Name: imaging features of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease
Uploaded: 2020-06-16T13:00:00
Duration: 4 min 44 s
Description: Watch this Scientific Journal Video about Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease at JoVE.com

Forfatterne oppfyller kriteriene for forfatterskap som anbefalt av International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). Forfatterne fikk ingen direkte kompensasjon knyttet til utviklingen av manuskriptet. Skriveassistanse ble gitt av Ken Sutor, BSc, av GeoMed, et Ashfield-selskap, en del av UDG Healthcare plc, som ble kontrahert og finansiert av Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI). BIPI fikk anledning til å gjennomgå manuskriptet for medisinsk og vitenskapelig nøyaktighet samt hensyn til immaterielle rettigheter.

1. HRCT-skanning
<ol><li>Utfør volumetrisk HRCT-anskaffelsesskanning av brystet36. Kontrastmidler er ikke nødvendig36,37.</li>
	<li>Få følgende anskaffelser med parametere som vises i tabell 136,37.<ol>
<li>Få en liggende inspiratorisk skanning (volumetrisk) fra lungebilder til lungebasen.</li>
		<li>Få en liggende ekspiratorisk skanning (sekvensiell med 10–20 mm hull) fra 2 cm under lungebilder til lungebasen.</li>
		<li>Få en utsatt inspiratorisk valgfri (sekvensiell med 10–20 mm hull) fra karina til lungebasen.</li>
	</ol>
</li>
	<li>Gi pusteinstruksjoner til pasienten før hvert oppkjøp36,37. For en inspiratorisk skanning, si "Ta i et dypt åndedrag .... og la det ut. Ta inn et nytt dypt åndedrag .... og slipp det ut. Ta inn et nytt dypt åndedrag, og hold pusten i. Hold pusten"37.</li>
	<li>Få inspiratoriske skanninger med full inspirasjon35,36.</li>
	<li>Bruk den tynneste collimation, korteste rotasjonstid og høyeste tonehøyde for å sikre at bevegelsesfrie bilder oppnås36. Foreslåtte skanneparametere er beskrevet i tabell 137.</li>
	<li>For optimal kvalitet på volumetriske skanninger, få tynne snitt (<2 mm) bilder med høy romlig oppløsning rekonstruksjon35,,36.</li>
	<li>Gjennomgå skanninger umiddelbart etter oppkjøpet og gjenta hvis enten bevegelse artefakt er til stede eller utilstrekkelig inspirasjon har skjedd37.</li>
</ol>2. Rapportering
<ol><li>Klargjør en tolkende rapport.</li>
	<li>Del rapporten og HRCT-bildene med pasientens omsorgsteam og legg dem til i pasientens medisinske journaler.</li>
</ol>

Jonathan Chung erklærer ingen potensielle interessekonflikter med hensyn til den beskrevne forskningen, forfatterskapet og/eller publiseringen av denne artikkelen; Christopher Walker erklærer mottak av royalties fra Amirsys (Elsevier); og Stephen Hobbs erklærer mottak av royalties fra Elsevier og Wolters Kluwer Health. Open Access-publisering av denne artikkelen er sponset av Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc.
Forfatteren(e) oppfyller kriteriene for forfatterskap som anbefalt av International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). Forfatterne fikk ingen direkte kompensasjon knyttet til utviklingen av videoen. Medisinsk skriftlig støtte til videomanuset ble gitt av Leon Newman, PhD, av GeoMed, et Ashfield-selskap, som ble kontrahert og finansiert av Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI). BIPI fikk anledning til å gjennomgå den endelige videoen for medisinsk og vitenskapelig nøyaktighet samt hensyn til immaterielle rettigheter.

