Name: clinical testing and spinal cord removal in a mouse model for amyotrophic lateral sclerosis (als)
Uploaded: 2012-03-17T14:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS at JoVE.com

LT heeft ontvangen subsidies van de Forschungsförderungsprogramm van de Universiteit Geneeskunde Göttingen. PL en MB werden gesteund door de DFG Research Centrum voor Moleculaire Fysiologie van de hersenen (CMPB), Göttingen. De auteurs danken dr. Lars Tatenhorst voor hulp bij het videografie en Birgit Liebau voor hulp bij het audio-en videobewerking.

Dieren werden gekocht bij Jackson Laboratory (# 002726) 1. Ze zijn klinisch gescoord en onderworpen aan een test van de motorische functie (rotarod test) en van de spierkracht (opknoping draad test). Al deze tests en de latere doden van de dieren om het ruggenmerg te bereiden zijn uitgevoerd in nauwe overeenstemming met de plaatselijke richtlijnen voor de juiste uitvoering van dierproeven. 1. Klinische score Alleen moet worden beoordeeld bij een lichaams...

<ol>
	<li>Gurney, M. E. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Motor+neuron+degeneration+in+mice+that+express+a+human+Cu,+Zn+superoxide+dismutase+mutation.">Motor neuron degeneration in mice that express a human Cu, Zn superoxide dismutase mutation.</a> Science. 264 (5166), 1772-1775 (1994).</li><li>Weydt, P. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Assessing+disease+onset+and+progression+in+the+SOD1+mouse+model+of+ALS.">Assessing disease onset and progression in the SOD1 mouse model of ALS.</a> Neuroreport. 14 (7), 1051-1054 (2003).</li><li>Crawley, J. N. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Behavioral+phenotyping+strategies+for+mutant+mice.">Behavioral phenotyping strategies for mutant mice.</a> Neuron. 57 (6), 809-818 (2008).</li><li>Miana-Mena, F. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Optimal+methods+to+characterize+the+G93A+mouse+model+of+ALS.">Optimal methods to characterize the G93A mouse model of ALS.</a> Amyotroph. Lateral Scler. Other Motor Neuron Disord. 6 (1), 55-62 (2005).</li><li>Zhong, Z. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Activated+protein+C+therapy+slows+ALS&#45;like+disease+in+mice+by+transcriptionally+inhibiting+SOD1+in+motor+neurons+and+microglia+cells.">Activated protein C therapy slows ALS&#45;like disease in mice by transcriptionally inhibiting SOD1 in motor neurons and microglia cells.</a> J. Clin. Invest. 119 (11), 3437-3449 (2009).</li><li>Pitzer, C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Granulocyte&#45;colony+stimulating+factor+improves+outcome+in+a+mouse+model+of+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Granulocyte&#45;colony stimulating factor improves outcome in a mouse model of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Brain. 131 (Pt. 12), 3335-3347 (2008).</li><li>Gowing, G. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Ablation+of+proliferating+microglia+does+not+affect+motor+neuron+degeneration+in+amyotrophic+lateral+sclerosis+caused+by+mutant+superoxide+dismutase.">Ablation of proliferating microglia does not affect motor neuron degeneration in amyotrophic lateral sclerosis caused by mutant superoxide dismutase.</a> J. Neurosci. 28 (41), 10234-10244 (2008).</li><li>Scott, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=interpretation+of+studies+in+the+standard+murine+model+of+ALS.">interpretation of studies in the standard murine model of ALS.</a> Amyotroph Lateral Scler. 9 (1), 4-15 (2008).</li><li>Turner, B. J., Talbot, K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Transgenics,+toxicity+and+therapeutics+in+rodent+models+of+mutant+SOD1&#45;mediated+familial+ALS.">Transgenics, toxicity and therapeutics in rodent models of mutant SOD1&#45;mediated familial ALS.</a> Prog Neurobiol. 85 (1), 94-134 (2008).</li><li>Corse, A. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Preclinical+testing+of+neuroprotective+neurotrophic+factors+in+a+model+of+chronic+motor+neuron+degeneration.">Preclinical testing of neuroprotective neurotrophic factors in a model of chronic motor neuron degeneration.</a> Neurobiol Dis. 6 (5), 335-346 (1999).</li><li>Knippenberg, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Significance+of+behavioural+tests+in+a+transgenic+mouse+model+of+amyotrophic+lateral+sclerosis+&#40;ALS&#41;.">Significance of behavioural tests in a transgenic mouse model of amyotrophic lateral sclerosis &#40;ALS&#41;.</a> Behav Brain Res. 213 (1), 82-87 (2010).</li><li>Burgess, R. W., Cox, G. A., Seburn, K. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Neuromuscular+disease+models+and+analysis.">Neuromuscular disease models and analysis.</a> Methods Mol. Biol. 602, 347-393 (2010).</li><li>Hayworth, C. R., Gonzalez-Lima, F. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Pre-symptomatic+detection+of+chronic+motor+deficits+and+genotype+prediction+in+congenic+B6.SOD1(G93A)+ALS+mouse+model.">Pre-symptomatic detection of chronic motor deficits and genotype prediction in congenic B6.SOD1(G93A) ALS mouse model.</a> Neuroscience. 164 (3), 975-985 (2009).</li><li>Ludolph, A. C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Guidelines+for+preclinical+animal+research+in+ALS&#47;MND:+A+consensus+meeting.">Guidelines for preclinical animal research in ALS&#47;MND: A consensus meeting.</a> Amyotroph Lateral Scler. 11 (1-2), 38-45 (2010).</li><li>Boillee, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Onset+and+progression+in+inherited+ALS+determined+by+motor+neurons+and+microglia.">Onset and progression in inherited ALS determined by motor neurons and microglia.</a> Science. 5778 (3), 1389-1392 (2006).</li></ol>

