Name: clinical testing and spinal cord removal in a mouse model for amyotrophic lateral sclerosis (als)
Uploaded: 2012-03-17T14:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS at JoVE.com

LT har fått bidrag stöd från Forschungsförderungsprogramm universitetets Medicin Göttingen. PL och MB stöddes av DFG Research Center för Molekylär fysiologi av hjärnan (CMPB), Göttingen. Författarna tackar Dr Lars Tatenhorst för hjälp med videography och Birgit Liebau för hjälp med ljud och videoredigering.

Djuren köptes från Jackson Laboratory (# 002.726) 1. De är kliniskt poäng och utsätts för ett test av motorisk funktion (rotarodtestet) och muskelstyrka (hängande kabel test). Alla dessa tester och senare avlivning av djur i syfte att förbereda ryggmärgen har utförts i mycket nära enlighet med de lokala riktlinjer för korrekt genomförande av djurförsök. 1. Klinisk poäng Förutom bedömning för möss kroppsvikt undersöks för tecken på ...

<ol>
	<li>Gurney, M. E. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Motor+neuron+degeneration+in+mice+that+express+a+human+Cu,+Zn+superoxide+dismutase+mutation.">Motor neuron degeneration in mice that express a human Cu, Zn superoxide dismutase mutation.</a> Science. 264 (5166), 1772-1775 (1994).</li><li>Weydt, P. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Assessing+disease+onset+and+progression+in+the+SOD1+mouse+model+of+ALS.">Assessing disease onset and progression in the SOD1 mouse model of ALS.</a> Neuroreport. 14 (7), 1051-1054 (2003).</li><li>Crawley, J. N. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Behavioral+phenotyping+strategies+for+mutant+mice.">Behavioral phenotyping strategies for mutant mice.</a> Neuron. 57 (6), 809-818 (2008).</li><li>Miana-Mena, F. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Optimal+methods+to+characterize+the+G93A+mouse+model+of+ALS.">Optimal methods to characterize the G93A mouse model of ALS.</a> Amyotroph. Lateral Scler. Other Motor Neuron Disord. 6 (1), 55-62 (2005).</li><li>Zhong, Z. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Activated+protein+C+therapy+slows+ALS&#45;like+disease+in+mice+by+transcriptionally+inhibiting+SOD1+in+motor+neurons+and+microglia+cells.">Activated protein C therapy slows ALS&#45;like disease in mice by transcriptionally inhibiting SOD1 in motor neurons and microglia cells.</a> J. Clin. Invest. 119 (11), 3437-3449 (2009).</li><li>Pitzer, C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Granulocyte&#45;colony+stimulating+factor+improves+outcome+in+a+mouse+model+of+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Granulocyte&#45;colony stimulating factor improves outcome in a mouse model of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Brain. 131 (Pt. 12), 3335-3347 (2008).</li><li>Gowing, G. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Ablation+of+proliferating+microglia+does+not+affect+motor+neuron+degeneration+in+amyotrophic+lateral+sclerosis+caused+by+mutant+superoxide+dismutase.">Ablation of proliferating microglia does not affect motor neuron degeneration in amyotrophic lateral sclerosis caused by mutant superoxide dismutase.</a> J. Neurosci. 28 (41), 10234-10244 (2008).</li><li>Scott, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=interpretation+of+studies+in+the+standard+murine+model+of+ALS.">interpretation of studies in the standard murine model of ALS.</a> Amyotroph Lateral Scler. 9 (1), 4-15 (2008).</li><li>Turner, B. J., Talbot, K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Transgenics,+toxicity+and+therapeutics+in+rodent+models+of+mutant+SOD1&#45;mediated+familial+ALS.">Transgenics, toxicity and therapeutics in rodent models of mutant SOD1&#45;mediated familial ALS.</a> Prog Neurobiol. 85 (1), 94-134 (2008).</li><li>Corse, A. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Preclinical+testing+of+neuroprotective+neurotrophic+factors+in+a+model+of+chronic+motor+neuron+degeneration.">Preclinical testing of neuroprotective neurotrophic factors in a model of chronic motor neuron degeneration.</a> Neurobiol Dis. 6 (5), 335-346 (1999).</li><li>Knippenberg, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Significance+of+behavioural+tests+in+a+transgenic+mouse+model+of+amyotrophic+lateral+sclerosis+&#40;ALS&#41;.">Significance of behavioural tests in a transgenic mouse model of amyotrophic lateral sclerosis &#40;ALS&#41;.</a> Behav Brain Res. 213 (1), 82-87 (2010).</li><li>Burgess, R. W., Cox, G. A., Seburn, K. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Neuromuscular+disease+models+and+analysis.">Neuromuscular disease models and analysis.</a> Methods Mol. Biol. 602, 347-393 (2010).</li><li>Hayworth, C. R., Gonzalez-Lima, F. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Pre-symptomatic+detection+of+chronic+motor+deficits+and+genotype+prediction+in+congenic+B6.SOD1(G93A)+ALS+mouse+model.">Pre-symptomatic detection of chronic motor deficits and genotype prediction in congenic B6.SOD1(G93A) ALS mouse model.</a> Neuroscience. 164 (3), 975-985 (2009).</li><li>Ludolph, A. C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Guidelines+for+preclinical+animal+research+in+ALS&#47;MND:+A+consensus+meeting.">Guidelines for preclinical animal research in ALS&#47;MND: A consensus meeting.</a> Amyotroph Lateral Scler. 11 (1-2), 38-45 (2010).</li><li>Boillee, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Onset+and+progression+in+inherited+ALS+determined+by+motor+neurons+and+microglia.">Onset and progression in inherited ALS determined by motor neurons and microglia.</a> Science. 5778 (3), 1389-1392 (2006).</li></ol>

