Name: imaging features of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease
Uploaded: 2020-06-16T13:00:00
Duration: 4 min 44 s
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Gli autori soddisfano i criteri di paternità, come raccomandato dal Comitato Internazionale degli Editori del Giornale Medico (ICMJE). Gli autori non hanno ricevuto alcuna compensazione diretta relativa allo sviluppo del manoscritto. L'assistenza alla scrittura è stata fornita da Ken Sutor, BSc, di GeoMed, una società Ashfield, parte di UDG Healthcare plc, che è stata oggetto di contratto e finanziato da Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. BIPI ha avuto l'opportunità di rivedere il manoscritto per l'accuratezza medica e scientifica, nonché per considerazioni di proprietà intellettuale.

1. Scansione HRCT
<ol><li>Eseguire la scansione di acquisizione HRCT volumetrica del torace36. Gli agenti di contrasto non sono necessari36,37.</li>
	<li>Ottenere le seguenti acquisizioni con i parametri illustrati nella tabella 136,37.<ol>
<li>Acquisire una scansione inspiratoria supina (volumetrica) dagli apici polmonari alla base polmonare.</li>
		<li>Acquisire una scansione espiratoria supina (sequenziale con spazi di 10-20 mm) da 2 cm sotto gli apici polmonari alla base polmonare.</li>
		<li>Acquisire un opzionale inspiratorio incline (sequenziale con 10-20 mm di distanza) dalla carina alla base polmonare.</li>
	</ol>
</li>
	<li>Dare istruzioni di respirazione al paziente prima di ogni acquisizione36,37. Per una scansione ispiratrice, dite "Prendete un respiro profondo... e lasciatelo fare. Prendi un altro respiro profondo... e lascialo uscire. Fai un altro respiro profondo e trattenere il respiro. Continuate a trattenere il respiro"37.</li>
	<li>Ottenere scansioni ispiratrici a ispirazione completa35,36.</li>
	<li>Utilizzare la collisione più sottile, il tempo di rotazione più breve e il passo più alto per garantire che le immagini senza movimento siano ottenute36 . I parametri di scansione suggeriti sono descritti in dettaglio nella tabella 137.</li>
	<li>Per una qualità ottimale delle scansioni volumetriche, ottenere immagini di sezione sottile (<2 mm) con ricostruzione ad alta risoluzione spaziale35,36.</li>
	<li>Rivedere le scansioni immediatamente dopo l'acquisizione e ripetere se uno dei movimenti artefatto è presente o inadeguata ispirazione si è verificato37.</li>
</ol>2. Segnalazione
<ol><li>Preparare un report interpretativo.</li>
	<li>Condividi il report e le immagini HRCT con il team di assistenza del paziente e aggiungile alle cartelle cliniche del paziente.</li>
</ol>

Jonathan Chung non dichiara potenziali conflitti di interesse per quanto riguarda la ricerca, la paternità e/o la pubblicazione descritte di questo articolo; Christopher Walker dichiara la ricezione di royalties da Amirsys (Elsevier); e Stephen Hobbs dichiara la ricezione di royalties da Elsevier e Wolters Kluwer Health. La pubblicazione open Access di questo articolo è sponsorizzata da Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc.
L'autore o gli autori soddisfano i criteri di paternità, come raccomandato dal Comitato Internazionale degli Editori del Giornale Medico (ICMJE). Gli autori non hanno ricevuto alcuna compensazione diretta relativa allo sviluppo del video. Il supporto per la scrittura medica per lo script video è stato fornito da Leon Newman, PhD, di GeoMed, una società Ashfield, che è stata contratta e finanziata da Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. BIPI ha avuto l'opportunità di rivedere il video finale per la precisione medica e scientifica, nonché considerazioni di proprietà intellettuale.

Sebbene HRCT sia attualmente il metodo di imaging definitivo per la diagnosi e la valutazione di SSc-ILD, utilizza radiazioni ionizzanti ed è relativamente costoso. Le radiografie toraciche possono invece essere intraprese, anche se queste non facilitano la diagnosi differenziale nella stessa misura dell'HRCT, e una normale radiografia toracica non elimina la possibilità di ILD. Forse l'uso migliore delle radiografie toraciche è quello di monitorare la malattia progressiva tra le scansioni HRCT e l'esclusione di malattie complicanti, come la polmonite infettiva, nell'impostazione di un peggioramento acuto dei sintomi.
