Name: electroretinogram recording for infants and children under anesthesia to achieve optimal dark adaptation and international standards
Uploaded: 2020-09-03T15:00:00
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本文部分得到美国佛罗里达州迈阿密大学巴斯科姆帕默眼科研究所遗传性视网膜疾病研究方案詹姆斯·巴贝克的支持;NIH 中心核心赠款 P30EY014801;预防失明无限制奖和职业发展奖研究;佛罗里达狮子眼银行和视觉之美基金会，迈阿密，佛罗里达州，美国;亨利和弗洛尔·莱西厄基金会

该协议遵循迈阿密大学Bascom帕尔默眼科研究所的手术室指南，适用于婴儿、幼儿和不合作的成年人。由于安全问题不能进行全身麻醉的患者不应进行手术。
1. 手术室的选择和修改
<ol><li>选择低 60 Hz 背景电流噪声和正确电气接地的手术室，以避免 ERG 记录干扰。使用带隔离电路的房间，不与重型电器（如冰箱）连接或靠近。<ol>
<li>在 ERG 录制将进行的位置的手术室中执行试用 ...

<ol>
	<li>McCulloch, D. L., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=ISCEV+Standard+for+full-field+clinical+electroretinography+(2015+update).">ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update).</a> Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).</li><li>Robson, A. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=ISCEV+guide+to+visual+electrodiagnostic+procedures.">ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures.</a> Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).</li><li>Holder, G. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=International+Federation+of+Clinical+Neurophysiology:+recommendations+for+visual+system+testing.">International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing.</a> Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).</li><li>Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Electrophysiologic+testing+techniques+for+children.">Electrophysiologic testing techniques for children.</a> Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).</li><li>van Genderen, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+key+role+of+electrophysiology+in+the+diagnosis+of+visually+impaired+children.">The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children.</a> Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).</li><li>Lalwani, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+'dark'+side+of+sedation:+12+years+of+office-based+pediatric+deep+sedation+for+electroretinography+in+the+dark.">The 'dark' side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark.</a> Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).</li><li>Guidelines, ICfPCE, et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Pediatric+clinical+visual+electrophysiology:+a+survey+of+actual+practice.">Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice.</a> Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).</li><li>Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Effects+of+halothane+on+children's+electroretinograms.">Effects of halothane on children's electroretinograms.</a> Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).</li><li>Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Full-field+electroretinograms+during+general+anesthesia+in+normal+children+compared+to+examination+with+topical+anesthesia.">Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia.</a> Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).</li><li>Brigell, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Guidelines+for+calibration+of+stimulus+and+recording+parameters+used+in+clinical+electrophysiology+of+vision.">Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision.</a> Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).</li></ol>

该方法和规程描述了如何在手术室中对婴儿和儿童进行有效可靠的 ffERG。该技术的主要概念和目的，是在顶面ffERG录音过程中提供并维持最佳的视网膜暗适应。这对于准确客观地评估杆光感受器功能至关重要，因为视网膜暗自适应会因暴露而迅速减少，即使暴露在昏暗的光线下，也会导致错误记录的反应。该方法的关键步骤是：（i） 选择一个低 60 Hz 背景电流噪声的手术室，适当的电气接地，并?...

