Name: electroretinogram recording for infants and children under anesthesia to achieve optimal dark adaptation and international standards
Uploaded: 2020-09-03T15:00:00
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Dieses Papier wird teilweise vom James V. Bastek, M.D. Hereditary Retinal Disease Research Program, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami, FL, USA, unterstützt; NIH Center Core Grant P30EY014801; Research to Prevent Blindness Unrestricted Award and Career Development Awards; Florida Lions Eye Bank and the Beauty of Sight Foundation, Miami, FL, USA; und Henri und Flore Lesieur Stiftung.

Das Protokoll folgt den Richtlinien des Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami und gilt für Säuglinge, Kleinkinder und unkooperative Erwachsene. Patienten, die aus Sicherheitsgründen keine Vollnarkose haben können, sollten das Verfahren nicht haben.
1. Opetheto-Auswahl und -Modifikation
<ol><li>Wählen Sie einen Operationssaal mit niedrigem 60 Hz Hintergrund elektrische Stromgeräusche und richtige elektrische Erdung, um ERG Aufzeichnung Störungen zu vermeiden. Verwenden Sie e...

<ol>
	<li>McCulloch, D. L., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=ISCEV+Standard+for+full-field+clinical+electroretinography+(2015+update).">ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update).</a> Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).</li><li>Robson, A. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=ISCEV+guide+to+visual+electrodiagnostic+procedures.">ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures.</a> Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).</li><li>Holder, G. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=International+Federation+of+Clinical+Neurophysiology:+recommendations+for+visual+system+testing.">International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing.</a> Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).</li><li>Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Electrophysiologic+testing+techniques+for+children.">Electrophysiologic testing techniques for children.</a> Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).</li><li>van Genderen, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+key+role+of+electrophysiology+in+the+diagnosis+of+visually+impaired+children.">The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children.</a> Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).</li><li>Lalwani, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+'dark'+side+of+sedation:+12+years+of+office-based+pediatric+deep+sedation+for+electroretinography+in+the+dark.">The 'dark' side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark.</a> Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).</li><li>Guidelines, ICfPCE, et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Pediatric+clinical+visual+electrophysiology:+a+survey+of+actual+practice.">Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice.</a> Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).</li><li>Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Effects+of+halothane+on+children's+electroretinograms.">Effects of halothane on children's electroretinograms.</a> Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).</li><li>Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Full-field+electroretinograms+during+general+anesthesia+in+normal+children+compared+to+examination+with+topical+anesthesia.">Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia.</a> Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).</li><li>Brigell, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Guidelines+for+calibration+of+stimulus+and+recording+parameters+used+in+clinical+electrophysiology+of+vision.">Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision.</a> Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).</li></ol>

Die Methodik und das Protokoll beschreiben, wie wirksam valide und zuverlässige ffERG bei Säuglingen und Kindern unter Sedierung oder Vollnarkose im Operationssaal durchgeführt werden können. Das Hauptkonzept und Ziel der Technik ist es, eine optimale retinale Dunkle Anpassung bei skotopischen ffERG-Aufnahmen zu gewährleisten und zu erhalten. Dies ist wichtig, um eine genaue objektive Bewertung der Stab-Photorezeptor-Funktion zu bieten, wenn die retinale dunkle Anpassung schnell durch die Exposition selbst bei dunkl...

