الميتوكوندريا تنتج جزييئات أيه تى بى الغنية بالطاقة وهي العضيات الوحيدة في الخلية الحيوانية التى تمتلك نظامها الجيني الخاص بها فى الوقت الراهن يعتقد أن الميتوكوندريا 00:00:12.480 00:00:15.720 تطورت من بكتيريا هوائية التي شكلت منفعة متبادلة أو تكافلية, تزاملا مع مفترسها. مع مرور الوقت العديد من الجينات من هذه البكتيريا تم نقلها إلى الحمض النووي للخلية المضيفة والجينات الأخرى قد فُقدوا تاركين خلفهم دى إن أيه مايتوكوندورى صغير ولكن مستقل 00:00:35.490 00:00:38.340 بعض الخلايا مثل خلايا العضلات يمكن أن تحتوي على مئات الميتوكوندريا. بينما البعض الآخر مثل خلايا الدم الأحمر لا تحتوي على أي منها كل ميتوكوندرين يمكن أن تحتوي حتى 10 نسخ من ميتوكوندوريا دى إن أيه.

دى إن أيه الميتوكوندوريى هو جزىء دائرى مغلق متفاوت في الطول من 14000 إلى 20000 أزواج قاعدية في الخلايا الحيوانية بالمقارنة مع الملايين من أزواج القواعد الموجودة في دى إن أيه النووى. هذا الدى إن إيه الميتوكوندرورى يشفر عددًا صغيرًا فقط من الجزيئات الحيوية 16 إس و 12 إس ريبوسومال أر إن إيه و 13 بروتين سلاسل تنفسية. دى إن إيه النووى يشفر البروتينات المتبقية 00:01:23.140 00:01:26.200 اللازمة لوظيفة الميتوكوندريا.

حوالي 93٪من ال دى إن أيه الميتوكوندوريى يشفر البروتينات على عكس دى إن أيه النووي حيث حوالي 1٪فقط تكون مناطق مشفرة. هذا جزئيًا بسبب أن الإنترونات وهي سمة عادية من سمات الدى إن أيه فى حقيقيات النواة تكون غائبة في دى إن أيه الميتوكوندوريى. عدة متسلسلات من الشفرة الجينية يتم ترجمتها بشكل مختلف حسب نوع الحمض النووي.

على سبيل المثال شفرة ترمز للتريبتوفان في ال دى إن أيه الميتوكوندورى. في حين أنها شفرة توقف فى ال دى أن أيه النووى. الدى إن أيه الميتوكوندوري له معدل أسرع فى التطور عن دى إن إيه النووى بسبب معدل الطفرة في دى إن إيه الميتوكوندوري يكون أعلى من عشرة أضعاف.

هذا بسبب أن دى إن أيه الميتوكوندورى غير محمي بالهستونات مثل ذلك الذى فى دى إن أيه النووى ويتعرض لمركبات الأكسجين التفاعلية الناشئة 00:02:25.470 00:02:27.990 خلال تفاعلات الميتوكوندريا. بالإضافة إلى ذلك فإنه يحتوي أيضًا على عدد أقل من آليات تصليح الدى إن إيه. نقل دى إن أيه الميتوكوندورى دائما يحدث من الأم للنسل.

يُعرف هذا باسم إرث الأم. يحدث إرث الأم لأنه, بعد الإخصاب عدد قليل من الميتوكوندريا الموجودة في الحيوانات المنوية تتحلل. في حين أن الميتوكوندريا الكثيرة في البويضة تبقى موجودة في الجنين وتكون قد مررت لكل الخلايا في الذرية.