Name: continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debr&#233; for their support.

Protokollen følger retningslinjerne fra hospitalets etiske komité. Der er 3 trin i valutakurserne sessioner: patient forberedelse; indledende isovolæmisk tapning (eventuelt) og hel-blod udveksling, der består af flere cykler, eller kontinuerlig hel-blod tapning, som er forbundet med infusion af fortyndet PRBCs. Afhængig af Hb-niveau af patienten, kan et fjerde trin af formidler isovolæmisk phlebotomi tilsættes midtvejs gennem udveksling fase. Ved starten af ​​sessionen, skal alle de nødvendige materiale (pak...

<ol>
	<li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Sickle-cell+disease.">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li><li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities.">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li><li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease:+rates+and+risk+factors.">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li><li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography.">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li><li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke.">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li><li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia.">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li><li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease.">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li><li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury.">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li><li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Iron+overload+in+sickle+cell+disease.">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li><li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy.">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li></ol>

Risikoen ved denne procedure er en uventet misbalance mellem åreladning og transfusion, som kan have farlige konsekvenser. En hurtig udtømning vil føre til hypovolæmi og akut anæmi, mens et overskud transfusion uden blødning vil føre til en farlig stigning i blodets viskositet. I begge tilfælde kunne SCA patienter lider vasookklusive komplikationer samt slagtilfælde. Derfor må man sygeplejerske være dedikeret til hver patient og bo på hans seng under hele proceduren. Der skal også være tæt lægeligt opsyn...

En enkelt punktmutation i β-globin genet er ansvarlig for produktionen af ​​unormalt hæmoglobin (hæmoglobin S, HbS). Dette forårsager seglcelleanæmi (SCA), et af de mest almindelige sygdomme verdensplan 1. SCA patienternes akutte symptomer og nogle kroniske komplikationer kan behandles ved transfusion af pakkede røde blodlegemer (PRBCs). Faktisk transfusion af normale røde blodlegemer korrigerer anæmi mens fortynde segl RBC. Som et resultat, kan det øge ilttransporten kapacitet imens faldende hæmolyse og vasookklusive begivenheder. For at undgå kroniske komplikationer eller til at behandle patienter med akutte komplikationer, transfusion kombineret med udtømning af segl-RBC&#39;er, enten ved tapning eller ved erythrapheresis, er en effektiv måde at begrænse den farlige stigning i hæmoglobin og blodets viskositet og samtidig reducere antallet af cirkulerende SS RBC&#39;er 2. En af de vigtigste årsager til psykomotoriskehandicaps og neurokognitive mangler i børn med SCA 3 er cerebral vaskulopati, en ødelæggende komplikation af denne sygdom. I SCA børn med unormalt høje hastigheder på transkraniel Doppler, kroniske transfusioner er effektive til at forebygge forekomsten af det første slag 4. For at mindske risikoen for tilbagefald hos patienter, der allerede har lidt under en iskæmisk slagtilfælde, transfusion terapi er den mest hensigtsmæssige metode 5. I tilfælde af kronisk behandling, RBC udskiftningstransfusion er bedre end simpel RBC transfusion, da det fjerner seglcellekriser og tilføjer normale celler samtidig reducere blodets viskositet og begrænse jernoverskud. Ikke desto mindre er enkel RBC transfusion stadig udbredt som en behandling for cerebral makro-vaskulopati. Mens den hurtigt fører til jernoverbelastning 4 er dette valg ofte, fordi det er teknisk enkel og maksimerer antallet af patienter i transfusion CAre. Selv hvis erythrapheresis er blevet rapporteret at være den mest effektive fremgangsmåde til kronisk transfusion af SCA patienter, det kan ikke gennemføres overalt; Det er ikke egnet til alle patienter, især små børn; og det nødvendiggør specifikke og dyrt udstyr. For mere end 20 år nu, har vi behandle SCA børn demonstrerer cerebral vaskulopati og som var midlertidigt udelukket erythrapheresis med en kontinuerlig manuel udveksling transfusion (MET) metode. I 2016 vores team offentliggjorde en opfølgning af patienter, der havde gennemgået kontinuerlig manuel transfusion i flere år, viser, at vores metode er forbundet med en tilfredsstillende HbS fald, effektiv slagtilfælde forebyggelse, og en begrænsning af jernophobning sammenlignelig med erythrapheresis 6 . En session af MET kan udføres i ethvert hospitalsmiljøet uden specifikke apparater og ved at bruge den samme mængde nødvendig for erythrapheresis. ENbemærkelsesværdig fordel ved denne teknik er, at det kunne hjælpe med at forhindre, eller i det mindste formindske, bivirkninger (især jern overbelastning) i tilknytning til gentagne transfusioner til patienter, som ikke er i stand til at undergå erythrapheresis. Formålet med denne artikel er at beskrive, trin for trin, hvordan man udfører et møde i kontinuerlig MET for at give de medicinske centre, der ikke har nogen aferese maskiner, eller som har patienter, som ikke er berettiget til erythrapheresis, at bruge denne metode til deres SCD patienter, især børn.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="569">
	<tbody>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;width:195px;">Precision scale</td>
			<td style="width:100px;"></td>
			<td style="width:117px;"></td>
			<td style="width:159px;"></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Cannula (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Transfusion tubing (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Bleeding bag (x4)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">3 Way tap</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Syringe (x4)</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="23">
			<td height="23" style="height:23px;">Hemoglobin test</td>
			<td>HemoCue</td>
			<td style="width:117px;">Hb 201+&#160;System</td>
			<td></td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload

Børn med seglcelleanæmi (SCA) kan være i risiko for cerebral vaskulopati og slagtilfælde, som kan forebygges ved kroniske transfusionsprogrammer. Gentagne transfusioner af pakkede røde blodlegemer (PRBCs) er i øjeblikket den enkleste og mest anvendte teknik til kronisk transfusion programmer. Men jernophobning er en af ​​de vigtigste bivirkninger af denne terapi. eksisterer mere udviklede metoder, navnlig aferese af RBC (erythrapheresis), som i øjeblikket er den sikreste og mest effektive metode. Men det er dyrt, kompliceret og kan ikke gennemføres overalt, er heller ikke egnet til alle patienter. Manuelle udskiftningstransfusioner kombinere en eller flere manuelle phlebotomies med en PRBC transfusion. Ved referencepunktet for seglcellesygdom, vi oprettet en kontinuerlig metode til manuel udveksling transfusion, der er muligt for alle hospitaler, kræver ingen særlige udstyr, og er bredt anvendelig. I form af HbS fald, slagtilfælde prevention, og jern ovelast, denne metode viste sammenlignelig effektivitet til erythrapheresis. I tilfælde, hvor erythrapheresis ikke er tilgængelig, kan denne metode være et godt alternativ for patienter og plejecentre.

Her vil vi sammenligne sikkerheden, omkostninger og effektivitet MET metoden med erythrapheresis 6, som er den mest effektive metode til at mindske procentdelen af HbS i SCD-patienter. For at gøre dette, indspillede vi 1.353 transfusion exchange sessioner i referencepunktet for SCD, herunder 333 sessioner af AET og 1.020 sessioner af MET, alle i SCD børn, der lider af cerebral vaskulopati og / eller slagtilfælde. For patienter, valgte vi mødtes hos børn med e...

Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

Vi har skitseret en fremgangsmåde til kontinuerlig manuel udveksling transfusion til behandling af seglcellesygdom hos patienter. Denne sikre protokol designet til effektivt at begrænse jernoverskud hos patienter med behov for kroniske transfusioner og kan bruges i udstrakt grad uden særligt udstyr.

Kontinuerlig Manual Exchange Transfusion for patienter med seglcellesygdom: En effektiv metode til at undgå jernophobning

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Manual Muscle Testing:  A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and other causes of critical illness often have generalized weakness, reduced exercise tolerance, ...

Examining the Characteristics of Episodic Memory using Event-related Potentials in Patients with Alzheimer's Disease

Our laboratory uses event-related EEG potentials (ERPs) to understand and support behavioral investigations of episodic memory in patients with amnestic ...

Labeling Stem Cells with Ferumoxytol, an FDA-Approved Iron Oxide Nanoparticle

Mærkning stamceller med Ferumoxytol, en FDA-godkendt jernoxid Nanopartikel

Stem cell based therapies offer significant potential for the field of regenerative medicine. However, much remains to be understood regarding the in vivo ...

A Research Method For Detecting Transient Myocardial Ischemia In Patients With Suspected Acute Coronary Syndrome Using Continuous ST-segment Analysis

Each year, an estimated 785,000 Americans will have a new coronary attack, or acute coronary syndrome (ACS). The pathophysiology of ACS involves rupture ...

Ascending Aortic Constriction in Rats for Creation of Pressure Overload Cardiac Hypertrophy Model

Stigende Aortakonstriktion i rotter i Oprettelse af trykoverbelastning hjertehypertrofi Model

Ascending aortic constriction is the most common and successful surgical model for creating pressure overload induced cardiac hypertrophy and heart ...

Assessment of Vascular Function in Patients With Chronic Kidney Disease

Vurdering af vaskulære funktion hos patienter med kronisk nyresygdom

Patients with chronic kidney disease (CKD) have significantly increased risk of cardiovascular disease (CVD) compared to the general population, and this ...

An Improved Method for Rapid Intubation of the Trachea in Mice

En forbedret fremgangsmåde til hurtig intubation af trachea i mus

Despite some anatomical and physiological differences, mouse models continue to be an essential tool for studying human lung disease. Bleomycin toxicity ...

Cutaneous Surgical Denervation:  A Method for Testing the Requirement for Nerves in Mouse Models of Skin Disease

Kutan Kirurgisk Denervation: En metode til afprøvning af Krav om Nerver i musemodeller af Skin Disease

Cutaneous somatosensory nerves function to detect diverse stimuli that act upon the skin. In addition to their established sensory roles, recent studies ...

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Hurtig og effektiv Generation af rekombinant human pluripotente stamceller ved rekombinase-medieret Cassette Exchange i<em&gt; AAVS1</em&gt; Locus

Even with the revolution of gene-targeting technologies led by CRISPR-Cas9, genetic modification of human pluripotent stem cells&#160;(hPSCs)&#160;is ...

An Efficient Sieving Method to Isolate Intact Glomeruli from Adult Rat Kidney

En effektiv Sieving metode til at isolere intakt Glomeruli fra voksen rotte nyre

Preservation of glomerular structure and function is pivotal in the prevention of glomerulonephritis, a category of kidney disease characterized by ...