Name: imaging features of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease
Uploaded: 2020-06-16T13:00:00
Duration: 4 min 44 s
Description: Watch this Scientific Journal Video about Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease at JoVE.com

Författarna uppfyller kriterierna för författarskap som rekommenderas av International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). Författarna fick ingen direkt ersättning i samband med utvecklingen av manuskriptet. Skriftlig hjälp tillhandahölls av Ken Sutor, BSc, av GeoMed, ett Ashfield företag, en del av UDG Healthcare plc, som kontrakterades och finansierades av Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI). BIPI fick möjlighet att granska manuskriptet för medicinsk och vetenskaplig noggrannhet samt immateriella överväganden.

1. HRCT-skanning
<ol><li>Utför volymetrisk HRCT förvärv skanning av bröstet36. Kontrastmedel krävs inte36,37.</li>
	<li>Erhålla följande förvärv med parametrar som visas i tabell 136,37.<ol>
<li>Förvärva en supine inspiratory scan (volymetrisk) från lungapices till lungbasen.</li>
		<li>Förvärva en supine expiratory scan (sekventiell med 10-20 mm mellanrum) från 2 cm under lungadukten till lungbasen.</li>
		<li>Skaffa en benägen inandningsval (sekventiell med 10–20 mm mellanrum) från carina till lungbasen.</li>
	</ol>
</li>
	<li>Ge patienten andningsinstruktioner före varje förvärv36,37. För en inandningsskanning, säg "Ta ett djupt andetag .... och släpp ut det. Ta in ett djupt andetag .... och släpp ut det. Ta in ett djupt andetag och håll andan i dig. Fortsätt hålla andan"37.</li>
	<li>Få inspiratory skanningar med full inspiration35,36.</li>
	<li>Använd den tunnaste kollimationen, kortaste rotationstiden och den högsta stigningen för att säkerställa att rörelsefria bilder erhålls36. Föreslagna skanningsparametrar beskrivs i tabell 137.</li>
	<li>För optimal kvalitet på volymetriska skanningar, få tunna sektionsbilder (<2 mm) med hög spatial upplösning återuppbyggnad35,36.</li>
	<li>Granska skanningar omedelbart efter förvärvet och upprepa om antingen rörelseartefakt är närvarande eller otillräcklig inspiration har inträffat37.</li>
</ol>2. Rapportering
<ol><li>Förbered en tolkningsrapport.</li>
	<li>Dela rapporten och HRCT bilder med patientens vårdteam och lägga till dem i patientens journaler.</li>
</ol>

Jonathan Chung förklarar inga potentiella intressekonflikter med avseende på den beskrivna forskningen, författarskapet och/eller publiceringen av denna artikel. Christopher Walker förklarar mottagandet av royalties från Amirsys (Elsevier); och Stephen Hobbs förklarar mottagandet av royalties från Elsevier och Wolters Kluwer Health. Open Access publicering av denna artikel sponsras av Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc.
Författaren/författarna uppfyller kriterierna för författarskap som rekommenderas av International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). Författarna fick ingen direkt ersättning i samband med utvecklingen av videon. Medicinsk skrift stöd för video manus tillhandahölls av Leon Newman, PhD, av GeoMed, en Ashfield företag, som kontrakterades och finansieras av Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI). BIPI fick möjlighet att granska den slutliga videon för medicinsk och vetenskaplig noggrannhet samt immateriella överväganden.