Una limitazione percepita della HRCT è l'esposizione alle radiazioni. Come descritto in precedenza, nuovi metodi di conduzione delle scansioni TC possono consentire di ridurre l'esposizione alle radiazionidi 31, e inoltre, gli attuali scanner CT forniscono una serie di tecniche avanzate che offrono in futuro la possibilità di una minore esposizione alle radiazioni a livelli di radiografie quasi toraciche. In alternativa, metodi di imaging come la risonanza magnetica o l'ecografia polmonare potrebbero potenzialmente essere utilizzati per evitare di esporre il paziente alle radiazioni in futuro32,71,72,73. Riteniamo che, sebbene esistano considerazioni sui benefici del rischio associati all'utilizzo dell'imaging, i vantaggi della TC nella diagnosi e nella gestione dei pazienti superano di gran lunga i rischi potenziali.
I dati di imaging, in particolare HRCT, forniscono probabilmente le informazioni più importanti per consentire la diagnosi di SSc-ILD. La considerazione dettagliata dei modelli e delle caratteristiche delle scansioni HRCT è di solito sufficiente per distinguere SSc-ILD da altre malattie polmonari, con il vantaggio di evitare la necessità di una procedura di biopsia invasiva.
La valutazione visiva delle scansioni HRCT introduce un grado di soggettività e la possibilità di variabilità tra gli osservatori. I metodi computerizzatati di interpretazione della scansione HRCT sono stati studiati come un possibile approccio per migliorarel'accuratezza 63,74. Ad esempio, gli approcci quantitativi alla valutazione della fibrosi polmonare o dell'entità della malattia possono essere utilizzati per valutare la risposta al trattamento68,70,75. Tuttavia, questi metodi non sono ampiamente utilizzati nella pratica clinica quotidiana in questo momento.
Ci auguriamo che le informazioni presentate in questo manoscritto servano da guida pratica per assistere i medici nell'uso delle scansioni HRCT per diagnosticare SSc-ILD e determinare la prognosi. Metodi migliorati per ottenere immagini e per interpretare le scansioni hanno il potenziale per ridurre l'esposizione dei pazienti alle radiazioni e migliorare l'accuratezza diagnostica/prognostica.

La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia autoimmune complessa, eterogenea. Può manifestarsi come vasculopatia, fenomeno di Raynaud e fibrosi della pelle e organi interni1. SSc è classificato in sottotipi come segue: cutaneo limitato, cutaneo diffuso, scleroderma sinusoidale (senza coinvolgimento della pelle), e sindrome di sovrapposizione SSc1.
SSc non è ereditato nella moda mendeliana, ma i fattori genetici sembrano influenzare la suscettibilità alla malattia. I tassi di incidenza differiscono tra i gruppi etnici e sono aumentati tra gli individui con una storia familiare della malattia2,3. Sembrano inoltre esistere fattori di rischio ambientale, con un'elevata esposizione alla silice o ai solventi organici che sembrano aumentare l'insorgenza di SSc4. La prevalenza globale di SSc è di circa 1 su 10.0001. Più femmine che maschi sono affetti da SSc, con rapporti femminili/maschili segnalati compresi tra 3:1 e 8:1, e la fascia di età con la più alta incidenza della malattia è 45-54 anni5.
Il polmone è il secondo organo viscerale più comunemente colpito nei pazienti con SSc6. Ci sono due principali manifestazioni polmonari di SSc: malattia polmonare interstiziale (ILD), e ipertensione polmonare7. L'ILD è solitamente fibrotico; si verifica in circa l'80% dei pazienti affetti da SSc ed è più comune nella sclerodermia cutanea che nella forma limitata della malattia1,8. L'ipertensione polmonare può manifestarsi come ipertensione arteriosa polmonare isolata (PAH, che ha una prevalenza del 13-35% in SSc) o ipertensione polmonare risultante da coinvolgimento ventricolare sinistro/disfunzione diastolica o ILD/ipoxemia7. I profili degli anticorpi differiscono tra i pazienti con SSc-ILD e quelli con SSc-PAH. Ad esempio, la presenza di anticorpi anti-Scl-70 è associata a SSc-ILD8, mentre gli anticorpi anticentromeri sono più comuni nei pazienti SSc con PAH rispetto a quelli senza PAH9.
