Name: electroretinogram recording for infants and children under anesthesia to achieve optimal dark adaptation and international standards
Uploaded: 2020-09-03T15:00:00
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Este artículo es apoyado en parte por el Programa de Investigación de Enfermedades De Retina Hereditaria James V. Bastek, M.D. Hereditary, Bascom Palmer Eye Institute, Universidad de Miami, FL, EE. UU.; NIH Center Core Grant P30EY014801; Investigación para prevenir la ceguera Premios sin restricciones y premios de desarrollo profesional; Florida Lions Eye Bank y la Fundación Beauty of Sight, Miami, FL, EE. UU.; y la Fundación Henri y Flore Lesieur.

El protocolo sigue las pautas del quirófano del Bascom Palmer Eye Institute, Universidad de Miami y es aplicable a bebés, niños pequeños y adultos no cooperantes. Los pacientes que no pueden tener anestesia general debido a problemas de seguridad no deben recibir el procedimiento.
1. Selección y modificación de quirófase
<ol><li>Seleccione un quirófano con bajo ruido de corriente eléctrica de fondo de 60 Hz y puesta a tierra eléctrica adecuada, para evitar interferencias de grabaci...

<ol>
	<li>McCulloch, D. L., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=ISCEV+Standard+for+full-field+clinical+electroretinography+(2015+update).">ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update).</a> Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).</li><li>Robson, A. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=ISCEV+guide+to+visual+electrodiagnostic+procedures.">ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures.</a> Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).</li><li>Holder, G. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=International+Federation+of+Clinical+Neurophysiology:+recommendations+for+visual+system+testing.">International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing.</a> Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).</li><li>Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Electrophysiologic+testing+techniques+for+children.">Electrophysiologic testing techniques for children.</a> Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).</li><li>van Genderen, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+key+role+of+electrophysiology+in+the+diagnosis+of+visually+impaired+children.">The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children.</a> Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).</li><li>Lalwani, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+'dark'+side+of+sedation:+12+years+of+office-based+pediatric+deep+sedation+for+electroretinography+in+the+dark.">The 'dark' side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark.</a> Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).</li><li>Guidelines, ICfPCE, et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Pediatric+clinical+visual+electrophysiology:+a+survey+of+actual+practice.">Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice.</a> Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).</li><li>Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Effects+of+halothane+on+children's+electroretinograms.">Effects of halothane on children's electroretinograms.</a> Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).</li><li>Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Full-field+electroretinograms+during+general+anesthesia+in+normal+children+compared+to+examination+with+topical+anesthesia.">Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia.</a> Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).</li><li>Brigell, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Guidelines+for+calibration+of+stimulus+and+recording+parameters+used+in+clinical+electrophysiology+of+vision.">Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision.</a> Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).</li></ol>

La metodología y el protocolo describen cómo realizar eficazmente ffERG válido y confiable en lactantes y niños bajo sedación o anestesia general en el quirófano. El concepto principal y el objetivo de la técnica son proporcionar y mantener una adaptación óptima de la oscuridad de la retina durante las grabaciones ffERG scotopic. Esto es esencial para proporcionar una evaluación objetiva precisa de la función del fotorreceptor de varillas, ya que la adaptación de la oscuridad de la retina se ve rápidamente d...

