Sign In

لييفة أميلويد هي عبارة عن تجمعات من البروتينات غير المطوية. في معظم الظروف، يتم إعادة طوى البروتينات المشوهة عن طريق البروتينات المرافقة أو تتحلل بواسطة البروتيازوم. ومع ذلك، في حالة حدوث طفرة أو مرض، يمكن أن تتراكم هذه البروتينات لتشكيل مجموعات كبيرة وغالباً ما تتجمع أكثر لتشكيل ألياف ممدودة، تسمى الألياف.  ؛

لوحظ وجود رواسب أميلويد منذ عام 1639 في الكبد والطحال.  ؛  ؛ في عام 1854، أجرى رودولف فيرشو تلطيخ اليود، الذي يستخدم عادة لتحديد السليلوز، وخلص إلى أن الإيداع كان نوعًا من الكربوهيدرات. أطلق على رواسب الأميلويد اسم أميلويد من الكلمة اليونانية أميلون وكلمة ملجأ اللاتينية للنشاء. على الرغم من أن فريدريش وكيكول اكتشفا أن الركام كان في الغالب بروتينًا، إلا أنه بعد بضع سنوات فقط، في عام 1859، استمر استخدام التسمية الخاطئة.  ؛ في الأصل، كان يُعتقد أن الألياف تتكون فقط خارج الخلايا، ولكن مؤخراً، ثبت أن الأميلويد يعطل الوظائف داخل الخلايا.

ترتبط اضطرابات الأميلويد بتجمعات البروتين المختلفة. على الرغم من الاختلافات في تسلسل الأحماض الأمينية وتركيبات البروتينات المسببة للأمراض، فإن السمة المميزة لألياف الأميلويد هي الصفائح المكدسة. يحدث تكوين هذه الألياف غير القابلة للذوبان من البروتينات القابلة للذوبان من خلال إنتاج وسيط مكشوف جزئيًا. هذه المادة الوسيطة غير مواتية للديناميكا الحرارية وتتطور بسرعة إلى بوليمر مستقر.

تُعد الألياف والتجمعات الأخرى ، مثل اللويحات ، سمات مميزة لأمراض مثل الزهايمر وباركنسون. ومع ذلك ، فإن الآلية الدقيقة للتنكس العصبي وما إذا كانت الألياف هي السبب أو العرض لا يزال قيد المناقشة. الأمراض الأخرى المصاحبة لليفات الأميلويد هي أمراض البريون ، وهي مجموعة من الاضطرابات العصبية التنكسية المميتة المعروفة بتأثيرها على الحيوانات والبشر. تُعرف أيضًا باسم اعتلال الدماغ الإسفنجي القابل للانتقال (TSEs). يمكن أن تنشأ هذه الاضطرابات تلقائياً عن طريق طفرة وراثية ويمكن أن تنتقل إلى الآخرين عن طريق العدوى. مثال نموذجي لمرض البريون هو اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري، المعروف أيضًا باسم مرض جنون البقر، وهو مرض تنكس عصبي في الماشية. يمكن أن ينتقل هذا المرض إلى البشر الذين يأكلون اللحوم المصابة ، حيث يطلق عليه مرض كروتزفيلد جاكوب.

Tags
Amyloid FibrilsProteinsFoldingMisfolded ProteinsChaperonesProteasomeCellular OversightMutationsProtein ShapeExtrinsic FactorsHydrophobic SegmentsAlpha helicesBeta sheetsHydrogen BondsFilamentsCross beta FilamentAggregationAmyloid FibrilNeurodegenerative ConditionsAlzheimer s

From Chapter 3:

article

Now Playing

3.9 : الياف اميلويد

Protein Structure

8.8K Views

article

3.1 : ما هى البروتينات

Protein Structure

19.2K Views

article

3.2 : تنظيم البروتين

Protein Structure

19.5K Views

article

3.3 : طى البروتين

Protein Structure

31.1K Views

article

3.4 : الحفاظ على نطاق البروتين عن بقية البروتينات المختلفة

Protein Structure

10.3K Views

article

3.5 : البروتينات الكروية والليفية

Protein Structure

42.6K Views

article

3.6 : البروتينات المضطربة جوهريا او البروتينات الغير منظمة التركيب

Protein Structure

17.3K Views

article

3.7 : تجميع مركب البروتين

Protein Structure

10.3K Views

article

3.8 : البروتينات المترافقة

Protein Structure

18.0K Views

article

3.10 : تركيب الجسم المضاد

Protein Structure

13.4K Views

article

3.11 : عائلات البروتين

Protein Structure

15.0K Views

JoVE Logo

Privacy

Terms of Use

Policies

Research

Education

ABOUT JoVE

Copyright © 2025 MyJoVE Corporation. All rights reserved