Name: continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00
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We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debr&#233; for their support.

Das Protokoll folgt den Richtlinien des Krankenhauses Ethikkommission. Es gibt drei Stufen in den Austausch Sitzungen: Patientenvorbereitung; anfängliche isovolämischen Aderlass (falls zutreffend); und Vollblutaustausch, bestehend aus mehreren Zyklen oder kontinuierlichen Vollblut Phlebotomie, die mit der Infusion von verdünntem PRBCs zugeordnet ist. In Abhängigkeit von der Hb-Spiegel des Patienten kann einen vierten Schritt des Vermittlers isovolämischen Aderlass hinzugefügt werden auf halbem Weg durch den Austau...

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	<li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Sickle-cell+disease.">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li><li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities.">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li><li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease:+rates+and+risk+factors.">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li><li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography.">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li><li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke.">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li><li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia.">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li><li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease.">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li><li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury.">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li><li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Iron+overload+in+sickle+cell+disease.">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li><li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy.">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li></ol>

Das Risiko mit diesem Verfahren verbunden ist ein unerwartetes Ungleichgewicht zwischen dem Aderlass und die Transfusions, die gefährliche Folgen haben kann. Eine rasche Erschöpfung wird Hypovolämie und akute Anämie führen, während ein Überschuss Transfusions ohne Blutung zu einem gefährlichen Anstieg der Blutviskosität führen wird. In beiden Fällen konnte SCA Patienten von Vaso-Okklusiv-Komplikationen leiden, sowie Schlaganfällen. Aus diesem Grund ist es eine Krankenschwester muss für jeden Patienten gewid...

Eine einzelne Punktmutation in der β-Globin-Gen ist verantwortlich für die Produktion von abnormen Hämoglobin (Hämoglobin S, hbs). Dies bewirkt , dass Sichelzellenanämie (SCA), einer der häufigsten Erkrankungen weltweit 1. SCA Patienten akute Symptome und einige chronische Komplikationen können durch die Transfusion von gepackten roten Blutkörperchen (PRBCs) behandelt werden. Tatsächlich korrigiert die Transfusion von normalen roten Blutkörperchen, die Anämie, während die Sichel roten Blutkörperchen verdünnt wird. Als Ergebnis kann es die Sauerstofftransportkapazität zu erhöhen, während eine Hämolyse verringert und gefäßverschließenden Ereignissen. Zu chronischen Komplikationen zu vermeiden oder zur Behandlung von Patienten mit akuten Komplikationen, Transfusions kombiniert mit der Erschöpfung der sichel RBCs, entweder durch Phlebotomie oder durch erythrapheresis, ist ein effektiver Weg, um die gefährliche Erhöhung der Hämoglobin und Blutviskosität zu begrenzen, während die Anzahl der zirkulierenden SS RBCs Reduktions 2. Eine der Hauptursachen für Psychomotorik3 Handicaps und neurocognitive Mängel bei Kindern mit SCA ist zerebrale Vaskulopathie, eine verheerende Komplikation dieser Krankheit. Bei SCA Kinder mit abnorm hohen Geschwindigkeiten auf der transkraniellen Doppler, sind chronische Transfusionen wirksam bei der das Auftreten des ersten Takt 4 zu verhindern. Um das Risiko eines erneuten Auftretens bei Patienten reduzieren , die bereits von einem ischämischen Schlaganfall erlitten haben, ist Transfusionstherapie die am besten geeignete Methode 5. Im Falle einer chronischen Therapie ist RBC Austauschtrans besser als einfache RBC Transfusion, wie sie Sichelzellen entfernt und fügt normale Zellen, während die Viskosität des Blutes zu verringern und Eisenüberladung zu begrenzen. Dennoch ist immer noch einfache RBC Transfusions weithin als Behandlung für zerebrale Makro Vaskulopathie verwendet. Während es führt schnell gemacht zu Eisenüberladung 4 ist diese Wahl oft , weil es technisch einfach und maximiert die Zahl der Patienten in der Transfusions caRe. In der Tat, auch wenn erythrapheresis für die chronische Transfusions von SCA Patienten berichtet wurde, um die effizienteste Methode sein, kann nicht überall realisiert werden; es ist nicht für alle Patienten geeignet, vor allem Kleinkinder; und es erfordert spezifische und teure Ausrüstung. Seit mehr als 20 Jahren haben wir SCA Kinder wurden Behandlung von zerebralen Gefäßerkrankungen demonstrieren und die für erythrapheresis mit einem kontinuierlichen manuellen Austauschtrans (MET) Methode vorübergehend nicht förderfähig waren. Im Jahr 2016 veröffentlichte unser Team ein Follow-up von Patienten, die eine kontinuierliche manuelle Transfusions seit mehreren Jahren durchgemacht hatte, zeigt , dass unsere Methode mit einem zufriedenstellenden HbS Abnahme, Prävention effizient Schlaganfall verbunden ist, und eine Begrenzung der Eisenüberladung vergleichbar mit der von erythrapheresis 6 . Eine Sitzung von MET können ohne speziellen Vorrichtungen in jeder Krankenhausumgebung durchgeführt werden und durch das gleiche Volumen für erythrapheresis benötigt werden. EINbemerkenswerter Vorteil dieses Verfahrens ist, dass es könnte zu verhindern oder zumindest zu verringern, Nebenwirkungen (insbesondere Eisenüberladung) nach wiederholten Transfusionen bei Patienten verbunden, die nicht in der Lage sind erythrapheresis zu unterziehen. Das Ziel dieses Artikels ist es, Schritt für Schritt zu beschreiben, wie eine Sitzung der kontinuierlichen MET durchzuführen, um die medizinischen Zentren zu ermöglichen, die keine Apherese Maschinen verfügen, oder dass haben Patienten, die für erythrapheresis nicht berechtigt sind, diese zu verwenden, Verfahren für die SCD-Patienten, insbesondere Kinder.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="569">
	<tbody>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;width:195px;">Precision scale</td>
			<td style="width:100px;"></td>
			<td style="width:117px;"></td>
			<td style="width:159px;"></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Cannula (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Transfusion tubing (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Bleeding bag (x4)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">3 Way tap</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Syringe (x4)</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="23">
			<td height="23" style="height:23px;">Hemoglobin test</td>
			<td>HemoCue</td>
			<td style="width:117px;">Hb 201+&#160;System</td>
			<td></td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload

Kinder mit Sichelzellenanämie (SCA), kann das Risiko einer zerebralen Gefäßerkrankungen und Schlaganfall sein, die durch eine chronische Transfusionsprogramme verhindert werden kann. Wiederholte Transfusionen von gepackten roten Blutkörperchen (PRBCs) ist derzeit die einfachste und am häufigsten verwendete Technik für chronische Transfusionsprogramme. Jedoch ist Eisenüberladung eine der wichtigsten Nebenwirkungen dieser Therapie. Stärker entwickelte Methoden existieren, die derzeit Methode die sicherste und effizienteste ist, insbesondere die Apherese von RBC (erythrapheresis). Es ist jedoch teuer, kompliziert und kann nicht überall realisiert werden, noch ist es für alle Patienten geeignet. Manuelle Austauschtransfusionen kombinieren eine oder mehrere manuelle phlebotomies mit einer PRBC Transfusions. Am Referenzzentrum der Sichelzellenanämie, setzen wir ein kontinuierliches Verfahren der manuellen Austauschtransfusion, die für alle Krankenhaus-Einstellungen möglich ist, erfordert keine spezielle Ausrüstung, und ist breit anwendbar. In Bezug auf die HbS Abnahme, Schlaganfall zurückention und Eisenüberladung Verhinderung dieses Verfahren zeigten eine vergleichbare Wirksamkeit zu erythrapheresis. In Fällen, in denen erythrapheresis nicht verfügbar ist, kann dieses Verfahren eine gute Alternative für die Patienten und Pflegezentren sein.

Hier werden wir die Sicherheit, Kosten und Effizienz des MET - Methode mit erythrapheresis 6, vergleichen , welche die effektivste Methode , um den Prozentsatz von HbS in SCD - Patienten zu verringern. Dazu konnten wir 1.353 Transfusionsaustauschsitzungen im Reference Center von SCD, darunter 333 Sitzungen von AET und 1.020 Sitzungen von MET, die alle in SCD Kinder von zerebralen Gefäßerkrankungen leiden und / oder Schlaganfällen. Für Patienten, haben wir uns ...