Das Elektroretinogramm (ERG) ist der einzige klinische Objektivtest zur Beurteilung der Netzhautfunktion und das Vollfeld-ERG (ffERG) ist der einzige objektive Test zur Beurteilung der von Stabphotorezeptoren generierten Aktivitäten1,2. Das ffERG misst die elektrischen Reaktionen der gesamten Netzhaut, die durch einen Vollfeld-Blitzreiz ausgelöst wird, und ist ein Goldstandardtest bei der Diagnose und Behandlung von vererbten Netzhauterkrankungen2,3. Somit ist das ffERG ein wichtiger Test bei Säuglingen und Kleinkindern, um früh anfallende vererbte Netzhauterkrankungen wie Leber angeborene Amaurose zu erkennen, wo zugelassene Gentherapie und klinische Studien verfügbar sind4,5.
Die Einhaltung der ffERG-Standards der International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) ist entscheidend, um valide und zuverlässige dunkel angepasste (scotopic) und lichtangepasste (photopic) ffERG-Antworten1,3zu erhalten. Wenn es nicht gelingt, eine angemessene retinale dunkle Anpassung bei skotopischen ffERG-Aufnahmen richtig aufrechtzuerhalten, führt dies zu falsch beeinträchtigten aufgezeichneten Reaktionen und Missmanagement der Patienten. Die Durchführung von ffERG bei Säuglingen und Kindern ist angesichts der begrenzten Zusammenarbeit eine Herausforderung und erfordert oft eine Vollnarkose im Operationssaal6. Eine kürzlich durchgeführte Umfrage unter ISCEV-Mitgliedern ergab, dass 12-14% der ERGs unter Sedierung oder Vollnarkose7 durchgeführt werden. Die Aufrechterhaltung der Netzhautanpassung im Operationssaal ist angesichts der zahlreichen Lichtquellen aus Anästhesiologie-Überwachungssystemen und anderen Geräten schwierig. Während Anästhetika einen Effekt bei der Verringerung der ERG-Antworten haben können, sind ERG-Antworten unter Sedierung oder Vollnarkose zuverlässig bei der Bereitstellung einer genauen Diagnose6,8,9.
Für ffERG-Tests im Operationssaal wird eine einfache und allgemein anwendbare Methode beschrieben, die den internationalen Standards entspricht und die Retinal-Dunkelanpassung optimiert. Ziel dieser praktischen Methode ist es, valide zuverlässige skotopische und photopic ffERG-Aufnahmen zur Beurteilung der objektiven Netzhautfunktion bei Säuglingen und Kleinkindern bereitzustellen, was in dieser jungen Altersgruppe besonders relevant ist, da eine subjektive Beurteilung der Sehfunktion wie Sehschärfe und Sehfelder in der Regel nicht möglich sind. Der Operationssaal wird modifiziert, um die Netzhaut-Dunkelanpassung zu fördern, und die Verfahren reduzieren die OP-Zeit durch dunkle Anpassung des Patienten, bevor sedierenoder oder Vollnarkose eingeführt wird. Eine modifizierte tragbare klappbare Dunkelkammer umschließt den Kopf des Patienten und den ERG-Prüfer bei ffERG-skotopischen Aufnahmen, um die verbleibende nlight-Quelle einschließlich der Lichtemission aus dem ERG-System zu minimieren. Die tragbare Dunkelkammer ermöglicht bei Bedarf einen schnellen Zugang zum Patienten durch den Anästhesisten. Nach Abschluss des ffERG kann die diagnostische Netzhautbildgebung einschließlich optischer Kohärenztomographie (OCT) und Fundusbildgebung sowie Venopunktur für genetische Tests leicht durchgeführt werden, während der Patient unter Anästhesie bleibt.
Die Methode eignet sich für Praktiker und Praxen, die pädiatrische Patienten mit Retinopathien behandeln. Ein durchschnittlicher Okular-Operationssaal bietet ausreichend Platz, und ein Raum mit geringem elektrischen Hintergrundrauschen ist wünschenswert, um eine qualitativ hochwertige ffERG-Aufnahme zu ermöglichen. Während sich der ERG-Prüfer während der scotopic ffERG-Aufnahme in der klappbaren Dunkelkammer befindet, wird ein geschulter Techniker benötigt, um das ERG-System außerhalb der faltbaren Dunkelkammer zu betreiben. Die Zusammenarbeit mit dem Anästhesiologie-Team ist wichtig, um den Operationssaal zu modifizieren und die Sicherheit des Patienten in einer abgedunkelten Umgebung zu fördern.
Die Vorteile der Methode gegenüber alternativen Techniken umfassen die Optimierung und Aufrechterhaltung der retinalen Dunklen Anpassung, die Förderung gültiger zuverlässiger ffERG-Aufnahmen, die Verbesserung der Patientensicherheit und die Erleichterung zusätzlicher diagnostischer Tests wie Netzhautbildgebung und Venopunktur für genetische Tests. Eine optimale dunkle Anpassung ist auch kritisch, da ffERG-Stimulatoren für vollständige Dunkelheitsbedingungen kalibriert werden sollten, wie von ISCEV10empfohlen. Alternative Methoden sind die Verwendung von oralen Wirkstoffen wie Chlorhydrat mit variablen beruhigungsmittelreagierenden Reaktionen bei Säuglingen und Kindern, was die Qualität von ffERG-Aufnahmen beeinträchtigt und Schwierigkeiten bei der Überwachung von Vitalzeichen verursacht. Während einige Kinder mit der ffERG-Aufzeichnung in der Klinik zusammenarbeiten können, kann die Testsitzung je nach Zusammenarbeit verlängert werden, und die Gültigkeit von ffERG-Aufnahmen kann durch Augenbewegungen und Blinkartefakte sowie Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung der retinalen Dunklen Anpassung beeinträchtigt werden4. Die aktuelle Methode bietet zusätzliche dunkle Anpassungs- und Sicherheitsmaßnahmen im Vergleich zur zuvor beschriebenen Tiefensedation ffERG Methode6.

