Name: continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debr&#233; for their support.

Het protocol volgt de richtlijnen van het ziekenhuis ethische commissie. Er zijn 3 stappen in de uitwisseling sessies: voorbereiding patiënt; aanvankelijke isovolemische aderlaten (indien van toepassing); en volbloed uitwisseling, bestaande uit meerdere cycli of continue volbloed aderlaten, die wordt geassocieerd met de infusie van verdund PRBCs. Afhankelijk van het Hb-gehalte van de patiënt, kan een vierde stap van intermediaire isovolemische flebotomie halverwege toegevoegd door de uitwisseling fase. Aan het begin v...

<ol>
	<li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Sickle-cell+disease.">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li><li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities.">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li><li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease:+rates+and+risk+factors.">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li><li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography.">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li><li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke.">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li><li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia.">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li><li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease.">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li><li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury.">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li><li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Iron+overload+in+sickle+cell+disease.">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li><li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy.">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li></ol>

Het risico van deze procedure is een onverwachte onbalans tussen de aderlatingen en de transfusie, wat gevaarlijke gevolgen kan hebben. Een snelle uitputting leidt tot hypovolemie en acute anemie, terwijl een overmaat transfusie zonder bloeden leidt tot een gevaarlijke toename van de bloedviscositeit. In beide gevallen kan SCA patiënten lijden aan vatafsluitende complicaties, en beroertes. Om deze reden, moet men verpleegkundige worden gewijd aan elke patiënt en verblijf in zijn bed gedurende de hele procedure. Er moe...

Een enkele puntmutatie in het β-globine gen verantwoordelijk is voor de productie van abnormale hemoglobine (hemoglobine S, HbS). Dit veroorzaakt sikkelcelanemie (SCA), een van de meest voorkomende ziekten wereldwijd 1. acute symptomen SCA patiënten met bepaalde chronische complicaties kunnen worden behandeld door transfusie van rode bloedcellen (PRBCs). Inderdaad, de transfusie van normale RBC corrigeert de bloedarmoede, terwijl het verdunnen van de sikkel RBC. Hierdoor kan het zuurstoftransport verhogen terwijl het verminderen hemolyse en vaso-occlusieve gebeurtenissen. Chronische complicaties te voorkomen of de behandeling van patiënten met acute complicaties, transfusie combinatie met de uitputting van sikkel RBCs, hetzij door flebotomie of erythrapheresis, is een effectieve manier om de gevaarlijke toename van hemoglobine en bloedviscositeit beperken terwijl het verminderen van het aantal circulerende SS RBC 2. Een van de belangrijkste oorzaken van psychomotorischehandicaps en neurocognitieve gebreken bij kinderen met SCA 3 cerebrale vasculopathie, een verwoestende complicatie van deze aandoening. In SCA kinderen met abnormaal hoge snelheden op transcraniële Doppler, chronische transfusies effectief in het voorkomen van het optreden van de eerste slag 4. Om het risico van een recidief bij patiënten die al van een ischemische beroerte hebben gehad te verminderen, transfusie therapie is de meest geschikte methode 5. Bij chronische behandeling, RBC wisseltransfusies beter dan eenvoudige RBC transfusie, zoals verwijdert sikkelcellen en voegt normale cellen terwijl het verminderen bloedviscositeit en beperken ijzeroverbelasting. Toch is eenvoudig RBC transfusie nog steeds op grote schaal gebruikt voor de behandeling van cerebrale macro-vasculopathie. Terwijl het snel leidt tot ijzeroverbelasting 4, wordt deze keuze vaak omdat het technisch eenvoudig en maximaliseert het aantal patiënten in transfusie caopnieuw. Zelfs indien erythrapheresis is beschreven dat de meest efficiënte methode voor de chronische transfusie van SCA patiënten, kan niet overal worden toegepast; het is niet geschikt voor alle patiënten, met name jonge kinderen; en het stellen, specifieke en dure apparatuur. Al meer dan 20 jaar, hebben we de behandeling van SCA kinderen demonstreren cerebrale vasculopathie en die tijdelijk niet in aanmerking komen voor erythrapheresis met een continue methode handmatige uitwisseling transfusie (BMO) waren. In 2016, ons team publiceerde een follow-up van patiënten die continue handmatige transfusie ondergingen enkele jaren, blijkt dat onze werkwijze is gekoppeld aan een bevredigende HbS daling efficiënte preventie wordt en een beperking van ijzerstapeling vergelijkbaar is met erythrapheresis 6 . Een sessie van BMO kan in elk ziekenhuis zonder specifieke apparaten en door het gebruik van hetzelfde volume nodig is voor erythrapheresis worden uitgevoerd. EENopmerkelijk voordeel van deze techniek is dat het kan helpen voorkomen, of althans verminderen, bijwerkingen (vooral ijzer overbelasting) gekoppeld aan herhaalde transfusies bij patiënten die niet in staat zijn erythrapheresis ondergaan. Het doel van dit artikel is te beschrijven, stap voor stap, hoe je een sessie continu BMO uit te voeren om de medische centra die geen aferese machines hebben, of die patiënten die niet in aanmerking komen voor erythrapheresis, om dit te gebruiken toestaan werkwijze voor de SCD patiënten, vooral kinderen.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="569">
	<tbody>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;width:195px;">Precision scale</td>
			<td style="width:100px;"></td>
			<td style="width:117px;"></td>
			<td style="width:159px;"></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Cannula (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Transfusion tubing (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Bleeding bag (x4)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">3 Way tap</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Syringe (x4)</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="23">
			<td height="23" style="height:23px;">Hemoglobin test</td>
			<td>HemoCue</td>
			<td style="width:117px;">Hb 201+&#160;System</td>
			<td></td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload

Kinderen met sikkelcelanemie (SCA) mogelijk risico van cerebrale vasculopathie en beroertes, die kan worden voorkomen door chronische transfusie programma. Herhaalde transfusies van rode bloedcellen (PRBCs) is momenteel de eenvoudigste en meest gebruikte techniek voor chronische transfusie programma. Echter ijzerstapeling is een van de belangrijkste bijwerkingen van deze therapie. Meer ontwikkelde methoden bestaan, met name de aferese van RBC (erythrapheresis), die momenteel de meest veilige en efficiënte manier. Het is echter kostbaar, gecompliceerd en kan niet overal worden toegepast, is ook niet geschikt voor alle patiënten. Manual wisseltransfusies combineren een of meer handmatige aderlatingen met een PRBC transfusie. Aan het referentiepunt van sikkelcelanemie, zetten we een continue werkwijze van handmatige wisseltransfusie dat haalbaar is voor alle ziekenhuizen instellingen, vereist geen speciale apparatuur, en is breed toepasbaar. In termen van HbS daling, beroerte prevention en ijzerstapeling preventie, deze methode bleek vergelijkbaar efficiëntie erythrapheresis. Wanneer erythrapheresis niet beschikbaar is, kan deze methode een goed alternatief voor patiënten en zorg centra.

Hier zullen we de veiligheid, kosten en efficiëntie van de werkwijze BMO erythrapheresis 6, dat is de meest effectieve methode om het percentage HbS in SCD patiënten verminderen vergelijken. Om dit te doen, noteerden we 1.353 transfusie uitwisseling sessies in de Reference Center van SCD, met inbegrip van 333 zittingen van AET en 1020 sessies BMO, allemaal in SCD kinderen die lijden aan cerebrale vasculopathie en / of beroertes. Voor patiënten, kozen we elkaar ...

Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

We hebben een werkwijze voor continue handmatige uitwisselingstransfusie beschreven voor de behandeling van sikkelcelziekte bij patiënten. Deze veilige protocol is ontworpen om effectief beperken ijzerstapeling bij patiënten die behoefte hebben aan chronische transfusies en uitgebreid kan worden gebruikt zonder speciale apparatuur.

Continu Manual Exchange Transfusion voor patiënten met sikkelcelziekte: een efficiënte methode om te vermijden ijzerstapeling

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Manual Muscle Testing:  A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients

Manuele spiertesten: een methode van meten Extremity spierkracht Toegepast op kritisch zieke patiënten

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and other causes of critical illness often have generalized weakness, reduced exercise tolerance, ...

Examining the Characteristics of Episodic Memory using Event-related Potentials in Patients with Alzheimer's Disease

Het onderzoeken van de Kenmerken van episodisch geheugen met behulp van Event-related potentials bij patiënten met de ziekte van Alzheimer

Our laboratory uses event-related EEG potentials (ERPs) to understand and support behavioral investigations of episodic memory in patients with amnestic ...

Labeling Stem Cells with Ferumoxytol, an FDA-Approved Iron Oxide Nanoparticle

Labeling stamcellen met Ferumoxytol, een FDA-goedgekeurd ijzeroxide Nanodeeltje

Stem cell based therapies offer significant potential for the field of regenerative medicine. However, much remains to be understood regarding the in vivo ...

A Research Method For Detecting Transient Myocardial Ischemia In Patients With Suspected Acute Coronary Syndrome Using Continuous ST-segment Analysis

Een onderzoeksmethode voor het opsporen van voorbijgaande ischemie van het myocard bij patiënten met verdenking acuut coronair syndroom Gebruiken van de doorlopende ST-segment analyse

Each year, an estimated 785,000 Americans will have a new coronary attack, or acute coronary syndrome (ACS). The pathophysiology of ACS involves rupture ...

Ascending Aortic Constriction in Rats for Creation of Pressure Overload Cardiac Hypertrophy Model

Oplopend Aorta Vernauwing in ratten voor de schepping van druk overbelasting cardiale hypertrofie Model

Ascending aortic constriction is the most common and successful surgical model for creating pressure overload induced cardiac hypertrophy and heart ...

Assessment of Vascular Function in Patients With Chronic Kidney Disease

Evaluatie van de vaatfunctie bij patiënten met chronische nierziekte

Patients with chronic kidney disease (CKD) have significantly increased risk of cardiovascular disease (CVD) compared to the general population, and this ...

An Improved Method for Rapid Intubation of the Trachea in Mice

Een verbeterde werkwijze voor snelle intubatie van de trachea in muizen

Despite some anatomical and physiological differences, mouse models continue to be an essential tool for studying human lung disease. Bleomycin toxicity ...

Cutaneous Surgical Denervation:  A Method for Testing the Requirement for Nerves in Mouse Models of Skin Disease

Cutane Chirurgische denervatie: een methode voor de Eis Testen op Zenuwen in muismodellen van huidziekte

Cutaneous somatosensory nerves function to detect diverse stimuli that act upon the skin. In addition to their established sensory roles, recent studies ...

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Snelle en efficiënte generatie van recombinant humaan pluripotente stamcellen door Recombinase-gemedieerde Cassette Exchange in de<em&gt; AAVS1</em&gt; Locus

Even with the revolution of gene-targeting technologies led by CRISPR-Cas9, genetic modification of human pluripotent stem cells&#160;(hPSCs)&#160;is ...

An Efficient Sieving Method to Isolate Intact Glomeruli from Adult Rat Kidney

Een efficiënte zeven methode te isoleren Intact Glomeruli van de nier van volwassen ratten

Preservation of glomerular structure and function is pivotal in the prevention of glomerulonephritis, a category of kidney disease characterized by ...