Name: electroretinogram recording for infants and children under anesthesia to achieve optimal dark adaptation and international standards
Uploaded: 2020-09-03T15:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Electroretinogram Recording for Infants and Children under Anesthesia to Achieve Optimal Dark Adaptation and International Standards at JoVE.com

Dit document wordt gedeeltelijk ondersteund door de James V. Bastek, MD Hereditary Retinal Disease Research Program, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami, FL, USA; NIH Center Core Grant P30EY014801; Onderzoek naar het voorkomen van blindheid onbeperkt Award en Career Development Awards; Florida Lions Eye Bank en de Beauty of Sight Foundation, Miami, FL, USA; en Henri en Flore Lesieur Foundation.

Het protocol volgt de richtlijnen van de operatiekamer richtlijnen van de Bascom Palmer Eye Institute, Universiteit van Miami en is van toepassing op zuigelingen, jonge kinderen, en niet-meewerkende volwassenen. Patiënten die vanwege veiligheidsproblemen geen algemene anesthesie kunnen hebben, mogen de procedure niet hebben.
1. Selectie en wijziging van operatiekamers
<ol><li>Selecteer een operatiekamer met een laag 60 Hz achtergrond elektrische stroomgeluid en een goede elektrische aarding...

<ol>
	<li>McCulloch, D. L., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=ISCEV+Standard+for+full-field+clinical+electroretinography+(2015+update).">ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update).</a> Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).</li><li>Robson, A. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=ISCEV+guide+to+visual+electrodiagnostic+procedures.">ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures.</a> Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).</li><li>Holder, G. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=International+Federation+of+Clinical+Neurophysiology:+recommendations+for+visual+system+testing.">International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing.</a> Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).</li><li>Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Electrophysiologic+testing+techniques+for+children.">Electrophysiologic testing techniques for children.</a> Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).</li><li>van Genderen, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+key+role+of+electrophysiology+in+the+diagnosis+of+visually+impaired+children.">The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children.</a> Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).</li><li>Lalwani, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+'dark'+side+of+sedation:+12+years+of+office-based+pediatric+deep+sedation+for+electroretinography+in+the+dark.">The 'dark' side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark.</a> Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).</li><li>Guidelines, ICfPCE, et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Pediatric+clinical+visual+electrophysiology:+a+survey+of+actual+practice.">Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice.</a> Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).</li><li>Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Effects+of+halothane+on+children's+electroretinograms.">Effects of halothane on children's electroretinograms.</a> Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).</li><li>Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Full-field+electroretinograms+during+general+anesthesia+in+normal+children+compared+to+examination+with+topical+anesthesia.">Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia.</a> Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).</li><li>Brigell, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Guidelines+for+calibration+of+stimulus+and+recording+parameters+used+in+clinical+electrophysiology+of+vision.">Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision.</a> Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).</li></ol>

De methodologie en het protocol beschrijven hoe u geldig en betrouwbaar ffERG effectief uitvoeren bij zuigelingen en kinderen onder sedatie of algemene anesthesie in de operatiekamer. Het belangrijkste concept en doel van de techniek zijn het leveren en onderhouden van een optimale retinale donkere aanpassing tijdens scotop ffERG opnames. Dit is essentieel om een nauwkeurige objectieve beoordeling van staaf fotoreceptor functie gegeven retinale donkere aanpassing is snel verminderd door blootstelling, zelfs tot dimlicht ...