Medan HRCT är för närvarande den slutgiltiga bildframställningsmetoden för att diagnostisera och bedöma SSc-ILD, använder den joniserande strålning och är relativt dyr. Bröstet röntgenundersökningar kan genomföras i stället, även om dessa inte underlättar differentialdiagnos i samma utsträckning som HRCT, och en normal bröstet radiograph inte eliminera möjligheten att ILD. Kanske den bästa användningen av bröstet röntgenundersökningar är att övervaka för progressiv sjukdom mellan HRCT skanningar och för uteslutning av komplicerande sjukdom, såsom infektiös lunginflammation, i inställningen av akut försämring av symtom.
En upplevd begränsning av HRCT är strålningsexponering. Som beskrivits tidigare kan nya metoder för att genomföra datortomografi göra det möjligt att minska strålningsexponeringen31, och dessutom ger nuvarande CT-skannrar en rad avancerade tekniker som i framtiden erbjuder möjlighet att sänka strålningsexponeringen för nästan bröstradiografinivåer. Alternativt kan bildbehandlingsmetoder som MRI eller lungultraljud potentiellt användas för att undvika att patienten utsätts för strålning i framtiden32,71,72,73. Vi tror att, medan det finns risk-nytta överväganden i samband med bildframställning utnyttjande, fördelarna med CT i diagnos och patienthantering uppväger vida de potentiella riskerna.
Imaging data, särskilt HRCT, ger utan tvekan den viktigaste informationen för att möjliggöra diagnos av SSc-ILD. Detaljerad behandling av mönster och funktioner i HRCT skanningar är oftast tillräckligt för att skilja SSc-ILD från andra lungsjukdomar, med fördelen av att undvika behovet av en invasiv biopsi förfarande.
Visuell bedömning av HRCT skanningar inför en viss subjektivitet och möjligheten till inter-observatör variabilitet. Datorbaserade metoder för HRCT-knapptolkning har undersökts som ett möjligt tillvägagångssätt för att förbättra noggrannheten63,,74. Kvantitativa metoder för bedömning av lungfibros eller sjukdomens omfattning kan till exempel användas för att bedöma behandlingssvaret68,,70,75. Emellertid, dessa metoder används inte i stor utsträckning i daglig klinisk praxis vid denna tid.
Vi hoppas att den information som presenteras i detta manuskript kommer att fungera som en praktisk guide för att hjälpa läkare att använda HRCT skanningar för att diagnostisera SSc-ILD och bestämma prognos. Förbättrade metoder för att erhålla bilder och för att tolka skanningar har potential att minska patienternas exponering för strålning och förbättra diagnostisk/prognostisk noggrannhet.

Systemisk skleros (SSc) är en komplex, heterogen, autoimmun sjukdom. Det kan manifesteras som vaskulopati, Raynauds fenomen och fibros i huden och inre organ1. SSc klassificeras i subtyper enligt följande: begränsad testning, diffus kutan, sinus sklerodermi (utan hud inblandning), och SSc överlappning syndrom1.
SSc är inte ärvt i mendeliska mode, men genetiska faktorer verkar påverka mottaglighet för sjukdomen. Incidensen varierar mellan etniska grupper och ökar bland individer med en familjehistoria av sjukdomen2,3. Miljöriskfaktorer verkar också förekomma, med hög exponering för kiseldioxid eller organiska lösningsmedel som verkar öka förekomsten av SSc4. Den globala prevalensen av SSc är cirka 1 av 10.0001. Fler kvinnor än män påverkas av SSc, med rapporterade hona:mansförhållanden mellan 3:1 och 8:1, och den åldersgrupp som har den högsta incidensen av sjukdomen är 45–54 år5.
Lungan är den näst vanligaste drabbade viscerala organ hos patienter med SSc6. Det finns två huvudsakliga pulmonell manifestationer av SSc: interstitiell lungsjukdom (ILD), och pulmonell hypertoni7. ILD är oftast fibrotisk; det förekommer hos cirka 80% av patienterna med SSc och är vanligare i diffusa testning sklerodermi än i den begränsade formen av sjukdomen1,8. Pulmonell hypertoni kan manifesteras som isolerad pulmonell arteriell hypertoni (PAH, som har en prevalens på 13-35% i SSc) eller pulmonell hypertoni till följd av vänster Ventrikulärt engagemang/diastolisk dysfunktion eller ILD/hypoxemia7. Antikroppsprofiler skiljer sig åt mellan patienter med SSc-ILD och de med SSc-PAH. Till exempel är förekomsten av anti-Scl-70 antikroppar associerad med SSc-ILD8, medan anticentromere antikroppar är vanligare hos SSc patienter med PAH än hos dem utan PAH9.
Symptomen på SSc-ILD inkluderar dyspné, hosta, bröstsmärta och motion begränsning. ILD är en stor bidragsgivare till sjuklighet i SSc10,11,12. Som en följd, årliga all-cause sjukvårdskostnader har rapporterats vara högre hos patienter med SSc-ILD än i de med SSc och ingen ILD: $ 31.285-55.446 jämfört med $ 18.513-23.268,respektive 13.
SSc-ILD är den främsta dödsorsaken hos patienter med SSc, står för 30-35% av dödsfallen i denna grupp10,14. Medianöverlevnad bland patienter med SSc-ILD har rapporterats vara 5–8 år10,15; som jämförelse överlever ungefär 76 % av den totala populationen med SSc i mer än 10 år från sjukdomsupptäckt16. Betydande prediktorer för dödlighet i SSc-ILD inkluderar ålder, forcerad vital kapacitet (FVC), utgångsspridning kapacitet lungan för kolmonoxid (DLCO), omfattningen av sjukdomen på högupplösningsdatortomografi (HRCT), förekomst av pulmonell hypertoni och nivåer av Kerbs von den Lungren 6 (KL-6) antigen17,18.
Tidig diagnos är viktigt för att möjliggöra behandling som skall administreras med minimal fördröjning och hos patienter med en progressiv fenotyp kan sjukdomsprogressionen eventuellt bromsas. Diagnos av SSc-ILD är dock utmanande eftersom icke-specifika symtom på hosta, dyspné och trötthet kan misstas för andra aspekter av SSc, såsom hjärtsjukdom och muskuloskeletala engagemang. Utvärderingar för att diagnostisera ILDs inkluderar: klinisk presentation, historia, rökning status, lungfunktion, imaging, och i vissa fall, lung biopsi. Bekräftelse av SSc-ILD diagnos kräver flera undersökningar, som ofta används i kombination19. De vanligaste bedömningarna omfattar lungfunktionstester och HRCT20,,21,22,23. Andra bildframställningsmetoder, såsom lungradiografi och strålningsbesparande avbildning (t.ex. magnetisk resonanstomografi [MRT], lungultraljud) kan också användas22. Lungfunktionstester används för att bedöma svårighetsgraden av ILD och övervaka dess kurs. Användningen av lungfunktionstester är dock begränsad för att diagnostisera SSc-ILD24,25. HRCT i bröstet ses som den mest känsliga icke-invasiva sätt att underlätta differentialdiagnos av SSc-ILD19. HRCT-resultat vid baslinjen, samt förändringar över tid, kan användas för att förutsäga den framtida lungsjukdomen och potentiella reaktioner på behandling26.
Exponering för strålning med HRCT betraktas ibland som en begränsande faktor för regelbunden screening27,,28; att begränsa antalet skivor är en potentiell metod för att minska strålningsrisken, och dosen kan också minskas genom att minska antingen spänningen eller strömmen29,,30,31. Alternativt kan olika bedömningsmetoder övervägas. Till exempel verkar MRI ha viss potential för utvärdering och uppföljning av ILD patienter22. I en studie med T2-viktade MR-bilder med andningssynkronisering utfördes HRCT parallellt som "gold-standard"-bedömningen. 100% känslighet och 60% specificitet rapporterades med MRI för att fastställa förekomsten av ILD32. Liknande avtal mellan MRI och HRCT i detektion och kategorisering av ILD rapporterades i en annan studie33. Trots de lovande resultaten är MRI för närvarande en forskningsmetodik och den är ännu inte redo för generaliserad klinisk användning.
Här ger vi en praktisk översikt över tolkningen av bildframställningsresultat, med fokus på HRCT, för att diagnostisera lungengagemang i SSc, bestämma prognos och även utforska framtida utvecklingar som kan förbättra bildframställningsmetoder och tolkning av resultat. HRCT-bilder från representativa fall ingår i dokumentet.