<table>
	<tbody>
		<tr>
			<td>Black tape</td>
			<td>3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA</td>
			<td>3M ID 70016070396</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Conduction and abrasive paste</td>
			<td>Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA</td>
			<td>67-05</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Darkroom - Portable foldable</td>
			<td>Scientex</td>
			<td>B-LP1/B-LP1-X</td>
			<td>Available in different sizes</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)</td>
			<td>Mindfold Inc, Durango, CO, USA</td>
			<td>6576493</td>
			<td>Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Ear clips for electric grounding</td>
			<td>Grass</td>
			<td>F-E34DG-72</td>
			<td>Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72&#34; wire - Set of 2</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)</td>
			<td>Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA.</td>
			<td>303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI</td>
			<td>Available in different sizes, requires modification as described in Protocol.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>ERG systems including handheld full-field stimulus</td>
			<td>Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV).</td>
			<td></td>
			<td>Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate,</td>
			<td>Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Eye Patch</td>
			<td>BSN Medical Inc, Rutherford College, NC</td>
			<td>46430-00</td>
			<td>Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Head band with light</td>
			<td>REMIX PRO. Princeton Tec, 
			Trenton, NJ 08650</td>
			<td>RMX300PRO-RD-BK</td>
			<td>Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

electroretinogram recording for infants and children under anesthesia to achieve optimal dark adaptation and international standards

Electroretinogramm (ERG) ist der einzige klinische Objektivtest zur Beurteilung der Netzhautfunktion. Das Vollfeld-ERG (ffERG) misst die Funktion des panretinalen Ruten- und Kegelphotorezeptors sowie die innere Netzhautfunktion und ist ein wichtiges Maß bei der Diagnose und Behandlung von vererbten Netzhauterkrankungen sowie entzündlichen, toxischen und ernährungsphysiologischen Retinopathien. Die Einhaltung internationaler Standards und die Aufrechterhaltung der retinalen Dunklen Anpassung sind entscheidend, um valide und zuverlässige dunkel angepasste (scotopic) und lichtangepasste (photopic) ffERG-Antworten zu erhalten. Die Durchführung von ffERG bei Säuglingen und Kindern ist eine Herausforderung und erfordert oft eine Vollnarkose im Operationssaal. Angesichts der zahlreichen Lichtquellen aus Anästhesiologie-Überwachungssystemen und anderen Geräten wird es jedoch immer schwieriger, die Netzhaut-Dunkelanpassung im Operationssaal aufrechtzuerhalten. Im Operationssaal wird eine praktische und allgemein anwendbare Methode für ffERG-Tests beschrieben, die die Netzhaut-Dunkelanpassung optimiert. Die Methode reduziert die OP-Zeit, indem der Patient vor der Einführung der Vollnarkose andieniert wird. Der Operationssaal wird für die dunkle Anpassung modifiziert und die verbleibende Lichtquelle im abgedunkelten Operationssaal wird durch die Verwendung einer modifizierten tragbaren klappbaren Dunkelkammer minimiert, die den Kopf des Patienten und den ERG-Prüfer während ffERG scotopic Aufnahmen umschließt. Die einfache Methode entspricht internationalen ffERG-Standards und liefert valide zuverlässige skotopische und photopic ffERG-Aufnahmen, die für die Beurteilung der objektiven Netzhautfunktion in dieser jungen Altersgruppe entscheidend sind, bei der eine subjektive Beurteilung der Sehfunktion wie Sehschärfe und Sehfelder nicht möglich sind. Darüber hinaus ist das ffERG der klinische Goldstandardtest zum Nachweis früh zu Beginn vererbter Netzhauterkrankungen, einschließlich Leber angeborener Amaurose, wo eine zugelassene Gentherapie verfügbar geworden ist. Unter sedierten Bedingungen können sehr geringe Amplituden-ffERG-Signale aufgrund minimaler Orbicularis-Muskelaktivitätsstörungen nachgewiesen werden, was bei Patienten nach der Gentherapie besonders relevant ist, um verbesserte Amplitudenreaktionen zu erkennen.

Mit der beschriebenen Methode sind gültige, zuverlässige, interpretierbare normale und abnormale ffERG-Antworten im Operationssaal für Säuglinge und Kleinkinder unter Sedierung oder Vollnarkose möglich. Insbesondere werden falsch niedrige skotopische ffERG-Antworten vermieden, und häufige retinale Ursachen für vermindertes Sehvermögen und Nystagmus in dieser Altersgruppe sind leicht zu identifizieren. Zum Beispiel ist die Erhaltung der skotopischen ffERG-Antworten wichtig, um Leber angeborene Amaurose von Achroma...