I sintomi di SSc-ILD includono dispnea, tosse, dolore al torace, e limitazione dell'esercizio fisico. ILD è uno dei principali contributori alla morbilità in SSc10,11,12. Di conseguenza, i costi annuali di assistenza sanitaria per tutte le cause sono stati segnalati per essere più elevati nei pazienti con SSc-ILD rispetto a quelli con SSc e senza ILD: 31.285-55.446 dollari contro 18.513–23.268, rispettivamente13.
SSc-ILD è la principale causa di mortalità nei pazienti con SSc, che rappresenta il 30-35% dei decessi in questo gruppo10,14. La sopravvivenza mediana tra i pazienti affetti da SSc-ILD è stata segnalata essere 5-8 anni10,15; in confronto, circa il 76% della popolazione complessiva con SSc sopravvive per più di 10 anni dall'insorgenza della malattia16. I predittori significativi della mortalità in SSc-ILD includono l'età, la capacità vitale forzata (FVC), la capacità di diffazione del polmone per il monossido di carbonio (DLCO), l'estensione della malattia sulla tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT), la presenza di ipertensione polmonare e livelli di antigene Kerbs von den Lungren 6 (KL-6)17,18.
La diagnosi precoce è importante per consentire la somministrazione di trattamento con un ritardo minimo e, nei pazienti con fenotipo progressivo, la progressione della malattia può potenzialmente essere rallentata. Tuttavia, la diagnosi SSc-ILD è difficile perché sintomi non specifici di tosse, dispnea e affaticamento possono essere scambiati per altri aspetti di SSc, come la malattia cardiaca e il coinvolgimento muscolo-scheletrico. Le valutazioni per la diagnosi degli ILD includono: presentazione clinica, storia, stato del fumo, funzione polmonare, imaging e, in alcuni casi, biopsia polmonare. L'affermazione della diagnosi SSc-ILD richiede diverse indagini, che sono spesso utilizzate nella combinazione19. Le valutazioni più utilizzate includono test di funzione polmonare e HRCT20,21,22,23. Altri metodi di imaging, come la radiografia toracica e l'imaging che risparmia radiazioni (ad esempio, la risonanza magnetica [RM], gli ultrasuoni polmonari) possono essere impiegati22. I test di funzione polmonare vengono utilizzati per valutare la gravità dell'ILD e monitorarne il corso. Tuttavia, l'uso di test di funzione polmonare da solo è di uso limitato per la diagnosi SSc-ILD24,25. HRCT del torace è visto come il mezzo non invasivo più sensibile per facilitare la diagnosi differenziale di SSc-ILD19. I risultati di base delle HRCT, così come i cambiamenti nel tempo, possono essere utilizzati per prevedere il futuro decorso della malattia polmonare e la potenziale risposta alla terapia26.
L'esposizione alle radiazioni con HRCT è talvolta considerata un fattore limitante per lo screening regolare27,28; limitare il numero di fette è un potenziale metodo per ridurre il rischio di radiazioni, e la dose può anche essere ridotta diminuendo la tensione o l'attuale29,30,31. In alternativa, possono essere presi in considerazione diversi metodi di valutazione. Ad esempio, la risonanza magnetica sembra avere qualche potenziale per la valutazione e il follow-up dei pazienti affetti da ILD22. In uno studio che utilizza immagini di risonanza magnetica ponderate T2 con sincronizzazione respiratoria, HRCT è stata eseguita in parallelo come la valutazione 'gold-standard'; Sensibilità al 100% e 60% di specificità sono stati segnalati con la risonanza magnetica per determinare la presenza di ILD32. Un accordo analogo tra RM e HRCT nel rilevamento e nella categorizzazione dell'ILD è stato riportato in un altro studio33. Nonostante i risultati promettenti, la risonanza magnetica è attualmente una metodologia di ricerca e non è ancora pronta per l'uso clinico generalizzato.
