Name: clinical testing and spinal cord removal in a mouse model for amyotrophic lateral sclerosis (als)
Uploaded: 2012-03-17T14:00:00
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LT a reçu le soutien de la subvention de l&#39;Forschungsförderungsprogramm l&#39;université de Göttingen médecine. PL et MB ont été pris en charge par le Centre de recherche DFG de physiologie moléculaire du cerveau (CMPB), Göttingen. Les auteurs remercient le Dr Lars Tatenhorst de l&#39;aide pour la vidéographie et Birgit Liebau de l&#39;aide pour l&#39;édition audio et vidéo.

Les animaux ont été achetés auprès de Jackson Laboratory (# 002726) 1. Ils sont cliniquement marqué et soumis à un test de la fonction motrice (rotarod test) et de la force musculaire (test du fil suspendu). Tous ces tests et la mise à mort plus tard des animaux en vue de préparer la moelle épinière ont été effectuées conformément à proximité immédiate des lignes directrices locales pour le bon déroulement de l&#39;expérimentation animale. 1. Score clinique <p...

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	<li>Gurney, M. E. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Motor+neuron+degeneration+in+mice+that+express+a+human+Cu,+Zn+superoxide+dismutase+mutation.">Motor neuron degeneration in mice that express a human Cu, Zn superoxide dismutase mutation.</a> Science. 264 (5166), 1772-1775 (1994).</li><li>Weydt, P. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Assessing+disease+onset+and+progression+in+the+SOD1+mouse+model+of+ALS.">Assessing disease onset and progression in the SOD1 mouse model of ALS.</a> Neuroreport. 14 (7), 1051-1054 (2003).</li><li>Crawley, J. N. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Behavioral+phenotyping+strategies+for+mutant+mice.">Behavioral phenotyping strategies for mutant mice.</a> Neuron. 57 (6), 809-818 (2008).</li><li>Miana-Mena, F. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Optimal+methods+to+characterize+the+G93A+mouse+model+of+ALS.">Optimal methods to characterize the G93A mouse model of ALS.</a> Amyotroph. Lateral Scler. Other Motor Neuron Disord. 6 (1), 55-62 (2005).</li><li>Zhong, Z. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Activated+protein+C+therapy+slows+ALS&#45;like+disease+in+mice+by+transcriptionally+inhibiting+SOD1+in+motor+neurons+and+microglia+cells.">Activated protein C therapy slows ALS&#45;like disease in mice by transcriptionally inhibiting SOD1 in motor neurons and microglia cells.</a> J. Clin. Invest. 119 (11), 3437-3449 (2009).</li><li>Pitzer, C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Granulocyte&#45;colony+stimulating+factor+improves+outcome+in+a+mouse+model+of+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Granulocyte&#45;colony stimulating factor improves outcome in a mouse model of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Brain. 131 (Pt. 12), 3335-3347 (2008).</li><li>Gowing, G. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Ablation+of+proliferating+microglia+does+not+affect+motor+neuron+degeneration+in+amyotrophic+lateral+sclerosis+caused+by+mutant+superoxide+dismutase.">Ablation of proliferating microglia does not affect motor neuron degeneration in amyotrophic lateral sclerosis caused by mutant superoxide dismutase.</a> J. Neurosci. 28 (41), 10234-10244 (2008).</li><li>Scott, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=interpretation+of+studies+in+the+standard+murine+model+of+ALS.">interpretation of studies in the standard murine model of ALS.</a> Amyotroph Lateral Scler. 9 (1), 4-15 (2008).</li><li>Turner, B. J., Talbot, K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Transgenics,+toxicity+and+therapeutics+in+rodent+models+of+mutant+SOD1&#45;mediated+familial+ALS.">Transgenics, toxicity and therapeutics in rodent models of mutant SOD1&#45;mediated familial ALS.</a> Prog Neurobiol. 85 (1), 94-134 (2008).</li><li>Corse, A. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Preclinical+testing+of+neuroprotective+neurotrophic+factors+in+a+model+of+chronic+motor+neuron+degeneration.">Preclinical testing of neuroprotective neurotrophic factors in a model of chronic motor neuron degeneration.</a> Neurobiol Dis. 6 (5), 335-346 (1999).</li><li>Knippenberg, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Significance+of+behavioural+tests+in+a+transgenic+mouse+model+of+amyotrophic+lateral+sclerosis+&#40;ALS&#41;.">Significance of behavioural tests in a transgenic mouse model of amyotrophic lateral sclerosis &#40;ALS&#41;.</a> Behav Brain Res. 213 (1), 82-87 (2010).</li><li>Burgess, R. W., Cox, G. A., Seburn, K. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Neuromuscular+disease+models+and+analysis.">Neuromuscular disease models and analysis.</a> Methods Mol. Biol. 602, 347-393 (2010).</li><li>Hayworth, C. R., Gonzalez-Lima, F. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Pre-symptomatic+detection+of+chronic+motor+deficits+and+genotype+prediction+in+congenic+B6.SOD1(G93A)+ALS+mouse+model.">Pre-symptomatic detection of chronic motor deficits and genotype prediction in congenic B6.SOD1(G93A) ALS mouse model.</a> Neuroscience. 164 (3), 975-985 (2009).</li><li>Ludolph, A. C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Guidelines+for+preclinical+animal+research+in+ALS&#47;MND:+A+consensus+meeting.">Guidelines for preclinical animal research in ALS&#47;MND: A consensus meeting.</a> Amyotroph Lateral Scler. 11 (1-2), 38-45 (2010).</li><li>Boillee, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Onset+and+progression+in+inherited+ALS+determined+by+motor+neurons+and+microglia.">Onset and progression in inherited ALS determined by motor neurons and microglia.</a> Science. 5778 (3), 1389-1392 (2006).</li></ol>