Mens HRCT for tiden er den definitive bildemetoden for diagnostisering og vurdering av SSc-ILD, bruker den ioniserende stråling og er relativt dyr. Brystradiografier kan gjennomføres i stedet, selv om disse ikke letter differensialdiagnose i samme grad som HRCT, og en normal brystradiografi eliminerer ikke muligheten for ILD. Kanskje den beste bruken av brystradiografier er å overvåke for progressiv sykdom mellom HRCT-skanninger og for utelukkelse av kompliserende sykdom, som smittsom lungebetennelse, i innstillingen av akutt forverring av symptomer.
En oppfattet begrensning av HRCT er strålingseksponering. Som beskrevet tidligere, nye metoder for å gjennomføre CT-skanninger kan gjøre stråling eksponering for å bli redusert31, og videre, nåværende CT skannere gi en rekke avanserte teknikker som gir muligheten i fremtiden for å redusere stråling eksponering for nesten brystet radiografi nivåer. Alternativt kan bildemetoder som MR eller lunge ultralyd potensielt brukes til å unngå å utsette pasienten for stråling i fremtiden32,71,72,73. Vi tror at selv om det er risiko-nytte-hensyn forbundet med bildebehandlingsutnyttelse, oppveier fordelene med CT i diagnose og pasientbehandling langt de potensielle risikoene.
Bildedata, spesielt HRCT, gir uten tvil den viktigste informasjonen for å muliggjøre diagnose av SSc-ILD. Detaljert vurdering av mønstrene og egenskapene til HRCT-skanninger er vanligvis tilstrekkelig til å skille SSc-ILD fra andre lungesykdommer, med fordelen av å unngå behovet for en invasiv biopsiprosedyre.
Visuell vurdering av HRCT-skanninger introduserer en grad av subjektivitet og muligheten for interobservatørvariasjon. Databaserte metoder for HRCT-skanningstolkning har blitt undersøkt som en mulig tilnærming til å forbedre nøyaktigheten63,,74. For eksempel kan kvantitative tilnærminger til vurdering av lungefibrose eller sykdomsomfanget brukes til å vurdere behandlingsrespons68,70,75. Disse metodene er imidlertid ikke mye brukt i daglig klinisk praksis på dette tidspunktet.
Vi håper informasjonen som presenteres i dette manuskriptet vil fungere som en praktisk veiledning for å hjelpe leger med å bruke HRCT-skanninger for diagnosting av SSc-ILD og fastsettelse av prognose. Forbedrede metoder for å skaffe bilder og for å tolke skanninger har potensial til å redusere pasientenes eksponering for stråling og forbedre diagnostisk /prognostisk nøyaktighet.