Den SOD1 (G93A) genetiska musmodell är en värdefull djurmodell för att studera sjukdomsförloppet progressiva motoneuron förluster kan jämföras med människans amyotrofisk lateral skleros 8. En mängd olika behandlingsmetoder paradigm har utvärderats i denna modell och utgör en grund för senare testning i humana kliniska studier 8-10. För att kunna detektera signifikanta skillnader i en experimentell behandling studie i dessa möss, är det av yttersta vikt att omfatta minst 24 kull-match...

<table border="1"><tbody><tr><td></td><td> Tillverkare </td><td> Beställningsinformation </td></tr><tr><td> Beteendetestning </td><td></td><td></td></tr><tr><td> Rota-Rod för möss </td><td> Ugo Basile, Comerio, Italien </td><td> # 47.600 </td></tr><tr><td> Hängande tråd enhet </td><td> Skräddarsydd </td><td></td></tr><tr><td colspan="3"></td></tr><tr><td> Spinal Cord Preparation </td><td></td><td></td></tr><tr><td> Drift Tabell Driftslampa Skyddshandskar </td><td></td><td></td></tr><tr><td> &quot;Iris&quot; Saxar, vinklade till sida </td><td> Fina Science Tools, Heidelberg, Tyskland </td><td> 14.063-09 </td></tr><tr><td> Cohan-Vännäs Spring Sax, raka </td><td> Fina Science Tools, Heidelberg, Tyskland </td><td> 15.000-10 </td&gt; </tr><tr><td> Mikro pincett </td><td> Hammacher, Solingen, Tyskland </td><td> VVC 111-10 </td></tr><tr><td> Skalpell &quot;präzisa plus&quot; </td><td> Dahlhausen, Köln, Tyskland </td><td> 11.000.00.510, fig. 10 </td></tr></tbody></table>

clinical testing and spinal cord removal in a mouse model for amyotrophic lateral sclerosis (als)

Amyotrofisk lateral skleros (ALS) är en dödlig neurodegenerativ sjukdom resulterar i progressiv degeneration av motoneuroner. Peak of debut är cirka 60 år för sporadisk sjukdomen och cirka 50 år för familjär sjukdomen. Tack vare sin progressiva kurs 50% av patienterna dör inom 30 månader efter symtomdebut. För att utvärdera nya behandlingsalternativ för denna sjukdom har genetiska musmodeller av ALS tagits fram baserat på mänskliga familje mutationer i SOD-genen, såsom SOD1 (G93A) mutation. De viktigaste aspekter som måste utvärderas i modellen är total överlevnad, kliniskt förlopp och motorisk funktion. Här visar vi den kliniska utvärderingen visar ledning av två beteendemässiga motoriska tester och ge kvantitativa poängsystem för alla parametrar. Eftersom en fördjupad analys av ALS musmodell kräver vanligen en immunhistokemisk undersökning av ryggmärgen, visar vi beredningen i detalj tillämpa göraRsal laminektomi metod. Exempel på histologiska fynd demonstreras. Den omfattande tillämpning av de avbildade undersökningsmetoder i studier på mus modell av ALS gör det möjligt för forskare att tillförlitligt testa framtida terapeutiska alternativ som kan ge en grund för senare kliniska försök.