<table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" style="border-collapse:
 collapse;width:500pt" width="666">
	<tbody>
		<tr height="21" style="height:15.75pt">
			<td class="xl65" height="21" style="height:15.75pt;width:162pt" width="216">CT scanners</td>
			<td class="xl65" style="width:92pt" width="122">Philips</td>
			<td class="xl65" style="width:121pt" width="161">NA</td>
			<td class="xl66" style="width:125pt" width="167">Multiple</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

imaging features of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease

Tidig diagnos av systemisk skleros-relaterade interstitiell lungsjukdom (SSc-ILD) är viktigt att möjliggöra behandling som skall administreras med minimal fördröjning. Att diagnostisera SSc-ILD är dock utmanande eftersom viktiga symptom är ospecifika. Högupplöst datortomografi (HRCT) av bröstet är erkänd som en känslig bildbehandling metod för att diagnostisera och bedöma SSc-ILD. Exponering av patienter för joniserande strålning kan betraktas som en begränsning, även om metodologiska åtgärder kan vidtas för att dämpa detta. Vi presenterar praktiska rekommendationer för att utföra HRCT-skanningar och tolka resultaten. Viktiga funktioner i SSc-ILD på HRCT inkluderar en icke-specifik interstitiell lunginflammation (NSIP) mönster med perifera slipat glas opaciteter och omfattande dragkraft bronkiektasier. Trots likheter mellan SSc-ILD och idiopatisk lungfibros (IPF), kan HRCT användas för att skilja mellan dessa villkor: i SSc-ILD jämfört med IPF, det finns en större andel av slipat glas opacitet och fibros är mindre grov. En dilaterad, luftfylld matstrupe med diameter >10 mm, suggestiva av matstrupen dysmotilitet ses ofta i SSc-ILD. Pulmonell gatan storlek större än den intilliggande stigande stora kroppspulsådern föreslår samtidig pulmonell hypertoni. Knölar måste övervakas på grund av den ökade risken för lungcancer. En stor del av sjukdomen på HRCT (≥20%) eller en hög fibrospoäng tyder på en ökad risk för dödlighet. HRCT är centralt för att diagnostisera SSc-ILD, och seriella bedömningar kan vara till hjälp för att övervaka sjukdomsprogression eller behandling svar.