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Electroretinogram Recording for Infants and Children under Anesthesia to Achieve Optimal Dark Adaptation and International Standards

Die Einhaltung internationaler Standards und die Aufrechterhaltung der retinalen dunklen Anpassung sind entscheidend, um gültige Vollfeld-Elektroretinogramm-Antworten bei der Diagnose und Behandlung von vererbten Netzhauterkrankungen zu erhalten. Ein praktisches Protokoll mit einer tragbaren Dunkelkammer wird zur Verfügung gestellt, um Einfeld-Elektroretinogramm für Säuglinge und Kinder unter Sedierung oder Vollnarkose im Operationssaal zu erhalten.

Electroretinogram Recording für Säuglinge und Kinder unter Anästhesie, um optimale dunkle Anpassung und internationale Standards zu erreichen

Electroretinogram (ERG) is the only clinical objective test available to assess retinal function. Full-field ERG (ffERG) measures the panretinal rod and ...

Vollfeld-Elektroretinogramm ist ein wichtiger objektiver Netzhautfunktionstest. Unsere Methode optimiert die retinale Dunkle Anpassung, um gültige und zuverlässige ERG-Vollfeldreaktionen bei Säuglingen und Kleinkindern unter Anästhesie zu erhalten. Die Durchführung von ERG-Vollfeld-ErG bei Kleinkindern unter Vollnarkose im Operationssaal verbessert die Patientensicherheit und erleichtert die Durchführung der Arbeit, die sie bei Tests bemerkt haben.Vollgefülltes ERG ist wichtig für den Nachweis von Netzhautfunktionsstörungen, einschließlich früh auftretender vererbter Netzhauterkrankungen, wie Leber angeborene Amaurose in Umgebungen, in denen zugelassene Gentherapie und klinische Studien zur Verfügung stehen. Nach der Auswahl eines geeigneten Operationssaals installieren Sie schwarze, undurchsichtige, nicht reflektierende Flecken und bakterielle Vorhänge auf den Gleisen, um die OpE-Tür und die Fensteröffnungen ohne Lichtlecks vollständig zu bedecken. Platzieren Sie transluzente rote Filterfolien über Monitore.Und undurchsichtiges schwarzes Band über LEDs und anderen Lichtquellen und überprüfen Sie auf unblockierte Lichtquellen. richten Sie einen tragbaren dunklen Raum ein, der einfach zu installieren und zu lagern ist und groß genug ist, um den Kopf des Patienten, den ERG-Prüfer und den ERG-Stimulus mit vollem Feld einzuschließen. Die Rückseite des tragbaren dunklen Raumes sollte mit einer kleinen Öffnung mit Klappen modifiziert werden, um die Verlegung von Anschlüssen und Kabeln ohne Lichtleck zu ermöglichen.Nach Einholung der informierten Zustimmung, verabreichen Okuläranästhetikum an jedem Auge, gefolgt von der Lieferung von Pupillendilatation Combo Tropfen. Um die Augen für die retinale dunkle Anpassung mit den Augenlidern sanft und vollständig geschlossen zu flicken, legen Sie ein normales, selbstklebendes Augenverschlusspflaster in eine herkömmliche horizontale Ausrichtung über jedes Auge mit dem breiteren Ende des Pflasters, vorübergehend ausgerichtet. Platzieren Sie einen zweiten Patch über dem ersten Patch und passen Sie die Position mit einer Neigung an, um ein Nasenlichtleck zu verhindern.Nachdem beide Flecken platziert wurden, bedecken Sie die Augen mit undurchsichtigem schwarzem Klebeband, mit einem kleinen vertikalen Schnitt an der unteren Kante über der Nasenbrücke, ohne einen erheblichen Druck auf die Augen auszuüben. Dann legen Sie eine schwarze undurchsichtige, entspannende Schlafmaske mit einem Stirnband über die geflickten Augen für mindestens 30 Minuten der retinalen dunklen Anpassung. Für dunkel angepasste scotopic ERG Aufnahme übertragen Sie den Patch-Patienten in den Operationssaal Und verabreichen Vollnarkose.Nach Standard-Krankenhausprotokolle. Bevor die Dunkelheit begann, passte sie die ERG-Aufnahme an, setzte ein sehr dunkles rotes Licht auf ein Stirnband und legte eine gemahlene ERG-Elektrode, die mit