El electroretinograma (ERG) es la única prueba de objetivo clínico disponible para evaluar la función de la retina y el ERG de campo completo (ffERG) es la única prueba objetiva para evaluar las actividades generadas por el fotorreceptor de varilla1,2. El ffERG mide las respuestas eléctricas de toda la retina provocadas por un estímulo flash de campo completo y es una prueba estándar de oro en el diagnóstico y manejo de enfermedades hereditarias de la retina2,3. Por lo tanto, el ffERG es una prueba importante en lactantes y niños pequeños para detectar enfermedades de la retina hereditarias de inicio temprano como la amaurosis congénita de Leber donde la terapia génica aprobada y los ensayos clínicos están disponibles4,5.
La adhesión a las normas ffERG establecidas por la Sociedad Internacional de Electrofisiología Clínica de la Visión (ISCEV) es fundamental para adquirir respuestas válidas y fiables de adaptación oscura (scotopic) y adaptadas a la luz (fotopic) ffERG1,3. Si no se mantiene adecuada la adaptación de la oscuridad de la retina durante las grabaciones de scotopic ffERG, se dan lugar a respuestas registradas con falsas deficiencias y a una mala gestión del paciente. Realizar ffERG en lactantes y niños es un reto dada una cooperación limitada y a menudo requiere anestesia general en el quirófano6. Una encuesta reciente entre los miembros del ISCEV mostró que entre el 12 y el 14% de los ERG se realizan bajo sedación o anestesia general7. Mantener la adaptación oscura de la retina en el quirófano es difícil dadas las numerosas fuentes de luz de los sistemas de monitoreo de anestesiología y otros equipos. Mientras que los agentes anestésicos pueden tener un efecto en la reducción de las respuestas del ERG, las respuestas del ERG bajo sedación o anestesia general son confiables para proporcionar un diagnóstico preciso6,8,9.
Un método simple y ampliamente aplicable se describe para las pruebas ffERG en el quirófano que se adhiere a los estándares internacionales y optimiza la adaptación oscura de la retina. El objetivo de este método práctico es proporcionar grabaciones fisópicas y fotopicípicas válidas para evaluar la función objetiva de la retina en lactantes y niños pequeños, lo que es particularmente relevante en este grupo de edad joven dada la evaluación subjetiva de la función visual, como la agudeza visual y los campos visuales, por lo general no son posibles. El quirófano se modifica para promover la adaptación oscura de la retina, y los procedimientos reducen el tiempo del quirófano al adaptar el paciente oscuramente antes de la sedación o anestesiología general. Un cuarto oscuro plegable portátil modificado encierra la cabeza del paciente y el examinador ERG durante las grabaciones ffERG scotopic para minimizar cualquier fuente de luz restante, incluida la emisión de luz del sistema ERG. El cuarto oscuro portátil permite un acceso rápido al paciente por el anestesiólogo cuando sea necesario. Después de la finalización de ffERG, las imágenes diagnosticales de la retina, incluida la tomografía de coherencia óptica (OCT) y las imágenes de fondo, así como la venopunción para las pruebas genéticas, se pueden realizar fácilmente mientras el paciente permanece bajo anestesia.
El método es adecuado para profesionales y prácticas que gestionan pacientes pediátricos con retinopatías. Un quirófano ocular de tamaño medio proporciona un espacio adecuado, y una habitación con bajo ruido eléctrico de fondo es deseable para permitir la grabación ffERG de calidad. Mientras que el examinador ERG está dentro del cuarto oscuro plegable durante la grabación de scotopic ffERG, se necesita un técnico capacitado para operar el sistema ERG fuera del cuarto oscuro plegable. La consulta con el equipo de anestesiología es esencial para modificar el quirófano y promover la seguridad del paciente en un entorno oscuro.
Las ventajas del método sobre las técnicas alternativas incluyen la optimización y el mantenimiento de la adaptación de la oscuridad de la retina, la promoción de grabaciones ffERG confiables válidas, la mejora de la seguridad del paciente y la facilitación de pruebas diagnósticas adicionales como la toma de imágenes de la retina y la venopunctura para las pruebas genéticas. La adaptación óptima de la oscuridad también es crítica dados los estimuladores ffERG deben calibrarse para condiciones de oscuridad completa según lo recomendado por ISCEV10. Los métodos alternativos incluyen el uso de agentes orales como el hidrato de cloro con respuestas sedantes variables en lactantes y niños, lo que afecta la calidad de las grabaciones de ffERG y causa dificultades en el seguimiento de los signos vitales. Mientras que algunos niños pueden cooperar con la grabación ffERG en la clínica, la sesión de prueba puede prolongarse dependiendo de la cooperación, y la validez de las grabaciones ffERG puede verse afectada por el movimiento de los ojos y los artefactos parpadeantes, así como la dificultad para mantener la adaptación oscura de la retina4. El método actual proporciona medidas adicionales de adaptación oscura y seguridad en comparación con el método ffERG de sedación profunda descrito anteriormente6.