Diagnos Viktiga funktioner i SSc-ILD på HRCT inkluderar vanligen ett icke-specifikt interstitiellt lunginflammationsmönster (NSIP) med perifera markglasspaciteter och omfattande dragkraftsbronkiektasier (figur 1 och figur 2). Markglas opaciteter har en bred etiologi och är ofta icke-specifika40,,41,,42. Central dominans eller perifer fördelning med subpleuralsparing är mycket suggestivt av NSIP (figur 3).
Typiskt, ILD mönster i HRCT bilder inkluderar reticulations med arkitektoniska distorsion resulterar i dragkraft bronkiektasier/bronchiolectasis (överensstämmer med en fibrotisk form av NSIP). I själva verket dragkraft bronkiektasier och dragkraft bronchiolectasis är ofta de dominerande egenskaperna hos SSc-ILD (figur 4)43. Ytterligare fynd kan omfatta honungskakening (figur 5,vanligare i begränsade former av SSc), interlobular septal förtjockning och intralobular linjer, och micronodules40,44. Honeycombing hänvisar till grupperade cystiska luftrum med typiskt konsekvent diameter (~ 3-10 mm) med tjocka, väl definierade väggar31. Honeycombing och dragkraft bronkiektasier är viktiga funktioner i vanliga varvad lunginflammation (UIP) på HRCT. Även om detta mönster är oftast förknippas med idiopatisk lungfibros (IPF), prototypen fibrosing ILD med en progressiv fenotyp, det kan ibland ses hos patienter med SSc-ILD10. Nyligen har flera tecken identifierats hos patienter med bindväv sjukdom-relaterade ILD (inklusive SSc-ILD) och UIP mönstret på HRCT, men inte i de med IPF. Dessa är den raka kanten tecken (dvs. isolering av fibros till lungbaser med skarp avgränsning i kraniokaudal planet utan betydande förlängning längs de laterala marginalerna av lungorna på koronal bilder), honeycombing dominerande (eller sprudlande) tecken (>70% av fibrotiska delar av lungan), och den främre övre loben tecken (dvs. koncentrationen av fibros inom den främre aspekten av de övre loberna, med relativ sparing av de andra aspekterna av de övre loberna och åtföljande lägre lob engagemang)45. Den raka kanten tecken har också associerats med NSIP patologi46, som är den viktigaste CT mönster i SSc-ILD10.
Vidgad luftfylld matstrupe observeras ofta hos patienter med SSc (figur 6)47,,48,,49 och hos patienter med SSc-ILD47,48. Även om det inte finns någon accepterad övre åldersgräns där en dilaterad matstrupe inte längre kan bidra till att skilja SSc-ILD och IPF, kan en vidgad matstrupe vara svårare att tolka hos patienter över 65 år på grund av ökande incidens av matstrupen motilitetsstörningar. Mediastinal lymfadenopati (vanligtvis reaktiv), där den korta axeln av lymfkörteln överstiger 10 mm, observeras också ofta hos patienter med SSc-ILD47,50. Lungartär storlek större än den intilliggande stigande stora kroppspulsådern antyder samtidig pulmonell hypertoni (Figur 6), även hos patienter utan fibrotisk lungsjukdom51,,52,53. Områden av konsolidering föreslår överlagrad infektion, strävan, organisera lunginflammation, blödning eller malignitet. Knölar måste övervakas på grund av den ökade risken för lungcancer i SSc-ILD7; den vanligaste primärcancer som uppstår hos patienter med SSc-ILD är adenokarcinom7,54.
SSc-ILD delar ett antal kliniska, mekanistiska och patologiska likheter med IPF15,,55. Vissa radiologiska funktioner gör det dock möjligt att skilja dessa tvåILD:15,,45. I SSc-ILD, jämfört med IPF, det finns en större andel av slipat glas opacitet och fibros är mindre grov. I fall av UIP i SSc, honeycombing kan observeras i mer än 70% av fibrotic-lungvävnad ─ sprudlande honeycombing tecken56,57. Dessutom är fyrhörnens tecken (även känd som det främre övre loben tecken) betydligt vanligare i SSc-ILD än i IPF; Detta är ett mönster av inflammation och/eller fibros focally eller oproportionerligt med bilaterala anterolateral övre lober och posterosuperior nedre lober58.
Bröstet röntgenundersökningar kan inledningsvis upptäcka ILD; de erbjuder dock inte tillräckligt med kontrastupplösning för tillförlitlig diagnos. I bröstet röntgenundersökningar från patienter med SSc-ILD, det vanligaste mönstret är basal dominerande retikulation59. Ytterligare funktioner kan inkludera synliga bronkiektasier, volymförlust och honeycombing. Som med HRCT, förekomsten av en dilaterad luftfyllda matstrupe kan vara till hjälp för att stödja diagnos av SSc-ILD47.