Qui, forniamo una panoramica pratica dell'interpretazione dei risultati dell'imaging, con particolare attenzione alle RISORSE umane, per diagnosticare il coinvolgimento polmonare nella SSc, determinare la prognosi e anche esplorare gli sviluppi futuri che possono migliorare i metodi di imaging e l'interpretazione dei risultati. Le immagini HRCT provenienti da casi rappresentativi sono incluse nel documento.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" style="border-collapse:
 collapse;width:500pt" width="666">
	<tbody>
		<tr height="21" style="height:15.75pt">
			<td class="xl65" height="21" style="height:15.75pt;width:162pt" width="216">CT scanners</td>
			<td class="xl65" style="width:92pt" width="122">Philips</td>
			<td class="xl65" style="width:121pt" width="161">NA</td>
			<td class="xl66" style="width:125pt" width="167">Multiple</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

imaging features of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease

La diagnosi precoce della malattia polmonare interstiziale correlata alla sclerosi sistemica (SSc-ILD) è importante per consentire la somministrazione di trattamenti con un ritardo minimo. Tuttavia, la diagnosi SSc-ILD è complessa perché i sintomi chiave non sono specifici. La tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) del torace è riconosciuta come metodo di imaging sensibile per la diagnosi e la valutazione di SSc-ILD. L'esposizione dei pazienti alle radiazioni ionizzanti può essere considerata come una limitazione, anche se possono essere adottate misure metodologiche per moderare questo. Presentiamo raccomandazioni pratiche per l'esecuzione di scansioni HRCT e l'interpretazione dei risultati. Le caratteristiche principali di SSc-ILD su HRCT includono un modello di polmonite interstiziale non specifica (NSIP) con opacità periferiche in vetro terra e una bronchiectasi di trazione estesa. Nonostante le somiglianze tra SSc-ILD e fibrosi polmonare idiopatica (IPF), HRCT può essere utilizzato per distinguere tra queste condizioni: in SSc-ILD rispetto all'IPF, c'è una maggiore percentuale di opacità del vetro del suolo e la fibrosi è meno grossolana. Un esofago dilatato, pieno d'aria con diametro >10 mm, suggestivo di dismioturazione esofagea è comunemente visto in SSc-ILD. La dimensione dell'arteria polmonare maggiore dell'aorta ascendente adiacente suggerisce un'ipertensione polmonare coesistente. I noduli devono essere monitorati a causa dell'aumento del rischio di cancro ai polmoni. Una grande quantità di malattia sulle Risorse Umane (-20%) o un alto punteggio di fibrosi suggerisce un aumento del rischio di mortalità. HrCT è fondamentale per diagnosticare SSc-ILD e le valutazioni seriali possono essere utili per monitorare la progressione della malattia o la risposta al trattamento.

Diagnosi Le caratteristiche principali di SSc-ILD su HRCT includono in genere un modello di polmonite interstiziale (NSIP) non specifico con opacità periferico del vetro terra e bronchiectasi di trazione estesa (Figura 1 e Figura 2). Le opacità del vetro terra hanno un'ampia eziologia e sono spesso non specifiche40,41,42. La predominanza centrale o la distribuzione periferica con parsimonia subpleurale sono altamente suggestive di NSIP (Figura 3).
Tipicamente, i modelli ILD nelle immagini HRCT includono reticolazioni con distorsione architettonica con conseguente bronchiectasi di trazione/bronchioletasi (coerente con una forma fibrotica di NSIP). Infatti la bronchiectasi di trazione e la bronchiolectasi di trazione sono spesso le caratteristiche predominanti di SSc-ILD (Figura 4)43. Ulteriori risultati possono includere la fala nido (Figura 5; più comune in forme limitate di SSc), ispessimento settale interlobulare e linee intralobulari, e micronoduli40,44. Il melofarare si riferisce agli spazi aerei cistici raggruppati di diametro tipicamente costante (3-10 mm) con pareti spesse e ben definite31. La bronchiectasi a nido d'ape e di trazione sono caratteristiche chiave della normale polmonite interstiziale (UIP) su HRCT. Anche se questo modello è più comunemente associato alla fibrosi polmonare idiopatica (IPF), il prototipo fibrosing ILD con un fenotipo progressivo, a volte può essere visto in pazienti con SSc-ILD10. Recentemente, diversi segni sono stati identificati in pazienti con ILD correlato alla malattia del tessuto connettivo (incluso SSc-ILD) e il modello UIP su HRCT, ma non in quelli con IPF. Questi sono il segno dritto (cioè l'isolamento della fibrosi alle basi polmonari con tagliente demarcazione nel piano craniocaudale senza estensione sostanziale lungo i margini laterali dei polmoni su immagini coronali), il segno predominante (o esuberante) a nido d'ape (>70% delle porzioni fibrotiche del polmone) e il segno del lobo anteriore superiore (cioè, concentrazione di fibrosi all'interno dell'aspetto anteriore dei lobi superiori, con relativo risparmio degli altri aspetti dei lobi superiori e coinvolgimento concomitante del lobo inferiore)45. Il segno di bordo dritto è stato associato anche con patologia NSIP46, che è il modello principale CT in SSc-ILD10.