Het elektroretinogram (ERG) is de enige klinische objectieve test die beschikbaar is om de netvliesfunctie te beoordelen en de full-field ERG (ffERG) is de enige objectieve test om staaffotoreceptor gegenereerde activiteiten te beoordelen1,2. De ffERG meet de elektrische reacties van het gehele netvlies opgewekt door een full-field flash stimulus en is een gouden standaard test in de diagnose en het beheer van erfelijke netvliesziekten2,3. Zo is de ffERG een belangrijke test bij zuigelingen en jonge kinderen om vroege beginnende erfelijke netvliesziekten zoals Leber aangeboren amaurose op te sporen waarbij goedgekeurde gentherapie en klinische proeven beschikbaar zijn4,5.
Naleving van ffERG-normen die zijn vastgesteld door de International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) zijn van cruciaal belang om geldige en betrouwbare donker-aangepaste (scotopic) en licht-aangepaste (fotopic) ffERG reacties1,3. Het niet goed onderhouden van adequate retinale donkere aanpassing tijdens scototop ffERG-opnames resulteert in ten onrechte verminderde geregistreerde reacties en wanbeheer van de patiënt. Het uitvoeren van ffERG bij zuigelingen en kinderen is een uitdaging gezien de beperkte samenwerking en vereist vaak algemene anesthesie in de operatiekamer6. Een recente enquête onder ISCEV leden toonde 12-14% van de ERG's worden uitgevoerd onder sedatie of algemene anesthesie7. Het handhaven van retinale donkere aanpassing in de operatiekamer is moeilijk gezien de vele lichtbronnen van anesthesiologie monitoring systemen en andere apparatuur. Hoewel verdovingsmiddelen een effect kunnen hebben bij het verminderen van DE-reacties, zijn de ERG-reacties onder sedatie of algemene anesthesie betrouwbaar bij het verstrekken van een nauwkeurige diagnose6,8,9.
Een eenvoudige en breed toepasbare methode wordt beschreven voor ffERG-tests in de operatiekamer die voldoet aan de internationale normen en de retinale donkere aanpassing optimaliseert. Het doel van deze praktische methode is om geldige betrouwbare scototop en fotopic ffERG-opnames te bieden om de objectieve netvliesfunctie bij zuigelingen en jonge kinderen te beoordelen, wat vooral relevant is in deze jonge leeftijdsgroep, gezien de subjectieve beoordeling van visuele functies zoals gezichtsscherpte en gezichtsvelden zijn meestal niet mogelijk. De operatiekamer wordt aangepast om retinale donkere aanpassing te bevorderen, en de procedures verminderen de operatiekamer tijd door donkere aanpassing van de patiënt voordat sedatie of algemene anesthesiologie is ingesteld. Een aangepaste draagbare opvouwbare donkere kamer omsluit het hoofd van de patiënt en de ERG-examinator tijdens ffERG scototop-opnames om eventuele resterende lichtbron inclusief lichtemissie van het ERG-systeem te minimaliseren. De draagbare donkere kamer maakt snelle toegang tot de patiënt door de anesthesist wanneer dat nodig is. Na de voltooiing van ffERG kan diagnostische retinale beeldvorming, waaronder optische coherentietomografie (OCT) en fundus imaging en venopunctie voor genetische tests, gemakkelijk worden uitgevoerd terwijl de patiënt onder narcose blijft.
De methode is geschikt voor beoefenaars en praktijken die pediatrische patiënten met retinopathieën beheren. Een gemiddelde formaat oculaire operatiekamer biedt voldoende ruimte, en een kamer met een lage achtergrond elektrische ruis is wenselijk om de kwaliteit ffERG opname mogelijk te maken. Terwijl de ERG-examinator zich in de opvouwbare donkere kamer bevindt tijdens scotopic ffERG-opname, is een getrainde technicus nodig om het ERG-systeem buiten de opvouwbare donkere kamer te bedienen. Overleg met het anesthesiologieteam is essentieel voor het wijzigen van de operatiekamer en het bevorderen van de veiligheid van de patiënt in een verduisterde omgeving.
De voordelen van de methode ten opzichte van alternatieve technieken omvatten het optimaliseren en onderhouden van retinale donkere aanpassing, het bevorderen van geldige betrouwbare ffERG-opnames, het verbeteren van de patiëntveiligheid en het vergemakkelijken van aanvullende diagnostische tests zoals retinale beeldvorming en venopunctie voor genetische tests. Optimale donkere aanpassing is ook van cruciaal belang gezien ffERG stimulatoren moeten worden gekalibreerd voor volledige duisternis omstandigheden zoals aanbevolen door ISCEV10. Alternatieve methoden omvatten het gebruik van orale middelen zoals chloolhydraat met variabele kalmerende reacties bij zuigelingen en kinderen, die de kwaliteit van ffERG-opnames beïnvloeden en problemen veroorzaken bij het monitoren van vitale functies. Terwijl sommige kinderen kunnen samenwerken met ffERG opname in de kliniek, kan de testsessie worden verlengd, afhankelijk van de samenwerking, en de geldigheid van ffERG opnames kunnen worden beïnvloed door oogbeweging en knipperen artefacten evenals moeite met het handhaven van retinale donkere aanpassing4. De huidige methode biedt aanvullende donkere aanpassings- en veiligheidsmaatregelen in vergelijking met de eerder beschreven deep sedatie ffERG-methode6.