Systemisk sklerose (SSc) er en kompleks, heterogen, autoimmun sykdom. Det kan manifesteres som vaskulopati, Raynauds fenomen og fibrose i huden og indre organer1. SSc er klassifisert i undertyper som følger: begrenset kutan, diffus kutan, sinus sklerodermi (uten hudinvolvering), og SSc overlapping syndrom1.
SSc er ikke arvet i mendelian mote, men genetiske faktorer synes å påvirke mottakelighet for sykdommen. Forekomsten varierer mellom etniske grupper og økes blant personer med en familiehistorie av sykdommen2,3. Miljømessige risikofaktorer synes også å eksistere, med høy eksponering for silika eller organiske løsemidler som ser ut til å øke forekomsten av SSc4. Den globale utbredelsen av SSc er rundt 1 av 10.0001. Flere kvinner enn menn påvirkes av SSc, med rapporterte kvinner:mannlige forhold mellom 3:1 og 8:1, og aldersgruppen med høyest forekomst av sykdommen er 45-54 år5.
Lungen er det nest mest berørte viscerale organet hos pasienter med SSc6. Det er to hovedpulmonal manifestasjoner av SSc: interstitiell lungesykdom (ILD), og pulmonal hypertensjon7. ILD er vanligvis fibrotisk; det forekommer hos ca 80% av pasientene med SSc og er mer vanlig i diffust kutan sklerodermi enn i den begrensede formen av sykdommen1,8. Pulmonal hypertensjon kan manifestere seg som isolert pulmonal arteriell hypertensjon (PAH, som har en prevalens på 13–35 % i SSc) eller pulmonal hypertensjon som følge av venstre ventrikulær involvering/diastolisk dysfunksjon eller ILD/hypoksemi7. Antistoffprofiler varierer mellom pasienter med SSc-ILD og de med SSc-PAH. For eksempel er tilstedeværelsen av anti-Scl-70 antistoffer forbundet med SSc-ILD8, mens anticentromere antistoffer er mer vanlig hos SSc-pasienter med PAH enn hos de uten PAH9.
Symptomene på SSc-ILD inkluderer dyspné, hoste, brystsmerter og treningsbegrensning. ILD er en viktig bidragsyter til sykelighet i SSc10,11,12. Som en konsekvens har årlige all-cause helsekostnader blitt rapportert å være høyere hos pasienter med SSc-ILD enn hos de med SSc og ingen ILD: $ 31 285-55 446 versus $ 18 513-23 268, henholdsvis13.
SSc-ILD er den viktigste årsaken til dødelighet hos pasienter med SSc, og står for 30–35 % av dødsfallene i denne gruppen10,,14. Median overlevelse blant pasienter med SSc-ILD er rapportert å være 5–8 år10,,15; til sammenligning overlever ca. 76% av den totale befolkningen med SSc i mer enn 10 år fra sykdomsutbrudd16. Signifikante prediktorer for dødelighet i SSc-ILD inkluderer alder, tvungen vital kapasitet (FVC), lungemengdekapasitet ved baseline for karbonmonoksid (DLCO), sykdomsomfang på høyoppløselig computertomografi (HRCT), tilstedeværelse av pulmonal hypertensjon og nivåer av Kerbs von den Lungren 6 (KL-6) antigen17,,18.
Tidlig diagnose er viktig for at behandlingen skal kunne administreres med minimal forsinkelse, og hos pasienter med progressiv fenotype kan sykdomsprogresjonen potensielt reduseres. Diagnostising av SSc-ILD er imidlertid utfordrende fordi ikke-spesifikke symptomer på hoste, dyspné og tretthet kan forveksles med andre aspekter ved SSc, som hjertesykdom og muskel-skjelettinvolvering. Evalueringer for diagnosting av ILDer inkluderer: klinisk presentasjon, historie, røykestatus, lungefunksjon, bildebehandling, og i noen tilfeller lungebiopsi. Bekreftelse av SSc-ILD diagnose krever flere undersøkelser, som ofte brukes i kombinasjon19. De mest brukte vurderingene inkluderer lungefunksjonstester og HRCT20,,21,22,,23. Andre bildemetoder, som brystradiografi og strålingssparende avbildning (f.eks. magnetisk resonansavbildning [MR], lunge ultralyd) kan også brukes22. Lungefunksjonstester brukes til å vurdere alvorlighetsgraden av ILD og overvåke kurset. Bruk av lungefunksjonstester alene er imidlertid av begrenset bruk for diagnosting av SSc-ILD24,25. HRCT av brystet er sett på som den mest følsomme ikke-invasive måten å tilrettelegge differensial diagnose av SSc-ILD19. Baseline HRCT resultater, samt endringer over tid, kan brukes til å forutsi fremtidig løpet av lungesykdom og potensiell respons på terapi26.
Eksponering for stråling med HRCT anses noen ganger som en begrensende faktor for regelmessig screening27,,28; begrense antall skiver er en potensiell metode for å redusere strålingsrisikoen, og dosen kan også reduseres ved å redusere enten spenningen eller strømmen29,,30,31. Alternativt kan ulike vurderingsmetoder vurderes. Mr ser for eksempel ut til å ha et potensial for evaluering og oppfølging av ILD-pasienter22. I en studie ved hjelp av T2-vektede MR-bilder med respiratorisk synkronisering, ble HRCT utført parallelt som "gullstandard"-vurderingen; 100 % følsomhet og 60 % spesifisitet ble rapportert med MR for å bestemme tilstedeværelsen av ILD32. Lignende avtale mellom MR og HRCT i deteksjon og kategorisering av ILD ble rapportert i en annen studie33. Til tross for de lovende resultatene, er MR for tiden en forskningsmetodikk, og det er ennå ikke klart for generalisert klinisk bruk.
Her gir vi en praktisk oversikt over tolkningen av bilderesultater, med fokus på HRCT, for å diagnostisere lungeinvolvering i SSc, bestemme prognose, og også utforske fremtidige utviklinger som kan forbedre bildemetoder og tolkning av resultater. HRCT-bilder fra representative saker er inkludert i avisen.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" style="border-collapse:
 collapse;width:500pt" width="666">
	<tbody>
		<tr height="21" style="height:15.75pt">
			<td class="xl65" height="21" style="height:15.75pt;width:162pt" width="216">CT scanners</td>
			<td class="xl65" style="width:92pt" width="122">Philips</td>
			<td class="xl65" style="width:121pt" width="161">NA</td>
			<td class="xl66" style="width:125pt" width="167">Multiple</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

imaging features of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease

Tidlig diagnose av systemisk skleroserelatert interstitiell lungesykdom (SSc-ILD) er viktig for at behandlingen skal kunne administreres med minimal forsinkelse. Diagnostising av SSc-ILD er imidlertid utfordrende fordi viktige symptomer ikke er spesifikke. Høyoppløselig computertomografi (HRCT) på brystet er anerkjent som en sensitiv bildemetode for diagnosting og vurdering av SSc-ILD. Eksponering av pasienter for ioniserende stråling kan betraktes som en begrensning, selv om metodiske skritt kan tas for å moderere dette. Vi presenterer praktiske anbefalinger for å utføre HRCT-skanninger og tolke resultatene. Viktige funksjoner i SSc-ILD på HRCT inkluderer et ikke-spesifikt interstitiell pneumoni (NSIP) mønster med perifere bakkeglassforstyrrelser og omfattende trekkraft bronkiektasi. Til tross for likheter mellom SSc-ILD og idiopatisk lungefibrose (IPF), kan HRCT brukes til å skille mellom disse forholdene: i SSc-ILD sammenlignet med IPF er det en større andel av jordglasstetthet og fibrose er mindre grov. En utvidet, luftfylt spiserør med diameter > 10 mm, noe som tyder på esophageal dysmotilitet er ofte sett i SSc-ILD. Pulmonal arterie størrelse større enn tilstøtende stigende aorta antyder samtidig pulmonal hypertensjon. Knuter må overvåkes på grunn av økt risiko for lungekreft. Et stort omfang av sykdom ved HRCT (≥20 %) eller en høy fibrose score antyder en økt risiko for dødelighet. HRCT er sentral for å diagnostisere SSc-ILD, og serielle vurderinger kan være nyttige for å overvåke sykdomsprogresjon eller behandlingsrespons.

