Name: continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debr&#233; for their support.

Il protocollo segue le linee guida del comitato etico dell&#39;ospedale. Ci sono 3 passi nelle sessioni di scambio: preparazione del paziente; salasso isovolemica iniziale (se del caso); e lo scambio di sangue intero, composto da diversi cicli, o continuo salasso di sangue intero, che è associato con l&#39;infusione di PRBCs diluiti. A seconda del livello di emoglobina del paziente, una quarta fase di intermediario salasso isovolemica può essere aggiunto a metà della fase di scambio. All&#39;inizio della sessione, tu...

<ol>
	<li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Sickle-cell+disease.">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li><li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities.">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li><li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease:+rates+and+risk+factors.">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li><li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography.">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li><li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke.">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li><li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia.">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li><li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease.">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li><li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury.">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li><li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Iron+overload+in+sickle+cell+disease.">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li><li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy.">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li></ol>

Il rischio associato a questa procedura è un misbalance inaspettato tra il salasso e la trasfusione, che può avere conseguenze pericolose. Un rapido esaurimento porterà ad ipovolemia e anemia acuta, mentre un trasfusione eccesso senza sanguinamento porterà ad un pericoloso aumento della viscosità del sangue. In entrambi i casi, i pazienti SCA possono soffrire di complicazioni vaso-occlusivi, così come colpi. Per questo motivo, un infermiere deve essere dedicato ad ogni paziente e rimanere al suo capezzale durante ...

Una singola mutazione puntiforme nel gene β-globina è responsabile della produzione di emoglobina anormale (emoglobina S, HbS). Questo fa sì che l&#39;anemia falciforme (SCA), una delle malattie più comuni in tutto il mondo 1. sintomi acuti dei pazienti SCA e alcune complicanze croniche possono essere trattati con la trasfusione di globuli rossi concentrati (PRBCs). In effetti, la trasfusione di globuli rossi normali corregge l&#39;anemia, mentre diluendo i globuli rossi falciformi. Come risultato, si può aumentare la capacità di trasporto dell&#39;ossigeno riducendo emolisi e vaso-occlusivi eventi. Per evitare complicanze croniche o per il trattamento di pazienti con complicanze acute, trasfusione combinata con l&#39;esaurimento dei globuli rossi falciformi, sia per salasso o di erythrapheresis, è un modo efficace per limitare il pericoloso aumento dell&#39;emoglobina e la viscosità del sangue, riducendo il numero di circolanti SS globuli rossi 2. Una delle principali cause di psicomotoriahandicap e le carenze neurocognitive nei bambini con SCA 3 è vasculopatia cerebrale, una complicanza devastante di questa malattia. Nei bambini con SCA anormalmente alte velocità su Doppler transcranica, le trasfusioni croniche sono efficaci nel prevenire il verificarsi del primo tratto 4. Per ridurre il rischio di recidiva in pazienti che hanno già sofferto di un ictus ischemico, terapia trasfusionale è il metodo più adeguato 5. Nel caso di terapia cronica, RBC exsanguinotrasfusione è migliore di semplice trasfusione di RBC, in quanto elimina le cellule falciformi e aggiunge cellule normali riducendo la viscosità del sangue e limitare il sovraccarico di ferro. Ciò nonostante, semplice trasfusione di RBC è ancora ampiamente usato come trattamento per cerebrali macro-vasculopatie. Mentre porta rapidamente al sovraccarico di ferro 4, questa scelta è spesso fatta perché è tecnicamente semplice e massimizza il numero di pazienti in trasfusioni cari. Infatti, anche se erythrapheresis stato segnalato per essere il metodo più efficiente per la trasfusione cronica dei pazienti SCA, non può essere applicata ovunque; non è adatto per tutti i pazienti, in particolare i bambini; e richiede attrezzature specifiche e costose. Per più di 20 anni, siamo stati trattamento di bambini SCA dimostrando vasculopatia cerebrale e che sono stati temporaneamente ineleggibile per erythrapheresis con un metodo continuo manuale di scambio di trasfusione (MET). Nel 2016, il gruppo ha pubblicato un follow-up di pazienti che avevano subito continua trasfusione manuale per diversi anni, mostrando che il nostro metodo è associato ad una soddisfacente riduzione HbS, prevenzione ictus efficiente, e una limitazione del sovraccarico di ferro paragonabile a quella di erythrapheresis 6 . Una sessione di TEM può essere effettuata in qualsiasi ambiente ospedaliero senza apparati specifici e utilizzando lo stesso volume necessario per erythrapheresis. UNnotevole vantaggio di questa tecnica è che potrebbe aiutare a prevenire, o almeno ridurre, gli effetti collaterali (particolarmente sovraccarico di ferro) collegati a trasfusioni ripetute in pazienti che non sono in grado di subire erythrapheresis. Lo scopo di questo articolo è quello di descrivere, passo dopo passo, come eseguire una sessione di continuo MET al fine di consentire i centri medici che non hanno tutte le macchine aferesi, o che hanno pazienti che non sono ammissibili per erythrapheresis, di utilizzare questo metodo per i loro pazienti SCD, soprattutto i bambini.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="569">
	<tbody>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;width:195px;">Precision scale</td>
			<td style="width:100px;"></td>
			<td style="width:117px;"></td>
			<td style="width:159px;"></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Cannula (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Transfusion tubing (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Bleeding bag (x4)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">3 Way tap</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Syringe (x4)</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="23">
			<td height="23" style="height:23px;">Hemoglobin test</td>
			<td>HemoCue</td>
			<td style="width:117px;">Hb 201+&#160;System</td>
			<td></td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload

I bambini affetti da anemia falciforme (SCA) possono essere a rischio di vasculopatia e ictus cerebrale, che può essere prevenuta con programmi di trasfusioni croniche. Ripetute trasfusioni di globuli rossi concentrati (PRBCs) è attualmente la tecnica più semplice e più usato per i programmi di trasfusione croniche. Tuttavia, il sovraccarico di ferro è uno dei principali effetti collaterali di questa terapia. Metodi più sviluppati esistono, in particolare l&#39;aferesi di RBC (erythrapheresis), che è attualmente il metodo più sicuro e più efficiente. Tuttavia, è costosa, complicata e non può essere attuata ovunque, né è adatto per tutti i pazienti. trasfusioni di cambio manuale combinare uno o più salassi manuali con una trasfusione PRBC. Al Centro di Riferimento di anemia falciforme, abbiamo istituito un metodo continuo di trasfusione di scambio manuale che è possibile per tutti ambito ospedaliero, richiede nessuna attrezzatura specifica, ed è ampiamente applicabile. In termini di HbS diminuzione, prev ictusenzione, e la prevenzione sovraccarico di ferro, questo metodo ha dimostrato efficienza paragonabile a erythrapheresis. Nei casi in cui erythrapheresis non è disponibile, questo metodo può essere una buona alternativa per i pazienti e centri di cura.

Qui, noi confrontare la sicurezza, il costo e l&#39;efficienza del metodo TEM con erythrapheresis 6, che è il metodo più efficace per diminuire la percentuale di HbS in pazienti SCD. Per fare ciò, abbiamo registrato 1.353 sessioni di scambio trasfusione nel Centro di Riferimento di morte cardiaca improvvisa, tra cui 333 sessioni di AET e 1.020 sedute di MET, il tutto in bambini affetti da SCD vasculopatie e / o ictus cerebrale. Per i pazienti, abbiamo scelto in...

Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

Abbiamo delineato un metodo continuo trasfusione manuale scambio per il trattamento di anemia falciforme nei pazienti. Questo protocollo sicuro è stato progettato per limitare efficacemente sovraccarico di ferro in pazienti che necessitano di trasfusioni croniche e può essere ampiamente utilizzato senza particolari attrezzature.

Continua trasfusione di cambio manuale per i pazienti con anemia falciforme: un metodo efficace per evitare sovraccarico di ferro

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Manual Muscle Testing:  A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients

Test muscolare manuale: un metodo di misurazione muscolare forza degli arti applicate a pazienti critici

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and other causes of critical illness often have generalized weakness, reduced exercise tolerance, ...

Ricerca

Medicina

Examining the Characteristics of Episodic Memory using Event-related Potentials in Patients with Alzheimer's Disease

Esaminando le caratteristiche della memoria episodica con potenziali evento-correlati nei pazienti con malattia di Alzheimer

Our laboratory uses event-related EEG potentials (ERPs) to understand and support behavioral investigations of episodic memory in patients with amnestic ...

Labeling Stem Cells with Ferumoxytol, an FDA-Approved Iron Oxide Nanoparticle

Etichettatura cellule staminali con Ferumoxytol, un approvati dalla FDA nanoparticelle di ossido di ferro

Stem cell based therapies offer significant potential for the field of regenerative medicine. However, much remains to be understood regarding the in vivo ...

A Research Method For Detecting Transient Myocardial Ischemia In Patients With Suspected Acute Coronary Syndrome Using Continuous ST-segment Analysis

Un metodo di ricerca per il rilevamento transitoria ischemia miocardica in pazienti con sospetta sindrome coronarica acuta Uso continuo del tratto ST Analisi

Each year, an estimated 785,000 Americans will have a new coronary attack, or acute coronary syndrome (ACS). The pathophysiology of ACS involves rupture ...

Ascending Aortic Constriction in Rats for Creation of Pressure Overload Cardiac Hypertrophy Model

Crescente aortica Costrizione in ratti per la creazione di sovraccarico di pressione cardiaca Ipertrofia Modello

Ascending aortic constriction is the most common and successful surgical model for creating pressure overload induced cardiac hypertrophy and heart ...

Assessment of Vascular Function in Patients With Chronic Kidney Disease

Valutazione della funzione vascolare nei pazienti con malattia renale cronica

Patients with chronic kidney disease (CKD) have significantly increased risk of cardiovascular disease (CVD) compared to the general population, and this ...

An Improved Method for Rapid Intubation of the Trachea in Mice

Un metodo migliore per Rapid intubazione della trachea nei topi

Despite some anatomical and physiological differences, mouse models continue to be an essential tool for studying human lung disease. Bleomycin toxicity ...

Cutaneous Surgical Denervation:  A Method for Testing the Requirement for Nerves in Mouse Models of Skin Disease

Cutanea denervazione chirurgica: Un metodo per il test il requisito per i nervi in ​​modelli murini di malattia della pelle

Cutaneous somatosensory nerves function to detect diverse stimuli that act upon the skin. In addition to their established sensory roles, recent studies ...

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Generazione rapida ed efficace delle ricombinante cellule staminali umane pluripotenti da ricombinasi mediata scambio Cassette in<em&gt; AAVS1</em&gt; Locus

Even with the revolution of gene-targeting technologies led by CRISPR-Cas9, genetic modification of human pluripotent stem cells&#160;(hPSCs)&#160;is ...

An Efficient Sieving Method to Isolate Intact Glomeruli from Adult Rat Kidney

Un metodo efficiente di setacciatura per isolare i Glomeruli intatti dal rene di ratto adulto.

Preservation of glomerular structure and function is pivotal in the prevention of glomerulonephritis, a category of kidney disease characterized by ...