Name: continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debr&#233; for their support.

הפרוטוקול פועל בהתאם להנחיות של ועדת האתיקה החולה. ישנם 3 שלבים בפגישות החליפין: הכנת החולה; phlebotomy isovolemic הראשוני (אם מתאים); וחילופי כל-דם, מורכב כמה מחזורים, או phlebotomy כל-הדם הרציף, אשר מזוהה עם העירוי של PRBCs המדולל. בהתאם לרמת המוגלובין של החולה, השלב הרביעי של phlebotomy isovole...

<ol>
	<li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Sickle-cell+disease.">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li><li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities.">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li><li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease:+rates+and+risk+factors.">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li><li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography.">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li><li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke.">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li><li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia.">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li><li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease.">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li><li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury.">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li><li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Iron+overload+in+sickle+cell+disease.">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li><li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy.">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li></ol>

הסיכון קשור בהליך זה הוא misbalance בלתי צפוי בין phlebotomy ואת העירוי, אשר יכולה להיות השלכות מסוכנות. דלדול מהיר יוביל hypovolemia ואנמיה וחריף תוך עירוי עודף ללא דימום יוביל לעלייה מסוכנת בצמיגות הדם. בשני המקרים, חולים SCA יכול לסבול מסיבוכים-occlusive vaso, וכן משיכות. מסיבה זו, אחות אח...

מוטציה נקודתית אחת בגן-גלובין β אחראי לייצור המוגלובין נורמלי (המוגלובין S, HBS). זה גורם לאנמיה חרמשית (SCA), אחת המחלות הנפוצות ביותר בעולם 1. סימפטומי SCA החריפים של החולים וכמה סיבוכים כרוניים יכולים להיות מטופלים על ידי העירוי של תאי דם אדומים ארוזים (PRBCs). ואכן, עירוי RBCs הנורמלי מתקן את אנמיה תוך דילול RBCs המגל. כתוצאה מכך, הוא יכול להגדיל את יכולת הובלת חמצן תוך הפחתת המוליזה ו vaso-occlusive אירועים. כדי למנוע סיבוכים כרוניים או לטיפול בחולים עם סיבוכים חריפים, עירוי בשילוב עם הדלדול של RBCs מגל, בין אם על ידי phlebotomy או על ידי erythrapheresis, היא דרך יעילה להגביל את הגידול המסוכן צמיגות המוגלובין בדם תוך צמצום מספר מחזורי SS RBCs 2. אחד הגורמים העיקריים של פסיכומוטורינכויות הליקויים הנוירו-קוגניטיבי בילדים עם SCA 3 הוא vasculopathy מוחין, סיבוך קשה של מחלה זו. אצל ילדי SCA עם מהירויות גבוהות באופן חריג על דופלר transcranial, עירויי כרוני יעיל במניעת קרות השבץ הראשון 4. כדי להפחית את הסיכון להשנות בחולים שכבר סבלו משבץ איסכמי, טיפול עירוי הוא השיטה המתאימה ביותר 5. במקרה של טיפול כרוני, עירוי חליפי RBC עדיף עירוי RBC פשוט, כפי שהוא מסיר תאי מגל ומוסיף תאים נורמלים תוך הפחתת צמיגות דם והגבלת עודף ברזל. אף על פי כן, עירוי RBC פשוט עדיין בשימוש נרחב כטיפול-vasculopathy מאקרו מוחין. אמנם זה במהירות מוביל עודף ברזל 4, בחירה זו נעשית לעתים קרובות כי זה פשוט מבחינה טכנית ממקסם את מספר החולים בע&quot;א עירוימִחָדָשׁ. ואכן, גם אם erythrapheresis דווחה להיות השיטה היעילה ביותר עבור העירוי הכרוני המטופלים SCA, זה לא יכול להיות מיושם בכל מקום; זה לא מתאים לכל החולים, ילדים צעירים במיוחד; וזה מחייב ציוד ספציפי ויקר. במשך יותר מ -20 שנים, אנחנו כבר בטיפול בילדי SCA הוכחת vasculopathy מוחות שלא היו זכאים ארעי erythrapheresis עם עירוי חליפין ידני רציפה (MET) שיטה. בשנת 2016, צוות שלנו פרסם מעקב של חולים שעברו עירוי ידני רציף במשך מספר שנים, מראה כי השיטה שלנו קשורה עם ירידת HBS משביעה רצון, מניעת שבץ יעילה, מגבלה של עודף ברזל דומה לזה של erythrapheresis 6 . מפגש של MET יכול להתבצע בכל סביבת החולים ללא מנגנונים ספציפיים באמצעות אותן נפח דרושי erythrapheresis. אהיתרון הבולט של שיטה זו הוא כי זה יכול לעזור למנוע, או לפחות לצמצם, תופעות לוואי (בעיקר עודף ברזל) צמוד עירויי חזר בחולים שאינם יכולים לעבור erythrapheresis. מטרת מאמר זה היא לתאר, צעד אחר צעד, כיצד לבצע הפעלה רציפה MET על מנת לאפשר המרכזים הרפואיים כי אין לי שום מכונות apheresis, או שיש להם לחולים שאינם זכאים erythrapheresis, להשתמש זה שיטה לחולי SCD שלהם, במיוחד ילדים.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="569">
	<tbody>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;width:195px;">Precision scale</td>
			<td style="width:100px;"></td>
			<td style="width:117px;"></td>
			<td style="width:159px;"></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Cannula (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Transfusion tubing (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Bleeding bag (x4)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">3 Way tap</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Syringe (x4)</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="23">
			<td height="23" style="height:23px;">Hemoglobin test</td>
			<td>HemoCue</td>
			<td style="width:117px;">Hb 201+&#160;System</td>
			<td></td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload

ילדים עם אנמיה חרמשית (SCA) עלולים להיות בסיכון של vasculopathy המוחין ושבץ, אשר ניתן למנוע על ידי תוכניות עירוי כרוניות. עירויי חוזר של תאי דם אדומים ארז (PRBCs) הוא כיום הטכניקה הפשוטה ביותר בשימוש עבור תוכניות עירוי כרוניות. עם זאת, עודף ברזל הוא אחת מהתופעות העיקריות הלוואי של טיפול זה. עוד שיטות מפותחות קיימות, בעיקר apheresis של RBC (erythrapheresis), אשר הוא כיום השיטה הבטוחה והיעילה ביותר. עם זאת, הוא יקר, מסובך, ולא יכול להיות מיושם בכל מקום, וגם לא מתאים לכל החולים. עירויי חילופי ידני לשלב phlebotomies מדריך אחד או יותר עם עירוי PRBC. באותו מחל נייד הפנית המרכז של מגל, הקמנו שיטה רציפה של עירוי חליפי מדריך אינה ריאלי עבור כל ההגדרות החולות, דורשת שום ציוד ספציפי, והוא נרחב ישים. במונחים של ירידת HBS, שבץ קודםention, ומניעת עודף ברזל, שיטה זו הראו יעילות דומה erythrapheresis. במקרים בהם erythrapheresis אינו זמין, שיטה זו יכולה להיות חלופה טובה עבור חולים ומעונות.

הנה, נוכל להשוות את הבטיחות, עלות, יעילות שיטת MET עם erythrapheresis 6, המהווה את השיטה היעילה ביותר להקטין את אחוז HBS בחולי SCD. לשם כך, הקלטנו 1,353 הפעלות עירוי החליפין מרכז הפניה של SCD, כולל 333 הפעלות של תוספת זמן ו 1,020 פגישות של MET, כל בילדים SCD הסובלי?...

Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

התווינו שיטה של ​​עירוי חליפין ידני רציף לטיפול אנמיה חרמשית בחולים. פרוטוקול בטוח זה תוכנן ביעילות להגביל עודף ברזל בחולים זקוקים לעירויי הכרוני ניתן להשתמש בהרחבה בלי שום ציוד מיוחד.

עירוי Exchange ידני רציף עבור חולים עם אנמיה חרמשית: שיטה יעילה כדי למנוע עומס ברזל

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Manual Muscle Testing:  A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients

בדיקת שרירים ידנית: שיטת מדידת חוזק שרירים בגפיים יישומית על חולים אנושים

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and other causes of critical illness often have generalized weakness, reduced exercise tolerance, ...

Examining the Characteristics of Episodic Memory using Event-related Potentials in Patients with Alzheimer's Disease

בחינת מאפייני זיכרון אפיזודי באמצעות פוטנציאל הקשור לאירוע &#39;בחולים עם מחלת אלצהיימר

Our laboratory uses event-related EEG potentials (ERPs) to understand and support behavioral investigations of episodic memory in patients with amnestic ...

Labeling Stem Cells with Ferumoxytol, an FDA-Approved Iron Oxide Nanoparticle

תיוג בתאי גזע עם Ferumoxytol, ה-FDA אוקסיד Nanoparticle ברזל

Stem cell based therapies offer significant potential for the field of regenerative medicine. However, much remains to be understood regarding the in vivo ...

A Research Method For Detecting Transient Myocardial Ischemia In Patients With Suspected Acute Coronary Syndrome Using Continuous ST-segment Analysis

שיטת מחקר לאיתור איסכמיה מיוקרדיאלית חלוף בחולים עם תסמונת כלילית חריפה חשד לשימוש בניתוח רציף ST-קטע

Each year, an estimated 785,000 Americans will have a new coronary attack, or acute coronary syndrome (ACS). The pathophysiology of ACS involves rupture ...

Ascending Aortic Constriction in Rats for Creation of Pressure Overload Cardiac Hypertrophy Model

עולה אבי העורקים תעוקה בחולדות ליצירת עומס יתר לחץ לב היפרטרופיה הדגם

Ascending aortic constriction is the most common and successful surgical model for creating pressure overload induced cardiac hypertrophy and heart ...

Assessment of Vascular Function in Patients With Chronic Kidney Disease

הערכה של תפקוד כלי דם בחולים עם מחלת כליות כרונית

Patients with chronic kidney disease (CKD) have significantly increased risk of cardiovascular disease (CVD) compared to the general population, and this ...

An Improved Method for Rapid Intubation of the Trachea in Mice

שיטה משופרת עבור אינטובציה מהירה של קנה הנשימה של עכברים

Despite some anatomical and physiological differences, mouse models continue to be an essential tool for studying human lung disease. Bleomycin toxicity ...

Cutaneous Surgical Denervation:  A Method for Testing the Requirement for Nerves in Mouse Models of Skin Disease

Denervation כירורגי עורית: שיטה לבדיקת הדרישה עצבה בעכברי מודל של מחלת עור

Cutaneous somatosensory nerves function to detect diverse stimuli that act upon the skin. In addition to their established sensory roles, recent studies ...

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

הדור מהיר ויעיל של תאי גזע פלוריפוטנטיים רקומביננטי אנושי ידי recombinase בתיווך המרת קלטת ב<em&gt; AAVS1</em&gt; לוקוס

Even with the revolution of gene-targeting technologies led by CRISPR-Cas9, genetic modification of human pluripotent stem cells&#160;(hPSCs)&#160;is ...

An Efficient Sieving Method to Isolate Intact Glomeruli from Adult Rat Kidney

דרך יעילה Sieving כדי לבודד Glomeruli ללא פגע מן החולדה למבוגרים כליות

Preservation of glomerular structure and function is pivotal in the prevention of glomerulonephritis, a category of kidney disease characterized by ...