电雷新像（ERG）是可用于评估视网膜功能的唯一临床客观测试，全场ERG（ffERG）是评估棒光受体生成的活动1，2的唯一客观测试。ffERG测量从全场闪光刺激引起的整个视网膜的电反应，是遗传性视网膜疾病2，3的诊断和管理的黄金标准测试。因此，ffERG是婴幼儿检测早期发病遗传性视网膜疾病的重要测试，如利伯先天性动脉瘤，其中批准的基因治疗和临床试验有4，5。
遵守国际视觉临床电生理学学会（ISCEV）确立的ffERG标准对于获得有效和可靠的暗适应（面体）和光适应（照片）ffERG反应1，3至关重要。在上点 ffERG 录音过程中未能正确保持足够的视网膜暗适应会导致记录的反应受损错误和患者管理不善。由于合作有限，在婴儿和儿童中进行ffERG手术是具有挑战性的，并且通常需要在手术室6进行全身麻醉。ISCEV成员最近的一项调查显示，12-14%的ERG是在6的在剂剂或全身麻醉下进行的。由于麻醉系统和其他设备提供大量光源，在手术室保持视网膜暗适应是很困难的。虽然麻醉剂可能在减少ERG反应方面有效果，但在运动或全身麻醉下，ERG反应在提供准确的诊断6、8、9方面是可靠的。
介绍了一种简单而广泛应用的方法，用于在手术室进行符合国际标准并优化视网膜暗适应的 ffERG 测试。这种实用方法的目标是提供有效的可靠的斯科托和光图ffERG记录，以评估婴儿和幼儿的客观视网膜功能，这是特别相关的这个年轻的年龄组，因为主观评估视觉功能，如视觉敏锐度和视觉场通常是不可能的。手术室经过改造，以促进视网膜黑暗适应，在进行适应或麻醉后，通过暗适应患者来缩短手术室时间。经过改装的便携式可折叠暗室在 ffERG 顶特异性录音期间将患者头部和 ERG 检查员包围在一起，以最大限度地减少任何剩余光源，包括来自 ERG 系统的光发射。便携式暗室允许麻醉师在必要的时候快速接触患者。完成ffERG后，诊断视网膜成像，包括光学相干断层扫描（OCT）和基金成像，以及基因检测的月经，可以很容易地执行，而患者仍然处于麻醉状态。
该方法适用于管理患有视网膜的儿科患者的从业者和做法。平均尺寸的眼科手术室提供充足的空间，而背景电噪较低的房间是可取的，以便进行高质量的 ffERG 录音。当 ERG 检查器在可折叠的暗室内进行顶点 ffERG 录制时，需要经过培训的技术人员在可折叠暗室之外操作 ERG 系统。与麻醉师团队合作对于修改手术室和促进患者在黑暗环境中的安全至关重要。
与替代技术相比，该方法的优点包括优化和维护视网膜暗适应，促进有效的可靠 ffERG 记录，提高患者安全性，以及促进其他诊断测试，如视网膜成像和基因测试的维诺普图。最佳黑暗适应也至关重要，因为应按照 ISCEV10的建议，对 ffERG 刺激器进行校准，以实现完全的黑暗条件。替代方法包括使用口服剂，如氯水合物，在婴儿和儿童中具有可变的镇静剂反应，这会影响ffERG记录的质量，并导致监测生命体征的困难。虽然有些儿童可以配合在诊所的ffERG录音，测试环节可能会延长，取决于合作，和ffERG记录的有效性可能会受到眼睛运动和眨眼伪影的影响，以及难以保持视网膜黑暗适应4。与前面描述的深适应 ffERG 方法 6 相比，当前方法提供了额外的暗适应和安全措施。

<table>
	<tbody>
		<tr>
			<td>Black tape</td>
			<td>3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA</td>
			<td>3M ID 70016070396</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Conduction and abrasive paste</td>
			<td>Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA</td>
			<td>67-05</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Darkroom - Portable foldable</td>
			<td>Scientex</td>
			<td>B-LP1/B-LP1-X</td>
			<td>Available in different sizes</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)</td>
			<td>Mindfold Inc, Durango, CO, USA</td>
			<td>6576493</td>
			<td>Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Ear clips for electric grounding</td>
			<td>Grass</td>
			<td>F-E34DG-72</td>
			<td>Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72&#34; wire - Set of 2</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)</td>
			<td>Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA.</td>
			<td>303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI</td>
			<td>Available in different sizes, requires modification as described in Protocol.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>ERG systems including handheld full-field stimulus</td>
			<td>Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV).</td>
			<td></td>
			<td>Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate,</td>
			<td>Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Eye Patch</td>
			<td>BSN Medical Inc, Rutherford College, NC</td>
			<td>46430-00</td>
			<td>Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Head band with light</td>
			<td>REMIX PRO. Princeton Tec, 
			Trenton, NJ 08650</td>
			<td>RMX300PRO-RD-BK</td>
			<td>Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

electroretinogram recording for infants and children under anesthesia to achieve optimal dark adaptation and international standards