<table>
	<tbody>
		<tr>
			<td>Black tape</td>
			<td>3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA</td>
			<td>3M ID 70016070396</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Conduction and abrasive paste</td>
			<td>Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA</td>
			<td>67-05</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Darkroom - Portable foldable</td>
			<td>Scientex</td>
			<td>B-LP1/B-LP1-X</td>
			<td>Available in different sizes</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)</td>
			<td>Mindfold Inc, Durango, CO, USA</td>
			<td>6576493</td>
			<td>Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Ear clips for electric grounding</td>
			<td>Grass</td>
			<td>F-E34DG-72</td>
			<td>Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72&#34; wire - Set of 2</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)</td>
			<td>Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA.</td>
			<td>303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI</td>
			<td>Available in different sizes, requires modification as described in Protocol.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>ERG systems including handheld full-field stimulus</td>
			<td>Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV).</td>
			<td></td>
			<td>Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate,</td>
			<td>Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Eye Patch</td>
			<td>BSN Medical Inc, Rutherford College, NC</td>
			<td>46430-00</td>
			<td>Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Head band with light</td>
			<td>REMIX PRO. Princeton Tec, 
			Trenton, NJ 08650</td>
			<td>RMX300PRO-RD-BK</td>
			<td>Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

electroretinogram recording for infants and children under anesthesia to achieve optimal dark adaptation and international standards

Elektroretinogram (ERG) is de enige klinische objectieve test die beschikbaar is om de netvliesfunctie te beoordelen. Full-field ERG (ffERG) meet de panretinale staaf en cone fotoreceptorfunctie en innerlijke netvliesfunctie en is een belangrijke maatregel bij de diagnose en het beheer van erfelijke netvliesziekten, evenals ontstekings-, toxische en voedingsretinopathieën. Vasthouden aan internationale normen en het handhaven van retinale donkere aanpassing zijn van cruciaal belang om geldige en betrouwbare donker-aangepaste (scotopic) en licht-aangepaste (fotopic) ffERG reacties te verwerven. Het uitvoeren van ffERG bij zuigelingen en kinderen is een uitdaging en vereist vaak algemene anesthesie in de operatiekamer. Echter, het handhaven van retinale donkere aanpassing in de operatiekamer wordt steeds moeilijker gezien de vele lichtbronnen van anesthesiologie monitoring systemen en andere apparatuur. Een praktische en breed toepasbare methode voor ffERG-testen wordt beschreven in de operatiekamer die de retinale donkere aanpassing optimaliseert. De methode vermindert de tijd van de operatiekamer door de patiënt donker aan te passen voordat de algemene anesthesiologie wordt ingesteld. De operatiekamer is aangepast voor donkere aanpassing en elke resterende lichtbron in de verduisterde operatiekamer wordt geminimaliseerd met het gebruik van een aangepaste draagbare opvouwbare donkere kamer die het hoofd van de patiënt en de ERG examinator omsluit tijdens scototopopnames van FFERG. De eenvoudige methode voldoet aan de internationale normen van FFERG en biedt geldige betrouwbare scototop- en fotopic ffERG-opnames die van cruciaal belang zijn om de objectieve netvliesfunctie in deze jonge leeftijdsgroep te beoordelen, waar subjectieve beoordeling van visuele functies zoals gezichtsscherpte en gezichtsvelden niet mogelijk is. Bovendien is de ffERG de gouden standaard klinische test bij het detecteren van vroege begin erfelijke netvliesziekten, waaronder Leber aangeboren amaurose waar goedgekeurde gentherapie beschikbaar is gekomen. In verdoofde omstandigheden kunnen zeer lage amplitude ffERG-signalen worden gedetecteerd als gevolg van minimale interferentie met orbicularis-spieractiviteit, wat vooral relevant is bij patiënten na gentherapie om verbeterde amplitudereacties te detecteren.

