Name: continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debr&#233; for their support.

O protocolo segue as diretrizes do comitê de ética do hospital. Existem 3 etapas nas sessões de câmbio: a preparação do paciente; phlebotomy isovolêmica inicial (se for o caso); e troca do sangue total, que consiste em vários ciclos, ou flebotomia contínua de sangue total, que está associada com a infusão de PRBCs diluído. Dependendo do nível de Hb do paciente, uma quarta etapa de flebotomia isovolémica intermediário pode ser adicionado a meio da fase de troca. No início da sessão, todo o material neces...

<ol>
	<li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Sickle-cell+disease.">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li><li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities.">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li><li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease:+rates+and+risk+factors.">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li><li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography.">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li><li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke.">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li><li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia.">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li><li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease.">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li><li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury.">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li><li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Iron+overload+in+sickle+cell+disease.">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li><li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy.">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li></ol>

O risco associado com este procedimento é um desequilíbrio entre a inesperada flebotomia e a transfusão, que pode ter consequências perigosas. Um esgotamento rápido vai levar a hipovolemia e anemia aguda, enquanto um excesso de transfusão, sem sangramento vai levar a um perigoso aumento da viscosidade do sangue. Em ambos os casos, os pacientes SCA poderia sofrer de complicações vaso-oclusivas, assim como acidentes vasculares cerebrais. Por esta razão, um enfermeiro deve ser dedicado a cada paciente e ficar ao s...

Uma única mutação pontual no gene da globina β é responsável pela produção de hemoglobina anormal (hemoglobina S, HbS). Isso faz com anemia falciforme (AF), uma das doenças mais comuns em todo o mundo 1. sintomas agudos dos pacientes SCA e algumas complicações crônicas podem ser tratadas por transfusão de concentrado de hemácias (PRBCs). Na verdade, a transfusão de hemácias normais corrige a anemia durante a diluição das hemácias falciformes. Como um resultado, ele pode aumentar a capacidade de transporte de oxigénio ao diminuir eventos de hemólise e vaso-oclusivos. Para evitar complicações crônicas ou para tratar pacientes com complicações agudas, a transfusão combinado com o esgotamento das hemácias falciformes, seja por flebotomia ou por erythrapheresis, é uma forma eficaz para limitar o perigoso aumento na hemoglobina e sangue viscosidade, reduzindo o número de circulação de SS hemácias 2. Uma das principais causas de psicomotoradesvantagens e deficiências cognitivas em crianças com SCA 3 é doença vascular cerebral, uma complicação devastador desta doença. Em crianças SCA com anormalmente altas velocidades no Doppler transcraniano, transfusões crônicas são eficazes na prevenção da ocorrência do primeiro acidente vascular cerebral 4. Para reduzir o risco de recorrência em pacientes que já sofreram um acidente vascular cerebral isquêmico, terapia transfusional é o método mais adequado 5. No caso de terapêutica crónica, RBC exsanguíneotransfusão é melhor do que simples transfusão de RBC, uma vez que remove as células falciformes e adiciona as células normais, reduzindo a viscosidade do sangue e limitando a sobrecarga de ferro. No entanto, simples transfusão de RBC ainda é amplamente usado como um tratamento para cerebral macro-vasculopatia. Embora seja rapidamente conduz à sobrecarga de ferro 4, esta escolha é muitas vezes feito porque ele é tecnicamente simples e maximiza o número de pacientes em transfusão CAré. Na verdade, mesmo se erythrapheresis tem sido relatada a ser o método mais eficiente para a transfusão crônica de pacientes SCA, não pode ser implementada em todos os lugares; não é adequado para todos os pacientes, especialmente crianças pequenas; e exige equipamento específico e caro. Por mais de 20 anos, temos vindo a tratar crianças SCA demonstrando doença vascular cerebral e que foram temporariamente inelegível para erythrapheresis com um método contínuo manual de troca de transfusão (MET). Em 2016, a nossa equipa publicou um follow-up de pacientes que tinham sido submetidos a transfusão manual do contínuo durante vários anos, mostrando que o nosso método é associado com uma diminuição satisfatória HbS, a prevenção de AVC eficiente, e uma limitação da sobrecarga de ferro comparável à de erythrapheresis 6 . Uma sessão de MET pode ser efectuado em qualquer ambiente hospitalar sem aparelhos específicos e usando o mesmo volume necessário para erythrapheresis. UMAnotável vantagem desta técnica é que ela poderia ajudar a prevenir, ou pelo menos diminuir, efeitos colaterais (particularmente sobrecarga de ferro) ligados a transfusões repetidas em pacientes que não são capazes de sofrer erythrapheresis. O objetivo deste artigo é descrever, passo a passo, como realizar uma sessão de MET contínua, a fim de permitir que os centros médicos que não têm qualquer máquina de aférese, ou que têm pacientes que não são elegíveis para erythrapheresis, para usar este método para seus pacientes com DF, especialmente crianças.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="569">
	<tbody>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;width:195px;">Precision scale</td>
			<td style="width:100px;"></td>
			<td style="width:117px;"></td>
			<td style="width:159px;"></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Cannula (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Transfusion tubing (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Bleeding bag (x4)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">3 Way tap</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Syringe (x4)</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="23">
			<td height="23" style="height:23px;">Hemoglobin test</td>
			<td>HemoCue</td>
			<td style="width:117px;">Hb 201+&#160;System</td>
			<td></td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload

As crianças com anemia falciforme (SCA) pode estar em risco de doença vascular e de acidentes vasculares cerebrais, que pode ser evitada por programas de transfusão crónica. transfusões repetidas de concentrado de hemácias (PRBCs) é atualmente a técnica mais simples e mais utilizado para programas de transfusão crônica. No entanto, a sobrecarga de ferro é um dos principais efeitos secundários desta terapia. Existem métodos mais desenvolvidos, nomeadamente a aférese de RBC (erythrapheresis), que é atualmente o método mais seguro e eficiente. No entanto, isso é caro, complicado, e não pode ser implementada em todos os lugares, nem é adequado para todos os pacientes. transfusões de câmbio manuais combinar um ou mais phlebotomies manuais com uma transfusão de concentrado de hemácias. Na doença da célula Centro de Referência de Sickle, montamos um método contínuo de transfusão de troca manual que é viável para todos os ambientes hospitalares, exige nenhum equipamento específico e é amplamente aplicável. Em termos de HbS diminuição, prev acidente vascular cerebralenção e prevenção sobrecarga de ferro, este método mostrou eficiência comparável à erythrapheresis. Nos casos em que erythrapheresis não está disponível, este método pode ser uma boa alternativa para os pacientes e centros de cuidados.

Aqui, vamos comparar a segurança, custo e eficiência do método de TEM, com erythrapheresis 6, que é o método mais eficaz para diminuir a percentagem de HbS em pacientes com DF. Para fazer isso, registramos 1.353 sessões de troca de transfusão no Centro de Referência da SCD, incluindo 333 sessões de AET e 1.020 sessões de MET, todos em crianças com DF que sofrem de doença vascular e / ou acidentes vasculares cerebrais. Para os pacientes, nós escolhemos...

Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

Temos delineado um método de transfusão de troca manual do contínuo para o tratamento da doença falciforme em pacientes. Este protocolo seguro foi concebido para limitar de forma eficaz a sobrecarga de ferro em doentes que necessitam de transfusões crónicos e pode ser amplamente utilizado, sem qualquer equipamento especial.

Contínua transfusão de câmbio manual para pacientes com doença falciforme: um método eficiente para evitar a sobrecarga de ferro

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Manual Muscle Testing:  A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients

Teste muscular manual: um método de medir a força muscular Extremidade Aplicada à pacientes criticamente enfermos

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and other causes of critical illness often have generalized weakness, reduced exercise tolerance, ...

Medicina

Examining the Characteristics of Episodic Memory using Event-related Potentials in Patients with Alzheimer's Disease

Examinando as características de memória episódica com potenciais relacionados a eventos em Pacientes com Doença de Alzheimer

Our laboratory uses event-related EEG potentials (ERPs) to understand and support behavioral investigations of episodic memory in patients with amnestic ...

Labeling Stem Cells with Ferumoxytol, an FDA-Approved Iron Oxide Nanoparticle

Rotulagem células-tronco com Ferumoxytol, uma FDA-Approved nanopartículas de óxido de ferro

Stem cell based therapies offer significant potential for the field of regenerative medicine. However, much remains to be understood regarding the in vivo ...

A Research Method For Detecting Transient Myocardial Ischemia In Patients With Suspected Acute Coronary Syndrome Using Continuous ST-segment Analysis

Um método de pesquisa para detecção de isquemia miocárdica transitória em pacientes com síndrome coronariana aguda Utilizando Análise do segmento ST contínua

Each year, an estimated 785,000 Americans will have a new coronary attack, or acute coronary syndrome (ACS). The pathophysiology of ACS involves rupture ...

Ascending Aortic Constriction in Rats for Creation of Pressure Overload Cardiac Hypertrophy Model

Aorta ascendente constrição em ratos para a criação de sobrecarga de pressão Cardíaca Hipertrofia Modelo

Ascending aortic constriction is the most common and successful surgical model for creating pressure overload induced cardiac hypertrophy and heart ...

Assessment of Vascular Function in Patients With Chronic Kidney Disease

Avaliação da função vascular em pacientes com doença renal crônica

Patients with chronic kidney disease (CKD) have significantly increased risk of cardiovascular disease (CVD) compared to the general population, and this ...

An Improved Method for Rapid Intubation of the Trachea in Mice

Um método melhorado para rápida de intubação da traqueia em Ratos

Despite some anatomical and physiological differences, mouse models continue to be an essential tool for studying human lung disease. Bleomycin toxicity ...

Cutaneous Surgical Denervation:  A Method for Testing the Requirement for Nerves in Mouse Models of Skin Disease

A desnervação cirúrgica cutânea: um método para testar o requisito para os nervos no mouse modelos de doença de pele

Cutaneous somatosensory nerves function to detect diverse stimuli that act upon the skin. In addition to their established sensory roles, recent studies ...

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Geração rápida e eficiente de células-tronco pluripotentes Recombinante Humana pela recombinase mediada troca cassete no<em&gt; AAVS1</em&gt; Locus

Even with the revolution of gene-targeting technologies led by CRISPR-Cas9, genetic modification of human pluripotent stem cells&#160;(hPSCs)&#160;is ...

An Efficient Sieving Method to Isolate Intact Glomeruli from Adult Rat Kidney

Um método eficiente de crivagem para isolar intactos glomérulos do rim de rato adulto

Preservation of glomerular structure and function is pivotal in the prevention of glomerulonephritis, a category of kidney disease characterized by ...