L'esofago dilatato pieno d'aria è frequentemente osservato nei pazienti con SSc (Figura 6)47,48,49 e in pazienti con SSc-ILD47,48. Mentre non esiste un limite di età superiore accettato in cui un esofago dilatato non può più aiutare a differenziare SSc-ILD e IPF, un esofago dilatato può essere più difficile da interpretare in pazienti di età superiore 65 a causa della crescente incidenza di disturbi della motilità esofagea. La linfofino mediastinale (solitamente reattiva), in cui l'asse corto del linfonodo supera i 10 mm, è spesso osservata anche nei pazienti con SSc-ILD47,50. La dimensione dell'arteria polmonare maggiore dell'aorta ascendente adiacente suggerisce un'ipertensione polmonare coesistente (Figura 6), anche in pazienti senza malattia polmonare fibrotica51,52,53. Le aree di consolidamento suggeriscono un'infezione sovrapposta, l'aspirazione, l'organizzazione di polmonite, emorragia o malignità. I noduli devono essere monitorati a causa dell'aumento del rischio di cancro ai polmoni in SSc-ILD7; il cancro primario più comune che si verifica nei pazienti con SSc-ILD è l'adenocarcinoma7,54.
SSc-ILD condivide una serie di somiglianze cliniche, meccanicistiche e patologiche con IPF15,55. Tuttavia, alcune caratteristiche radiologiche consentono la differenziazione di questi due ILD15,45. In SSc-ILD, rispetto all'IPF, c'è una maggiore percentuale di opacità del vetro macinato e la fibrosi è meno grossolana. Nei casi di UIP in SSc, il nido d'ape può essere osservato in oltre il 70% del tessuto fibrotico-polmone - l'esuberante segno di nido d'ape56,57. Inoltre, il segno a quattro angoli (noto anche come segno del lobo superiore anteriore) è significativamente più comune in SSc-ILD che in IPF; questo è un modello di infiammazione e/o fibrosi che coinvolge focalmente o sproporzionatamente i lobi superiori anterolaterali bilaterali e i lobi inferiori posterosuperiori58.
Le radiografie toraciche possono inizialmente rilevare ILD; tuttavia, non offrono una risoluzione di contrasto sufficiente per una diagnosi affidabile. Nelle radiografie toraciche di pazienti con SSc-ILD, il modello più frequente è la reticazione predominante basale59. Ulteriori caratteristiche possono includere bronchiectasi visibile, perdita di volume e honeycombing. Come per HRCT, la presenza di un esofago dilatato pieno d'aria può essere utile per sostenere la diagnosi di SSc-ILD47.
Prognosi Diversi risultati di imaging hanno dimostrato di essere associati alla prognosi in SSc-ILD. Il rischio di mortalità è stato segnalato per essere più elevato nei pazienti con un'estensione della malattia di almeno il 20% sulle HRCT (la sopravvivenza decennale era del 43% contro il 67%, rispettivamente, nei pazienti con malattia che si eleva al di sopra rispetto alla soglia del 20%)60. Allo stesso modo, un alto punteggio di fibrosi sulle HRCT (basato sull'entità della reticolazione e del nido d'ape) è stato associato ad un aumento della mortalità61. I grandi diametri esofagei sono associati a una maggiore gravità ILD e alla diminuzione del DLCO48. La densità polmonare e il diametro dell'arteria polmonare possono essere potenzialmente utilizzati per prevedere il rischio di ipertensione polmonare62. I parametri di TC quantitativi informatizzati potrebbero anche essere sfruttati per identificare il rischio dei pazienti di declino o mortalità della funzione polmonare. Uno studio ha suggerito che l'entità dell'ILD, quantificata da HRCT, potrebbe essere utilizzata per prevedere il calo dell'FVC nell'arco di 12 mesi63. In un altro studio, i parametri quantitativi della TC toracica hanno fornito risultati di rischio di mortalità coerenti con i modelli di previsione clinica64. Nonostante il loro potenziale apparente, i biomarcatori basati sull'imaging sono attualmente meglio considerati a livello di popolazione, poiché la loro utilità clinica nei singoli pazienti non è stata stabilita.
