Name: clinical testing and spinal cord removal in a mouse model for amyotrophic lateral sclerosis (als)
Uploaded: 2012-03-17T14:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS at JoVE.com

LT קיבלה תמיכה מענק Forschungsförderungsprogramm של רפואה באוניברסיטת גטינגן. PL ו MB נתמכו על ידי המרכז למחקר DFG על פיזיולוגיה מולקולרית של המוח (CMPB), גטינגן. המחברים מודים לד&quot;ר לארס Tatenhorst לעזרה עם videography ו בירגיט ליבאו עזרה עם אודיו עריכת וידאו.

בעלי חיים נרכשו מ ג&#39;קסון המעבדה (# 002726) 1. הם קלעו קלינית נתון הבדיקה של המנוע הפונקציה (rotarod מבחן) ושל כוח השרירים (תלוי במבחן תיל). כל הבדיקות האלה לבין הרג של בעלי חיים מאוחר יותר, על מנת להכין את חוט השדרה בוצעו בהתאם קרוב מאוד ההנחיות מקומיים לניהול נכון של ניס?...

<ol>
	<li>Gurney, M. E. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Motor+neuron+degeneration+in+mice+that+express+a+human+Cu,+Zn+superoxide+dismutase+mutation.">Motor neuron degeneration in mice that express a human Cu, Zn superoxide dismutase mutation.</a> Science. 264 (5166), 1772-1775 (1994).</li><li>Weydt, P. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Assessing+disease+onset+and+progression+in+the+SOD1+mouse+model+of+ALS.">Assessing disease onset and progression in the SOD1 mouse model of ALS.</a> Neuroreport. 14 (7), 1051-1054 (2003).</li><li>Crawley, J. N. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Behavioral+phenotyping+strategies+for+mutant+mice.">Behavioral phenotyping strategies for mutant mice.</a> Neuron. 57 (6), 809-818 (2008).</li><li>Miana-Mena, F. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Optimal+methods+to+characterize+the+G93A+mouse+model+of+ALS.">Optimal methods to characterize the G93A mouse model of ALS.</a> Amyotroph. Lateral Scler. Other Motor Neuron Disord. 6 (1), 55-62 (2005).</li><li>Zhong, Z. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Activated+protein+C+therapy+slows+ALS&#45;like+disease+in+mice+by+transcriptionally+inhibiting+SOD1+in+motor+neurons+and+microglia+cells.">Activated protein C therapy slows ALS&#45;like disease in mice by transcriptionally inhibiting SOD1 in motor neurons and microglia cells.</a> J. Clin. Invest. 119 (11), 3437-3449 (2009).</li><li>Pitzer, C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Granulocyte&#45;colony+stimulating+factor+improves+outcome+in+a+mouse+model+of+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Granulocyte&#45;colony stimulating factor improves outcome in a mouse model of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Brain. 131 (Pt. 12), 3335-3347 (2008).</li><li>Gowing, G. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Ablation+of+proliferating+microglia+does+not+affect+motor+neuron+degeneration+in+amyotrophic+lateral+sclerosis+caused+by+mutant+superoxide+dismutase.">Ablation of proliferating microglia does not affect motor neuron degeneration in amyotrophic lateral sclerosis caused by mutant superoxide dismutase.</a> J. Neurosci. 28 (41), 10234-10244 (2008).</li><li>Scott, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=interpretation+of+studies+in+the+standard+murine+model+of+ALS.">interpretation of studies in the standard murine model of ALS.</a> Amyotroph Lateral Scler. 9 (1), 4-15 (2008).</li><li>Turner, B. J., Talbot, K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Transgenics,+toxicity+and+therapeutics+in+rodent+models+of+mutant+SOD1&#45;mediated+familial+ALS.">Transgenics, toxicity and therapeutics in rodent models of mutant SOD1&#45;mediated familial ALS.</a> Prog Neurobiol. 85 (1), 94-134 (2008).</li><li>Corse, A. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Preclinical+testing+of+neuroprotective+neurotrophic+factors+in+a+model+of+chronic+motor+neuron+degeneration.">Preclinical testing of neuroprotective neurotrophic factors in a model of chronic motor neuron degeneration.</a> Neurobiol Dis. 6 (5), 335-346 (1999).</li><li>Knippenberg, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Significance+of+behavioural+tests+in+a+transgenic+mouse+model+of+amyotrophic+lateral+sclerosis+&#40;ALS&#41;.">Significance of behavioural tests in a transgenic mouse model of amyotrophic lateral sclerosis &#40;ALS&#41;.</a> Behav Brain Res. 213 (1), 82-87 (2010).</li><li>Burgess, R. W., Cox, G. A., Seburn, K. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Neuromuscular+disease+models+and+analysis.">Neuromuscular disease models and analysis.</a> Methods Mol. Biol. 602, 347-393 (2010).</li><li>Hayworth, C. R., Gonzalez-Lima, F. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Pre-symptomatic+detection+of+chronic+motor+deficits+and+genotype+prediction+in+congenic+B6.SOD1(G93A)+ALS+mouse+model.">Pre-symptomatic detection of chronic motor deficits and genotype prediction in congenic B6.SOD1(G93A) ALS mouse model.</a> Neuroscience. 164 (3), 975-985 (2009).</li><li>Ludolph, A. C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Guidelines+for+preclinical+animal+research+in+ALS&#47;MND:+A+consensus+meeting.">Guidelines for preclinical animal research in ALS&#47;MND: A consensus meeting.</a> Amyotroph Lateral Scler. 11 (1-2), 38-45 (2010).</li><li>Boillee, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Onset+and+progression+in+inherited+ALS+determined+by+motor+neurons+and+microglia.">Onset and progression in inherited ALS determined by motor neurons and microglia.</a> Science. 5778 (3), 1389-1392 (2006).</li></ol>