<table>
	<tbody>
		<tr>
			<td>Black tape</td>
			<td>3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA</td>
			<td>3M ID 70016070396</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Conduction and abrasive paste</td>
			<td>Redux Paste (Electrolyte Paste) Hewlett Packard company, USA. Nuprep (Sking Prep Gel) and Ten20 (Conductive Neurodiagnostic Electrode Paste) Weaver and Company, CO, USA</td>
			<td>67-05</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Darkroom - Portable foldable</td>
			<td>Scientex</td>
			<td>B-LP1/B-LP1-X</td>
			<td>Available in different sizes</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)</td>
			<td>Mindfold Inc, Durango, CO, USA</td>
			<td>6576493</td>
			<td>Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Ear clips for electric grounding</td>
			<td>Grass</td>
			<td>F-E34DG-72</td>
			<td>Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72&#34; wire - Set of 2</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)</td>
			<td>Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA.</td>
			<td>303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI</td>
			<td>Available in different sizes, requires modification as described in Protocol.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>ERG systems including handheld full-field stimulus</td>
			<td>Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV).</td>
			<td></td>
			<td>Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available.</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Eye drops, propracaine, metilcellulose, phenilephrine, ciclopentolate,</td>
			<td>Tropicamide 1% Phenylephrine 2.5% Cyclopentolate 1% Proparacaine 0.5% Akorn, Inc. Forest, IL 60045 GONIOTAIRE (Hypromellose 2.5%) Altaire Pharmaceuticals, Inc. NY, NY, USA 11931</td>
			<td></td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Eye Patch</td>
			<td>BSN Medical Inc, Rutherford College, NC</td>
			<td>46430-00</td>
			<td>Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Head band with light</td>
			<td>REMIX PRO. Princeton Tec, 
			Trenton, NJ 08650</td>
			<td>RMX300PRO-RD-BK</td>
			<td>Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

electroretinogram recording for infants and children under anesthesia to achieve optimal dark adaptation and international standards

El electroretinograma (ERG) es la única prueba de objetivo clínico disponible para evaluar la función de la retina. El ERG de campo completo (ffERG) mide la función del fotorreceptor panretinal y la varilla panretinal, así como la función de la retina interna, y es una medida importante en el diagnóstico y manejo de enfermedades hereditarias de la retina, así como retinopatías inflamatorias, tóxicas y nutricionales. Adherirse a los estándares internacionales y mantener la adaptación oscura de la retina son fundamentales para adquirir respuestas ffERG válidas y confiables adaptadas a la oscuridad (scotopic) y adaptadas a la luz (fotopic). Realizar ffERG en bebés y niños es un reto y a menudo requiere anestesia general en el quirófano. Sin embargo, mantener la adaptación oscura de la retina en el quirófano es cada vez más difícil dadas las numerosas fuentes de luz de los sistemas de monitoreo de anestesiología y otros equipos. Un método práctico y ampliamente aplicable para las pruebas ffERG se describe en el quirófano que optimiza la adaptación de la oscuridad de la retina. El método reduce el tiempo de funcionamiento mediante la adaptación oscura del paciente antes de que se instituirá la anestesiología general. El quirófano se modifica para una adaptación oscura y cualquier fuente de luz restante en el quirófano oscurecido se minimiza con el uso de un cuarto oscuro plegable portátil modificado que encierra la cabeza del paciente y el examinador ERG durante las grabaciones scotopic ffERG. El método simple se adhiere a las normas internacionales ffERG y proporciona grabaciones fisópicas y fotopicípicas válidas que son fundamentales para evaluar la función crítica objetiva de la retina en este grupo de edad joven donde no es posible la evaluación subjetiva de la función visual como la agudeza visual y los campos visuales. Además, el ffERG es la prueba clínica estándar de oro en la detección de enfermedades de la retina hereditarias de inicio temprano, incluida la amaurosis congénita de Leber, donde se ha puesto a disposición la terapia génica aprobada. En condiciones sedadas, se pueden detectar señales ffERG de muy baja amplitud debido a una interferencia mínima de la actividad muscular de orbicularis, que es particularmente relevante en pacientes después de la terapia génica para detectar respuestas de amplitud mejoradas.

