di parlare abituale e sonorità. </li><li> Una registrazione &quot;riposo&quot; file ottenuto e utilizzato in post-processing per normalizzare le differenze nel posizionamento marcatore tra le sessioni e per la ri-espressione dei relativi dati al costante anatomicamente basato su sistema di coordinate, se necessario. </li><li> Durante la post-elaborazione, i movimenti dei marker facciali sono controllate per errori di tracciamento e la testa con correzione basato sulla sottrazione di entrambi i componenti di traslazione e rotazione di movimento della testa. </li><li> I dati sono caricati in SMASH, un programma basato sul software Matlab sviluppato nel nostro laboratorio. All&#39;interno SMASH, i dati vengono filtrati e analizzati. La velocità di movimento di punta è derivato da ogni traccia e utilizzato come principale indicatore della funzione articolatoria per la mandibola e le labbra. Velocità 3D è calcolato come il primo ordine derivato della storia distanza euclidea ogni articolatore il momento in SMASH. </li></ol> 5. Articolatorio sottosistema: Tongue Monitoraggio lingua è realizzato utilizzando un dispositivo di tracciamento elettromagnetico (ONDA), che registra la posizione e la rotazione dei sensori che sono attaccati alla lingua. A differenza del motion tracking ottico che viene utilizzato per registrare esterni, strutture facciali, la tecnologia elettromagnetica offre un modo per tenere traccia con precisione i movimenti della lingua durante il discorso 11. Il sistema utilizza una combinazione di 5 e 6 gradi di libertà (5DOF e 6DOF) sensori per registrare movimenti articolatori in un volume calibrato (30 x 30 x 30 cm). Spostamento dei dati e dati acustici vengono acquisite simultaneamente. <ol class="lalpha"><li> Due sensori sono collegati al articolatori con colla dentale (PeriAcryl adesivo parodontale). Un riferimento è attaccato al ponte del naso per registrare i movimenti della testa. Un piccolo sensore 5DOF (posizione 3D e 2D misure angolari) è attaccato alla lingua alle linea mediana, circa 2 cm al posteriore la punta della lingua. </li><li> Per ottenere movimenti della lingua che sono indipendenti dalla mascella alla base, ogni partecipante è dotato di un pre-made blocco 5 millimetri morso. Il blocco è costituito da morso non tossico stucco condensazione (Henry Schein). </li><li> Il blocco morso è collocato tra i molari sul lato della bocca. Una stringa collegata al blocco morso è fissata al volto del partecipante per impedire la deglutizione del blocco morso. </li><li> Il partecipante è richiesto di leggere frasi e frasi (vedi tabella 2). </li><li> Movimenti della lingua sono registrati rispetto alla posizione della testa. </li><li> Post-acquisizione, i dati vengono trasferiti in SMASH, dove è filtro passa-basso, analizzato sulla base della traccia movimento verticale, e utilizzato per calcolare la velocità 3D. La velocità media e massima di movimento durante ogni enunciato è segnalata come indice di malattia correlata cambiamento di questo articolatore. </li></ol> II. A livello di sistema di valutazione In aggiunta alle variabili a livello di sottosistema, l&#39;intelligibilità del parlato e velocità di eloquio sono misurati. Queste meaSures sono essenziali perché sono in corso clinico &quot;standard obiettivo&quot; che caratterizzano le prestazioni bulbare discorso. Essi forniscono un&#39;indicazione dello stato funzionale del sistema discorso produttivo nel suo complesso e quantificare la gravità dei disturbi del linguaggio. Queste misure sono ottenuti utilizzando il test di intelligibilità Sentence (SIT) 12. <ol class="lalpha"><li> Prima della registrazione, un elenco casuale di 10 frasi di lunghezza crescente (da 5 a 15 parole) è generato dal software