电雷电图（ERG）是评估视网膜功能的唯一临床客观测试。全场ERG（ffERG）测量视网膜杆和锥体光感受功能以及内视网膜功能，是诊断和管理遗传性视网膜疾病以及炎症、毒性和营养视网膜病变的重要措施。遵守国际标准并保持视网膜暗适应对于获得有效和可靠的暗适应（上位）和光适应（照片）ffERG反应至关重要。在婴儿和儿童中执行 ffERG 具有挑战性，通常需要在手术室进行全身麻醉。然而，由于麻醉系统和其他设备提供的众多光源，在手术室保持视网膜暗适应变得越来越困难。手术室中介绍了一种实用且广泛应用的 ffERG 测试方法，该方法可优化视网膜暗适应。该方法通过在建立普通麻醉学之前对患者进行暗对照，从而缩短手术室时间。手术室经过修改，便于黑暗适应，在进行 ffERG 桌面录音期间，使用经过改装的便携式可折叠暗室将患者头部和 ERG 检查员封闭，从而最大限度地减少了暗室中剩余的光源。简单方法符合 ffERG 国际标准，并提供有效的可靠斯科托和光图 ffERG 录音，对于评估这个年轻年龄组的客观视网膜功能至关重要，因为无法主观评估视觉功能，如视觉敏锐度和视觉场。此外，ffERG 是用于检测早期发病遗传性视网膜疾病（包括 Leber 先天性动脉疾病，其中已批准的基因治疗）的黄金标准临床试验。在静静条件下，由于球状肌肉活动干扰最小，可以检测到非常低的振幅 ffERG 信号，这对于患者在基因治疗后检测改善的振幅反应特别相关。

使用所述方法，在儿童和幼儿的手术室里，在使用心剂或全身麻醉时，可以明显获得有效、可靠、可解释的正常和异常的ffERG反应。特别是，避免虚假的低顶面性ffERG反应，并很容易确定这一年龄组视力下降和鼻塔格穆斯的常见视网膜原因。例如，保留脊柱反应对于区分 Leber 先天性气腺病和色罗氏菌病非常重要，在这两种情况下锥形 ffERG 反应均减少，但顶顶 ffERG 反应保留在色光基，但在 Leber 先?...

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Electroretinogram Recording for Infants and Children under Anesthesia to Achieve Optimal Dark Adaptation and International Standards

在遗传性视网膜疾病的诊断和管理中，遵守国际标准并保持视网膜暗适应对于获得有效的全场电雷电图反应至关重要。提供使用便携式暗室的实用方案 ，在手术室环境中为在静静或全身麻醉下的婴儿和儿童获得全场电雷电图。

麻醉下婴儿和儿童电雷电图记录，实现最佳黑暗适应和国际标准

Electroretinogram (ERG) is the only clinical objective test available to assess retinal function. Full-field ERG (ffERG) measures the panretinal rod and ...