Prognos Flera olika bildframställning resultaten har visat sig vara associerade med prognos i SSc-ILD. Mortalitetsrisken har rapporterats vara högre hos patienter med en sjukdomsgrad på minst 20 % vid HRCT (10-års överlevnad var 43 % jämfört med 67 %, hos patienter med sjukdomsgrad över jämfört med under tröskelvärdet på 20 %)60. På samma sätt har en hög fibrospoäng på HRCT (baserat på omfattningen av reticulation och honeycombing) associerats med ökad dödlighet61. Stora matstrupdiametrar är förknippade med ökad ILD svårighetsgrad och minskade DLCO48. Lungtäthet och pulmonell artärdiameter kan potentiellt användas för att förutsäga risken för pulmonell hypertoni62. Datoriserade, kvantitativa CT-parametrar kan också utnyttjas för att identifiera patienternas risk för lungfunktionsnedgång eller dödlighet. En studie föreslog att omfattningen av ILD, kvantifieras från HRCT, skulle kunna användas för att förutsäga nedgången i FVC över 12 månader63. I en annan studie gav kvantitativa ct-parametrar i bröstet dödlighet som överensstämde med kliniska prediktionsmodeller64. Trots sin uppenbara potential, imaging-baserade biomarkörer är för närvarande bäst betraktas på populationsnivå som deras kliniska nytta hos enskilda patienter har inte fastställts.
Behandlingssvar Cyclophosphamide och mycophenolate mofetil ger blygsam nytta hos patienter med SSc-ILD. I landmärket Scleroderma Lung Study I ledde cyklofoshamidbehandling till långsammare progression av fibros jämfört med placebo65. På senare tid rapporterade Sklerodermi Lung Study II liknande effekt och förbättrad tolerabilitet med mykofenolat mofetil i jämförelse med cyklofoshamid66. Det finns dock fortfarande ett behov av förbättrade behandlingsalternativ för patienter med SSc-ILD. De terapier som för närvarande undersöks inkluderar monoklonala antikroppar (t.ex. rituximab, abituzumab), antifibrotiska medel (t.ex. nintedanib, pirfenidon), den direkta trombinhämmaren dabigatran, proteasomhämmare bortezomib och hematopoietisk stamcellstransplantation19,67.
Seriell HRCT skanningar visar sjukdomsprogression hos en patient med SSc-ILD HRCT-bedömningar som utförs vid olika tidpunkter kan användas för att undersöka sjukdomsprogression. Figur 7 visar två uppsättningar av axiella och koronala bröstet HRCT bilder tagna 10 år ifrån varandra hos en patient med SSc-ILD. De första axiella och koronala bilder (figur 7A, B) från bröstet HRCT visar basilar dominerande slipat glas opacitet och reticulation med mild dragkraft bronkiektasier och subpleural spara överensstämmer med NSIP i denna patient med SSc. Den senare uppsättningen bilder (Figur 7C, D) tas 10 år senare, visar ökad reticulation och dragkraft bronkiolectasis vid lungbaserna med minskning av marken-glas opacitet på axiell och koronal (Figur 7C, D) bilder från bröstet CT överensstämmer med mild försämring av lungfibros. Seriella HRCT-skanningar kan också användas för att övervaka behandlingssvaret68,69,70; Detta visades i Scleroderma Lung Study II, där datorstödd diagnospoäng baserade på HRCT-skanningar användes för att jämföra effekten av cyklofosfamid med mykofenolat mofetil hos patienter med SSc-ILD68.
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1"><tbody>
<tr>
<td>Fas</td>
			<td>Detektor kollimering</td>
			<td>Spänning (kV)</td>
			<td>Nuvarande (mAs)</td>
			<td>Scan Intervall</td>
			<td>Pitch</td>
			<td>Rotation</td>
			<td>Rörström Modulering</td>
		</tr>
<tr>
<td>Supine inspiratory</td>
			<td>Spiralformad 1,2 mm</td>
			<td>120 (kan sänkas)</td>
			<td>230 (kan sänkas)</td>
			<td>Ej mycket</td>
			<td>~1.0</td>
			<td>0,5 sekunder eller snabbare</td>
			<td>På</td>
		</tr>
<tr>
<td>Supine utgångsdatum</td>
			<td>Axiell 2 x 1,0 mm</td>
			<td>120</td>
			<td>150</td>
			<td>20 mm</td>
			<td>Ej mycket</td>
			<td>1,0 sekunder</td>
			<td>På</td>
		</tr>
<tr>
<td>Benägen inandning</td>
			<td>Axiell 2 x 1,0 mm</td>
			<td>120</td>
			<td>150</td>
			<td>20 mm</td>
			<td>Ej mycket</td>
			<td>1,0 sekunder</td>
			<td>På</td>
		</tr>
</tbody></table>Tabell 1: Parametrar för datortomografianskaffning37. Saknas inte.