SIT. </li><li> Un microfono è posizionato sulla testa, circa 15 cm dalla bocca. </li><li> Il partecipante è invitato a leggere la lista a loro tasso di parlare abituale e sonorità. Le frasi sono registrate digitalmente a 44,1 con una risoluzione di 16 bit. </li><li> Diversi giudici addestrati che non hanno familiarità al partecipante trascrivere le frasi ortograficamente e misurare la durata frase. </li><li> Il software calcola automaticamente SIT intelligibilità della parola, che viene segnalato come percentuale delle parole trascritte correttamente rispetto al numero totale di parole prodotte. Velocità di lettura viene riportata anche come il numero di parole lette al minuto. </li></ol><table border="1"><tbody><tr><td> Sottosistema </td><td> Attrezzature / Software </td><td> Segnale </td><td> Impostazioni di acquisizione </td></tr><tr><td> Respiratorio </td><td> Sistema fonatorio aerodinamica (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA </td><td> Acustica, pressione e flusso </td><td> Frequenza di campionamento = 200 Hz, filtro passa-basso = 30Hz </td></tr><tr><td> Fonatorio </td><td> Compact Flash recorder (per esempio, PMD660), Qualità microfono professionale, SPL metro, Extech Instruments Software: MDVP, KAYPentax </td><td> Acustico </td><td> Frequenza di campionamento = 44,01 kHz, 16 bit PCM lineare </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Nasometer, Modello 6400, KAYPentax </td><td> Acustico </td><td> Frequenza di campionamento = 11025 Hz </td></tr><tr><td> Articolatorio: Faccia </td><td> Aquila Digital System, Motion Analysis Corp. </td><td> Cinematica e acustico </td><td> Frequenza di campionamento = 120 Hz, filtro passa-basso = 10Hz </td></tr><tr><td> Articolatorio: Tongue </td><td> WAVE, Nord Digital Inc., Canada </td><td> Cinematica e acustico </td><td> Frequenza di campionamento = 100 Hz, passa basso filtrato = 20Hz </td></tr></tbody></table> Tabella 1: le impostazioni di strumentazione e di acquisizione di sub-sistema di raccolta dati <table border="1"><tbody><tr><td> Livello </td><td> Compito </td><td> Misure </td><td> Riferimenti e norme </td></tr><tr><td> Respiratorio </td><td> VC </td><td> Espiratorio massimo volume polmonare </td><td> 13 </td></tr><tr><td> / Pa / x 7 </td><td> Pressione Subglottal </td><td> 2, 3 </td></tr><tr><td> Passaggio di bambù </td><td> % Tempo di pausa </td><td> 6, 7, 14 </td></tr><tr><td> Fonatorio </td><td> Fonazione massimo / a / </td><td> Durata massima di fonazione, media F0, jitter, SNR </td><td> 15, 16, 17, 3 </td></tr><tr><td> Resonatory </td><td> Mama fatto alcuni marmellata di limone; Acquista Bobby un cucciolo </td><td> Nasalance </td><td> 18, 19 </td></tr><tr><td> Articolatorio: Faccia </td><td> Acquista Bobby un cucciolo; Say _ nuovo (pipistrello, marea, tenere, utensile) </td><td> Velocità di movimento </td><td> 20, 21 </td></tr><tr><td> Articolatorio: Tongue </td><td> / Ta / x 5, Say centrino di nuovo </td></tr><tr><td> A livello di sistema </td><td> SIT, frasi </td><td> Intelligibilità del parlato e velocità di eloquio </td><td> 12 </td></tr></tbody></table> Tabella 2: Misure ottenuti per ogni sottosistema e compito Appendice 1: passaggio di bambù Pareti di bambù sono sempre di essere molto popolare. Sono forti, facile da usare, e di bell&#39;aspetto. Essi forniscono una buona preparazione e creare l&#39;atmosfera nei giardini giapponesi. Il bambù è un&#39;erba, ed è una delle erbe più rapida crescita al mondo. Molte varietà di bambù sono coltivati ​​in Asia, anche se è cresciuto in America. L&#39;anno scorso abbiamo comprato una nuova casa e hanno lavorato sul giardini fioriti. In pochi giorni più, sarà fatto con la parete di bambù in uno dei nostri giardini. Abbiamo apprezzato molto il progetto.