La SOD1 (G93A) modèle de souris génétique est un modèle animal utile pour étudier la progression de la maladie de la perte progressive des neurones moteurs comparable à l&#39;homme la sclérose latérale amyotrophique 8. Une variété de paradigmes différents traitements ont été évalués dans ce modèle et représentent une base pour plus tard dans l&#39;essai de l&#39;homme 8-10 études cliniques. Afin d&#39;être en mesure de détecter des différences significatives dans une étude exp...

<table border="1"><tbody><tr><td></td><td> Fabricant </td><td> Informations de commande </td></tr><tr><td> Les tests comportementaux </td><td></td><td></td></tr><tr><td> Rota-Rod pour souris </td><td> Ugo Basile, Comerio, Italie </td><td> # 47600 </td></tr><tr><td> Dispositif de suspension de fil </td><td> Fait sur mesure </td><td></td></tr><tr><td colspan="3"></td></tr><tr><td> Préparation de la moelle épinière </td><td></td><td></td></tr><tr><td> Table d&#39;opération Témoin de fonctionnement Gants de protection </td><td></td><td></td></tr><tr><td> &quot;Iris&quot; Ciseaux, inclinés à l&#39;autre </td><td> Outils scientifiques, des Beaux-Heidelberg, Allemagne </td><td> 14063-09 </td></tr><tr><td> Ciseaux Spring Cohan-Vannas, les droites </td><td> Outils scientifiques, des Beaux-Heidelberg, Allemagne </td><td> 15000-10 </td&gt; </tr><tr><td> Micro pince </td><td> Hammacher, Solingen, en Allemagne </td><td> HWC 111-10 </td></tr><tr><td> Scalpel &quot;präzisa plus» </td><td> Dahlhausen, Köln, Allemagne </td><td> 11.000.00.510, la figure 10 </td></tr></tbody></table>

clinical testing and spinal cord removal in a mouse model for amyotrophic lateral sclerosis (als)

