Name: continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debr&#233; for their support.

Протокол следует рекомендациям этическим комитетом больницы. Есть 3 шага в обменных сессий: подготовка пациента; первоначальный изоволюмического кровопускание (при необходимости); и обмен цельной крови, состоящий из нескольких циклов, или непрерывной кровопускание цельной крови, что ...

<ol>
	<li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Sickle-cell+disease.">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li><li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities.">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li><li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease:+rates+and+risk+factors.">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li><li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography.">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li><li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke.">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li><li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia.">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li><li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease.">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li><li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury.">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li><li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Iron+overload+in+sickle+cell+disease.">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li><li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy.">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li></ol>

Риск, связанный с этой процедурой является неожиданным Дисбаланс между кровопускание и переливание, который может иметь опасные последствия. Быстрое истощение приведет к гиповолемии и острой анемии, в то время как избыток переливание без кровотечения приведет к опасному повышению вя...

Одна точечная мутация в гене бета-глобина, отвечает за производство аномального гемоглобина (гемоглобин S, ОБД). Это приводит к серповидно - клеточная анемия (SCA), один из самых распространенных заболеваний во всем мире 1. Острые симптомы Sca пациентов и некоторые хронические осложнения можно лечить путем переливания эритроцитарной (PRBCs). Действительно, переливание нормальных эритроцитах корректирует анемию во время разбавления серп RBCs. В результате, он может увеличить транспорта кислорода мощности при одновременном снижении гемолиза и вазо-окклюзионные событий. Для того, чтобы избежать хронических осложнений или для лечения больных с острыми осложнениями, переливание в сочетании с истощением серповидных эритроцитах либо путем кровопускания или по erythrapheresis, является эффективным способом ограничить опасное увеличение гемоглобина и крови вязкости при одновременном снижении количества циркулирующих SS RBCs 2. Одной из главных причин психомоторногофоры и нейрокогнитивные недостатки у детей с 3 СКА церебральный васкулопатия, разрушительное осложнение этого заболевания. В ЗОБ детей с аномально высокими скоростями на транскраниальная допплерография, хронические переливание эффективны в предотвращении возникновения первого инсульта 4. Для того, чтобы уменьшить риск рецидива у пациентов , которые уже страдали от ишемического инсульта, трансфузионной терапии является наиболее адекватным методом 5. В случае хронической терапии, RBC обменное переливание лучше, чем простой RBC трансфузии, так как она удаляет серповидные клетки и добавляет нормальные клетки, уменьшая вязкость крови и ограничения перегрузки железом. Тем не менее, простой РБК переливание до сих пор широко используется в качестве средства для лечения церебрального макро-васкулопатии. В то время как он быстро приводит к перегрузке железом 4 этот выбор часто делается потому , что это технически просто и максимально увеличивает количество пациентов в трансфузионной CAчисло рейнольдса В самом деле, даже если erythrapheresis Сообщалось, что наиболее эффективным методом для хронического трансфузии пациентов ЗОБ, она не может быть реализована повсеместно; он не подходит для всех пациентов, особенно детей младшего возраста; и это вызывает необходимость конкретной и дорогостоящего оборудования. На протяжении более 20 лет, мы рассматривали детей ЗОБ демонстрации церебральный васкулопатия и которые были временно права на erythrapheresis с методом непрерывной ручной обмен переливание (MET). В 2016 году наша команда опубликовала последующую деятельность пациентов, перенесших непрерывное ручное переливание в течение нескольких лет, показывая , что наш метод связан с удовлетворительным снижением HBS, эффективной профилактики инсульта, а также ограничение перегрузки железом , сопоставимым с erythrapheresis 6 , Сеанс MET может осуществляться в любой больничной среде без конкретных аппаратов и с использованием того же объема, необходимого для erythrapheresis.заметным преимуществом этого метода является то, что она могла бы помочь предотвратить или, по крайней мере, уменьшить побочные эффекты (в частности, перегрузка железом), связанных с трансфузий у пациентов, которые не в состоянии пройти erythrapheresis. Цель данной статьи состоит в том, чтобы описать, шаг за шагом, как выполнить сеанс непрерывного MET, с тем чтобы медицинские центры, которые не имеют каких-либо аферез машины, или у которых есть пациенты, которые не имеют право на erythrapheresis, чтобы использовать эту функцию метод для их пациентов SCD, особенно детей.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="569">
	<tbody>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;width:195px;">Precision scale</td>
			<td style="width:100px;"></td>
			<td style="width:117px;"></td>
			<td style="width:159px;"></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Cannula (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Transfusion tubing (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Bleeding bag (x4)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">3 Way tap</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Syringe (x4)</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="23">
			<td height="23" style="height:23px;">Hemoglobin test</td>
			<td>HemoCue</td>
			<td style="width:117px;">Hb 201+&#160;System</td>
			<td></td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload

Дети с серповидно-клеточная анемия (SCA) могут быть подвержены риску церебрального васкулопатия и инсультов, которые могут быть предотвращены хроническими программами переливания крови. Повторные переливание эритроцитарной (PRBCs) в настоящее время является наиболее простой и используемый метод для лечения хронических программ переливания крови. Тем не менее, перегрузка железом является одним из основных побочных эффектов этой терапии. Существуют и более развитые методы, в частности аферезису РБК (erythrapheresis), который в настоящее время является наиболее безопасным и эффективным методом. Тем не менее, это является дорогостоящим, сложным, и не могут быть реализованы во всем мире, а также не подходит для всех пациентов. Ручные переливание обмена объединить один или несколько ручных phlebotomies с переливанием PRBC. В референтный центр серповидно-клеточной анемии, мы создали непрерывный метод ручного обменного переливания крови, что является допустимым для всех больничных, не требует каких-либо конкретных оборудования, а также широко применяется. С точки зрения снижения HBS, инсульт предention, и предотвращение перегрузки железом, этот метод показал сопоставимую эффективность с erythrapheresis. В тех случаях, когда erythrapheresis не доступен, этот метод может быть хорошей альтернативой для пациентов и центров по уходу.

Здесь мы сравним безопасность, стоимость и эффективность метода MET с erythrapheresis 6, который является наиболее эффективным методом , чтобы уменьшить процент HbS у пациентов SCD. Для этого мы записали 1353 обменное переливание сеансов в справочном центре ВСС, в том ч?...

Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

Мы изложили метод непрерывного ручного обменной трансфузии для лечения серповидно-клеточной анемии у пациентов. Этот безопасный протокол был разработан для эффективного ограничения перегрузки железом у пациентов, нуждающихся в переливании хронических и может широко использоваться без какого-либо специального оборудования.

Непрерывный Ручной обменное переливание для пациентов с болезнью клетки серпа: Эффективный метод, чтобы избежать перегрузки железом

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Manual Muscle Testing:  A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients

Руководство Тестирование мышц: метод измерения силы мышц конечностей Применяют для критически больных пациентов

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and other causes of critical illness often have generalized weakness, reduced exercise tolerance, ...

Examining the Characteristics of Episodic Memory using Event-related Potentials in Patients with Alzheimer's Disease

Рассматривая характеристики Эпизодическая память с помощью связанных с событиями потенциалов у пациентов с болезнью Альцгеймера

Our laboratory uses event-related EEG potentials (ERPs) to understand and support behavioral investigations of episodic memory in patients with amnestic ...

Labeling Stem Cells with Ferumoxytol, an FDA-Approved Iron Oxide Nanoparticle

Маркировка стволовых клеток с Ferumoxytol, FDA-Approved Оксид железа наночастиц

Stem cell based therapies offer significant potential for the field of regenerative medicine. However, much remains to be understood regarding the in vivo ...

A Research Method For Detecting Transient Myocardial Ischemia In Patients With Suspected Acute Coronary Syndrome Using Continuous ST-segment Analysis

Метод исследования для выявления преходящей ишемии миокарда у больных с подозрением Острый коронарный синдром Использование серийной ST-сегмента анализа

Each year, an estimated 785,000 Americans will have a new coronary attack, or acute coronary syndrome (ACS). The pathophysiology of ACS involves rupture ...

Ascending Aortic Constriction in Rats for Creation of Pressure Overload Cardiac Hypertrophy Model

Возрастанию сужением аорты у крыс для создания перегрузки Давление гипертрофии сердца модели

Ascending aortic constriction is the most common and successful surgical model for creating pressure overload induced cardiac hypertrophy and heart ...

Assessment of Vascular Function in Patients With Chronic Kidney Disease

Оценка функции сосудов у больных с хронической болезнью почек

Patients with chronic kidney disease (CKD) have significantly increased risk of cardiovascular disease (CVD) compared to the general population, and this ...

An Improved Method for Rapid Intubation of the Trachea in Mice

Усовершенствованный метод Rapid интубации трахеи у мышей

Despite some anatomical and physiological differences, mouse models continue to be an essential tool for studying human lung disease. Bleomycin toxicity ...

Cutaneous Surgical Denervation:  A Method for Testing the Requirement for Nerves in Mouse Models of Skin Disease

Кожный Хирургическая Денервация: Метод для тестирования Требование нервах у мышей моделях болезни кожи

Cutaneous somatosensory nerves function to detect diverse stimuli that act upon the skin. In addition to their established sensory roles, recent studies ...

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Быстрое и эффективное создание рекомбинантного человеческого плюрипотентных стволовых клеток с помощью рекомбинантному-опосредованной кассетные бирже в<em&gt; AAVS1</em&gt; Locus

Even with the revolution of gene-targeting technologies led by CRISPR-Cas9, genetic modification of human pluripotent stem cells&#160;(hPSCs)&#160;is ...

An Efficient Sieving Method to Isolate Intact Glomeruli from Adult Rat Kidney

Эффективный метод просеивания изолировать нетронутыми клубочков из почек взрослых крыс

Preservation of glomerular structure and function is pivotal in the prevention of glomerulonephritis, a category of kidney disease characterized by ...