Diagnose Viktige funksjoner i SSc-ILD på HRCT inkluderer vanligvis et ikke-spesifikt interstitiell pneumoni (NSIP) mønster med perifere bakkeglassforstyrrelser og omfattende trekkraft bronkiektasi (figur 1 og figur 2). Jordglass opacities har en bred etiologi og er ofte ikke-spesifikke40,41,42. Sentral overvekt eller perifer distribusjon med subpleural sparing er svært tankevekkende for NSIP (figur 3).
Vanligvis, ILD mønstre i HRCT bilder inkluderer reticulations med arkitektonisk forvrengning resulterer i trekkraft bronkiektasi /bronchiolectasis (i samsvar med en fibrotisk form for NSIP). Faktisk trekkraft bronkiektasi og trekkraft bronkieolectasis er ofte de dominerende funksjonene i SSc-ILD (Figur 4)43. Ytterligere funn kan omfatte honeycombing (Figur 5; mer vanlig i begrensede former for SSc), interlobulære septal fortykning og intralobulære linjer, og mikronodules40,44. Honeycombing refererer til grupperte cystiske luftrom med typisk konsistent diameter (~ 3–10 mm) med tykke, veldefinerte vegger31. Honeycombing og trekkraft bronkiektasi er viktige trekk ved vanlig interstitiell lungebetennelse (UIP) på HRCT. Selv om dette mønsteret er oftest forbundet med idiopatisk lungefibrose (IPF), prototypen fibrosing ILD med en progressiv fenotype, kan det noen ganger ses hos pasienter med SSc-ILD10. Nylig har flere tegn blitt identifisert hos pasienter med bindevevssykdomsrelatert ILD (inkludert SSc-ILD) og UIP-mønsteret på HRCT, men ikke hos personer med IPF. Dette er det rette kanttegnet (dvs. isolering av fibrose til lungebasene med skarp avgrensning i kraniokaudalt plan uten betydelig forlengelse langs lungenes sidemarginer på koronale bilder), honeycombing dominerende (eller sprudlende) tegn (> 70% av fibrotiske deler av lungene), og anterior øvre lobe tegn (dvs. konsentrasjon av fibrose innenfor det fremre aspektet av de øvre fliker, med relativ sparing av de andre aspektene av de øvre fliker, og samtidig lavere lobe involvering)45. Det rette kanttegnet har også vært forbundet med NSIP patologi46, som er det viktigste CT-mønsteret i SSc-ILD10.
Utvidet luftfylt spiserør observeres ofte hos pasienter med SSc (figur 6)47,,48,,49 og hos pasienter med SSc-ILD47,48. Selv om det ikke er akseptert øvre aldersgrense der en utvidet spiserør ikke lenger kan bidra til å skille SSc-ILD og IPF, kan en utvidet spiserør være vanskeligere å tolke hos pasienter over 65 år på grunn av økende forekomst av esophageal motilitetsforstyrrelser. Mediastinal lymfadenopati (vanligvis reaktiv), hvor den korte aksen av lymfeknuten overstiger 10 mm, observeres også ofte hos pasienter med SSc-ILD47,50. Pulmonal arterie størrelse større enn tilstøtende stigende aorta antyder samtidig pulmonal hypertensjon (figur 6), selv hos pasienter uten fibrotisk lungesykdom51,52,53. Områder av konsolidering tyder på overliggende infeksjon, aspirasjon, organisering av lungebetennelse, blødning eller malignitet. Knuter må overvåkes på grunn av økt risiko for lungekreft i SSc-ILD7; den vanligste primære kreften som oppstår hos pasienter med SSc-ILD er adenokarsinom7,54.
SSc-ILD deler en rekke kliniske, mekanistiske og patologiske likheter med IPF15,,55. Noen radilogiske funksjoner tillater imidlertid differensiering av disse to ILDene15,45. I SSc-ILD, sammenlignet med IPF, er det en større andel av bakken-glass opase og fibrose er mindre grov. I tilfeller av UIP i SSc, kan honeycombing observeres i mer enn 70% av fibrotisk-lungevevet ─ det frodige honeycombing-tegnet56,57. I tillegg er firehjørnertegnet (også kjent som det fremre øvre lobetegnet) betydelig mer vanlig i SSc-ILD enn i IPF; Dette er et mønster av betennelse og/eller fibrose fokalt eller uforholdsmessig involverer bilaterale anterolateral øvre fliker og bakre lavere fliker58.
Brystradiografier kan i utgangspunktet oppdage ILD; Men de tilbyr ikke nok kontrastoppløsning for pålitelig diagnose. I brystradiografier fra pasienter med SSc-ILD er det hyppigste mønsteret basal dominerende reticulation59. Ytterligere funksjoner kan omfatte synlig bronkiektasi, volumtap og honeycombing. Som med HRCT kan tilstedeværelsen av en utvidet luftfylt spiserør være nyttig for å støtte diagnosen SSc-ILD47.
