Name: continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debr&#233; for their support.

يتبع بروتوكول للمبادئ التوجيهية للجنة الأخلاقيات التابعة للمستشفى. هناك 3 خطوات في دورات الصرف: إعداد المريض. الفصد isovolemic الأولي (إذا كان ذلك مناسبا)؛ وتبادل كامل الدم، تتكون من عدة دورات، أو المستمر الفصد كامل الدم، الذي يرتبط مع ضخ PRBCs المخفف. تبعا لمستوى الهيموجلوب...

<ol>
	<li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Sickle-cell+disease.">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li><li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities.">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li><li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease:+rates+and+risk+factors.">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li><li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography.">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li><li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke.">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li><li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia.">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li><li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease.">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li><li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury.">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li><li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Iron+overload+in+sickle+cell+disease.">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li><li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy.">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li></ol>

المخاطر المرتبطة مع هذا الإجراء هو misbalance غير متوقع بين الفصد ونقل الدم، التي يمكن أن يكون لها عواقب وخيمة. وهناك استنزاف السريع يؤدي إلى نقص حجم الدم وفقر الدم الحاد، في حين أن نقل الفائض من دون نزيف سيؤدي إلى زيادة خطيرة في لزوجة الدم. في كلتا الحالتين، يمكن للمرضى SCA ...

طفرة نقطة واحدة في الجينات غلوبين β هي المسؤولة عن إنتاج الهيموغلوبين الشاذ (الهيموغلوبين S، HBS). هذا يسبب فقر الدم المنجلي (SCA)، واحد من أكثر الأمراض شيوعا في جميع أنحاء العالم 1. الأعراض الحادة المرضى هيئة السلع التموينية &quot;وبعض المضاعفات المزمنة يمكن معالجته عن طريق نقل الدم من خلايا الدم الحمراء المعبأة (PRBCs). والواقع أن نقل كرات الدم الحمراء العادية يصحح فقر الدم بينما يخفف من كرات الدم الحمراء المنجلية. ونتيجة لذلك، يمكن أن تزيد من قدرة نقل الأكسجين، بينما تتناقص انحلال الدم وفازو-انسداد الأحداث. لتجنب المضاعفات المزمنة أو لعلاج المرضى الذين يعانون من مضاعفات حادة، نقل جنبا إلى جنب مع استنزاف كرات الدم الحمراء المنجلية، إما عن طريق الفصد أو erythrapheresis، هو وسيلة فعالة للحد من زيادة خطيرة في خضاب الدم والدم اللزوجة مع الحد من عدد من تعميم SS كرات الدم الحمراء 2. واحدة من الأسباب الرئيسية للالنفسيالمعوقات وأوجه القصور العصبي في الأطفال الذين يعانون من SCA 3 هو اعتلال وعائي دماغي، من مضاعفات مدمرة من هذا المرض. في الأطفال SCA مع السرعات العالية بشكل غير طبيعي على دوبلر عبر الجمجمة، نقل المزمنة فعالة في منع حدوث السكتة الدماغية الأولى 4. للحد من خطر تكرار في المرضى الذين عانوا من السكتة الدماغية، والعلاج نقل الدم هو الأسلوب الأنسب 5. في حالة العلاج المزمن، RBC تبديل الدم هو أفضل من مجرد نقل كريات الدم الحمراء، كما أنه يزيل الخلايا المنجلية ويضيف الخلايا الطبيعية مع تقليل لزوجة الدم والحد من الحديد الزائد. ومع ذلك، لا تزال تستخدم على نطاق واسع بسيط RBC نقل كعلاج للالدماغي الكلي اعتلال وعائي. في حين أنه يؤدي بسرعة إلى الحديد الزائد 4، وغالبا ما يتم هذا الاختيار لأنها بسيطة من الناحية الفنية ويزيد من عدد المرضى في كاليفورنيا نقلإعادة. في الواقع، حتى لو تم الإبلاغ erythrapheresis أن تكون الطريقة الأكثر كفاءة لنقل المزمن المرضى هيئة السلع التموينية، فإنه لا يمكن تطبيقها في كل مكان. انها ليست مناسبة لجميع المرضى، خاصة الأطفال الصغار؛ ويتطلب معدات خاصة ومكلفة. لأكثر من 20 عاما حتى الآن، لقد تم علاج الأطفال SCA مما يدل على اعتلال وعائي دماغي والذين كانوا غير مؤهلين مؤقتا لerythrapheresis مع طريقة المستمر اليدوي تبديل الدم (MET). في عام 2016، نشر فريق العمل لدينا متابعة المرضى الذين خضعوا المستمر نقل اليدوي لعدة سنوات، وتبين أن يرتبط أسلوبنا مع انخفاض مرضية مسح ميزانية الأسرة، والوقاية من السكتة الدماغية كفاءة، والحد من الحديد الزائد مشابه لذلك من erythrapheresis 6 . ويمكن إجراء جلسة من MET في أي بيئة المستشفى بدون أجهزة محددة وباستخدام نفس حجم اللازمة لerythrapheresis. اميزة بارزة لهذا الأسلوب هو أنه يمكن أن يساعد على منع، أو على الأقل تقليل، والآثار الجانبية (وخاصة الحديد الزائد) مرتبطة نقل المتكررة في المرضى الذين لا يستطيعون الخضوع erythrapheresis. والهدف من هذه المقالة هو لوصف، خطوة بخطوة، كيفية إجراء دورة مستمرة MET من أجل السماح للمراكز الطبية التي ليس لديها أي آلات فصل مكونات الدم، أو التي لديها مرضى الذين ليسوا مؤهلين للحصول على erythrapheresis، لاستخدام هذه طريقة للمرضى SCD، وخاصة الأطفال.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="569">
	<tbody>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;width:195px;">Precision scale</td>
			<td style="width:100px;"></td>
			<td style="width:117px;"></td>
			<td style="width:159px;"></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Cannula (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Transfusion tubing (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Bleeding bag (x4)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">3 Way tap</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Syringe (x4)</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="23">
			<td height="23" style="height:23px;">Hemoglobin test</td>
			<td>HemoCue</td>
			<td style="width:117px;">Hb 201+&#160;System</td>
			<td></td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload

الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي (SCA) قد تكون عرضة لخطر اعتلال وعائي دماغي والسكتات الدماغية، والتي يمكن الوقاية منها عن طريق برامج نقل الدم المزمنة. نقل المتكررة معبأة خلايا الدم الحمراء (PRBCs) حاليا تقنية أبسط والأكثر استخداما لبرامج نقل الدم المزمنة. ومع ذلك، الحديد الزائد هو واحد من الآثار الجانبية الرئيسية لهذا العلاج. توجد طرق أكثر تطورا، ولا سيما فصل مكونات الدم من كريات الدم الحمراء (erythrapheresis)، الذي يشغل حاليا منصب طريقة أكثر أمانا وأكثر كفاءة. ومع ذلك، فإنه مكلف ومعقدة، ولا يمكن تطبيقها في كل مكان، كما أنها ليست مناسبة لجميع المرضى. نقل الصرف اليدوي الجمع بين واحد أو أكثر من الفصاد اليدوية مع نقل PRBC. في مرض الخلية المركز المرجعي من المنجل، أنشأنا طريقة المستمر لتبديل الدم اليدوي الذي هو ممكن لجميع المستشفيات، لا تتطلب معدات معينة، وغير قابلة للتطبيق على نطاق واسع. من حيث انخفاض HBS، السابق السكتة الدماغيةention، والوقاية من الحديد الزائد، وأظهرت هذه الطريقة كفاءة مماثلة لerythrapheresis. في الحالات التي يكون فيها erythrapheresis غير متوفر، يمكن أن يكون هذا الأسلوب بديلا جيدا للمرضى ومراكز الرعاية.

هنا، فإننا سوف مقارنة السلامة والتكلفة وكفاءة طريقة MET مع erythrapheresis 6، وهو الأسلوب الأكثر فعالية لخفض نسبة HBS في المرضى الذين يعانون SCD. للقيام بذلك، سجلنا 1353 جلسات تبديل الدم في المركز المرجعي للSCD، بما في ذلك 333 دورات AET و1،020 دورات MET، كل ف?...

Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

لقد قمنا بتحديد طريقة مستمرة لنقل الصرف اليدوي لعلاج مرض فقر الدم المنجلي في المرضى. وقد تم تصميم هذا البروتوكول الآمن للحد بشكل فعال الحديد الزائد في المرضى الذين يحتاجون إلى عمليات نقل المزمنة، ويمكن استخدامها على نطاق واسع دون أي معدات خاصة.

استمرار تبادل نقل يدوي عن المرضى الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي: وسيلة فعالة لتجنب الحمل الزائد الحديد

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Manual Muscle Testing:  A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients

التطبيقية وسيلة لقياس قوة العضلات إلى أقصى المرضى ذوي الحالات الحرجة : دليل اختبار العضلات

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and other causes of critical illness often have generalized weakness, reduced exercise tolerance, ...

Examining the Characteristics of Episodic Memory using Event-related Potentials in Patients with Alzheimer's Disease

دراسة خصائص الذاكرة العرضية الحدث المتصلة باستخدام الإمكانيات في المرضى الذين يعانون من مرض الزهايمر

Our laboratory uses event-related EEG potentials (ERPs) to understand and support behavioral investigations of episodic memory in patients with amnestic ...

Labeling Stem Cells with Ferumoxytol, an FDA-Approved Iron Oxide Nanoparticle

وسم الخلايا الجذعية مع Ferumoxytol ، وهو أوكسيد الحديد وافقت عليها الهيئة الجسيمات النانوية

Stem cell based therapies offer significant potential for the field of regenerative medicine. However, much remains to be understood regarding the in vivo ...

A Research Method For Detecting Transient Myocardial Ischemia In Patients With Suspected Acute Coronary Syndrome Using Continuous ST-segment Analysis

A أسلوب البحث العلمي للكشف عن نقص تروية عضلة القلب في المرضى الذين يعانون عابر متلازمة الشريان التاجي الحادة عن طريق يشتبه المستمر ST-الجزء تحليل

Each year, an estimated 785,000 Americans will have a new coronary attack, or acute coronary syndrome (ACS). The pathophysiology of ACS involves rupture ...

Ascending Aortic Constriction in Rats for Creation of Pressure Overload Cardiac Hypertrophy Model

تصاعدي الأورطي انقباض في الفئران لخلق الضغط الزائد تضخم القلب النموذجي

Ascending aortic constriction is the most common and successful surgical model for creating pressure overload induced cardiac hypertrophy and heart ...

Assessment of Vascular Function in Patients With Chronic Kidney Disease

تقييم وظيفة الأوعية الدموية في المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المزمن

Patients with chronic kidney disease (CKD) have significantly increased risk of cardiovascular disease (CVD) compared to the general population, and this ...

An Improved Method for Rapid Intubation of the Trachea in Mice

افضل طريقة لرابيد تنبيب القصبة الهوائية في الفئران

Despite some anatomical and physiological differences, mouse models continue to be an essential tool for studying human lung disease. Bleomycin toxicity ...

Cutaneous Surgical Denervation:  A Method for Testing the Requirement for Nerves in Mouse Models of Skin Disease

الجلدي إزالة التعصيب الجراحي: هناك طريقة لاختبار شرط لالأعصاب في نماذج الماوس من الأمراض الجلدية

Cutaneous somatosensory nerves function to detect diverse stimuli that act upon the skin. In addition to their established sensory roles, recent studies ...

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

الجيل السريع والفعال للخلايا الجذعية متعددة القدرات المؤتلف الإنسان التي تتوسط Recombinase-تبادل كاسيت في<em&gt; AAVS1</em&gt; الحالة رقم

Even with the revolution of gene-targeting technologies led by CRISPR-Cas9, genetic modification of human pluripotent stem cells&#160;(hPSCs)&#160;is ...

An Efficient Sieving Method to Isolate Intact Glomeruli from Adult Rat Kidney

طريقة سيفينج فعالة لعزل Glomeruli سليمة من الفئران الكبار الكلي

Preservation of glomerular structure and function is pivotal in the prevention of glomerulonephritis, a category of kidney disease characterized by ...