Name: continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debr&#233; for their support.

Protokollen følger retningslinjene for sykehus etikkomité. Det er 3 trinn i valutakursene økter: pasient forberedelse; innledende isovolemic blodprøvetaking (eventuelt); og hel-blod utveksling, som består av flere sykluser, eller kontinuerlig hel-blod flebotomi, som er forbundet med infusjon av fortynnede PRBCs. Avhengig av hemoglobinnivået til pasienten, kan et fjerde trinn med mellomliggende isovolemic flebotomi tilsettes midtveis gjennom utveksling trinnet. Ved starten av økten, må alt av nødvendig materiale...

<ol>
	<li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Sickle-cell+disease.">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li><li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities.">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li><li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease:+rates+and+risk+factors.">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li><li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography.">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li><li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke.">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li><li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia.">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li><li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease.">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li><li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury.">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li><li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Iron+overload+in+sickle+cell+disease.">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li><li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy.">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li></ol>

Risikoen forbundet med denne prosedyren er en uventet misbalance mellom blodprøvetaking og overføring, noe som kan ha farlige konsekvenser. En rask uttømming vil føre til hypovolemia og akutt anemi, mens et overskudd overføring uten blødning vil føre til en farlig økning i blod viskositet. I begge tilfeller kan SCA pasienter som lider av vaso-okklusive komplikasjoner, samt slag. Av denne grunn må en sykepleier være dedikert til hver pasient og bo på sengen hans under hele prosedyren. Det må også være nøye...

En enkelt punktmutasjon i β-globin-genet som er ansvarlig for produksjonen av unormal hemoglobin (hemoglobin S, HbS). Dette forårsaker sigdcelleanemi (SCA), en av de vanligste sykdommer i verden 1. SCA pasientenes akutte symptomer og noen kroniske komplikasjoner som kan behandles ved transfusjon av røde blodceller (PRBCs). Faktisk overføring av normale RBC korrigerer anemi mens fortynne sigd RBC. Som et resultat, kan det øke oksygentransportkapasiteten samtidig redusere hemolyse og vaso-okklusive arrangementer. For å unngå kroniske komplikasjoner eller for å behandle pasienter med akutte komplikasjoner, transfusjon kombinert med uttømming av sigd RBC-er, enten ved flebotomi eller ved erythrapheresis, er en effektiv måte å begrense farlig økning i hemoglobin og blod viskositet samtidig redusere antallet sirkulerende SS RBC 2. En av de viktigste årsakene til psykomotoriskhandikap og nevrokognitive mangler hos barn med SCA 3 er cerebral blodåresykdom, en ødeleggende komplikasjon av denne sykdommen. I SCA barn med unormalt høye hastigheter på transkranial Doppler, kroniske overføringer er effektive i å forebygge forekomst av første slag fire. For å redusere risikoen for tilbakefall hos pasienter som allerede har lidd av en iskemisk hjerneslag, er transfusjon terapi den mest betryggende metode 5. I tilfellet med kronisk terapi, er RBC utveksling transfusjon bedre enn enkel RBC-transfusjon, ettersom det fjerner sigdcelle og tilfører normale celler og samtidig redusere blod viskositet og begrense jernoverskudd. Likevel er enkel RBC trans fortsatt mye brukt som behandling for cerebral makroblodåresykdom. Mens det raskt fører til jernoverskudd 4, blir dette valget ofte gjort fordi det er teknisk enkel og maksimerer det antall pasienter i transfusjon ca.re. Faktisk, selv om erythrapheresis har blitt rapportert å være den mest effektive metoden for kronisk transfusjon av SCA pasienter, kan det ikke settes i verk overalt; den er ikke egnet for alle pasienter, særlig små barn; og det nødvendiggjør spesifikke og kostbart utstyr. For mer enn 20 år nå, vi har behandlet SCA barn demonstrere cerebral blodåresykdom og som var midlertidig ikke kvalifisert for erythrapheresis med en permanent manuell utskiftningstransfusjon (MET) -metoden. I 2016, vårt team publiserte en oppfølging av pasienter som hadde gjennomgått kontinuerlig manual transfusjon i flere år, og viser at vår metode er knyttet til en tilfredsstillende HbS nedgang, effektiv forebygging slag, og en begrensning av jernoverskudd sammenlignes med erythrapheresis 6 . En sesjon av MET kan utføres i en hvilken som helst sykehusmiljø uten særskilte apparater og ved hjelp av samme volum som er nødvendig for erythrapheresis. ENbemerkelsesverdig Fordelen med denne teknikken er at det kan bidra til å forhindre, eller i det minste redusere, bivirkninger (spesielt jernoverskudd) knyttet til gjentatte transfusjoner hos pasienter som ikke er i stand til å gjennomgå erythrapheresis. Målet med denne artikkelen er å beskrive, trinn for trinn, hvordan du utfører en økt med kontinuerlig MET for å tillate medisinske sentre som ikke har noen aferese maskiner, eller som har pasienter som ikke er kvalifisert for erythrapheresis, for å bruke dette metode for sine SCD pasienter, spesielt barn.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="569">
	<tbody>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;width:195px;">Precision scale</td>
			<td style="width:100px;"></td>
			<td style="width:117px;"></td>
			<td style="width:159px;"></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Cannula (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Transfusion tubing (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Bleeding bag (x4)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">3 Way tap</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Syringe (x4)</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="23">
			<td height="23" style="height:23px;">Hemoglobin test</td>
			<td>HemoCue</td>
			<td style="width:117px;">Hb 201+&#160;System</td>
			<td></td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload

Barn med sigdcelleanemi (SCA) kan være i fare for cerebral blodåresykdom og slag, som kan forebygges ved kroniske transfusjons programmer. Gjentatte transfusjon av røde blodlegemer (PRBCs) er i dag den enkleste og mest brukte teknikk for kroniske transfusjons programmer. Imidlertid er jern overbelastning av en av de store bivirkninger av denne terapi. Mer utviklede metoder finnes, særlig aferese av RBC (erythrapheresis), som er den sikreste og mest effektive metoden. Men det er kostbart, komplisert, og kan ikke gjennomføres overalt, det er heller ikke egnet for alle pasienter. Manuelle utvekslingsoverføringer kombinere ett eller flere manuelle phlebotomies med en PRBC overføring. På Reference Center for sigdcelleanemi, setter vi opp en kontinuerlig metode for manuell utskiftningstransfusjon som er gjennomførbart for alle sykehus innstillinger, krever ingen spesielle utstyr, og er allment gjeldende. I form av HbS nedgang, hjerneslag prevention og jern overbelastning forebygging, denne metoden viste sammenlignbar effektivitet til erythrapheresis. I tilfeller der erythrapheresis ikke er tilgjengelig, kan denne metoden være et godt alternativ for pasienter og barnehager.

Her vil vi sammenligner den sikkerhet, kostnadseffektivitet, og effektiviteten av MET-metoden med erythrapheresis 6, som er den mest effektive metoden for å redusere prosentandelen av HbS i SCD-pasienter. For å gjøre dette, registrerte vi 1,353 overføring utvekslings økter i Reference Center of SCD, inkludert 333 økter av AET og 1020 sesjoner av MET, alle i SCD barn som lider av cerebral blodåresykdom og / eller slag. For pasienter, valgte vi møtte hos bar...

Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

Vi har beskrevet en fremgangsmåte for kontinuerlig manuell utveksling transfusjon for behandling av sigdcellesykdom hos pasienter. Dette sikre protokollen ble utviklet for å effektivt begrense jernoverskudd i pasienter som trenger kroniske overføringer og kan anvendes i stor utstrekning uten noe spesielt utstyr.

Kontinuerlig Manuell utskiftningstransfusjon for pasienter med sigdcellesykdom: en effektiv metode for å unngå jernoverskudd

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Manual Muscle Testing:  A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and other causes of critical illness often have generalized weakness, reduced exercise tolerance, ...

Examining the Characteristics of Episodic Memory using Event-related Potentials in Patients with Alzheimer's Disease

Our laboratory uses event-related EEG potentials (ERPs) to understand and support behavioral investigations of episodic memory in patients with amnestic ...

Labeling Stem Cells with Ferumoxytol, an FDA-Approved Iron Oxide Nanoparticle

Merking Stem Cells med Ferumoxytol, en FDA-godkjent Iron Oxide nanopartikler

Stem cell based therapies offer significant potential for the field of regenerative medicine. However, much remains to be understood regarding the in vivo ...

A Research Method For Detecting Transient Myocardial Ischemia In Patients With Suspected Acute Coronary Syndrome Using Continuous ST-segment Analysis

Each year, an estimated 785,000 Americans will have a new coronary attack, or acute coronary syndrome (ACS). The pathophysiology of ACS involves rupture ...

Ascending Aortic Constriction in Rats for Creation of Pressure Overload Cardiac Hypertrophy Model

Stigende Aorta Innsnevring i Rats for Opprettelse av Trykk Overbelastning Cardiac Hypertrofi Model

Ascending aortic constriction is the most common and successful surgical model for creating pressure overload induced cardiac hypertrophy and heart ...

Assessment of Vascular Function in Patients With Chronic Kidney Disease

Vurdering av vaskulær funksjon hos pasienter med kronisk nyresykdom

Patients with chronic kidney disease (CKD) have significantly increased risk of cardiovascular disease (CVD) compared to the general population, and this ...

An Improved Method for Rapid Intubation of the Trachea in Mice

En forbedret fremgangsmåte for Rapid intubering av trakea hos mus

Despite some anatomical and physiological differences, mouse models continue to be an essential tool for studying human lung disease. Bleomycin toxicity ...

Cutaneous Surgical Denervation:  A Method for Testing the Requirement for Nerves in Mouse Models of Skin Disease

Kutan Kirurgisk denervering: En metode for å teste Krav til nerver i mus modeller av Skin Disease

Cutaneous somatosensory nerves function to detect diverse stimuli that act upon the skin. In addition to their established sensory roles, recent studies ...

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Rask og effektiv produksjon av rekombinant humant Pluripotent stamceller ved rekombinase-mediert Cassette Exchange i den<em&gt; AAVS1</em&gt; Locus

Even with the revolution of gene-targeting technologies led by CRISPR-Cas9, genetic modification of human pluripotent stem cells&#160;(hPSCs)&#160;is ...

An Efficient Sieving Method to Isolate Intact Glomeruli from Adult Rat Kidney

Effektiv Sieving metode å isolere intakt Glomeruli fra voksen rotte nyre

Preservation of glomerular structure and function is pivotal in the prevention of glomerulonephritis, a category of kidney disease characterized by ...