המודל (G93A) SOD1 העכבר הגנטי הוא מודל בעל חיים בעל ערך לחקור את מהלך המחלה של אובדן motoneuron מתקדמת להשוות טרשת האנושי לרוחב amyotrophic 8. מגוון של פרדיגמות טיפול שונות הוערכו במודל זה ולייצג הבסיס לאחר מכן לבצע בדיקה קלינית 8-10 מחקרים בבני אדם. כדי להיות מסוגל לזהות ה?...

<table border="1" style=";text-align:right;direction:rtl"><tbody><tr><td></td><td> יצרן </td><td> הזמנת מידע </td></tr><tr><td> ההתנהגות בדיקה </td><td></td><td></td></tr><tr><td> רוטה-Rod של עכברים </td><td> אוגו באזיל, Comerio, איטליה </td><td> # 47600 </td></tr><tr><td> תלוי במכשיר תיל </td><td> מחוייט </td><td></td></tr><tr><td colspan="3"></td></tr><tr><td> חוט השדרה הכנה </td><td></td><td></td></tr><tr><td> מבצע טבלה מבצע מנורה כפפות מגן </td><td></td><td></td></tr><tr><td> &quot;איריס&quot; מספריים, מוטה הצידה </td><td> מדע כלים עדינים, היידלברג, גרמניה </td><td> 14063-09 </td></tr><tr><td> כוהן-Vannas אביב מספריים, ישרים </td><td> מדע כלים עדינים, היידלברג, גרמניה </td><td> 15000-10 </td&gt; </tr><tr><td> מיקרו מלקחיים </td><td> Hammacher, Solingen, גרמניה </td><td> HWC 111-10 </td></tr><tr><td> אזמל &quot;präzisa פלוס&quot; </td><td> Dahlhausen, קלן, גרמניה </td><td> 11.000.00.510, איור 10 </td></tr></tbody></table>

clinical testing and spinal cord removal in a mouse model for amyotrophic lateral sclerosis (als)

טרשת לרוחב amyotrophic (ALS) היא מחלת ניוון עצבים קטלנית והתוצאה היא ניוון הדרגתי של motoneurons. השיא של התפרצות הוא סביב 60 שנה למחלה סדירה סביב 50 שנה למחלה משפחתית. בעקבות הקורס המתקדם שלה, 50% מהחולים מתים תוך 30 חודשים של תחילת הסימפטומים. על מנת להעריך אפשרויות טיפול חדשות למחלה זו, מודלים העכבר הגנטיים של ALS נוצרו על בסיס מוטציות משפחתיות האדם בגן SOD, כמו מוטציה SOD1 (G93A). ההיבטים החשובים ביותר שיש הערכה במודל הם בסך הכל, הישרדות כמובן קלינית בתפקוד המוטורי. הנה, אנחנו מדגימים את הערכה קלינית, להראות ההולכה של שתי בדיקות רכב התנהגותיים ולספק מערכות הבקיע כמותיים על כל הפרמטרים. כי בניתוח מעמיק של המודל העכבר ALS בדרך כלל דורש בדיקה immunohistochemical של חוט השדרה, אנחנו מדגימים את הכנתה בפירוט החלת לעשותlaminectomy rsal השיטה. הממצאים היסטולוגית למופת הם הפגינו. יישום מקיף של שיטות הבדיקה המתואר מחקרים על מודל עכברים של ALS יאפשר חוקר באופן אמין לבחון אפשרויות טיפוליות עתידיות אשר יכול לשמש בסיס ניסויים קליניים בבני אדם אחר כך.