Prognose Flere ulike bildefunn har vist seg å være forbundet med prognose i SSc-ILD. Dødelighetsrisiko er rapportert å være høyere hos pasienter med en sykdomsgrad på minst 20 % på HRCT (10-års overlevelse var henholdsvis 43 % versus 67 %hos pasienter med sykdomsgrad over versus 20 % terskel)60. Tilsvarende har en høy fibrose score på HRCT (basert på omfanget av reticulation og honeycombing) vært forbundet med økt dødelighet61. Store spiserediameter er forbundet med økt ILD-alvorlighetsgrad og redusert DLCO48. Lungetetthet og pulmonal arteriediameter kan potensielt brukes til å forutsi risikoen for pulmonal hypertensjon62. Datastyrte, kvantitative CT-parametere kan også utnyttes for å identifisere pasientenes risiko for nedgang i lungefunksjon eller dødelighet. En studie antydet at omfanget av ILD, kvantifisert fra HRCT, kunne brukes til å forutsi nedgangen i FVC over 12 måneder63. I en annen studie ga kvantitative bryst-CT-parametere dødelighetsrisikoresultater som var i samsvar med kliniske prediksjonsmodeller64. Til tross for deres tilsynelatende potensial, er bildebaserte biomarkører for tiden best vurdert på populasjonsnivå, da deres kliniske nytte hos individuelle pasienter ikke er fastslått.
Respons på behandling Cyklofosfamid og mykofenolatmofetil gir beskjeden nytte hos pasienter med SSc-ILD. I landemerket Sklerodermi Lungestudie I førte cyklofosfamidbehandling til langsommere progresjon av fibrose sammenlignet med placebo65. Mer nylig rapporterte Scleroderma Lung Study II lignende effekt og forbedret tolerabilitet med mykofenolatmofetil sammenlignet med cyklofosfamid66. Det er imidlertid fortsatt behov for bedre behandlingstilbud for pasienter med SSc-ILD. Behandlinger som for tiden undersøkes inkluderer monoklonale antistoffer (f.eks. rituksimab, abituzumab), antifibrotiske midler (f.eks. nintedanib, pirfenidon), den direkte trombinhemmeren dabigatran, den proteasome inhibitoren bortezomib og hematopoietisk stamcelletransplantasjon19,,67.
Seriell HRCT-skanninger som viser sykdomsprogresjon hos en pasient med SSc-ILD HRCT-vurderinger som utføres på ulike tidspunkter, kan brukes til å undersøke sykdomsprogresjon. Figur 7 viser to sett med aksiale og koronale hrct-bilder i brystet tatt 10 år fra hverandre hos en pasient med SSc-ILD. De første aksiale og koronale bildene(figur 7A,B)fra brystet HRCT viser basilær dominerende bakkeglass tetthet og reticulation med mild trekkraft bronkiektasi og subpleural sparing i samsvar med NSIP i denne pasienten med SSc. Det siste settet med bilder (Figur 7C, D) tatt 10 år senere, viser økt reticulation og trekkraft bronchiolectasis på lungebasene med reduksjon i bakken-glass tetthet på aksial og koronar (Figur 7C,D) bilder fra brystet CT i samsvar med mild forverring av lungefibrose. Seriell HRCT-skanninger kan også brukes til å overvåke behandlingsresponsen68,,69,,70; dette ble demonstrert i Sklerodermi lungestudie II, hvor dataassistert diagnosescore basert på HRCT-skanninger ble brukt til å sammenligne effekten av cyklofosfamid med mykofenolatmofetil hos pasienter med SSc-ILD68.
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1"><tbody>
<tr>
<td>Fase</td>
			<td>Detektor koasjonering</td>
			<td>Spenning (kV)</td>
			<td>Gjeldende (mAs)</td>
			<td>Skanne Intervall</td>
			<td>Pitch</td>
			<td>Rotasjon</td>
			<td>Rørstrøm Modulering</td>
		</tr>
<tr>
<td>Supine inspiratorisk</td>
			<td>Spiralformet 1,2 mm</td>
			<td>120 (kan senkes)</td>
			<td>230 (kan senkes)</td>
			<td>N/a</td>
			<td>~1.0 (1,0)</td>
			<td>0,5 sekunder eller raskere</td>
			<td>På</td>
		</tr>
<tr>
<td>Supine ekspiratorisk</td>
			<td>Aksial 2 x 1,0 mm</td>
			<td>120</td>
			<td>150</td>
			<td>20 mm (20 mm)</td>
			<td>N/a</td>
			<td>1,0 sekunder</td>
			<td>På</td>
		</tr>
<tr>
<td>Utsatt inspiratorisk</td>
			<td>Aksial 2 x 1,0 mm</td>
			<td>120</td>
			<td>150</td>
			<td>20 mm (20 mm)</td>
			<td>N/a</td>
			<td>1,0 sekunder</td>
			<td>På</td>
		</tr>
</tbody></table>Tabell 1: Dataerte parametere for tomografianskaffelse37. I/T = ikke aktuelt.