Risposta al trattamento La mofetilla di ciclofosfamina e micopofilla fornisce un modesto beneficio nei pazienti con SSc-ILD. Nel punto di riferimento Scleroderma Lung Study I, il trattamento con ciclofosfamide ha portato a una progressione più lenta della fibrosi rispetto al placebo65. Più recentemente, lo Studio polmonare Scleroderma II ha riferito un'efficacia simile e una migliore tollerabilità con la mofetil del micophenolato rispetto alla cicloforomide66. Tuttavia, rimane la necessità di migliorare le opzioni di trattamento per i pazienti con SSc-ILD. Le terapie attualmente in fase di studio includono anticorpi monoclonali (ad esempio rituximab, abituzumab), agenti antifibrotici (ad esempio, nintedanib, pirfen), l'inibitore del trombino dettino diretto dal bassoapplicando, l'inibitore proteasoboree e il trapianto di cellule staminali ematopoietiche19,67.
Scansioni HRCT seriali che mostrano la progressione della malattia in un paziente con SSc-ILD Le valutazioni HRCT eseguite in tempi diversi possono essere utilizzate per studiare la progressione della malattia. Figura 7 Mostra due serie di immagini assiali e coronali torace HRCT scattate a 10 anni di distanza in un paziente con SSc-ILD. Le immagini assiali e coronali iniziali (Figura 7A,B) del torace HRCT mostrano l'opacità e la ricomposizione del vetro terra predominanti al basilare con bronchiectasi a trazione lieve e paromorale subpleurale coerente con NSIP in questo paziente con SSc. Quest'ultima serie di immagini (Figura 7C, D) scattate 10 anni dopo, mostrano una maggiore bronchiolectasi di reticolazione e trazione alle basi polmonari con diminuzione dell'opacità del vetro terra sulle immagini assiali e coronale (Figura 7C,D) della TC toracica coerente con lieve peggioramento della fibrosi polmonare. Le scansioni HRCT seriali possono essere utilizzate anche per monitorare la risposta al trattamento68,69,70; questo è stato dimostrato nello Scleroderma Lung Study II, in cui sono stati utilizzati punteggi diagnostici assistiti da computer basati su scansioni HRCT per confrontare l'efficacia della ciclofosfamide con la mofetilla micophenola in pazienti con SSc-ILD68.
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1"><tbody>
<tr>
<td>Fase</td>
			<td>Rivelatore Collimazione</td>
			<td>Tensione (kV)</td>
			<td>Corrente (mam)</td>
			<td>Scansione Intervallo</td>
			<td>Passo</td>
			<td>Rotazione</td>
			<td>Corrente tubo Modulazione</td>
		</tr>
<tr>
<td>Inspiratorio supino</td>
			<td>Elicico 1,2 mm</td>
			<td>120 (può essere abbassato)</td>
			<td>230 (può essere abbassato)</td>
			<td>N/D</td>
			<td>1,0 USD</td>
			<td>0,5 secondi o più veloce</td>
			<td>Attivato</td>
		</tr>
<tr>
<td>Espiratorio supino</td>
			<td>Assia 2 x 1,0 mm</td>
			<td>120</td>
			<td>150</td>
			<td>20 mm</td>
			<td>N/D</td>
			<td>1,0 secondi</td>
			<td>Attivato</td>
		</tr>
<tr>
<td>Inspiratorio incline</td>
			<td>Assia 2 x 1,0 mm</td>
			<td>120</td>
			<td>150</td>
			<td>20 mm</td>
			<td>N/D</td>
			<td>1,0 secondi</td>
			<td>Attivato</td>
		</tr>
</tbody></table>Tabella 1: Parametri di acquisizione della tomografia computerizzata37. N/D - non applicabile.
