Name: continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debr&#233; for their support.

Protokollet följer riktlinjerna för sjukhus etikkommitté den. Det finns 3 steg i valuta sessioner: patientförberedelse; inledande isovolemisk flebotomi (i förekommande fall); och helblod utbyte, bestående av flera cykler, eller kontinuerlig helblod flebotomi, som är associerad med infusion av utspädda PRBCs. Beroende på Hb nivån hos patienten, kan ett fjärde steg mellanhand isovolemisk flebotomi sättas halvvägs genom utbyte scenen. I början av sessionen, måste alla nödvändiga material (packade RBC och 5...

<ol>
	<li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Sickle-cell+disease.">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li><li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities.">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li><li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease:+rates+and+risk+factors.">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li><li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography.">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li><li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke.">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li><li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia.">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li><li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease.">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li><li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury.">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li><li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Iron+overload+in+sickle+cell+disease.">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li><li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy.">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li></ol>

Risken med detta förfarande är en oväntad misbalance mellan flebotomi och transfusion, vilket kan få farliga konsekvenser. En snabb utarmning kommer att leda till hypovolemi och akut anemi, medan ett överskott transfusion utan blödning kommer att leda till en farlig ökning av blodets viskositet. I båda fallen kunde SCA patienter lider av vaso-ocklusiva komplikationer, liksom stroke. Av denna anledning måste man sjuksköterska ägnas åt varje patient och bo på hans säng under hela proceduren. Det måste ocks?...

En enda punktmutation i β-globingenen är ansvarig för produktion av onormalt hemoglobin (hemoglobin S, HbS). Detta orsakar sicklecellanemi (SCA), en av de vanligaste sjukdomarna i världen en. SCA patienters akuta symptom och vissa kroniska komplikationer kan behandlas genom transfusion av packade röda blodkroppar (PRBCs). I själva verket, transfusion av normala RBC korrigerar anemi medan späda skäran RBC. Som ett resultat kan det öka syretransportkapaciteten samtidigt minska hemolys och vaso-ocklusiva händelser. För att undvika kroniska komplikationer eller för att behandla patienter med akuta komplikationer, transfusions kombination med utarmning av skäran RBC, antingen genom flebotomi eller genom erythrapheresis, är ett effektivt sätt att begränsa den farliga ökningen av hemoglobin och blod viskositet och samtidigt minska antalet cirkulerande SS RBCs 2. En av de främsta orsakerna till psykohandikapp och neurokognitiva brister hos barn med SCA 3 är cerebral vaskulopati, en förödande komplikation av sjukdomen. I SCA barn med onormalt höga hastigheter på transkraniell Doppler, kroniska trans är effektiva för att förhindra uppkomsten av första slaget fyra. För att minska risken för återfall hos patienter som redan har drabbats av en ischemisk stroke, är transfusionsterapi den lämpligaste metoden 5. I fallet med kronisk terapi, är RBC utbytestransfusion bättre än enkla RBC transfusion, eftersom det tar bort skäran celler och lägger normala celler och samtidigt minska blodets viskositet och begränsa järnöverskott. Ändå är enkel RBC transfusion fortfarande används i stor utsträckning som en behandling för cerebral makro vaskulopati. Även om det leder snabbt till järnöverskott 4, är detta val ofta eftersom det är tekniskt enkelt och maximerar antalet patienter i transfusions care. I själva verket, även om erythrapheresis har rapporterats vara den mest effektiva metoden för kronisk transfusion av SCA patienter, det kan inte genomföras överallt; Det är inte lämpligt för alla patienter, särskilt unga barn; och det nödvändiggör specifik och dyr utrustning. För mer än 20 år nu, har vi behandlat SCA barn visar cerebral vaskulopati och som var tillfälligt olämpliga för erythrapheresis med en kontinuerlig manuell utbytestransfusion (MET) metoden. År 2016, vårt team publicerat en uppföljning av patienter som hade genomgått kontinuerlig manuell transfusion under flera år, vilket visar att vår metod är förknippad med en tillfredsställande HbS minskning, effektiv förebyggande stroke, och en begränsning av järnöverskott som är jämförbar med erythrapheresis 6 . En session MET kan utföras i någon sjukhusmiljö utan särskilda apparater och genom att använda samma volym som krävs för erythrapheresis. enanmärkningsvärd fördel med denna teknik är att det kan bidra till att förhindra, eller åtminstone minska, biverkningar (i synnerhet järnöverskott) kopplade till upprepade transfusioner hos patienter som inte kan genomgå erythrapheresis. Syftet med denna artikel är att beskriva, steg för steg, hur man utför en session kontinuerlig uppfyllas för att göra det möjligt för kliniker som inte har några aferes maskiner, eller som har patienter som inte är berättigade till erythrapheresis, att använda detta metod för att SCD patienter, särskilt barn.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="569">
	<tbody>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;width:195px;">Precision scale</td>
			<td style="width:100px;"></td>
			<td style="width:117px;"></td>
			<td style="width:159px;"></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Cannula (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Transfusion tubing (x2)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Bleeding bag (x4)</td>
			<td>Macopharma</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">3 Way tap</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="20">
			<td height="20" style="height:20px;">Syringe (x4)</td>
			<td></td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr height="23">
			<td height="23" style="height:23px;">Hemoglobin test</td>
			<td>HemoCue</td>
			<td style="width:117px;">Hb 201+&#160;System</td>
			<td></td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

continuous manual exchange transfusion for patients with sickle cell disease: an efficient method to avoid iron overload