<ol>
	<li>Ball, L. J., Willis, A., Beukelman, D. R., Pattee, G. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=A+protocol+for+identification+of+early+bulbar+signs+in+amyotrophic+lateral+sclerosis.">A protocol for identification of early bulbar signs in amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Neurol. Sci. 191, 43-53 (2001).</li><li>Smitheran, J. R., Hixon, T. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=A+clinical+method+for+estimating+laryngeal+airway+resistance+during+vowel+production.">A clinical method for estimating laryngeal airway resistance during vowel production.</a> J. Speech Hear. Disord. 46, 138-146 (1981).</li><li>Baken, R. J., Orlikoff, R. F. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=.">.</a> Clinical Measurement of Speech and Voice. , (2000).</li><li>Stathopoulos, E. T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Relationship+between+intraoral+air+pressure+and+vocal+intensity+in+children+and+adults.">Relationship between intraoral air pressure and vocal intensity in children and adults.</a> J. Speech Hear. Res. 29, 71-74 (1986).</li><li>Gauster, A., Yunusova, Y., Zajac, D. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Effect+of+speaking+rate+on+measures+of+velopharyngeal+function+in+healthy+speakers.">Effect of speaking rate on measures of velopharyngeal function in healthy speakers.</a> Clin. Linguist. Phon. 24, 576-588 (2010).</li><li>Green, J. R., Beukelman, D. R., Ball, L. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Algorithmic+estimation+of+pauses+in+extended+speech+samples+of+dysarthric+and+typical+speech.">Algorithmic estimation of pauses in extended speech samples of dysarthric and typical speech.</a> J. Med. Speech Lang. Pathol. 12, 149-154 (2004).</li><li>Wang, Y., Green, J. R., Nip, I. S. B., Kent, R. D., Kent, J. F., Ullman, C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Accuracy+of+perceptually-based+and+acoustically-based+inspiratory+loci+in+reading.">Accuracy of perceptually-based and acoustically-based inspiratory loci in reading.</a> Behavior Research Methods. , .</li><li>Fletcher, S. G. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term="Nasalance"+vs.+listener+judgments+of+nasality.">"Nasalance" vs. listener judgments of nasality.</a> Cleft Palate J. 13, 31-44 (1976).</li><li>Bressmann, T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Nasalance+distance+and+ratio:+Two+new+measures.">Nasalance distance and ratio: Two new measures.</a> Cleft Palate Craniofac. J.. 37, 248-256 (2000).</li><li>Green, J. R., Wilson, E. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Spontaneous+facial+motility+in+infancy:+A+3D+kinematic+analysis.">Spontaneous facial motility in infancy: A 3D kinematic analysis.</a> Dev. Psychobiol. 48, 16-28 (2006).</li><li>Yunusova, Y., Green, J., Mefferd, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Accuracy+Assessment+for+AG500,+Electromagnetic.">Accuracy Assessment for AG500, Electromagnetic.</a> Articulograph. J. Speech Lang. Hear.Res. 52, 556-570 (2009).</li><li>Beukelman, D., Yorkston, K., Hakel, M., Dorsey, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=.">.</a> Speech Intelligibility Test. , (2007).</li><li>Lyall, R. A., Donaldson, N., Polkey, M. I., Leigh, P. N., Moxham, J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Respiratory+muscle+strength+and+ventilatory+failure+in+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Respiratory muscle strength and ventilatory failure in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Brain. 124, 2000-2013 (2001).</li><li>Sapienza, C. M., Stathopoulos, E. T., Brown, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Speech+breathing+during+reading+in+women+with+vocal+nodules.">Speech breathing during reading in women with vocal nodules.</a> J. Voice. 11, 195-201 (1997).</li><li>Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Influence+of+age+and+gender+on+the+dysphonia+severity+index.+A+study+of+normative+values.">Influence of age and gender on the dysphonia severity index. A study of normative values.</a> Folia Phoniatr. Logop. 58, 264-273 (2006).</li><li>Hakkesteegt, M. M., Brocaar, M. P., Wieringa, M. H., Feenstra, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+relationship+between+perceptual+evaluation+and+objective+multiparametric+evaluation+of+dysphonia+severity.">The relationship between perceptual evaluation and objective multiparametric evaluation of dysphonia severity.</a> J. Voice. 4, 529-542 (2007).</li><li>Robert, D., Pouget, J., Giovanni, A., Azulay, J. P., Triglia, J. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Quantitative+voice+analysis+in+the+assessment+of+bulbar+involvement+in+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Quantitative voice analysis in the assessment of bulbar involvement in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Acta Otolaryngol. 119, 724-731 (1999).</li><li>Hardin, M. A., Demark, D. R. V. a. n., Morris, H. L., Payne, M. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Correspondence+between+nasalance+scores+and+listener+judgments+of+hypernasality+and+hyponasality.">Correspondence between nasalance scores and listener judgments of hypernasality and hyponasality.</a> Cleft Palate Craniofac J. 29, 346-351 (1992).</li><li>Delorey, R., Leeper, H. A., Hudson, A. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Measures+of+velopharyngeal+functioning+in+subgroups+of+individuals+with+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Measures of velopharyngeal functioning in subgroups of individuals with amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Med. Speech Lang. Pathol. 7, 19-31 (1999).</li><li>Tasko, S. M., Westbury, J. R. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Speed-curvature+relations+for+speech-related+articulatory+movement.">Speed-curvature relations for speech-related articulatory movement.</a> J. Phon. 32, 65-80 .</li><li>Yunusova, Y., Green, J. R., Lindstrom, M. J., Bal, L. J., Pattee, G. L., aZinman, L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Kinematics+of+disease+progression+in+bulbar+ALS.">Kinematics of disease progression in bulbar ALS.</a> J Commun. Disord. 43, 6-20 (2010).</li></ol>