Watch this Scientific Journal Video about Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS at JoVE.com

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

En musmodell för amyotrofisk lateralskleros (ALS) undersöks kliniskt och beteendemässigt. Som en förutsättning för en medföljande immunhistologisk analys beredningen av ryggmärgen visas i detalj.

Klinisk testning och ryggmärg Avlägsnande av en musmodell för amyotrofisk lateralskleros (ALS)

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disorder resulting in progressive degeneration of motoneurons. Peak of onset is around 60 ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

Ett protokoll för omfattande bedömning av Bulbar Dysfunktion i amyotrofisk lateralskleros (ALS)

Improved methods for assessing bulbar impairment are necessary for expediting diagnosis of bulbar dysfunction in ALS, for predicting disease progression ...

Intraspinal Cell Transplantation for Targeting Cervical Ventral Horn in Amyotrophic Lateral Sclerosis and Traumatic Spinal Cord Injury

Intraspinal Cell Transplantation för inriktning Cervical på magen Horn i ALS och traumatisk ryggmärgsskada

Respiratory compromise due to phrenic motor neuron loss is a debilitating consequence of a large proportion of human traumatic spinal cord injury (SCI) ...

Acute and Chronic Tactile Sensory Testing after Spinal Cord Injury in Rats

Akut och kronisk Taktil Sensorisk Provning efter ryggmärgsskada hos råttor

Spinal cord injury (SCI) impairs sensory systems causing allodynia1-8. To identify cellular and molecular causes of allodynia, sensitive and valid sensory ...

A Contusion Model of Severe Spinal Cord Injury in Rats

En Contusion Modell av svår ryggmärgsskada hos råttor

The translational potential of novel treatments should be investigated in severe spinal cord injury (SCI) contusion models. A detailed methodology is ...

Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

Nytta av Dissocierad Intrinsic Hand muskelatrofi i Diagnos av amyotrofisk lateralskleros

The split hand phenomenon refers to predominant wasting of thenar muscles and is an early and specific feature of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A ...

Controlled Cortical Impact Model for Traumatic Brain Injury

Kontrollerad Kortikal Impact modell för traumatisk hjärnskada

Every year over a million Americans suffer a traumatic brain injury (TBI).  Combined with the incidence of TBIs worldwide, the physical, emotional, ...

A Radio-telemetric System to Monitor Cardiovascular Function in Rats with Spinal Cord Transection and Embryonic Neural Stem Cell Grafts

En radio-telemetri system för att övervaka hjärtfunktionen hos råttor med ryggmärgstransection och embryonala Neural Stem Cell Transplantat

High thoracic or cervical spinal cord injury (SCI) can lead to cardiovascular dysfunction. To monitor cardiovascular parameters, we implanted a catheter ...

Calibrated Forceps Model of Spinal Cord Compression Injury

Kalibrerad Tång Modell av ryggmärgskompression skada

Compression injuries of the murine spinal cord are valuable animal models for the study of spinal cord injury (SCI) and spinal regenerative therapy. The ...

A Quick Phenotypic Neurological Scoring System for Evaluating Disease Progression in the SOD1-G93A Mouse Model of ALS

En snabb Fenotypisk Neurological Scoring System för utvärdering sjukdomsprogression i SOD1-G93A musmodell av ALS

The SOD1-G93A transgenic mouse is the most widely used animal model of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). At ALS TDI we developed a phenotypic screening ...

A Neonatal Mouse Spinal Cord Compression Injury Model

En neonatal mus ryggmärgskompression skada Modell

Spinal cord injury (SCI) typically causes devastating neurological deficits, particularly through damage to fibers descending from the brain to the spinal ...