Name: electroretinogram recording for infants and children under anesthesia to achieve optimal dark adaptation and international standards
Uploaded: 2020-09-03T15:00:00
Description: Watch this Scientific Journal Video about Electroretinogram Recording for Infants and Children under Anesthesia to Achieve Optimal Dark Adaptation and International Standards at JoVE.com

Questo documento è supportato in parte dal James V. Bastek, M.D. Hereditary Retinal Disease Research Program, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami, FL, USA; NIH Center Core Grant P30EY014801; Research to Prevent Blindness Unrestricted Award and Career Development Awards; Florida Lions Eye Bank and the Beauty of Sight Foundation, Miami, FL, USA; e la Fondazione Henri e Flore Lesieur.

Il protocollo segue le linee guida della sala operatoria del Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami ed è applicabile a neonati, bambini piccoli e adulti non collaborativi. I pazienti che non possono avere anestesia generale a causa di problemi di sicurezza non dovrebbero avere la procedura.
1. Selezione e modifica della sala operatoria
<ol><li>Selezionare una sala operatoria con basso rumore di corrente elettrica di fondo a 60 Hz e messa a terra elettrica adeguata, per evitare int...

<ol>
	<li>McCulloch, D. L., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=ISCEV+Standard+for+full-field+clinical+electroretinography+(2015+update).">ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update).</a> Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).</li><li>Robson, A. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=ISCEV+guide+to+visual+electrodiagnostic+procedures.">ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures.</a> Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).</li><li>Holder, G. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=International+Federation+of+Clinical+Neurophysiology:+recommendations+for+visual+system+testing.">International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing.</a> Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).</li><li>Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Electrophysiologic+testing+techniques+for+children.">Electrophysiologic testing techniques for children.</a> Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).</li><li>van Genderen, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+key+role+of+electrophysiology+in+the+diagnosis+of+visually+impaired+children.">The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children.</a> Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).</li><li>Lalwani, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+'dark'+side+of+sedation:+12+years+of+office-based+pediatric+deep+sedation+for+electroretinography+in+the+dark.">The 'dark' side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark.</a> Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).</li><li>Guidelines, ICfPCE, et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Pediatric+clinical+visual+electrophysiology:+a+survey+of+actual+practice.">Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice.</a> Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).</li><li>Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Effects+of+halothane+on+children's+electroretinograms.">Effects of halothane on children's electroretinograms.</a> Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).</li><li>Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Full-field+electroretinograms+during+general+anesthesia+in+normal+children+compared+to+examination+with+topical+anesthesia.">Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia.</a> Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).</li><li>Brigell, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Guidelines+for+calibration+of+stimulus+and+recording+parameters+used+in+clinical+electrophysiology+of+vision.">Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision.</a> Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).</li></ol>

La metodologia e il protocollo descrivono come eseguire efficacemente ffERG valido e affidabile in neonati e bambini sotto sedazione o anestesia generale in sala operatoria. Il concetto principale e lo scopo della tecnica sono fornire e mantenere un adattamento ottimale del buio retinale durante le registrazioni scotopiche ffERG. Ciò è essenziale per fornire una valutazione obiettiva accurata della funzione fotorecettore dell'asta dato che l'adattamento del buio retinale è rapidamente diminuito dall'esposizione anche ...