全场电雷电图是一项重要的视网膜功能测试。我们的方法优化视网膜黑暗适应，以获得有效和可靠的全场ERG反应的婴儿和幼儿麻醉。在手术室内对幼儿进行全场ERG手术可提高患者安全性，并提高他们注意到的检测工作的性能。全填充ERG对于检测视网膜功能障碍非常重要，包括早期发病的遗传性视网膜疾病，如在可批准的基因治疗和临床试验中可批准的环境中的Leber先天性肺病。选择合适的手术室后，在轨道上安装黑色可洗的不透明无反射污渍和耐细菌窗帘，以完全覆盖手术室的门和窗口，避免漏光。将半透明红色滤膜放在监视器上。和不透明的黑色胶带在LED和其他光源，并检查未疏通的光源。设置一个便携式暗室，易于安装和存储，并足够大，足以包围患者的头部，ERG检查员和全场ERG刺激。便携式暗室的背面应用带活门的小开口进行修改，以便布线连接和电缆时不漏光。获得知情同意后，对每只眼睛进行眼麻醉，然后进行瞳孔扩张组合滴。要修补眼睛的视网膜暗适应与眼睑轻轻地和完全关闭，放置一个常规大小的自粘眼闭塞补丁在传统的水平方向，每只眼睛与较宽的一端的补丁，暂时定向。将第二个贴片放在第一个贴片上，并倾斜调整位置，以防止鼻光泄漏。放置两个贴片后，用不透明的黑色胶带盖住眼睛，在鼻桥的下部边缘有一个小的垂直切口，而不会对眼睛施加显著压力。然后将黑色不透明、放松的睡眠面罩与头带放在修补的眼睛上，至少进行 30 分钟的视网膜暗适应。对于深色适应的斯科托面ERG记录转移补丁病人到手术室和管理全身麻醉。根据标准医院规程。在开始黑暗调整ERG记录之前，在前额带上安装一个非常暗淡的红灯，并在一个耳罩上放置一个涂有导电果冻的地面ERG电极。通过便携式暗室的改性平面开口插入接地 ERG 电极连接和全场 ERG 光刺激电缆。让 ERG 技术人员将电缆连接到黑暗的房间外的 ERG 系统。然后关闭房间灯，用黑色胶带盖住所有剩余的未遮盖光源。使用最少的暗红灯，取下覆盖两只眼睛的黑色面罩，并去除右眼的黑色胶带和斑块。将角膜 ERG 记录电极放在右眼上，并使用手持式全场光刺激，按照 ISCEV 标准记录此顶面全场 ERG 响应。检查ERG电极阻抗和电气基线稳定性后，记录暗自适应杆响应的组合棒锥响应和暗自适应闪光振荡电位响应。然后从左眼取下黑色胶带和补丁。并重复这个斯科托托全场ERG记录为左眼刚刚证明。记录所有顶端全场 ERG 读数后，打开所有顶置室灯，断开 ERG 电极连接和全场 ERG 光刺激电缆与 ERG 记录系统的连接。按照 ISCEV 标准，使用顶置灯，拆下便携式暗室，光线可适应双眼 10 分钟。在光自适应期间，将双极性Burian-Allen电极ERG电极固定到位，然后将ERG电极连接和全场ERG光刺激电缆连接到ERG系统。在光自适应期结束时，根据 ISCEV 标准记录锥形闪光和圆锥闪烁响应。使用证明的方法，有效、可靠、可解释、正常和异常的全场ERG反应，在婴幼儿在整形麻醉下，在手术室中可获得。例如，保留顶对全场 ERG 反应对于区分 Leber 先天性动脉瘤病与色罗西亚非常重要，因为锥形全场 ERG 反应在这两种条件下都减少，但顶点全场 ERG 反应仅在色光度中保留。在顶面组合杆锥全场ERG响应中存在负B波是先天性固定夜盲症的一个关键特征。该方法还可用于可靠地确定疾病在一定时间上的进展。例如，Alstrom综合征的这种系统特征在非常年轻的患者中是微妙的，最初的全场ERG反应可能类似于与相对保存的顶面全场ERG反应和减少锥体反应的色光。随着时间的推移，斯科托托全场ERG反应恶化，因为在这种情况下阿尔斯特罗姆综合征显示角膜功能障碍模式，也看到的条件，如锥杆营养不良和其他二次合成锥杆退化。我们程序的重要部分是完全扩张瞳孔，放置多层眼罩和蒙版，并在黑暗适应ERG记录期间使用最少的昏暗光量。手术后，还可以进行膜状检查、视网膜成像（包括 OCT 和基金照片）以及用于基因检测的抽血，用于患者的诊断和管理。

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