Nessun conflitto di interessi dichiarati.

Qui abbiamo dimostrato un protocollo completo per la valutazione di bulbare (discorso) disfunzione nella SLA. I dati ottenuti da questo protocollo vengono utilizzate per acquisire una più profonda comprensione di come la SLA colpisce produzione del linguaggio. Questi dati vengono utilizzati anche per individuare le misure più sensibile di progressione della malattia. Anche se questo protocollo è attualmente impiegato per la ricerca, i risultati di questa ricerca saranno utilizzate per sviluppare approcci più conveniente e clinicamente realizzabile per quantificare il coinvolgimento bulbare.

<ul><li> Attrezzature / Software </li><li> Sistema fonatorio aerodinamica (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA </li><li> Compact Flash recorder (per esempio, PMD660), </li><li> Qualità microfono professionale, </li><li> SPL metro, Extech Instruments </li><li> MDVP, KAYPentax </li><li> Nasometer, Modello 6400, KAYPentax </li><li> Aquila Digital System, Motion Analysis Corp. </li><li> WAVE, Nord Digital Inc., Canada </li></ul>

a protocol for comprehensive assessment of bulbar dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis (als)

Miglioramento dei metodi per valutare la compromissione bulbare sono necessari per accelerare la diagnosi della disfunzione bulbare nella SLA, per prevedere la progressione della malattia tra i sottosistemi del linguaggio, e per affrontare la necessità critica per le misure di outcome sensibile per lo sviluppo di prove trattamento sperimentale. Per rispondere a questa esigenza, stiamo ottenendo profili longitudinali di compromissione bulbare in 100 individui sulla base di una completa strumentazione a base di misure oggettive di valutazione che la resa. Utilizzando approcci strumentali per quantificare discorso comportamenti correlati è molto importante in un campo che ha in primo luogo invocato soggettiva, uditivo-percettivo forme di valutazione discorso 1. Il nostro protocollo di valutazione misura le prestazioni su tutti i sottosistemi discorso, che comprendono respiratorie, fonatorio (laringe), resonatory (velofaringea), e articolatorio. Il sottosistema articolatorio è diviso in componenti del viso (mascella e labbra), e la lingua. La ricerca precedente ha suggerito che ogni sottosistema discorso risponde in modo diverso a malattie neurologiche come la sclerosi laterale amiotrofica. L&#39;attuale protocollo è stato progettato per testare le prestazioni di ogni sottosistema discorso come indipendente da altri sottosistemi possibile. I sottosistemi del linguaggio sono valutati nel contesto delle ulteriori modifiche alla performance globale discorso. Queste variabili di sistema il livello del discorso includono tasso di parlare e di intelligibilità del parlato. Il protocollo richiede una strumentazione specializzata e software commerciale e custom. I sottosistemi respiratorie, fonatorio, e resonatory sono valutati utilizzando la pressione del flusso (aerodinamica) e metodi acustici. Il sottosistema articolatorio è valutato utilizzando le tecniche di motion tracking 3D. Le misure oggettive che vengono utilizzati per quantificare la compromissione bulbare sono stati stabiliti nella letteratura discorso e mostrare sensibilità ai cambiamenti nella funzione bulbare con progressione della malattia. Il risultato della valutazione è un approccio globale, attraverso-sottosistema profilo delle prestazioni per ogni partecipante. Il profilo, rispetto alle stesse misure ottenuti da controlli sani, è usato per scopi diagnostici. Attualmente, stiamo testando la sensibilità e la specificità di queste misure per la diagnosi di SLA e per la previsione del tasso di progressione della malattia. A lungo termine, il endofenotipo più raffinato di SLA bulbare derivate da questo lavoro si prevede di intensificare gli sforzi futuri per identificare i loci genetici della SLA e migliorare la specificità diagnostica e il trattamento della malattia nel suo complesso. La valutazione oggettiva che si dimostra in questo video può essere utilizzato per valutare una vasta gamma di disturbi motori del linguaggio, comprese quelle relative alla ictus, traumi cerebrali, sclerosi multipla e il morbo di Parkinson.