Met behulp van de beschreven methode worden geldige, betrouwbare, interpreteerbare normale en abnormale ffERG-reacties mogelijk verkregen in de operatiekamer voor zuigelingen en jonge kinderen die onder sedatie of algemene anesthesie vallen. In het bijzonder, ten onrechte lage scototop ffERG reacties worden vermeden, en gemeenschappelijke netvlies oorzaken van verminderde visie en nystagmus in deze leeftijdsgroep zijn gemakkelijk geïdentificeerd. Bijvoorbeeld, het behoud van scotop ffERG reacties is belangrijk om Leber ...

Watch this Scientific Journal Video about Electroretinogram Recording for Infants and Children under Anesthesia to Achieve Optimal Dark Adaptation and International Standards at JoVE.com

Electroretinogram Recording for Infants and Children under Anesthesia to Achieve Optimal Dark Adaptation and International Standards

Vasthouden aan internationale normen en het handhaven van retinale donkere aanpassing zijn van cruciaal belang om geldige full-field elektroretinogram reacties te verwerven in de diagnose en het beheer van erfelijke netvliesziekten. Een praktisch protocol met behulp van een draagbare donkere kamer is voorzien om full-field elektroretinogram te verkrijgen voor zuigelingen en kinderen onder sedatie of algemene anesthesie in de operatiekamer instelling.

Electroretinogram-opname voor zuigelingen en kinderen onder narcose om optimale donkere aanpassing en internationale normen te bereiken

Electroretinogram (ERG) is the only clinical objective test available to assess retinal function. Full-field ERG (ffERG) measures the panretinal rod and ...