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un trouble neurodégénérative mortelle entraînant une dégénérescence progressive des motoneurones. Pic d&#39;apparition est d&#39;environ 60 ans pour la maladie sporadique et autour de 50 ans pour la maladie familiale. En raison de sa marche progressive, 50% des patients meurent dans les 30 mois à compter de l&#39;apparition des symptômes. Afin d&#39;évaluer les options thérapeutiques pour cette maladie, les modèles génétiques de souris de la SLA ont été générés sur la base de l&#39;homme mutations familiales dans le gène SOD, tels que la SOD1 (G93A) mutation. Les aspects les plus importants qui doivent être évaluées dans le modèle sont la survie globale, l&#39;évolution clinique et la fonction motrice. Ici, nous démontrons l&#39;évaluation clinique, montrent la conduction de deux essais de moteurs comportementaux et fournir des systèmes de notation pour tous les paramètres quantitatifs. Parce que une analyse en profondeur du modèle de souris SLA nécessite habituellement un examen immunohistochimique de la moelle épinière, nous démontrons sa préparation en détail l&#39;application de la faireméthode laminectomie rselle. Des exemples de résultats histologiques sont mises en évidence. L&#39;application complète des méthodes d&#39;examen décrits dans les études sur le modèle murin de la SLA permettra au chercheur de tester de manière fiable les futures options thérapeutiques qui peuvent fournir une base pour plus tard les essais cliniques humains.

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Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

Un modèle de souris pour la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un examen clinique et comportemental. Comme condition préalable à une analyse qui l&#39;accompagne immunohistologique la préparation de la moelle épinière est représentée en détail.

Tests cliniques et retrait de la moelle épinière dans un modèle de souris pour la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disorder resulting in progressive degeneration of motoneurons. Peak of onset is around 60 ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

Un protocole pour l&#39;évaluation globale de la dysfonction bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Improved methods for assessing bulbar impairment are necessary for expediting diagnosis of bulbar dysfunction in ALS, for predicting disease progression ...

Recherche

Médecine

Intraspinal Cell Transplantation for Targeting Cervical Ventral Horn in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Traumatic Spinal Cord Injury

Cell Transplantation intraspinale pour le ciblage du col corne ventrale de la sclérose latérale amyotrophique et les lésions de la moelle épinière

Respiratory compromise due to phrenic motor neuron loss is a debilitating consequence of a large proportion of human traumatic spinal cord injury (SCI) ...

Acute and Chronic Tactile Sensory Testing after Spinal Cord Injury in Rats

Aiguë et chronique Test tactile sensorielle après un traumatisme médullaire chez le rat

Spinal cord injury (SCI) impairs sensory systems causing allodynia1-8. To identify cellular and molecular causes of allodynia, sensitive and valid sensory ...

A Contusion Model of Severe Spinal Cord Injury in Rats

Un modèle de contusion de graves lésions de la moelle épinière chez les rats

The translational potential of novel treatments should be investigated in severe spinal cord injury (SCI) contusion models. A detailed methodology is ...

Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

Utilitaire de dissocié intrinsèque main atrophie musculaire dans le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique

The split hand phenomenon refers to predominant wasting of thenar muscles and is an early and specific feature of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A ...

Controlled Cortical Impact Model for Traumatic Brain Injury

Contrôlée corticale modèle d&#39;impact pour Traumatic Brain Injury

Every year over a million Americans suffer a traumatic brain injury (TBI).  Combined with the incidence of TBIs worldwide, the physical, emotional, ...

A Radio-telemetric System to Monitor Cardiovascular Function in Rats with Spinal Cord Transection and Embryonic Neural Stem Cell Grafts

Un système de radio-télémétrique de surveiller la fonction cardiovasculaire chez le rat avec la moelle épinière Transection et embryonnaires souches neurales greffes cellulaires

High thoracic or cervical spinal cord injury (SCI) can lead to cardiovascular dysfunction. To monitor cardiovascular parameters, we implanted a catheter ...

Calibrated Forceps Model of Spinal Cord Compression Injury

Calibré Forceps modèle de compression de la moelle épinière des blessures

Compression injuries of the murine spinal cord are valuable animal models for the study of spinal cord injury (SCI) and spinal regenerative therapy. The ...

A Quick Phenotypic Neurological Scoring System for Evaluating Disease Progression in the SOD1-G93A Mouse Model of ALS

Un système de notation rapide phénotypique pour l&#39;évaluation neurologique de progression de la maladie dans la SOD1 G93A modèle de souris de la SLA

The SOD1-G93A transgenic mouse is the most widely used animal model of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). At ALS TDI we developed a phenotypic screening ...

A Neonatal Mouse Spinal Cord Compression Injury Model

Un nouveau-né de la moelle épinière de souris Compression Modèle de lésion

Spinal cord injury (SCI) typically causes devastating neurological deficits, particularly through damage to fibers descending from the brain to the spinal ...