<img alt="Figure 1" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig1v2.jpg"> Figur 1: Systemisk skleros med ett cellulärt NSIP-sjukdomsmönster. Axial(A),benägen(B)och koronal(C)högupplösta datortomografi bilder visar alla omfattande perifera och basala dominerande slipat glas opaciteter; dessa är typiska observationer med NSIP. Bristen på dragkraft bronkiektasier är suggestiva av en cellulär NSIP mönster av sjukdom. NSIP = icke-specifik interstitiell lunginflammation. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig1v2large.jpg" target="_blank">Klicka här för att se en större version av denna siffra.</a>
<img alt="Figure 2" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig2v2.jpg"> Figur 2: Systemisk skleros med en fibrotic icke-specifika interstitiell lunginflammation mönster av sjukdomen. Axial datortomografi bilden visar omfattande, basal-dominerande slipat glas opaciteter med tillhörande dragkraft bronkiektasier. Noterbart är att matstrupen visar markant dilation; Detta är typiskt för sklerodermi. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig2v2large.jpg" target="_blank">Klicka här för att se en större version av denna siffra.</a>
<img alt="Figure 3" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig3v3.jpg"> Figur 3: Systemisk skleros med ett fibrotiskt NSIP-mönster. Axial högupplösta datortomografi bilder (A och B) visar omfattande mark-glas opaciteter, reticulation, arkitektoniska distorsion och dragkraft bronkiektasier. Framför allt är subpleural sparsam uppenbar; Detta är typiskt för NSIP och ses i cirka 50% av alla fall. NSIP = icke-specifik interstitiell lunginflammation. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig3v2large.jpg" target="_blank">Klicka här för att se en större version av denna siffra.</a>
<img alt="Figure 4" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig4v3.jpg"> Figur 4: Systemisk skleros med sprudlande dragkraft bronkiektasier. Axial (A) och koronal (B) högupplösta datortomografi bilder visar omfattande mellersta och nedre lungzonen dominerande dragkraft bronkiektasier. Även om detta kan misstas för honeycombing, de cystiska områdena kontakt med varandra och skona den omedelbara subpleural lungan; Detta är typiskt för bronkiektasier. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig4v2large.jpg" target="_blank">Klicka här för att se en större version av denna siffra.</a>
<img alt="Figure 5" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig5v3.jpg"> Figur 5: Systemisk skleros med ett UIP-mönster av lungfibros. Axial (A) och koronal (B) datortomografi bilder visar perifera och basala dominerande honeycombing och dragkraft bronkiektasier i enlighet med den typiska UIP mönster av lungfibros. Notera den vidgade matstrupen (kan hänföras till sklerodermi) och den "sprudlande" bikakekabinning (suggestiva av ILD relaterade till bindvävssjukdom snarare än idiopatisk lungfibros). UIP = vanlig varvad lunginflammation. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig5v2large.jpg" target="_blank">Klicka här för att se en större version av denna siffra.</a>
<img alt="Figure 6" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig6v3.jpg"> Figur 6: Systemisk skleros med pulmonell hypertoni och vidgad matstrupe. Kontrast-förbättrad bröstet datortomografi visar markerade utvidgningen av pulmonell stammen, med en större mätning än den intilliggande stigande stora kroppspulsådern som tyder på underliggande pulmonell hypertoni. Matstrupen är markant vidgad; detta kan hänföras till sklerodermi. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig6v3large.jpg" target="_blank">Klicka här för att se en större version av denna siffra.</a>
<img alt="Figure 7" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/60300/60300fig7v2.jpg"> Figur 7: Seriell bröst HRCT bilder som visar progression av pulmonell fibros hos patienten med SSc-ILD. Axial(A) och koronal(B)bilder från bröstet HRCT visar basilar dominerande slipat glas opacitet och retikulation med mild dragkraft bronkiektasier och subpleural spara överensstämmer med icke-specifika interstitiell lunginflammation i denna patient med SSc. Efter 10 år observeras ökad retikulation och dragkraft bronchiolectasis vid lungbaserna med minskning av markglass opacitet på axiell (C) och koronal(D)bröstet HRCT bilder, överensstämmer med mild försämring av lungfibros. HRCT = högupplöst datortomografi; SSc-ILD = systemisk sklerodermi-associerade interstitiell lungsjukdom. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/60300/60300fig7v2large.jpg" target="_blank">Klicka här för att se en större version av denna siffra.</a>