<img alt="Figure 1" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig1v2.jpg"> Figur 1: Systemisk sklerose med et cellulært NSIP sykdomsmønster. Aksial (A), utsatt (B) og koronal (C) høyoppløselige datatomografibilder viser alle omfattende perifere og basale dominerende bakkeglassforstyrrelser; dette er typiske observasjoner med NSIP. Mangelen på trekkraft bronkiektasi er antydet av et cellulært NSIP sykdomsmønster. NSIP = ikke-spesifikk interstitiell lungebetennelse. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig1v2large.jpg" target="_blank">Vennligst klikk her for å se en større versjon av dette tallet.</a>
<img alt="Figure 2" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig2v2.jpg"> Figur 2: Systemisk sklerose med et fibrotisk ikke-spesifikt interstitiell lungebetennelsemønster av sykdom. Aksial computertomografi bildet viser omfattende, basal-dominerende bakken-glass opacities med tilhørende trekkraft bronkiektasi. Spesielt viser spiserøret merket utvidelse; dette er typisk for sklerodermi. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig2v2large.jpg" target="_blank">Vennligst klikk her for å se en større versjon av dette tallet.</a>
<img alt="Figure 3" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig3v3.jpg"> Figur 3: Systemisk sklerose med et fibrotisk NSIP-mønster. Aksiale datatomografibilder med høy oppløsning (A og B) viser omfattende opacities i bakkeglass, reticulation, arkitektonisk forvrengning og trekkraft bronkiektasi. Spesielt er subpleural sparing tydelig; Dette er typisk for NSIP og ses i ca 50% av alle tilfeller. NSIP = ikke-spesifikk interstitiell lungebetennelse. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig3v2large.jpg" target="_blank">Vennligst klikk her for å se en større versjon av dette tallet.</a>
<img alt="Figure 4" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig4v3.jpg"> Figur 4: Systemisk sklerose med overstrømmende grepet bronkiektasi. Aksial (A) og koronal (B) høyoppløselige dataografibilder viser omfattende mellom- og nedre lungesone dominerende trekkraft bronkiektasi. Selv om dette kan forveksles med honeycombing, forbinder de cystiske områdene med hverandre og sparer den umiddelbare subpleurallungen; dette er typisk for bronkiektasi. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig4v2large.jpg" target="_blank">Vennligst klikk her for å se en større versjon av dette tallet.</a>
<img alt="Figure 5" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig5v3.jpg"> Figur 5: Systemisk sklerose med et UIP-mønster av lungefibrose. Aksial (A) og koronal (B) datatomografibilder viser perifere og basale dominerende honeycombing og trekkraft bronkiektasi i tråd med det typiske UIP-mønsteret av lungefibrose. Legg merke til den utvidede spiserøret (som kan tilskrives sklerodermi) og den "sprudlende" honeycombing (noe som tyder på ILD relatert til bindevevssykdom i stedet for idiopatisk lungefibrose). UIP = vanlig interstitiell lungebetennelse. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig5v2large.jpg" target="_blank">Vennligst klikk her for å se en større versjon av dette tallet.</a>
<img alt="Figure 6" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig6v3.jpg"> Figur 6: Systemisk sklerose med pulmonal hypertensjon og utvidet spiserør. Kontrastforbedret bryst computertomografi viser markert utvidelse av lungestammen, med en større måling enn tilstøtende stigende aorta som antyder underliggende pulmonal hypertensjon. Spiserøret er markert utvidet; dette kan tilskrives sklerodermi. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig6v3large.jpg" target="_blank">Vennligst klikk her for å se en større versjon av dette tallet.</a>
<img alt="Figure 7" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig7v2.jpg"> Figur 7: HRCT-bilder i seriebrystet som viser progresjon av lungefibrose hos pasient med SSc-ILD. Aksial (A) og koronære (B) bilder fra brystet HRCT viser basilær dominerende jordglass tetthet og reticulation med mild trekkraft bronkiektasi og subpleural sparing i samsvar med ikke-spesifikk interstitiell lungebetennelse i denne pasienten med SSc. Etter 10 år observeres økt reticulation og trekkraft bronkielektase ved lungebasene med reduksjon i jordglasstetthet på aksial (C) og koronale (D) bryst HRCT-bilder, i samsvar med mild forverring av lungefibrose. HRCT = datatomografi med høy oppløsning; SSc-ILD = systemisk sklerodermi-assosiert interstitiell lungesykdom. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig7v2large.jpg" target="_blank">Vennligst klikk her for å se en større versjon av dette tallet.</a>