<img alt="Figure 1" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig1v2.jpg"> Figura 1: Sclerosi sistemica con un modello cellulare Di Malattia NSIP. Le immagini di tomografia computerizzata ad alta risoluzione axial (A), inclini a( B) e coronale (C) mostrano un'estesa opacità periferica e basale prevalente di vetro terra; queste sono osservazioni tipiche con NSIP. La mancanza di bronchiectasi di trazione è suggestiva di un modello cellulare NSIP di malattia. NSIP - polmonite interstiziale non specifica. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig1v2large.jpg" target="_blank">Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.</a>
<img alt="Figure 2" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig2v2.jpg"> Figura 2: Sclerosi sistemica con un modello di polmonite interstiziale non specifico fibrotico di malattia. L'immagine della tomografia computerizzata assiale mostra ampie opacità basale-vetro predominante con bronchiectasi di trazione associata. In particolare, l'esofago mostra una marcata dilatazione; questo è tipico dello scleroderma. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig2v2large.jpg" target="_blank">Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.</a>
<img alt="Figure 3" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig3v3.jpg"> Figura 3: Sclerosi sistemica con modello NSIP fibrotico. Le immagini assiche di tomografia computerizzata ad alta risoluzione (A e B) mostrano ampie opacità di vetro del suolo, reticulation, distorsione architettonica e bronchiectasi di trazione. In particolare, la parsimonia subplore è evidente; questo è tipico di NSIP ed è visto in circa il 50% dei casi. NSIP - polmonite interstiziale non specifica. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig3v2large.jpg" target="_blank">Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.</a>
<img alt="Figure 4" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig4v3.jpg"> Figura 4: Sclerosi sistemica con bronchiectasi di trazione esuberante. Le immagini di tomografia computerizzata ad alta risoluzione axial (A) e coronale (B) mostrano un'estesa zona polmonare media e inferiore, prevalente dalla bronchiectasi di trazione. Mentre questo può essere scambiato per la meale, le aree cistiche si collegano tra loro e risparmiano l'immediato polmone subploreico; questo è tipico della bronchiectasi. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig4v2large.jpg" target="_blank">Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.</a>
<img alt="Figure 5" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig5v3.jpg"> Figura 5: Sclerosi sistemica con un modello UIP di fibrosi polmonare. Le immagini di tomografia computerizzata Axial (A) e coronale (B) mostrano la bronchiectasi a nido d'ape e di trazione predominante a nido d'ape e basale per le periple e basale in linea con il tipico modello UIP della fibrosi polmonare. Si noti l'esofago dilatato (attribuibile allo scleroderma) e il nido d'ape "esuberante" (suggestivo di ILD relativo alla malattia del tessuto connettivo piuttosto che alla fibrosi polmonare idiopatica). UIP - normale polmonite interstiziale. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig5v2large.jpg" target="_blank">Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.</a>
<img alt="Figure 6" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig6v3.jpg"> Figura 6: Sclerosi sistemica con ipertensione polmonare ed esofago dilatato. La tomografia computerizzata al torace potenziata dal contrasto mostra un marcato allargamento del tronco polmonare, con una misura più grande rispetto all'aorta ascendente adiacente che suggerisce l'ipertensione polmonare sottostante. L'esofago è marcatamente dilatato; questo è attribuibile allo scleroderma. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig6v3large.jpg" target="_blank">Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.</a>
<img alt="Figure 7" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig7v2.jpg"> Figura 7: Immagini HRCT toraciche seriali che mostrano la progressione della fibrosi polmonare nel paziente con SSc-ILD. Le immagini assiali (A) e coronale (B) dell'HRCT toracica mostrano l'opacità e la reticolazione basilari predominanti al suolo con bronchiectasi a trazione lieve e subpleuriche, coerentemente con la polmonite interstiziale non specifica in questo paziente con SSc. Dopo 10 anni, una maggiore bronchiolectasi di reticoli e di trazione alle basi polmonari con diminuzione dell'opacità del vetro terra si osserva sulle immagini HRCT toraciche assiali (C)e coronale (D),coerenti con un lieve peggioramento della fibrosi polmonare. HRCT - tomografia computerizzata ad alta risoluzione; SSc-ILD - malattia polmonare interstiziale associata allo scleroderma sistemica. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig7v2large.jpg" target="_blank">Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.</a>

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Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease

Qui presentiamo raccomandazioni pratiche per l'esecuzione di tomografia computerizzata ad alta risoluzione toracica toracica per la diagnosi e la valutazione della malattia polmonare interstiziale correlata alla sclerosi sistemica.

