Name: continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00
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We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debr&#233; for their support.

El protocolo sigue las directrices del comité de ética del hospital. Hay 3 etapas en las sesiones de intercambio: la preparación del paciente; flebotomía isovolémica inicial (en su caso); y el intercambio de sangre total, que consta de varios ciclos, o continua flebotomía de sangre entera, que se asocia con la infusión de PRBC diluidas. Dependiendo del nivel de Hb del paciente, un cuarto paso de la flebotomía isovolémica intermediario se puede añadir a mitad de camino a través de la etapa de cambio. Al inicio...

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	<li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Sickle-cell+disease.">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li><li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities.">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li><li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease:+rates+and+risk+factors.">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li><li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography.">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li><li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke.">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li><li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia.">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li><li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease.">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li><li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury.">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li><li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Iron+overload+in+sickle+cell+disease.">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li><li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy.">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li></ol>

El riesgo asociado con este procedimiento es un desequilibrio inesperado entre la flebotomía y la transfusión, lo que puede tener consecuencias peligrosas. Un rápido agotamiento dará lugar a hipovolemia y anemia aguda, mientras que un exceso de transfusión sin sangrado dará lugar a un peligroso aumento de la viscosidad de la sangre. En ambos casos, los pacientes SCA podrían sufrir complicaciones vaso-oclusivos, así como accidentes cerebrovasculares. Por esta razón, una enfermera debe estar dedicado a cada pacie...

Un único punto de mutación en el gen de β-globina es responsable de la producción de hemoglobina anormal (hemoglobina S, HbS). Esto provoca anemia de células falciformes (ACF), una de las enfermedades más comunes en todo el mundo 1. síntomas agudos SCA pacientes y algunas complicaciones crónicas se pueden tratar por la transfusión de glóbulos rojos empaquetados (PRBCs). En efecto, la transfusión de glóbulos rojos normales corrige la anemia, mientras que la dilución de los glóbulos rojos falciformes. Como resultado, puede aumentar la capacidad de transporte de oxígeno, mientras que la disminución de los eventos de hemólisis y vaso-oclusivos. Para evitar complicaciones crónicas o para el tratamiento de pacientes con complicaciones agudas, transfusión combinado con el agotamiento de los glóbulos rojos falciformes, ya sea por flebotomía o por erythrapheresis, es una manera eficaz de limitar el aumento peligroso de la hemoglobina y de la sangre de la viscosidad al tiempo que reduce el número de circulación de glóbulos rojos SS 2. Una de las principales causas de psicomotordesventajas y deficiencias neurocognitivas en los niños con SCA 3 es la vasculopatía cerebral, una complicación devastadora de esta enfermedad. En los niños con SCA anormalmente altas velocidades en Doppler transcraneal, transfusiones crónicas son eficaces en la prevención de la aparición de la primera carrera de 4. Para reducir el riesgo de recurrencia en pacientes que ya han sufrido un accidente cerebrovascular isquémico, la terapia de transfusión es el método más adecuado 5. En el caso de la terapia crónica, transfusión de intercambio RBC es mejor que la simple transfusión de glóbulos rojos, ya que elimina las células falciformes y agrega las células normales al tiempo que reduce la viscosidad sanguínea y la limitación de sobrecarga de hierro. No obstante, simple transfusión de glóbulos rojos es aún ampliamente utilizado como un tratamiento para cerebral macro-vasculopatía. Mientras que rápidamente conduce a la sobrecarga de hierro 4, esta elección se hace a menudo porque es técnicamente sencilla y maximiza el número de pacientes en la transfusión de care. De hecho, incluso si erythrapheresis ha sido informado de que el método más eficaz para la transfusión crónica de pacientes de SCA, no puede ser implementado en todas partes; que no es adecuado para todos los pacientes, especialmente los niños pequeños; y se requiere equipo específico y costoso. Durante más de 20 años ahora, hemos estado tratando a los niños SCA demostrando vasculopatía cerebral y que estaban temporalmente elegibles para erythrapheresis con un método continuo exanguinotransfusión manual (MET). En 2016, nuestro equipo publicó un seguimiento de los pacientes que se habían sometido a una transfusión manual continua durante varios años, lo que demuestra que nuestro método se asocia con una disminución satisfactoria HbS, la prevención del ictus eficiente, y una limitación de sobrecarga de hierro comparable a la de erythrapheresis 6 . Una sesión de MET puede llevarse a cabo en cualquier entorno de hospital sin aparatos específicos y utilizando el mismo volumen necesario para erythrapheresis. UNnotable ventaja de esta técnica es que podría ayudar a prevenir o al menos reducir, los efectos secundarios (en particular de sobrecarga de hierro) vinculados a las transfusiones repetidas en pacientes que no son capaces de someterse a erythrapheresis. El objetivo de este artículo es describir, paso a paso, cómo realizar una sesión de continuo trato con el fin de permitir que los centros médicos que no tienen ninguna máquinas de aféresis, o que tienen los pacientes que no son elegibles para erythrapheresis, para utilizar esta método para sus pacientes SCD, especialmente los niños.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="569">
	<tbody>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;width:195px;">Precision scale</td>
			<td style="width:100px;"></td>
			<td style="width:117px;"></td>
			<td style="width:159px;"></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Cannula (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Transfusion tubing (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Bleeding bag (x4)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">3 Way tap</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Syringe (x4)</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="23">
			<td height="23" style="height:23px;">Hemoglobin test</td>
			<td>HemoCue</td>
			<td style="width:117px;">Hb 201+&#160;System</td>
			<td></td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload

Los niños con anemia de células falciformes (ACF) pueden estar en riesgo de vasculopatía y trazos cerebral, que puede prevenirse mediante programas de transfusión crónicas. repetidas transfusiones de glóbulos rojos empaquetados (PRBC) es actualmente la técnica más sencilla y más utilizada para las transfusiones de sangre crónicos. Sin embargo, la sobrecarga de hierro es uno de los principales efectos secundarios de esta terapia. Existen métodos más desarrollados, en particular, la aféresis de RBC (erythrapheresis), que es actualmente el método más seguro y más eficiente. Sin embargo, es costoso, complicado y no puede ser implementado en todas partes, ni es adecuado para todos los pacientes. Las transfusiones de cambio manuales combinan una o varias sangrías manuales con una transfusión de CUB. En la enfermedad de células falciformes del Centro de Referencia, hemos creado un método continuo de la exanguinotransfusión manual que es factible para todos los entornos hospitalarios, exige ningún equipo específico, y es ampliamente aplicable. En cuanto a la disminución de HbS, anterior accidente cerebrovascularención, y la prevención de la sobrecarga de hierro, este método mostraron eficacia comparable a erythrapheresis. En los casos en que erythrapheresis no está disponible, este método puede ser una buena alternativa para los pacientes y los centros de atención.

Aquí, vamos a comparar la seguridad, costo y eficiencia del método se reunió con erythrapheresis 6, que es el método más eficaz para disminuir el porcentaje de HbS en pacientes SCD. Para ello, se registraron 1.353 sesiones de intercambio de transfusión en el Centro de Referencia de la SCD, incluyendo 333 sesiones de AET y 1.020 sesiones de MET, todo en niños que sufren de SCD vasculopatía y / o accidentes cerebrovasculares cerebral. Para los pacientes, hem...

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Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

Hemos esbozado un método de la exanguinotransfusión manual continua para el tratamiento de la enfermedad de células falciformes en pacientes. Este protocolo de seguridad fue diseñado para limitar de manera efectiva la sobrecarga de hierro en pacientes con necesidad de transfusiones crónicas y se puede utilizar ampliamente sin ningún equipo especial.

Transfusión manual continua para pacientes con enfermedad de células falciformes: un método eficaz para evitar la sobrecarga de hierro

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Research

JoVE Journal

Medicine

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Medicina

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