Watch this Scientific Journal Video about A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS at JoVE.com

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

Valutazioni oggettive dei meccanismi fisiologici che sostengono discorso sono necessari per monitorare l&#39;insorgenza e la progressione della malattia in persone con SLA e per quantificare gli effetti del trattamento negli studi clinici. In questo video, vi presentiamo un approccio globale, strumentazione protocollo basato su motore per quantificare le prestazioni discorso in popolazioni cliniche.

Un protocollo per la valutazione completa della disfunzione bulbare nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)

Improved methods for assessing bulbar impairment are necessary for expediting diagnosis of bulbar dysfunction in ALS, for predicting disease progression ...

Research

JoVE Journal

Medicine

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Intraspinal Cell Transplantation for Targeting Cervical Ventral Horn in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Traumatic Spinal Cord Injury

Intraspinale trapianto di cellule cervicali targeting per corno ventrale nella Sclerosi Laterale Amiotrofica e le lesioni traumatiche del midollo spinale

Respiratory compromise due to phrenic motor neuron loss is a debilitating consequence of a large proportion of human traumatic spinal cord injury (SCI) ...

Ricerca

Medicina

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

Test clinici e la rimozione del midollo spinale in un modello murino di sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disorder resulting in progressive degeneration of motoneurons. Peak of onset is around 60 ...

Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

Utilità di dissociata intrinseca mano Atrofia muscolare nella diagnosi di Sclerosi Laterale Amiotrofica

The split hand phenomenon refers to predominant wasting of thenar muscles and is an early and specific feature of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A ...

The Multiple Sclerosis Performance Test (MSPT): An iPad-Based Disability Assessment Tool

The Multiple Sclerosis Performance Test MSPT: An iPad-Based Disability Assessment Tool

La sclerosi multipla Performance Test (MSPT): uno strumento di valutazione della disabilità iPad-Based

Precise measurement of neurological and neuropsychological impairment and disability in multiple sclerosis is challenging. We report a new test, the ...

A Method of Trigonometric Modelling of Seasonal Variation Demonstrated with Multiple Sclerosis Relapse Data

Un metodo di trigonometrica Modellazione di variazione stagionale dimostrata con sclerosi multipla recidiva dati

This report describes a novel Stata-based application of trigonometric regression modelling to  55 years of multiple sclerosis relapse data from 46 ...

A Quick Phenotypic Neurological Scoring System for Evaluating Disease Progression in the SOD1-G93A Mouse Model of ALS

Un Sistema di punteggio rapida fenotipica neurologica per la valutazione di progressione della malattia nel SOD1-G93A modello murino della SLA

The SOD1-G93A transgenic mouse is the most widely used animal model of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). At ALS TDI we developed a phenotypic screening ...

Adapted Resistance Training Improves Strength in Eight Weeks in Individuals with Multiple Sclerosis

Resistenza Adattato formazione migliora la forza in otto settimane in individui con sclerosi multipla

Hip weakness is a common symptom affecting walking ability in people with multiple sclerosis (MS). It is known that resistance strength training (RST) can ...

A Protocol for the Use of Remotely-Supervised Transcranial Direct Current Stimulation (tDCS) in Multiple Sclerosis (MS)

A Protocol for the Use of Remotely-Supervised Transcranial Direct Current Stimulation tDCS in Multiple Sclerosis MS

Un protocollo per l&#39;uso di remoto-sorvegliato transcranica diretta stimolazione corrente (tDCS) a sclerosi multipla (SM)

Transcranial direct current stimulation (tDCS) is a noninvasive brain stimulation technique that uses low amplitude direct currents to alter cortical ...

Robotic Lateral Pancreaticojejunostomy for Chronic Pancreatitis

Pancreaticojejutostomia laterale robotica per la pancreatite cronica

Lateral pancreaticojejunostomy (LPJ) has shown good postoperative outcomes in patients with painful, morphine dependent, chronic pancreatitis (CP). The ...

Using a Chemical Biopsy for Graft Quality Assessment

Utilizzo di una biopsia chimica per la valutazione della qualità dell'innesto

Kidney transplantation is a life-saving treatment for a large number of people with end-stage renal dysfunction worldwide. The procedure is associated ...