L'elettroretinogramma (ERG) è l'unico test obiettivo clinico disponibile per valutare la funzione retinica e l'ERG a tutto campo (ffERG) è l'unico test oggettivo per valutare le attività generate da rod-fotorecettore1,2. L'ffERG misura le risposte elettriche dell'intera retina suscitate da uno stimolo flash a tutto campo ed è un gold standard test nella diagnosi e gestione delle malattie ereditarie della retina2,3. Pertanto, l'ffERG è un test importante nei neonati e nei bambini piccoli per rilevare malattie retiniche ereditarie ad esordio precoce come l'amaurosi congenita di Leber in cui sono disponibili terapia genica approvata e studi clinici4,5.
L'adesione agli standard ffERG stabiliti dall'International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) è fondamentale per acquisire risposte ffERG valide e affidabili adattate al buio (scotopiche) e adattate alla luce (fotopice)1,3. La mancata corretta manutenzione di un adeguato adattamento del buio retinale durante le registrazioni scotopiche di ffERG si traduce in risposte registrate falsamente compromesse e cattiva gestione del paziente. Eseguire ffERG in neonati e bambini è impegnativo data la cooperazione limitata e spesso richiede anestesia generale nella sala operatoria6. Una recente indagine tra i membri dell'ISCEV ha mostrato che il 12-14% degli ERG viene eseguito sotto sedazione o anestesia generale7. Mantenere l'adattamento scuro retinale in sala operatoria è difficile date le numerose sorgenti luminose provenienti da sistemi di monitoraggio anestesiologico e altre apparecchiature. Mentre gli agenti anestetici possono avere un effetto nel ridurre le risposte ERG, le risposte ERG sotto sedazione o anestesia generale sono affidabili nel fornire una diagnosi accurata6,8,9.
Un metodo semplice e ampiamente applicabile è descritto per i test ffERG in sala operatoria che aderisce agli standard internazionali e ottimizza l'adattamento al buio retinale. L'obiettivo di questo metodo pratico è quello di fornire valide registrazioni ffERG scotopiche e fotopiche affidabili per valutare la funzione retinica oggettiva nei neonati e nei bambini piccoli, che è particolarmente rilevante in questa fascia di età giovane data la valutazione soggettiva della funzione visiva come l'acuità visiva e i campi visivi sono in genere non possibili. La sala operatoria viene modificata per promuovere l'adattamento al buio retinale e le procedure riducono il tempo della sala operatoria adattando al buio il paziente prima dell'inizio della sedazione o dell'anestesiologia generale. Una camera oscura pieghevole portatile modificata racchiude la testa del paziente e l'esaminatore ERG durante le registrazioni scotopiche ffERG per ridurre al minimo qualsiasi fonte di luce rimanente, inclusa l'emissione luminosa dal sistema ERG. La camera oscura portatile consente un rapido accesso al paziente da parte dell'anestesista quando necessario. Dopo il completamento di ffERG, l'imaging retinale diagnostico, compresa la tomografia a coerenza ottica (OCT) e l'imaging fundus, nonché la veleno per i test genetici possono essere facilmente eseguiti mentre il paziente rimane in anestesia.
Il metodo è adatto a professionisti e pratiche che gestiscono pazienti pediatrici con retinopatie. Una sala operatoria oculare di medie dimensioni offre spazio adeguato ed è auspicabile una stanza con basso rumore elettrico di fondo per consentire la registrazione ffERG di qualità. Mentre l'esaminatore ERG si trova all'interno della camera oscura pieghevole durante la registrazione ffERG scotopica, è necessario un tecnico addestrato per far funzionare il sistema ERG al di fuori della camera oscura pieghevole. Conferire con il team di anestesiologia è essenziale per modificare la sala operatoria e promuovere la sicurezza del paziente in un ambiente oscurato.
I vantaggi del metodo rispetto alle tecniche alternative includono l'ottimizzazione e il mantenimento dell'adattamento al buio retinale, la promozione di registrazioni ffERG affidabili valide, il miglioramento della sicurezza del paziente e l'agevolazione di ulteriori test diagnostici come l'imaging retinale e la velenosità per i test genetici. L'adattamento ottimale al buio è anche fondamentale dato che gli stimolatori ffERG devono essere calibrati per condizioni di oscurità complete come raccomandato da ISCEV10. Metodi alternativi includono l'uso di agenti orali come l'idrato clorato con risposte sedative variabili nei lattanti e nei bambini, che influisce sulla qualità delle registrazioni ffERG e causa difficoltà nel monitoraggio dei segni vitali. Mentre alcuni bambini possono collaborare con la registrazione ffERG in clinica, la sessione di test può essere prolungata a seconda della cooperazione e la validità delle registrazioni ffERG può essere influenzata dal movimento degli occhi e dagli artefatti lampeggianti, nonché dalla difficoltà di mantenere l'adattamento del buio retinale4. Il metodo attuale fornisce ulteriori misure di adattamento al buio e sicurezza rispetto al metodo ffERG ffERG di sedazione profondaprecedentemente descritto 6.