De SOD1 (G93A) genetische muis-model is een waardevolle diermodel voor de ziekte loop van de progressieve motoneuron verlies te vergelijken met de menselijke amyotrofische laterale sclerose 8 te bestuderen. Een verscheidenheid aan verschillende behandeling paradigma&#39;s zijn geëvalueerd in dit model en vormen een basis voor de latere testen in menselijke klinische studies 8-10. Om te kunnen grote verschillen in een experimentele behandeling onderzoek bij deze muizen te detecteren, is van groot b...

<table border="1"><tbody><tr><td></td><td> Fabrikant </td><td> Bestelinformatie </td></tr><tr><td> Behavioral testen </td><td></td><td></td></tr><tr><td> Rota-Rod voor muizen </td><td> Ugo Basile, Comerio, Italië </td><td> # 47600 </td></tr><tr><td> Opknoping draad-apparaat </td><td> Custom-made </td><td></td></tr><tr><td colspan="3"></td></tr><tr><td> Ruggenmerg Voorbereiding </td><td></td><td></td></tr><tr><td> Operatietafel Operatie lamp Beschermende handschoenen </td><td></td><td></td></tr><tr><td> &quot;Iris&quot; Schaar, onder een hoek naar de andere kant </td><td> Fine Science Tools, Heidelberg, Duitsland </td><td> 14063-09 </td></tr><tr><td> Cohan-Vannas Spring Schaar, recht </td><td> Fine Science Tools, Heidelberg, Duitsland </td><td> 15000-10 </td&gt; </tr><tr><td> Micro tang </td><td> Hammacher, Solingen, Duitsland </td><td> HWC 111-10 </td></tr><tr><td> Scalpel &quot;präzisa plus&quot; </td><td> Dahlhausen, Köln, Duitsland </td><td> 11.000.00.510, FIG 10 </td></tr></tbody></table>

clinical testing and spinal cord removal in a mouse model for amyotrophic lateral sclerosis (als)

Amyotrofische lateraal sclerose (ALS) is een fatale neurodegeneratieve aandoening die leidt tot progressieve degeneratie van motoneuronen. Piek van aanvang is ongeveer 60 jaar voor de sporadische ziekte en rond de 50 jaar voor de familiale ziekte. Door zijn progressieve koers, 50% van de patiënten overlijdt binnen 30 maanden na de aanvang van de symptomen. Om nieuwe behandeling voor deze ziekte evalueren zijn genetische muismodellen van ALS is gegenereerd op basis van menselijke familiale mutaties in SOD gen, zoals SOD1 (G93A) mutatie. De belangrijkste aspecten die moeten worden geëvalueerd in het model zijn de totale overleving, klinisch beloop en motorische functies. Hier hebben we de klinische evaluatie aan te tonen, tonen de geleiding van twee gedrags-motortesten en zorgen voor kwantitatieve scoringssystemen voor alle parameters. Omdat een grondige analyse van de ALS-muismodel meestal vereist een immunohistochemische onderzoek van het ruggenmerg, tonen we aan de voorbereiding tot in detail de toepassing van het doenrsal laminectomie methode. Voorbeeldige histologische bevindingen worden aangetoond. De uitgebreide toepassing van de afgebeelde onderzoeksmethoden in studies naar het muismodel van ALS in staat zal stellen de onderzoeker om op betrouwbare wijze te testen toekomstige therapeutische opties die basis voor de latere klinische proeven op mensen kan bieden.