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Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

Wir haben ein Verfahren der kontinuierlichen manuellen Austauschtransfusion für die Behandlung von Sichelzellerkrankung bei Patienten beschrieben. Dieser sichere Protokoll wurde entwickelt, um effektiv Eisenüberladung bei Patienten, bei denen chronische Transfusionen begrenzen und kann ohne spezielle Ausrüstung ausgiebig genutzt werden.

Kontinuierliche manuelle Austausch Transfusions für Patienten mit Sichelzellenanämie: Eine effiziente Methode zur Vermeidung von Eisenüberladung

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Manual Muscle Testing:  A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients

Manuelle Muskeltests: eine Methode zur Messung Extremität Muscle Strength Applied an kritisch kranke Patienten

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and other causes of critical illness often have generalized weakness, reduced exercise tolerance, ...

Forschung

Medizin

Examining the Characteristics of Episodic Memory using Event-related Potentials in Patients with Alzheimer's Disease

Die Untersuchung der Eigenschaften des episodischen Gedächtnisses mit Event-related potentials bei Patienten mit Alzheimer-Krankheit

Our laboratory uses event-related EEG potentials (ERPs) to understand and support behavioral investigations of episodic memory in patients with amnestic ...

Labeling Stem Cells with Ferumoxytol, an FDA-Approved Iron Oxide Nanoparticle

Labeling Stammzellen mit Ferumoxytol, eine FDA-Zulassung Eisenoxid-Nanopartikel

Stem cell based therapies offer significant potential for the field of regenerative medicine. However, much remains to be understood regarding the in vivo ...

A Research Method For Detecting Transient Myocardial Ischemia In Patients With Suspected Acute Coronary Syndrome Using Continuous ST-segment Analysis

Ein Forschungszentrum Verfahren zum Nachweis von Transient Myokardischämie bei Patienten mit Verdacht auf akutes Koronarsyndrom Mit Continuous ST-Segment-Analyse

Each year, an estimated 785,000 Americans will have a new coronary attack, or acute coronary syndrome (ACS). The pathophysiology of ACS involves rupture ...

Ascending Aortic Constriction in Rats for Creation of Pressure Overload Cardiac Hypertrophy Model

Aufsteigend Aortakonstriktion bei Ratten zur Erstellung von Drucküberlast Herzhypertrophie Modell

Ascending aortic constriction is the most common and successful surgical model for creating pressure overload induced cardiac hypertrophy and heart ...

Assessment of Vascular Function in Patients With Chronic Kidney Disease

Beurteilung der Gefäßfunktion bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung

Patients with chronic kidney disease (CKD) have significantly increased risk of cardiovascular disease (CVD) compared to the general population, and this ...

An Improved Method for Rapid Intubation of the Trachea in Mice

Ein verbessertes Verfahren zur schnellen Intubation der Luftröhre in Mice

Despite some anatomical and physiological differences, mouse models continue to be an essential tool for studying human lung disease. Bleomycin toxicity ...

Cutaneous Surgical Denervation:  A Method for Testing the Requirement for Nerves in Mouse Models of Skin Disease

Kutane Surgical Denervation: eine Methode zur Prüfung der Voraussetzung für die Nerven in Maus-Modellen der Haut-Krankheit

Cutaneous somatosensory nerves function to detect diverse stimuli that act upon the skin. In addition to their established sensory roles, recent studies ...

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Eine schnelle und effiziente Erzeugung von rekombinanten humanen pluripotenten Stammzellen durch Rekombinase-vermittelten Kassettenaustausch in der<em&gt; AAVS1</em&gt; Locus

Even with the revolution of gene-targeting technologies led by CRISPR-Cas9, genetic modification of human pluripotent stem cells&#160;(hPSCs)&#160;is ...

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Eine effiziente Methode der Absiebung, intakten Glomeruli von Erwachsenen Ratte Niere zu isolieren

Preservation of glomerular structure and function is pivotal in the prevention of glomerulonephritis, a category of kidney disease characterized by ...