Utilizando el método descrito, las respuestas fERG normales y anormales válidas, fiables, interpretables se obtienen de manera factible en el quirófano para bebés y niños pequeños bajo sedación o anestesia general. En particular, se evitan las respuestas fERG scotopic falsamente bajas, y se identifican fácilmente las causas retinables comunes de disminución de la visión y el nistagmo en este grupo de edad. Por ejemplo, la preservación de las respuestas ffERG escotópicas es importante para diferenciar la amaur...

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Electroretinogram Recording for Infants and Children under Anesthesia to Achieve Optimal Dark Adaptation and International Standards

Adherirse a los estándares internacionales y mantener la adaptación oscura de la retina son fundamentales para adquirir respuestas válidas de electrorretinogramas de campo completo en el diagnóstico y manejo de enfermedades hereditarias de la retina. Se proporciona un protocolo práctico con un cuarto oscuro portátil para obtener electroretinograma de campo completo para bebés y niños bajo sedación o anestesia general en el entorno del quirófano.

Grabación de electrorretinogramas para bebés y niños bajo anestesia para lograr una adaptación óptima de la oscuridad y estándares internacionales

Electroretinogram (ERG) is the only clinical objective test available to assess retinal function. Full-field ERG (ffERG) measures the panretinal rod and ...