Watch this Scientific Journal Video about Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS at JoVE.com

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

Een muismodel voor amyotrofische lateraal sclerose (ALS) is klinisch en gedragsmatig onderzocht. Als voorwaarde voor een begeleidende immunohistologische analyse de voorbereiding van het ruggenmerg wordt afgebeeld in detail.

Klinisch onderzoek en het ruggenmerg verwijderen in een muismodel voor Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS)

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disorder resulting in progressive degeneration of motoneurons. Peak of onset is around 60 ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

Een protocol voor de uitvoerige evaluatie van bulbaire dysfunctie in Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS)

Improved methods for assessing bulbar impairment are necessary for expediting diagnosis of bulbar dysfunction in ALS, for predicting disease progression ...

Intraspinal Cell Transplantation for Targeting Cervical Ventral Horn in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Traumatic Spinal Cord Injury

Intraspinale Cel Transplantatie voor Targeting Cervicale ventrale hoorn van Amyotrofische Lateraal Sclerose en traumatisch ruggenmergletsel

Respiratory compromise due to phrenic motor neuron loss is a debilitating consequence of a large proportion of human traumatic spinal cord injury (SCI) ...

Acute and Chronic Tactile Sensory Testing after Spinal Cord Injury in Rats

Acute en chronische Tactile Sensory Testing na ruggenmergletsel bij ratten

Spinal cord injury (SCI) impairs sensory systems causing allodynia1-8. To identify cellular and molecular causes of allodynia, sensitive and valid sensory ...

A Contusion Model of Severe Spinal Cord Injury in Rats

Een Kneuzing Model van Severe ruggenmergletsel bij ratten

The translational potential of novel treatments should be investigated in severe spinal cord injury (SCI) contusion models. A detailed methodology is ...

Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

Nut van Dissociated Intrinsic Hand spieratrofie in de Diagnose van Amyotrofische Lateraal Sclerose

The split hand phenomenon refers to predominant wasting of thenar muscles and is an early and specific feature of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A ...

Controlled Cortical Impact Model for Traumatic Brain Injury

Gecontroleerde Corticale Impact Model voor traumatisch hersenletsel

Every year over a million Americans suffer a traumatic brain injury (TBI).  Combined with the incidence of TBIs worldwide, the physical, emotional, ...

A Radio-telemetric System to Monitor Cardiovascular Function in Rats with Spinal Cord Transection and Embryonic Neural Stem Cell Grafts

Een radio-telemetrische systeem om de cardiovasculaire functie bij ratten met Spinal Cord doorsnijding en embryonale neurale stamcellen Enten Monitor

High thoracic or cervical spinal cord injury (SCI) can lead to cardiovascular dysfunction. To monitor cardiovascular parameters, we implanted a catheter ...

Calibrated Forceps Model of Spinal Cord Compression Injury

Gekalibreerde tang Model van Spinal Cord Injury Compression

Compression injuries of the murine spinal cord are valuable animal models for the study of spinal cord injury (SCI) and spinal regenerative therapy. The ...

A Quick Phenotypic Neurological Scoring System for Evaluating Disease Progression in the SOD1-G93A Mouse Model of ALS

Een Quick Fenotypische Neurologische Scoring System voor het evalueren van ziekteprogressie bij de SOD1-G93A muismodel van ALS

The SOD1-G93A transgenic mouse is the most widely used animal model of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). At ALS TDI we developed a phenotypic screening ...

A Neonatal Mouse Spinal Cord Compression Injury Model

Een Neonatale Mouse Spinal Cord Injury Compressie Model

Spinal cord injury (SCI) typically causes devastating neurological deficits, particularly through damage to fibers descending from the brain to the spinal ...