Watch this Scientific Journal Video about Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS at JoVE.com

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

במודל של עכברים של טרשת לרוחב amyotrophic (ALS) נבחן קלינית התנהגותית. כתנאי ניתוח immunohistological נלווה להכנת חוט השדרה מתואר בפירוט.

בדיקה קלינית הסרת חוט השדרה במודל של עכברים של טרשת לרוחב amyotrophic (ALS)

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disorder resulting in progressive degeneration of motoneurons. Peak of onset is around 60 ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

פרוטוקול הערכה מקיפה של תפקוד לקוי בבית ממחלת טרשת לרוחב amyotrophic (ALS)

Improved methods for assessing bulbar impairment are necessary for expediting diagnosis of bulbar dysfunction in ALS, for predicting disease progression ...

Intraspinal Cell Transplantation for Targeting Cervical Ventral Horn in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Traumatic Spinal Cord Injury

Intraspinal השתלת תאים עבור מיקוד הורן הגחון צוואר הרחם ב טרשת לרוחב amyotrophic וקורד טראומטית פגיעה בעמוד השדרה

Respiratory compromise due to phrenic motor neuron loss is a debilitating consequence of a large proportion of human traumatic spinal cord injury (SCI) ...

Acute and Chronic Tactile Sensory Testing after Spinal Cord Injury in Rats

אקוטי וכרוני בדיקה חושי טקטילי לאחר פגיעה בחוט השדרה של חולדות

Spinal cord injury (SCI) impairs sensory systems causing allodynia1-8. To identify cellular and molecular causes of allodynia, sensitive and valid sensory ...

A Contusion Model of Severe Spinal Cord Injury in Rats

דגם חבורה של פגיעה בחוט השדרה חמורה בחולדות

The translational potential of novel treatments should be investigated in severe spinal cord injury (SCI) contusion models. A detailed methodology is ...

Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

שירות של ניוון שרירים הניתק פנימי יד באבחון של Amyotrophic Lateral Sclerosis

The split hand phenomenon refers to predominant wasting of thenar muscles and is an early and specific feature of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A ...

Controlled Cortical Impact Model for Traumatic Brain Injury

השפעת דגם קליפת המוח מבוקר לפגיעה מוחית טראומטית

Every year over a million Americans suffer a traumatic brain injury (TBI).  Combined with the incidence of TBIs worldwide, the physical, emotional, ...

A Radio-telemetric System to Monitor Cardiovascular Function in Rats with Spinal Cord Transection and Embryonic Neural Stem Cell Grafts

מערכת רדיו-telemetric לפקח פונקצית לב וכלי דם אצל חולדות עם חוט השדרה חיתוך רוחב ועוברי גזע עצבי שתלי סלולארי

High thoracic or cervical spinal cord injury (SCI) can lead to cardiovascular dysfunction. To monitor cardiovascular parameters, we implanted a catheter ...

Calibrated Forceps Model of Spinal Cord Compression Injury

מכויל דגם מלקחיים של חוט השדרה דחיסת פגיעה

Compression injuries of the murine spinal cord are valuable animal models for the study of spinal cord injury (SCI) and spinal regenerative therapy. The ...

A Quick Phenotypic Neurological Scoring System for Evaluating Disease Progression in the SOD1-G93A Mouse Model of ALS

שיטת ניקוד מהירה פנוטיפי נוירולוגיות להערכת מחלת התקדמות בSOD1-G93A מודל העכבר של ALS

The SOD1-G93A transgenic mouse is the most widely used animal model of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). At ALS TDI we developed a phenotypic screening ...

A Neonatal Mouse Spinal Cord Compression Injury Model

חוט השדרה עכבר בילוד דגם פגיעה דחיסה

Spinal cord injury (SCI) typically causes devastating neurological deficits, particularly through damage to fibers descending from the brain to the spinal ...