Full-field elektroretinogram is een belangrijke objectieve retinale functie test. Onze methode optimaliseert retinale donkere aanpassing om geldige en betrouwbare full-field ERG reacties te verwerven bij zuigelingen en jonge kinderen onder narcose. Het uitvoeren van full-field ERG bij jonge kinderen onder algemene anesthesie in de operatiekamer verbetert de patiëntveiligheid en vergemakkelijkt de prestaties van het werk dat ze hebben opgemerkt.Full-filled ERG is belangrijk voor het opsporen van netvliesdisfunctie, met inbegrip van vroege begin erfelijke netvliesziekten, zoals Leber aangeboren amaurose in instellingen, waarin goedgekeurde gentherapie en klinische proeven beschikbaar zijn. Na het selecteren van een geschikte operatiekamer, installeer zwarte wasbare ondoorzichtige niet-reflecterende vlek en bacteriële resistente gordijnen op tracks om de deur en raamopeningen volledig te bedekken zonder lichtlekkage. Plaats doorschijnende rode filterfilms over beeldschermen.En ondoorzichtige zwarte tape over LED's en andere lichtbronnen en controleer op gedeblokkeerde lichtbronnen. het opzetten van een draagbare donkere kamer die gemakkelijk te installeren en op te slaan en groot genoeg om het hoofd van de patiënt, ERG examinator en full-field ERG stimulus omsluiten. De achterzijde van de draagbare donkere kamer moet worden aangepast met een kleine opening met kleppen om de routering van aansluitingen en kabels zonder lichtlek mogelijk te maken.Na het verkrijgen van geïnformeerde toestemming, beheer oculaire verdoving aan elk oog, gevolgd door de levering van pupillary dilatatie combo druppels. Om de ogen patch voor retinale donkere aanpassing met de oogleden zachtjes en volledig gesloten, plaats een regelmatige grootte zelfklevende oog occlusie patch in een conventionele horizontale oriëntatie over elk oog met de bredere einde van de patch, tijdelijk georiënteerd. Plaats een tweede patch over de eerste patch en pas de positie met een kanteling om neuslicht lek te voorkomen.Nadat beide patches zijn geplaatst, dek ogen met ondoorzichtige zwarte tape, met een kleine verticale snede aan de inferieure rand over de brug van de neus zonder het toepassen van aanzienlijke druk op de ogen. Plaats vervolgens een zwarte ondoorzichtige, ontspanning slaapmasker met een hoofdband over de gepatchte ogen voor ten minste 30 minuten van retinale donkere aanpassing. Voor donker aangepaste scotopic ERG-opname breng de patchpatiënt naar de operatiekamer en toedien algemene anesthesie.Volgens de standaard ziekenhuisprotocollen. Voordat het donker begint, paste de ERG-opname aan, zette een zeer zwak rood licht op een voorhoofdband en plaats een grond ERG-elektrode bekleed met geleidende gelei op één oorkwab. Plaats de grond ERG elektrode verbinding en volledige veld ERG licht stimulus kabel door de gewijzigde platte opening van de draagbare donkere kamer.En laat de ERG-technicus de kabels buiten de donkere kamer aansluiten op het ERG-systeem. Schakel vervolgens de kamerverlichting uit en bedek alle resterende onbedekte lichtbronnen met zwarte tape. Met behulp van de minimale hoeveelheid dim rood licht, verwijder het zwarte masker dat beide ogen bedekt en verwijder de zwarte tape en patches van het rechteroog.Plaats de hoornvlies ERG opname elektrode op het rechteroog en gebruik een handheld full-field licht stimulus in overeenstemming met ISCEV normen om deze scototop full-field ERG reacties op te nemen. Na controle op ERG elektrode impedantie en elektrische baseline stabiliteit, record de donkere aangepaste staaf reacties de gecombineerde staaf kegel reacties en de donkere aangepaste flitser Oscillatory Potentiële reacties. Verwijder vervolgens de zwarte tape en patches van het linkeroog.En herhaal deze scotopic full-field ERG opname voor het linkeroog zoals net aangetoond. Wanneer alle scotopic full-field ERG metingen zijn opgenomen, zet je alle overhead kamerlampen aan en koppel je de ERG elektrodeverbindingen en full-field ERG licht stimuluskabel los van het ERG-opnamesysteem. Verwijder de draagbare donkere kamer en het licht past zich 10 minuten aan beide ogen aan met de bovenlichten volgens de ISCEV-normen.Houd tijdens de lichtaanpassing de bipolaire Burian-Allen elektrode ERG-elektroden op zijn plaats voor beide ogen en sluit vervolgens de ERG elektrodeverbindingen en de full field ERG lichtstimuluskabel aan op het ERG-systeem. Aan het einde van de lichtaanpassingsperiode registreert u de kegelflitser en cone flikkerreacties in overeenstemming met de ISCEV-normen. Met behulp van de aangetoonde methode worden geldige, betrouwbare, interpreteerbare, normale en abnormale VOLLEDIGE VELD-ERGONOMISCHE REACTIES in de operatiekamer voor zuigelingen en jonge kinderen onder sedatie of algemene anesthesie mogelijk gemaakt.Bijvoorbeeld, het behoud van scototopische full-field ERG reacties is belangrijk voor het onderscheiden van Leber aangeboren amaurose van achromatoeïne als de kegel full-field ERG reacties zijn verminderd in beide omstandigheden, maar de scotopic full-field ERG reacties worden bewaard in achromatotopie alleen. De aanwezigheid van een negatieve b-golf in een scototopische gecombineerde staaf kegel full-field ERG reactie is een belangrijk kenmerk van aangeboren stationaire nachtblindheid. De methode kan ook worden gebruikt om de progressie van de ziekte in de loop van de tijd betrouwbaar te bepalen.Bijvoorbeeld, deze systemische kenmerken van alstrom syndroom zijn subtiel bij zeer jonge patiënten en de eerste full-field ERG reacties kunnen vergelijkbaar zijn met achromatopsie met een relatieve behoud van scotopic full field ERG reacties en verminderde kegel reacties. Na verloop van tijd, de scototop full-field ERG reacties verergeren als in dit geval van alstrom syndroom waaruit blijkt een hoornvlies disfunctie patroon dat ook wordt gezien in omstandigheden zoals kegel-staaf dystrofie en andere secundaire syndromische cone-rod degeneraties. Belangrijke onderdelen van onze procedure is om de pupillen volledig te verwijden, om de meerlaagse oogpatches te plaatsen en goed te maskeren, en om de minste hoeveelheid dim in licht te gebruiken tijdens de donkere aangepaste ERG-opname.Na de procedure kunnen ook een filmisch onderzoek, netvliesbeeldvorming inclusief OCT- en fundusfoto's en een bloedafname voor genetische tests worden uitgevoerd voor diagnose en beheer van de patiënt.