Watch this Scientific Journal Video about Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease at JoVE.com

Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease

Här presenterar vi praktiska rekommendationer för att utföra bröst högupplöst datortomografi för att diagnostisera och bedöma systematiska skleros-relaterade interstitiell lungsjukdom.

Bildframställning funktioner av systemisk skleros-associerade interstitiell lungsjukdom

Early diagnosis of systemic sclerosis-related interstitial lung disease (SSc-ILD) is important to enable treatment to be administered with minimal delay. ...

Detta HRCT-protokoll är viktigt för att diagnostisera systemisk skleros relaterade varstitiell lungsjukdom. Och kan användas för en off skanning eller sekventiell skanning över tiden. Det kan hjälpa till att vägleda behandlingsbeslut.HRCT anses vara den mest känsliga icke-invasiva medel för att underlätta diagnos av systemisk skleros relaterade interstitiell lungsjukdom, och kan användas för att skydda den framtida kursen av lungsjukdom och terapeutiska svar. För att bekräfta målområdet, ställ först in HRCT-skannerparametrarna enligt beskrivning i tabellen, samtidigt som andningsinstruktioner till patienten. Ta ett djupt andetag in och blås ut det.Ta ett djupt andetag in, och blås ut det. Förvärva en volymetrisk undersökande metrisk genomsökning från lunga apices till lungbasen. Nästa, förvärva en sekventiell supine undersökande scan med 10 till 20 millimeter luckor från två centimeter under lunga apices till lungbasen, följt av en sekventiell benägen inspiratory valfri med 10 till 20 millimeter luckor från karinan för lungbasen.För optimal kvalitet volumetric skanningar, erhålla mindre än två millimeter bilder med en hög spatial upplösning återuppbyggnad. Granska varje skanningsbild direkt efter förvärvet. Och upprepa skanningen om rörelse artefakter är närvarande, eller om en otillräcklig inspiration har inträffat.När alla skanningar har förvärvats, utarbeta en tolkningsrapport och dela rapporten och bilderna med patientens vårdteam och journaler. Viktiga funktioner i SSc-ILD som bedöms av HRCT omfattar vanligen en ospecifik varspecificerad lunginflammation mönster med perifera marken glas opacities och omfattande dragkraft bronkiektasi. Som observerats i dessa bilder, är centrala dominans eller perifera distribution med subpleural sparande mycket suggestiva av ospecifik varstitiell lunginflammation.Typiskt, är dragkraft bronkiektasier och dragkraft bronkiektasier ofta de dominerande funktionerna i systemisk skleros relaterade varordnat lungcancer sjukdom. Ytterligare resultat kan omfatta honeycombing, som observeras vanligare i diffusa former av systemisk skleros, och en dilaterad luftfyllda matstrupen. En pulmonell gatan storlek större än den intilliggande stigande storaortan föreslår en samexistens, pulmonell hypertoni, även hos patienter utan fibrotic lungsjukdom.Här är två uppsättningar av axiell och koronal bröstet HRCT bilder tagna 10 års mellanrum i en patient med systemisk skleros associerade varordnad lungsjukdom kan observeras. De inledande axiell och koronala bilder visar en basilar dominerande marken glas opacitet och reticulation med milda dragkraft bronkiektasier och subpleural sparsam överensstämmer med nonspecific varade lunginflammation. I bilderna som erhållits 10 år senare, en ökad reticulation och dragkraft bronkiektaser vid lungbaserna med en minskning av marken glas opacitet som är förenlig med en mild försämring av lungfibros, kan observeras.Var noga med att skaffa supine inspiration, crone inspiration, och utgångsbilder utan rörelse artefakt med hjälp av tunn återuppbyggnad eller förvärv skiva tjocklek. Be patienter att ta två eller tre andetag kan vara fördelaktigt, tvingade vitala kapacitetsbedömningar, kan reformera i samband med HRCT att bedöma en patients sjukdom skede per ghost agent systemet. Och det kan vara till hjälp att göra behandling beslut.