Watch this Scientific Journal Video about Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease at JoVE.com

Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease

Her presenterer vi praktiske anbefalinger for å utføre thorax høyoppløselig computertomografi for diagnost ing og vurdering av systemisk skleroserelatert interstitiell lungesykdom.

Bildeegenskaper ved systemisk sklerose-assosiert interstitiell lungesykdom

Early diagnosis of systemic sclerosis-related interstitial lung disease (SSc-ILD) is important to enable treatment to be administered with minimal delay. ...

Denne HRCT-protokollen er viktig for diagnostisering av systemisk sklerose relatert interstitiell lungesykdom. Og kan brukes til en av skanning eller sekvensiell skanning over tid. Det kan bidra til å veilede behandlingsbeslutninger.HRCT regnes som de mest følsomme ikke-invasive midler for å lette diagnosen systemisk sklerose relatert interstitiell lungesykdom, og kan brukes til å beskytte det fremtidige løpet av lungesykdom og terapeutisk respons. For å bekrefte målområdet må du først angi HRCT-skannerparametrene som beskrevet i tabellen, samtidig som du gir pusteinstruksjoner til pasienten. Pust dypt inn og blås den ut.Pust inn enda et dypt pust, og blås det ut. Få en volumetrisk utforskende metrisk skanning fra lungeapices til lungebasen. Deretter får du en sekvensiell liggende liggende skanning med 10 til 20 millimeter hull fra to centimeter under lungebildet til lungebasen, etterfulgt av en sekvensiell utsatt inspiratorisk valgfritt med 10 til 20 millimeter hull fra carina for lungebasen.For optimale volumstriske skanninger av høy kvalitet, få mindre enn to millimeter bilder med en høy romlig oppløsning rekonstruksjon. Se gjennom hvert skannebilde umiddelbart etter oppkjøpet. Og gjenta skanningen hvis bevegelsesartefakter er til stede, eller hvis en utilstrekkelig inspirasjon har skjedd.Når alle skanningene er anskaffet, utarbeider du en tolkende rapport og deler rapporten og bildene med pasientens omsorgsteam og medisinske journaler. Viktige trekk ved SSc-ILD som vurdert av HRCT inkluderer vanligvis et uspesifikk interstitiell lungebetennelse mønster med perifert bakken glass opacities og omfattende trekkraft bronkiektasi. Som observert i disse bildene, er sentral overvekt eller perifer distribusjon med subpleural sparing svært tankevekkende for uspesifikk interstitiell lungebetennelse.Vanligvis trekkraft bronkiektasi og trekkraft bronkiektasi er ofte de dominerende trekk ved systemisk sklerose relatert interstitiell lungesykdom. Ytterligere funn kan omfatte honeycombing, som observeres oftere i diffuse former for systemisk sklerose, og en utvidet luftfylt spiserør. En lungearteriestørrelse større enn den tilstøtende stigende aorta antyder en sameksistens, pulmonal hypertensjon, selv hos pasienter uten fibrotisk lungesykdom.Her er to sett med aksiale og koronarske HRCT bilder tatt 10 års mellomrom hos en pasient med systemisk sklerose forbundet interstitiell lungesykdom kan observeres. De første aksiale og koronale bildene viser en basilær dominerende bakkeglass opasitet og reticulation med mild trekkraft bronkiektasi og subpleural sparsom i samsvar med uspesifikk interstitiell lungebetennelse. I bildene oppnådd 10 år senere, en økt reticulation og trekkraft bronkiektasi ved lungebaser med en reduksjon i bakken glass opasitet som er i samsvar med en mild forverring av lungefibrose, kan observeres.Sørg for å skaffe liggende inspirasjon, crone inspirasjon, og utløpsbilder uten bevegelsesartefakt ved hjelp av tynn rekonstruksjon eller oppkjøp skive tykkelse. Å be pasienter om å ta to eller tre åndedrag kan være gunstig, tvunget vital kapasitetsvurderinger, kan reformere i sammenheng med HRCT for å vurdere pasientens sykdomsstadium i henhold til spøkelsesmiddelsystemet. Og det kan være nyttig i å ta behandlingsbeslutninger.