<table>
	<tbody>
		<tr>
			<td>Black tape</td>
			<td>3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA</td>
			<td>3M ID 70016070396</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Conduction and abrasive paste</td>
			<td>Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA</td>
			<td>67-05</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Darkroom - Portable foldable</td>
			<td>Scientex</td>
			<td>B-LP1/B-LP1-X</td>
			<td>Available in different sizes</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)</td>
			<td>Mindfold Inc, Durango, CO, USA</td>
			<td>6576493</td>
			<td>Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Ear clips for electric grounding</td>
			<td>Grass</td>
			<td>F-E34DG-72</td>
			<td>Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72&#34; wire - Set of 2</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)</td>
			<td>Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA.</td>
			<td>303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI</td>
			<td>Available in different sizes, requires modification as described in Protocol.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>ERG systems including handheld full-field stimulus</td>
			<td>Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV).</td>
			<td></td>
			<td>Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate,</td>
			<td>Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Eye Patch</td>
			<td>BSN Medical Inc, Rutherford College, NC</td>
			<td>46430-00</td>
			<td>Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Head band with light</td>
			<td>REMIX PRO. Princeton Tec, 
			Trenton, NJ 08650</td>
			<td>RMX300PRO-RD-BK</td>
			<td>Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

electroretinogram recording for infants and children under anesthesia to achieve optimal dark adaptation and international standards

L'elettroretinogramma (ERG) è l'unico test obiettivo clinico disponibile per valutare la funzione retinica. L'ERG a campo completo (ffERG) misura la funzione dell'asta panretinica e del fotorecettore del cono, nonché la funzione retinica interna ed è una misura importante nella diagnosi e nella gestione delle malattie retiniche ereditarie, nonché delle retinopatie infiammatorie, tossiche e nutrizionali. Aderire agli standard internazionali e mantenere l'adattamento al buio retinale è fondamentale per acquisire risposte ffERG valide e affidabili adattate al buio (scotopico) e adattate alla luce (fotopic). Eseguire ffERG in neonati e bambini è impegnativo e spesso richiede anestesia generale in sala operatoria. Tuttavia, mantenere l'adattamento scuro retinale in sala operatoria sta diventando sempre più difficile date le numerose fonti di luce provenienti da sistemi di monitoraggio anestesiologico e altre apparecchiature. Un metodo pratico e ampiamente applicabile per i test ffERG è descritto nella sala operatoria che ottimizza l'adattamento al buio retinale. Il metodo riduce il tempo della sala operatoria adattando al buio il paziente prima dell'istituto di anestesiologia generale. La sala operatoria viene modificata per l'adattamento al buio e qualsiasi fonte di luce rimanente nella sala operatoria buia è ridotta al minimo con l'uso di una camera oscura pieghevole portatile modificata che racchiude la testa del paziente e l'esaminatore ERG durante le registrazioni scotopiche ffERG. Il metodo semplice aderisce agli standard internazionali ffERG e fornisce valide registrazioni ffERG scotopiche e fotopiche affidabili che sono fondamentali per valutare la funzione retinica oggettiva in questa fascia di età giovane in cui non è possibile una valutazione soggettiva della funzione visiva come l'acuità visiva e i campi visivi. Inoltre, lo ffERG è il test clinico gold standard nel rilevare le malattie retiniche ereditarie ad esordio precoce tra cui l'amaurosi congenita Leber in cui è diventata disponibile la terapia genica approvata. In condizioni sedate, è possibile rilevare segnali ffERG ad ampiezza molto bassa a causa di un'interferenza minima dell'attività muscolare dell'orbicularis, che è particolarmente rilevante nei pazienti dopo la terapia genica per rilevare risposte di ampiezza migliorate.