Research

JoVE Journal

Medicine

A Novel Rescue Technique for Difficult Intubation and Difficult Ventilation

A Novel Rescue Techniek voor Moeilijke intubatie en Moeilijke Ventilatie

We describe a novel non surgical technique to maintain oxygenation and ventilation in a case of difficult intubation and difficult ventilation, which ...

Using Visual and Narrative Methods to Achieve Fair Process in Clinical Care

Met behulp van visuele en narratieve methoden om een ​​eerlijk proces te bereiken in de klinische zorg

The Institute of Medicine has targeted patient-centeredness as an important area of quality improvement. A major dimension of patient-centeredness is ...

Eye Tracking Young Children with Autism

Eye Tracking jonge kinderen met autisme

The rise of accessible commercial eye-tracking systems has fueled a rapid increase in their use in psychological and psychiatric research. By providing a ...

Non-invasive Optical Measurement of Cerebral Metabolism and Hemodynamics in Infants

Niet-invasieve optische meting van Cerebral Metabolisme en Hemodynamica bij zuigelingen

Perinatal brain injury remains a significant cause of infant mortality  and morbidity, but there is not yet an effective bedside tool that can  accurately ...

Use of a Low-flow Digital Anesthesia System for Mice and Rats

Toepassing van een lage stroom digitale anesthesiesysteem voor muizen en ratten

A traditional vaporizer depends on flowing gas and atmospheric pressure for passive anesthetic vaporization. Newly developed direct injection vaporizers ...

Nerve-sparing Mid-urethral Obstruction (NeMO) in Female Small Rodents

Nerve-sparing Mid-urethral Obstruction NeMO in Female Small Rodents

Zenuwsparende Mid-urethraobstructie (Nemo) in vrouwelijke kleine knaagdieren

Partial bladder outlet obstruction (pBOO) has a high prevalence, causes significant patient burden, and immense health care costs. The most common animal ...

Oral Biofilm Sampling for Microbiome Analysis in Healthy Children

Mondelinge Biofilm bemonstering voor analyse van de Microbiome bij gezonde kinderen

Oral biofilm and its molecular analysis provide a basis for investigating various dental research and clinical questions. Knowledge of biofilm composition ...

Novel Methods for Intranasal Administration Under Inhalation Anesthesia to Evaluate Nose-to-Brain Drug Delivery

Nieuwe methoden voor intranasale toediening onder inademing verdoving te evalueren van de neus-naar-Brain Drug Delivery

Intranasal administration has been reported to be a potential pathway for nose-to-brain delivery of therapeutic agents that circumvents the blood-brain ...

Protocol and Guidelines for Point-of-Care Lung Ultrasound in Diagnosing Neonatal Pulmonary Diseases Based on International Expert Consensus

Protocol en richtsnoeren voor Point-of-Care Lung echografie in de diagnose van neonatale longziekten, gebaseerd op internationale Expert Consensus

Ultrasound is a safe bedside imaging tool that obviates the use of ionizing radiation diagnostic procedures. Due to its convenience, the lung ultrasound ...

CO2-Lasertonsillotomy Under Local Anesthesia in Adults

CO2-Lasertonsillotomy Under Local Anesthesia in Adults

CO2-lasertonsillotomie onder lokale verdoving bij volwassenen

Tonsil-related complaints are very common among the adult population. Tonsillectomy under general anesthesia is currently the most performed surgical ...