Research

JoVE Journal

Medicine

MALDI Imaging Mass Spectrometry of Neuropeptides in Parkinson's Disease

MALDI Imaging massespektrometri av nevropeptider i Parkinsons sykdom

MALDI imaging mass spectrometry (IMS) is a powerful approach that facilitates the spatial analysis of molecular species in biological tissue samples2 ...

A Simple Method of Mouse Lung Intubation

En enkel metode for Mouse Lung Intubasjon

A  simple procedure to intubate mice for pulmonary function measurements would  have several advantages in longitudinal studies with limited numbers or  ...

Diagnostic Ultrasound Imaging of Mouse Diaphragm Function

Diagnostic Ultrasound Imaging of Mouse Membran Funksjon

Function analysis of rodent respiratory skeletal muscles, particularly the diaphragm, is commonly performed by isolating muscle strips using invasive ...

Tracking the Mammary Architectural Features and Detecting Breast Cancer with Magnetic Resonance Diffusion Tensor Imaging

Spore Bryst Arkitektoniske funksjoner og oppdage brystkreft med Magnetic Resonance Diffusion Tensor Imaging

Breast cancer is the most common cause of cancer among women worldwide. Early detection of breast cancer has a critical role in improving the quality of ...

Method of Isolated Ex Vivo Lung Perfusion in a Rat Model: Lessons Learned from Developing a Rat EVLP Program

Method of Isolated Ex Vivo Lung Perfusion in a Rat Model: Lessons Learned from Developing a Rat EVLP Program

Måte Isolert<em&gt; Ex Vivo</em&gt; Lung Perfusjons i en Rat Modell: Erfaringer fra å utvikle en Rat EVLP Program

The number of acceptable donor lungs available for lung transplantation is severely limited due to poor quality. Ex-Vivo Lung Perfusion (EVLP) has allowed ...

Quantitative Magnetic Resonance Imaging of Skeletal Muscle Disease

Kvantitativ Magnetic Resonance Imaging of Skeletal Muscle Disease

Quantitative magnetic resonance imaging (qMRI) describes the development and use of MRI to quantify physical, chemical, and/or biological properties of ...

Real-time X-ray Imaging of Lung Fluid Volumes in Neonatal Mouse Lung

Real-time X-ray Imaging av Lung Fluid Volumene i Neonatal Mouse Lung

At birth, the lung undergoes a profound phenotypic switch from secretion to absorption, which allows for adaptation to breathing independently. Promoting ...

Ex vivo Live Imaging of Lung Metastasis and Their Microenvironment

Ex vivo Live Imaging of Lung Metastasis and Their Microenvironment

Ex vivo Levende Imaging av Lung Metastase og deres mikromiljøet

Metastasis is a major cause for cancer-related morbidity and mortality. Metastasis is a multistep process and due to its complexity, the exact cellular ...

Generation of Human 3D Lung Tissue Cultures (3D-LTCs) for Disease Modeling

Generation of Human 3D Lung Tissue Cultures 3D-LTCs for Disease Modeling

Generasjon av menneskelig 3D lungevev kulturer (3D-LTCs) for sykdom modellering

Translation of novel discoveries to human disease is limited by the availability of human tissue-based models of disease. Precision-cut lung slices (PCLS) ...

Quantitative Mapping of Specific Ventilation in the Human Lung using Proton Magnetic Resonance Imaging and Oxygen as a Contrast Agent

Kvantitativ kartlegging av spesifikk ventilasjon i Human Lung bruker Proton magnetisk resonans imaging og oksygen som kontrast agent

Specific ventilation imaging (SVI) is a functional magnetic resonance imaging technique capable of quantifying specific ventilation &#8213; the ratio of ...