Barn med sicklecellanemi (SCA) kan vara i riskzonen för cerebral vaskulopati och stroke, som kan förebyggas genom kronisk transfusionsprogram. Upprepade transfusioner av packade röda blodkroppar (PRBCs) är för närvarande det enklaste och mest använda tekniken för kronisk transfusionsprogram. Emellertid är järnöverbelastning en av de viktigaste biverkningarna av denna terapi. Mer utvecklade metoder finns, särskilt aferes av RBC (erythrapheresis), som för närvarande är det säkraste och mest effektiva metoden. Men det är dyrt, komplicerat och kan inte genomföras överallt, inte heller är det lämpligt för alla patienter. Manuella trans utbyte kombinera en eller flera manuella phlebotomies med en PRBC transfusion. Vid referenscentrum sicklecellanemi, satte vi upp en kontinuerlig metod för manuell utbytestransfusion som är möjligt för alla sjukhusmiljö, kräver ingen speciell utrustning, och är allmänt tillämpliga. När det gäller HbS minskning, stroke föregåendeention, och järnöverskott förebyggande, denna metod visade jämförbar effektivitet erythrapheresis. I de fall där erythrapheresis är inte tillgänglig, kan denna metod vara ett bra alternativ för patienter och vårdcentraler.

Här kommer vi att jämföra säkerheten, kostnad och effektivitet MET metoden med erythrapheresis 6, som är den mest effektiva metoden för att minska den procentuella andelen av HbS i SCD-patienter. För att göra detta, spelade vi 1,353 transfusion utbytes sessioner i referenscentrum SCD, inklusive 333 sessioner AET och 1020 sessioner MET, alla i SCD barn som lider av cerebral vaskulopati och / eller stroke. För patienter, valde vi träffade i barn med en kro...

Watch this Scientific Journal Video about Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload at JoVE.com

Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

Vi har beskrivit en metod för kontinuerlig manuell utbytestransfusion för behandling av sickle-cell-sjukdom hos patienter. Denna säkra protokoll har utformats för att effektivt begränsa järnöverskott hos patienter i behov av kronisk trans och kan användas i stor utsträckning utan någon särskild utrustning.

Kontinuerlig manuell utbytestransfusion för patienter med sicklecellanemi: En effektiv metod för att undvika överbelastning av järn

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Research

JoVE Journal

Medicine

Manual Muscle Testing:  A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients

Manuell muskel testning: en metod att mäta styrka Ytterligheter Muscle Tillämpat på kritiskt sjuka patienter

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and other causes of critical illness often have generalized weakness, reduced exercise tolerance, ...

Examining the Characteristics of Episodic Memory using Event-related Potentials in Patients with Alzheimer's Disease

Undersöka egenskaperna hos episodiskt minne med hjälp av Event-related potentials hos patienter med Alzheimers sjukdom

Our laboratory uses event-related EEG potentials (ERPs) to understand and support behavioral investigations of episodic memory in patients with amnestic ...

Labeling Stem Cells with Ferumoxytol, an FDA-Approved Iron Oxide Nanoparticle

Märkning stamceller med Ferumoxytol, en av FDA godkänd järnoxid nanopartiklar

Stem cell based therapies offer significant potential for the field of regenerative medicine. However, much remains to be understood regarding the in vivo ...

A Research Method For Detecting Transient Myocardial Ischemia In Patients With Suspected Acute Coronary Syndrome Using Continuous ST-segment Analysis

En forskningsmetod för att upptäcka Övergående myokardischemi hos patienter med misstänkt akut koronart syndrom Användning av kontinuerlig ST-segmentet analys

Each year, an estimated 785,000 Americans will have a new coronary attack, or acute coronary syndrome (ACS). The pathophysiology of ACS involves rupture ...

Ascending Aortic Constriction in Rats for Creation of Pressure Overload Cardiac Hypertrophy Model

Stigande Aorta Förträngning i råttor för att skapa övertryck hjärthypertrofi Model

Ascending aortic constriction is the most common and successful surgical model for creating pressure overload induced cardiac hypertrophy and heart ...

Assessment of Vascular Function in Patients With Chronic Kidney Disease

Bedömning av kärlfunktionen hos patienter med kronisk njursjukdom

Patients with chronic kidney disease (CKD) have significantly increased risk of cardiovascular disease (CVD) compared to the general population, and this ...

An Improved Method for Rapid Intubation of the Trachea in Mice

En förbättrad metod för Rapid Intubation av luftstrupen hos möss

Despite some anatomical and physiological differences, mouse models continue to be an essential tool for studying human lung disease. Bleomycin toxicity ...

Cutaneous Surgical Denervation:  A Method for Testing the Requirement for Nerves in Mouse Models of Skin Disease

Kutan Kirurgisk denervering: En metod för att testa Krav på nerver i musmodeller av hudsjukdom

Cutaneous somatosensory nerves function to detect diverse stimuli that act upon the skin. In addition to their established sensory roles, recent studies ...

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Rapid and Efficient Generation of Recombinant Human Pluripotent Stem Cells by Recombinase-mediated Cassette Exchange in the AAVS1 Locus

Snabb och effektiv generering av rekombinant human pluripotenta stamceller genom Recombinase-medierad kassett Exchange i<em&gt; AAVS1</em&gt; Locus

Even with the revolution of gene-targeting technologies led by CRISPR-Cas9, genetic modification of human pluripotent stem cells&#160;(hPSCs)&#160;is ...

An Efficient Sieving Method to Isolate Intact Glomeruli from Adult Rat Kidney

En effektiv siktning metod att isolera intakt Glomeruli från vuxen råtta njure

Preservation of glomerular structure and function is pivotal in the prevention of glomerulonephritis, a category of kidney disease characterized by ...