Utilizzando il metodo descritto, le risposte ffERG normali e anomale valide, affidabili, interpretabili sono realizzabili in sala operatoria per neonati e bambini piccoli sotto sedazione o anestesia generale. In particolare, vengono evitate risposte ffERG scotopiche falsamente basse e vengono facilmente identificate le cause retiniche comuni di diminuzione della vista e del nistagmo in questa fascia di età. Ad esempio, la conservazione delle risposte ffERG scotopiche è importante per differenziare l'amaurosi congenita ...

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Electroretinogram Recording for Infants and Children under Anesthesia to Achieve Optimal Dark Adaptation and International Standards

Il rispetto degli standard internazionali e il mantenimento dell'adattamento al buio retinale sono fondamentali per acquisire valide risposte all'elettroretinogramma a campo completo nella diagnosi e nella gestione delle malattie retiniche ereditarie. Viene fornito un pratico protocollo che utilizza una camera oscura portatile per ottenere l'elettroretinogramma a campo completo per neonati e bambini sotto sedazione o anestesia generale nell'ambiente della sala operatoria.

Registrazione elettroretinogramma per neonati e bambini in anestesia per ottenere un adattamento oscuro ottimale e standard internazionali

Electroretinogram (ERG) is the only clinical objective test available to assess retinal function. Full-field ERG (ffERG) measures the panretinal rod and ...