Caratteristiche di imaging della malattia polmonare interstiziale associata alla sclerosi sistemica

Early diagnosis of systemic sclerosis-related interstitial lung disease (SSc-ILD) is important to enable treatment to be administered with minimal delay. ...

Questo protocollo HRCT è importante per diagnosticare la malattia polmonare interstiziale correlata alla sclerosi sistemica. E può essere utilizzato per la scansione una t spenta o sequenziale nel tempo. Può aiutare a guidare le decisioni di trattamento.Hrct è considerato il mezzo non invasivo più sensibile per facilitare la diagnosi di malattia polmonare interstiziale correlata alla sclerosi sistemica e può essere utilizzato per proteggere il futuro decorso della malattia polmonare e della risposta terapeutica. Per confermare l'area di destinazione, impostare innanzitutto i parametri dello scanner HRCT come indicato nella tabella, fornendo al contempo istruzioni di respirazione al paziente. Fai un respiro profondo e soffialo fuori.Fai un altro respiro profondo e soffialo fuori. Acquisire una scansione esplorativa volumetrica dai polmoni alla base polmonare. Successivamente, acquisire una scansione esplorativa supina sequenziale con spazi da 10 a 20 millimetri da due centimetri sotto il polmone alla base polmonare, seguita da un inspiratorio incline sequenziale opzionale con spazi da 10 a 20 millimetri dalla carina per la base polmonare.Per scansioni volumetriche di qualità ottimale, ottenere immagini di meno di due millimetri con una ricostruzione ad alta risoluzione spaziale. Esaminare ogni immagine di scansione immediatamente dopo l'acquisizione. E ripetere la scansione se sono presenti artefatti di movimento, o se si è verificata un'ispirazione inadeguata.Una volta acquisite tutte le scansioni, preparare un rapporto interpretativo e condividere il rapporto e le immagini con il team di assistenza e le cartelle cliniche del paziente. Le caratteristiche principali di SSc-ILD valutate dall'HRCT includono comunemente un modello di polmonite interstiziale non specifico con opacità periferiche del vetro macinato e bronchiectasi di trazione estesa. Come osservato in queste immagini, la predominanza centrale o la distribuzione periferica con parsimonia subpleurale è altamente suggestiva della polmonite interstiziale aspecifica.Tipicamente, la bronchiectasi traction e la bronchiectasi di trazione sono spesso le caratteristiche predominanti della malattia polmonare interstiziale correlata alla sclerosi sistemica. Ulteriori risultati possono includere il nido d'ape, che si osserva più comunemente nelle forme diffuse di sclerosi sistemica, e un esofago riempito d'aria dilatato. Una dimensione dell'arteria polmonare maggiore dell'aorta ascendente adiacente suggerisce una coesistenza, ipertensione polmonare, anche in pazienti senza malattia polmonare fibrotica.Ecco due serie di immagini HRCT toraciche e coronali scattate a 10 anni di distanza in un paziente con malattia polmonare interstiziale associata alla sclerosi sistemica. Le immagini assiali e coronali iniziali dimostrano un'opacità e una reticolazione del vetro macinato predominante basilare con lieve bronchiectasi di trazione e parsimonia subpleurale coerente con la polmonite interstiziale aspecifica. Nelle immagini ottenute 10 anni dopo, si può osservare una maggiore reticolazione e bronchiectasi di trazione alle basi polmonari con una diminuzione dell'opacità del vetro macinato che è coerente con un lieve peggioramento della fibrosi polmonare.Assicurati di acquisire ispirazione supina, ispirazione crone e immagini di scadenza senza artefatto di movimento usando una ricostruzione sottile o uno spessore della fetta di acquisizione. Chiedere ai pazienti di fare due o tre respiri può essere utile, le valutazioni forzate della capacità vitale, possono riformarsi in correlazione con HRCT per valutare lo stadio di malattia di un paziente per il sistema di agenti fantasma. E può essere utile per prendere decisioni di trattamento.

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