Research

JoVE Journal

Medicine

MALDI Imaging Mass Spectrometry of Neuropeptides in Parkinson's Disease

MALDI Imaging Mass Spectrometry av neuropeptider vid Parkinsons sjukdom

MALDI imaging mass spectrometry (IMS) is a powerful approach that facilitates the spatial analysis of molecular species in biological tissue samples2 ...

A Simple Method of Mouse Lung Intubation

En enkel metod för mus Lung Intubation

A  simple procedure to intubate mice for pulmonary function measurements would  have several advantages in longitudinal studies with limited numbers or  ...

Diagnostic Ultrasound Imaging of Mouse Diaphragm Function

Diagnostic Ultrasound Imaging av Mouse Membranfunktion

Function analysis of rodent respiratory skeletal muscles, particularly the diaphragm, is commonly performed by isolating muscle strips using invasive ...

Tracking the Mammary Architectural Features and Detecting Breast Cancer with Magnetic Resonance Diffusion Tensor Imaging

Spårning bröst arkitektoniska särdrag och upptäcka bröstcancer med Magnetic Resonance Diffusion Tensor Imaging

Breast cancer is the most common cause of cancer among women worldwide. Early detection of breast cancer has a critical role in improving the quality of ...

Method of Isolated Ex Vivo Lung Perfusion in a Rat Model: Lessons Learned from Developing a Rat EVLP Program

Method of Isolated Ex Vivo Lung Perfusion in a Rat Model: Lessons Learned from Developing a Rat EVLP Program

Metod för Isolerad<em&gt; Ex vivo</em&gt; Lung Perfusion i en råttmodell: Lärdomar från Utveckla en Rat EVLP Program

The number of acceptable donor lungs available for lung transplantation is severely limited due to poor quality. Ex-Vivo Lung Perfusion (EVLP) has allowed ...

Quantitative Magnetic Resonance Imaging of Skeletal Muscle Disease

Kvantitativ Magnetic Resonance Imaging av skelettmuskulatur sjukdom

Quantitative magnetic resonance imaging (qMRI) describes the development and use of MRI to quantify physical, chemical, and/or biological properties of ...

Real-time X-ray Imaging of Lung Fluid Volumes in Neonatal Mouse Lung

Realtidsröntgen avbildning av lungvätska Volymerna i neonatal mus Lung

At birth, the lung undergoes a profound phenotypic switch from secretion to absorption, which allows for adaptation to breathing independently. Promoting ...

Ex vivo Live Imaging of Lung Metastasis and Their Microenvironment

Ex vivo Live Imaging of Lung Metastasis and Their Microenvironment

Ex vivo Live avbildning av lungmetastas och deras mikromiljö

Metastasis is a major cause for cancer-related morbidity and mortality. Metastasis is a multistep process and due to its complexity, the exact cellular ...

Generation of Human 3D Lung Tissue Cultures (3D-LTCs) for Disease Modeling

Generation of Human 3D Lung Tissue Cultures 3D-LTCs for Disease Modeling

Generation av Human 3D Lung vävnadskulturer (3D-LTCs) för sjukdomen modellering

Translation of novel discoveries to human disease is limited by the availability of human tissue-based models of disease. Precision-cut lung slices (PCLS) ...

Quantitative Mapping of Specific Ventilation in the Human Lung using Proton Magnetic Resonance Imaging and Oxygen as a Contrast Agent

Kvantitativ kart läggning av specifik ventilation i Human lung med Proton Magnetic resonanstomografi och syre som kontrast medel

Specific ventilation imaging (SVI) is a functional magnetic resonance imaging technique capable of quantifying specific ventilation &#8213; the ratio of ...