L'elettroretinogramma a campo completo è un importante test oggettivo della funzione retinica. Il nostro metodo ottimizza l'adattamento al buio retinale per acquisire risposte ERG a campo completo valide e affidabili nei neonati e nei bambini in anestesia. L'esecuzione di ERG a tutto campo nei bambini in anestesia generale in sala operatoria migliora la sicurezza del paziente e facilita le prestazioni del lavoro che hanno notato testare.L'ERG pieno è importante per rilevare la disfunzione retinica, comprese le malattie retiniche ereditarie ad esordio precoce, come l'amaurosi congenita di Leber in contesti, in cui sono disponibili terapia genica approvata e studi clinici. Dopo aver selezionato una sala operatoria appropriata, installare macchie nere opache non riflettenti lavabili e tende resistenti ai batteri sui binari per coprire completamente le aperture delle porte e delle finestre della sala operatoria senza perdite di luce. Posizionare pellicole filtranti rosse traslucide sui monitor.E nastro nero opaco su LED e altre sorgenti luminose e verificare la presenza di sorgenti luminose sbloccate. impostare una stanza buia portatile che sia facile da installare e conservare e abbastanza grande da racchiudere la testa del paziente, l'esaminatore ERG e lo stimolo ERG a campo completo. Il retro della stanza buia portatile deve essere modificato con una piccola apertura con lembi per consentire l'instradamento di connessioni e cavi senza perdite di luce.Dopo aver ottenuto il consenso informato, somministrare anestetico oculare ad ogni occhio, seguito dalla consegna di gocce combinate di dilatazione pupillare. Per rattoppare gli occhi per l'adattamento scuro retinica con le palpebre delicatamente e completamente chiuse, posizionare un cerotto di occlusione degli occhi autoadesivo di dimensioni normali in un orientamento orizzontale convenzionale su ogni occhio con l'estremità più ampia del cerotto, temporaneamente orientata. Posizionare una seconda patch sulla prima patch e regolare la posizione con un'inclinazione per evitare perdite di luce nasale.Dopo che entrambe le patch sono state posizionate, coprire gli occhi con nastro nero opaco, con un piccolo taglio verticale sul bordo inferiore sul ponte del naso senza applicare una pressione significativa agli occhi. Quindi posizionare una maschera nera opaca e rilassante per dormire con una fascia sugli occhi patchati per almeno 30 minuti di adattamento scuro retinica. Per la registrazione ERG scotopica adattata al buio trasferire il paziente patch in sala operatoria E somministrare anestesia generale.Secondo i protocolli ospedalieri standard. Prima di iniziare il buio adattato la registrazione ERG, indossare una luce rossa molto fioca montata su una fascia fronte e posizionare un elettrodo ERG macinato rivestito con gelatina conduttiva su un lobo dell'orecchio. Inserire la connessione dell'elettrodo ERG a terra e il cavo di stimolo luminoso ERG a campo completo attraverso l'apertura piatta modificata della stanza buia portatile.E fare in modo che il tecnico ERG colleghi i cavi al sistema ERG al di fuori della stanza buia. Quindi spegnere le luci della stanza e coprire tutte le fonti di luce rimanenti scoperte con nastro nero. Utilizzando la quantità minima di luce rossa fioca, rimuovere la maschera nera che copre entrambi gli occhi e rimuovere il nastro nero e le macchie dall'occhio destro.Posizionare l'elettrodo di registrazione corneale ERG sull'occhio destro e utilizzare uno stimolo leggero portatile a campo completo in conformità con gli standard ISCEV per registrare queste risposte ERG scotopiche a campo completo. Dopo aver controllato l'impedenza dell'elettrodo ERG e la stabilità della linea di base elettrica, registrare le risposte dell'asta adattata scura alle risposte combinate del cono dell'asta e le risposte del potenziale oscillatorio flash adattato al buio. Quindi rimuovere il nastro nero e le patch dall'occhio sinistro.E ripeti questa registrazione ERG scotopica a tutto campo per l'occhio sinistro come appena dimostrato. Una volta registrate tutte le letture ERG scotopiche a campo completo, accendere tutte le luci della sala aerea e scollegare le connessioni degli elettrodi ERG e il cavo di stimolo della luce ERG a campo completo dal sistema di registrazione ERG. Rimuovere la stanza buia portatile e la luce adattarsi a entrambi gli occhi per 10 minuti con le luci aeree in conformità con gli standard ISCEV.Durante l'adattamento della luce, mantenere gli elettrodi bipolari Burian-Allen ERG in posizione per entrambi gli occhi, quindi collegare le connessioni degli elettrodi ERG e il cavo di stimolo della luce ERG a campo completo al sistema ERG. Al termine del periodo di adattamento della luce, registrare il flash a cono e le risposte dello sfarfallio del cono in conformità con gli standard ISCEV. Utilizzando il metodo dimostrato, le risposte ERG a campo completo valide, affidabili, interpretabili, normali e anomale sono realizzabili in sala operatoria per neonati e bambini piccoli sotto sedazione o anestesia generale.Ad esempio, la conservazione delle risposte ERG scotopiche a campo completo è importante per differenziare l'amaurosi congenita di Leber dall'acromatopsia poiché le risposte ERG a campo completo del cono sono diminuite in entrambe le condizioni, ma le risposte ERG a campo completo scotopico sono conservate solo in acromatopsia. La presenza di un'onda b negativa in una risposta ERG a cono di asta combinato scotopico è una caratteristica chiave della cecità notturna stazionaria congenita. Il metodo può anche essere utilizzato per determinare in modo affidabile la progressione della malattia nel tempo.Ad esempio, queste caratteristiche sistemiche della sindrome di Alstrom sono sottili nei pazienti molto giovani e le risposte ERG iniziali a campo completo possono essere simili all'acromatopsia con una relativa conservazione delle risposte ERG a campo pieno scotopico e risposte al cono diminuite. Nel corso del tempo, le risposte ERG scotopiche a campo completo peggiorano come in questo caso di sindrome di Alstrom che dimostra un modello di disfunzione cornea che si vede anche in condizioni come la distrofia conica e altre degenerazioni secondarie syndromic cone-rod. Parti importanti della nostra procedura è quella di dilatare completamente le pupille, posizionare bene le macchie oculari multistrato e mascherare bene e utilizzare la minima quantità di fioca in luce durante la registrazione ERG adattata al buio.Dopo la procedura, è possibile eseguire anche un esame filmico, l'imaging retinale, comprese le foto di OCT e fundus e un'estrazione del sangue per i test genetici per la diagnosi e la gestione del paziente.

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