leitfähigem Gelee beschichtet war, auf einen Ohrlappen. Legen Sie den erdigen ERG-Elektrodenanschluss und das Vollfeld-ERG-Lichtreizkabel durch die modifizierte flache Öffnung des tragbaren dunklen Raumes ein.Und lassen Sie den ERG-Techniker die Kabel außerhalb des dunklen Raumes an das ERG-System anschließen. Schalten Sie dann die Raumbeleuchtung aus und decken Sie alle verbleibenden unbedeckten Lichtquellen mit schwarzem Klebeband ab. Entfernen Sie mit der minimalen Menge an dunkelrotem Licht die schwarze Maske, die beide Augen bedeckt, und entfernen Sie das schwarze Band und die Flecken vom rechten Auge.Platzieren Sie die Hornhaut-ERG-Aufnahmeelektrode auf dem rechten Auge und verwenden Sie einen handgehaltenen Vollfeld-Lichtreiz gemäß ISCEV-Standards, um diese skotopischen ERG-Antworten mit vollem Feld aufzuzeichnen. Nach der Überprüfung auf ERG-Elektrodenimpedanz und elektrische Grundlinienstabilität, erfassen Sie die dunklen angepassten Stabreaktionen die kombinierten Stabkegelreaktionen und die dunklen angepassten Blitz-Oszillatory Potential-Antworten. Entfernen Sie dann das schwarze Band und die Flecken vom linken Auge.Und wiederholen Sie diese skotopische ErG-Aufnahme für das linke Auge, wie gerade gezeigt. Wenn alle scotopischen ERG-Vollfeld-Messungen aufgezeichnet wurden, schalten Sie alle Freiraumleuchten ein und trennen Sie die ERG-Elektrodenanschlüsse und das ErG-Lichtreizkabel vom ERG-Aufzeichnungssystem. Entfernen Sie den tragbaren dunklen Raum und Licht passen sich an beide Augen für 10 Minuten mit den Deckenleuchten in Übereinstimmung mit den ISCEV-Standards.Halten Sie während der Lichtanpassung die bipolaren Burian-Allen Elektroden ERG-Elektroden für beide Augen an Ort und Stelle und verbinden Sie dann die ERG-Elektrodenanschlüsse und das Vollfeld-ERG-Lichtreizkabel an das ERG-System. Zeichnen Sie am Ende der Lichtanpassungsphase den Kegelblitz und die Kegelflimmerreaktionen gemäß den ISCEV-Standards auf. Mit der methode, wie nachgewiesen, gültig, zuverlässig, interpretierbar, normale und abnormale Vollfeld ERG-Antworten sind machbar im Operationssaal für Säuglinge und Kleinkinder unter Sedierung oder Vollnarkose erhalten.Zum Beispiel ist die Erhaltung skotopischer ERG-Antworten wichtig, um die angeborene Leberamaurose von der Achromatopsie zu unterscheiden, da die Kegel-Vollfeld-ERG-Antworten unter beiden Bedingungen vermindert werden, aber die skotopischen ERG-Antworten nur in Achromatostopsie erhalten bleiben. Das Vorhandensein einer negativen B-Welle in einem skotopischen kombinierten Stabkegel-ERG-Antwort ist ein Schlüsselmerkmal der angeborenen stationären Nachtblindheit. Die Methode kann auch verwendet werden, um das Fortschreiten der Krankheit im Laufe der Zeit zuverlässig zu bestimmen.Zum Beispiel sind diese systemischen Merkmale des Alstrom-Syndroms bei sehr jungen Patienten subtil und die anfänglichen ERG-Antworten im Vollfeld bereichgleich mit Achromatopsien mit einer relativen Erhaltung skotopischer ErG-Antworten und verminderter Kegelreaktionen. Im Laufe der Zeit verschlimmern sich die skotopischen ERG-Antworten im Vollfeld, da in diesem Fall das Alstrom-Syndrom ein Hornhautfunktionsmuster zeigt, das auch bei Erkrankungen wie Kegelstabdystrophie und anderen sekundären syndromischen Kegelstabdegenerationen beobachtet wird. Wichtige Teile unseres Verfahrens ist es, die Schüler vollständig zu verdrängen, die mehrschichtigen Augenklappen und Masken gut zu platzieren und die geringste Menge an Licht während der dunklen, angepassten ERG-Aufnahme zu verwenden.Nach dem Eingriff können auch eine filmische Untersuchung, Netzhautbildgebung einschließlich OCT und Fundusfotos sowie eine Blutentnahme für genetische Tests zur Patientendiagnose und -behandlung durchgeführt werden.

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