El electroretinograma de campo completo es una prueba objetiva importante de la función de la retina. Nuestro método optimiza la adaptación de la oscuridad de la retina para adquirir respuestas ERG de campo completo válidas y confiables en bebés y niños pequeños bajo anestesia. Realizar ERG de campo completo en niños pequeños bajo anestesia general en el quirófano mejora la seguridad del paciente y facilita el desempeño del trabajo que notaron las pruebas.El ERG lleno es importante para detectar la disfunción de la retina, incluidas las enfermedades de la retina hereditarias de inicio temprano, como la amaurosis congénita de Leber en entornos, en los que se dispone de terapia génica aprobada y ensayos clínicos. Después de seleccionar un quirófano apropiado, instale manchas no reflectantes opacas lavables negras y cortinas resistentes a bacterias en las orugas para cubrir completamente las aberturas de las puertas y ventanas del quirófano sin fugas de luz. Coloque películas de filtro rojo translúcido sobre los monitores.Y cinta negra opaca sobre LEDs y otras fuentes de luz y compruebe si hay fuentes de luz desbloqueadas. configurar una sala oscura portátil que sea fácil de instalar y almacenar y lo suficientemente grande como para encerrar la cabeza del paciente, el examinador ERG y el estímulo ERG de campo completo. La parte posterior de la habitación oscura portátil debe modificarse con una pequeña abertura con solapas para permitir el enrutamiento de conexiones y cables sin fugas de luz.Después de obtener el consentimiento informado, administrar el anestésico ocular a cada ojo, seguido de la entrega de gotas combinadas de dilatación pupilar. Para parchear los ojos para la adaptación oscura de la retina con los párpados suavemente y completamente cerrado, coloque un parche de oclusión ocular autoadhesivo de tamaño regular en una orientación horizontal convencional sobre cada ojo con el extremo más ancho del parche, orientado temporalmente. Coloque un segundo parche sobre el primer parche y ajuste la posición con una inclinación para evitar fugas de luz nasal.Después de colocar ambos parches, cubra los ojos con cinta negra opaca, con un pequeño corte vertical en el borde inferior sobre el puente de la nariz sin aplicar una presión significativa a los ojos. Luego coloca una mascarilla negra opaca y relajación con una diadema sobre los ojos parcheados durante al menos 30 minutos de adaptación oscura de la retina. Para la grabación de ERG scotopic adaptada oscura, transfiera el parche al quirófano y administre anestesia general.De acuerdo con los protocolos hospitalarios estándar. Antes de comenzar la oscuridad adaptó la grabación ERG, poner en una luz roja muy tenue montada en una banda de la frente y colocar un electrodo ERG molido recubierto con jalea conductora en un lóbulo de la oreja. Inserte la conexión del electrodo ERG de tierra y el cable de estímulo de luz ERG de campo completo a través de la abertura plana modificada de la habitación oscura portátil.Y que el técnico de ERG conecte los cables al sistema ERG fuera de la habitación oscura. A continuación, apague las luces de la habitación y cubra las fuentes de luz queden con cinta negra. Usando la cantidad mínima de luz roja tenue, retire la máscara negra que cubre ambos ojos y retire la cinta negra y los parches del ojo derecho.Coloque el electrodo de grabación de ERG corneal en el ojo derecho y utilice un estímulo de luz de campo completo de mano de acuerdo con las normas ISCEV para registrar estas respuestas ERG de campo completo. Después de comprobar la impedancia del electrodo ERG y la estabilidad de línea base eléctrica, registre las respuestas de la varilla adaptada oscura las respuestas combinadas del cono de la varilla y las respuestas de potencial oscilatorio de flash adaptadas oscuras. A continuación, retire la cinta negra y los parches del ojo izquierdo.Y repite esta grabación de ERG de campo completo para el ojo izquierdo como acaba de demostrar. Cuando se hayan grabado todas las lecturas ERG de campo completo, encienda todas las luces de la sala aérea y desconecte las conexiones de electrodos ERG y el cable de estímulo de luz ERG de campo completo del sistema de grabación ERG. Retire la habitación oscura portátil y la luz se adapte a ambos ojos durante 10 minutos con las luces superiores de acuerdo con las normas ISCEV.Durante la adaptación de la luz, mantenga los electrodos ERG bipolares Burian-Allen en su lugar para ambos ojos, luego conecte las conexiones del electrodo ERG y el cable de estímulo de luz ERG de campo completo al sistema ERG. Al final del período de adaptación de la luz, registre el flash del cono y las respuestas de parpadeo del cono de acuerdo con las normas ISCEV. Utilizando el método tal como se ha demostrado, válidas, fiables, interpretables, normales y anormales respuestas ERG de campo completo son posiblemente obtenidas en el quirófano para bebés y niños pequeños bajo sedación o anestesia general.Por ejemplo, la preservación de las respuestas de ERG de campo completo escotópica es importante para diferenciar la amaurosis congénita de Leber de la acroatopsia, ya que las respuestas ERG de campo completo del cono disminuyen en ambas condiciones, pero las respuestas ERG de campo completo scotópicas se conservan únicamente en la acroatopsia. La presencia de una onda b negativa en una respuesta ERG de campo completo cono de varilla combinada escotópica es una característica clave de la ceguera nocturna estacionaria congénita. El método también se puede utilizar para determinar de forma fiable la progresión de la enfermedad a lo largo del tiempo.Por ejemplo, estas características sistémicas del síndrome de Alstrom son sutiles en pacientes muy jóvenes y las respuestas iniciales de ERG de campo completo pueden ser similares a la acroatopsia con una preservación relativa de las respuestas ERG de campo completo escotópica y respuestas de cono disminuido. Con el tiempo, las respuestas escotópicas de campo completo del ERG empeoran como en este caso del síndrome de Alstrom demostrando un patrón de disfunción de la córnea que también se observa en condiciones como la distrofia de varilla de cono y otras degeneraciones síncérticas secundarias de varilla de cono. Partes importantes de nuestro procedimiento es dilatar las pupilas completamente, colocar bien los parches oculares de varias capas y la máscara, y utilizar la menor cantidad de atenuación en la luz durante la grabación ERG adaptada oscura.Después del procedimiento, también se puede realizar un examen fílmico, imágenes de retina, incluyendo fotos de OCT y fundus y una extracción de sangre para análisis genéticos para el diagnóstico y manejo del paciente.

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